CAPÍTULO 17. CABEZA Y CUELLO Flashcards
¿De dónde deriva el mesénquima de la cabeza?
- Mesodermo paraxial
- Placa lateral
- Cresta Neural
- Placodas ectodérmicas
Somitas y somitómeros
Forman parte de los componentes membranosos y cartilaginosos del neurocráneo.
Placodas ectodérmicas [epifaríngeas]
Con la CN forman:
- Ganglios V, VII, IX y X
Derivan de la CN
- Frontal
- Nasal
- Esfenoides
- Lagrimal
- Cigomático
- Maxilar
- Premaxila
- Mandíbula
- Hioides
- Escama del temporal
Derivan del mesodermo paraxial
- Parietal
- Occipitales
- Porción petrosa del temporal
Arcos faríngeos
[arcos branquiales]
- Aparecen en la 4-5° semana
- Constituidos por acúmulos de tejido mesenquimatoso separado por hendiduras faríngeas.
Bolsas faríngeas
Aparecen al mismo tiempo que el desarrollo de los arcos y hendiduras.
Arcos faríngeos
Función
Formación del cuello y cara:
- Final de 4° semana: centro de la cara formado por estomodeo + primer par de arcos faríngeos
¿Cuándo aparecen las 5 prominencias?
42 días
Son las 5 prominencias de la cara
- Prominencias mandibulares (2)
- Prominencias maxilares (2)
- Prominencia frontonasal (1)
Prominencia mandibular a partir de…
1° arco faríngeo
Prominencias maxilares a partir de…
1° arco faríngeo, porción dorsal
Prominencia frontonasal
Elevación redondeada en posición craneal al estomodeo.
El desarrollo de la cara es completado por:
Prominencias nasales
Los arcos faríngeos están constituidos por:
- Exterior: ectodermo superficial
- Interior: epitelio endodérmico
- Núcleo con CCN que migran hacia interior = componentes esqueléticos
- Componentes musculares: cuenta con su propio Nervio craneal
- Componente arterial
1° arco faríngeo
- Prominencia maxilar [dorsal] y prominencia mandibular [ventral]
- Cartílago de Meckel –> yunque y martillo
- Premaxila, cigomático, temporal, mandíbula
- Ligamentos: anterior del martillo, esfenomandibular
Músculos:
- De la masticación (masetero, temporal y pterigoideos)
- Digastrico (viente anterior), milohioideo, tensor del tímpano y del paladar.
Inervación:
- N. Trigémino [V] (rama mandibular, maxilar y oftálmica)
2° Arco faríngeo
Hioides:
- Estribo, apófisis estiloides, asta menor y porción sup. del cuerpo del hioides
- Ligamento estilohioideo
- Cartílago de Reichert
Músculos:
- Expresión facial [buccinador, auricular, frontal, platisma, orbicular de los labios, orbicular de los párpados]
- Digástrico (vientre post), estilohioideo, del estribo
Inervación:
- N. Facial [VII]
3° Arco faríngeo
3° arco faríngeo
- Cuerpo (porción inf) y asta mayor del hioides
Músculos:
- Estilofaríngeos
Inervación:
- N. Glosofaríngeo [IX]
4 y 6° arcos faríngeos
- Cartílagos laríngeos (tiroides, cricoides, aritenoides, corniculados, cuneiformes)
Músculos:
- Cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe, intrínsecos de la laringe
Inervación:
- N. Vago [X]
* Rama laríngea superior [4° arco]
* Rama laríngea recurrente [6° arco]
¿Cuántas bolsas faríngeas hay?
4 pares, porque la 5 es rudimentaria.
1° bolsa faríngea
Similar a un tallo.
- Cavidad timpánica (del oído medio)
- Tuba faringotimpánica [de eustaquio] –> membrana timpánica/tímpano
2° bolsa faríngea
- Amígdalas palatinas
- Fosa amigdalina*
(*) 3-5 mes amígdalas infiltradas por tejido linfático.
3° bolsa faríngea
Tiene en su extremo distal: ala dorsal y ala ventral
- 5° semana: Glándula paratiroides inferior
- Timo
4° bolsa faríngea
- Glándula paratiroides superior
- Cuerpo ultimobranquial –> células parafoliculares [C]
Embrión de 5 semanas, se caracteriza por:
Presencia de 4 hendiduras faríngeas.
¿Quiénes migran para poblar los arcos faríngeos?
CCN + Rombómeras (R1-R8)
Rombómeras (ubicación)
R1, R2: 1° arco
R4: 2° arco
R6, R7: 4-6° arcos
¿Quién estimula la formación de las bolsas faríngeas?
FGF
BMP
Establece la región limte de los pliegues neurales.
- Expresa WNT1: induce CCN para la interacción epitelio-mesénquima
Orientación de los axones de las neuronas de los gánglios
- R2: trigémino
- R4: geniculado, vestibuloacústico
- R6 y R7: petroso, nodoso
Las bolsas faríngeas expresan:
- BMP7: endodermo posterior
- FGF8: endodermo anterior
- PAX1: región dorsal
- SHH: endodermo post. de 2-3 bolsa
HOX es llevado de CNN a los arcos:
- OTX2: 1° arco
- HOXA2: 2° arco
- HOX, HOXA3, HOXB3, HOXD3: 3-6° arco
SHH y FGF8
El resto del esqueleto de la cara, región media y superior derivan de las CCN que migran hacia prominencia frontonasal.
Tejido tímico y paratiroideo ectópico
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Por la migración del tejido glandular que deriva de las bolsas puede persistir un remanente tisular o glándulas accesorias por su trayecto.
- Tejido del timo en cuello
- Paratiroides inferiores a nivel de la bifurcación de la carótida común.
Fístulas banquiales externas
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Se formar cuando el 2° arco no prolifera sobre 3-4° arco
- Deja remanentes de la 2-4 hendidura en contacto con la superfice por un conducto estrecho.
- Debajo del ángulo de la mandíbula
- No se visualiza en nacimiento, se hace evidente en niñez/adultez con infección = requiere cirugía
En cara lateral del cuello, delante del ECM = drenaje del quiste cervical lateral.
Fístula branquial interna
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Ocurre cuando el seno cervical se conecta con el lumen de la faringe en región amigdalina.
- Deriva de rotura de membrana entre 2 hendidura y bolsa en el desarrollo.
CCN y defectos craneofaciales
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
CCN alteración = defectos craneofaciales
- Afectados por alcohol y AR
Neonatos con defectos craneofaciales = defectos cardiacos (pq las CCN contribuyen a formación de almohadillas endocárdicas del tabique del tracto de salida del corazón)
- Persistencia del tronco arterioso
- Tetralogía de Fallot
- Trasposición de grandes vasos
Síndrome de Treacher Collins [disostosis mandibulofacial]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Autosómico dominante raro [1/50,000N.V.]
- 60% de mutaciones nuevas, pero más común de gen TCOF1 [5q32]
- Proteína TREACLE= evita apoptosis y mantiene proliferación de CCN
- Hipoplasia maxilar, mandibular y de arcos cigomáticos
- Paladar hendido
- Defectos auriculares externos
- Hipoacusia conductiva bilateral
- Ojos con hendiduras palpebrales
- Colobomas del párpado inferior
Secuencia de Pierre Robin
[1/8,500N.V]
- Altera estructuras del 1° arco afectando intensamente a la mandíbula.
- Factores genéticos y ambientales; deformación por compresión de mentón [oligohidramnios]
TRIADA:
1. Micrognatia
2. Paladar hendido
3. Glosoptosis
Síndrome por deleción 22q11.2
Síndrome por deleción más frecuente: 1/4,000N
- Mutación de genes (deleción) ó TBX1 (sin deleción)
Presentaciones:
1. Síndrome de Digeorge
2. Anomalía de Digeorge
3. Síndrome velocardiofacial
4. Síndrome de Shprintzen
5. Síndrome de anomalías troncoconal-faciales
6. Aplasia e hipoplasia congénitas del timo
SÍNTOMAS:
- Cardiopatía congénita
- Defectos en el cayado aórtico
- Dismorfia facial leve
- Discapacidad para el aprendizaje
- Infecciones frecuentes por hipoplasia y aplasia del timo
(compromete a al sistema inmunitario mediado por
células T)
- Crisis convulsivas por hipocalciemia secundaria por las
paratiroides
- Mayor probabilidad a esquizofrenia y depresión
Microsomía hemifacial [espectro oculoariculovertebral o Síndrome de GOLDENHAR]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Anomalías craneofaciales que afecta huesos maxilar, temporal y cigomático [1/5,600N)
Se desconocen causas:
- 60% asimetría
- 50% tetralogía de Fallot y defectos del tabique ventricular
OCULAR: tumores y dermatoides en globo ocular
AURICULAR: anotia, microtia
VERTEBRAL: fusión, hemivértebras y espína bífida
Derivados del 1° arco faríngeo
LENGUA
4° semana:
1. Protuberancias linguales laterales
2. Tubérculo impar
Se fusionan y forman cuerpo de la lengua (2/3 anteriores)
Derivados del 2,3 y parte del 4° arcos faríngeos
LENGUA
- Cúpula/eminencia hipobranquial
Derivado del 4° arco faríngeo
LENGUA
- Protuberancia medial [epiglótica]
Protuberancias aritenoides
Inervación sensitiva de la lengua
- Cuerpo: 1° arco –> N. trigémino [V] rama mandibular
- Raíz: 2,3,4° arco –> N. glosofaríngeo [IX] y N. Vago [X]
- Epiglotis y extremo post: 4° arco –> N. Laríngeo Superior
- Músculos –> N. Hipogloso [XII]
Inervación sensorial [gustativa] de la lengua
- Cuerpo: Rama de la cuerda del tímpano [N. FACIAL]
- Raíz: N. GLOSOFARÍNGEO
Anquiloglosia [frenillo corto]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Lengua no se separa del piso de la boca.
- Variante más frecuente: frenillo se extiende hasta la punta de la lengua
Trayecto descendente y hacia adelante de la tiroides
- Intestino faríngeo
- Hioides + cartílagos laríngeos
- Tráquea
Conducto tirogloso
Conecta tiroides con lengua
- Desaparece posteriormente
¿Cuándo adopta su posición final la tiroides?
7° semana
- 1 istmo + 2 lóbulos
¿Cuándo empieza a funcionar la tiroides?
Final del 3° mes
Glándula tiroides
Hormonas
- Coloide: T4 y T3
- Células parafoliculares [C]: calcitonina
Quiste tirogloso
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Remanente quístico del conducto tirogloso.
- A lo largo del trayecto de migración de la glándula tiroides:
* (+): Cerca/sobre línea media del cuello
* 50% cerca/debajo del cuerpo del hioides
* Base de lengua o cerca del cartílago tiroides
Fístula tiroglosa: conducto fistuloso conecta hacia exterior el quiste.
4° semana
CARA
Aparecen las prominencias faciales (mesénquima derivado de CN y arcos faríngeos)
1. Prominencias maxilares
2. Prominencias mandibulares
3. Prominencia frontonasal
- Placodas nasales [olfatorias]
5° semana
CARA
Las placodas nasales = fosas nasales
1. Prominencias nasales
* PN laterales
* PN mediales
Labio superior
Prominencias Nasales Mediales + Prominencias maxilares
Labio inferior y mandíbula
Prominencias mandibulares + línea media
Surco nasolagrimal
Separa las prominencias maxilares de las prominencias nasales laterales.
Mejillas y maxilares
Desprendimiento del cordón, fusión de prominencias = prominencias maxilares crecen
Nariz
5 prominencias
- Prominencia frontonasal: puente
- Prominencias nasales mediales: dorso y punta
- Prominencias nasales laterales: lados
RESUMEN: PROMINENCIAS
- Frontonasal: frente, puente nasal, prominencias NM y NL
- Maxilares: mejillas, porción lateral del labio superior
- Nasal medial: filtrum, cresta y punta de nariz
- Nasal lateral: alas de nariz
- Mandibulares: labio inferior
Segmento intermaxilar [premaxila]
Resultado de la fusión, en continuidad con tabique nasal (porción rostral, de prominencia frontal)
- Prominencias maxilares + Prominencias Nasales Mediales
Componentes:
1. Labial –> FILTRUM
2. Maxilar superior –> 4 dientes incisivos
3. Palatino –> PALADAR PRIMARIO TRIANGULAR
Paladar secundario
Crestas palatinas: segmento principal del paladar definitivo.
- 6° semana se oblicuan hacia abajo
7° SEMANA: SE FORMA PALADAR SECUNDARIO (ascienden, horizontal encima de lengual = fusión)
Fosas nasales
6° semana: crecen Prominencias Nasales Circundantes + penetran fosetas nasales
- Membrana oronasal: separa fosetas-cavidad oral primitiva por COANAS PRIMITIVAS
- COANAS DEFINITIVAS: por paladar secfundario + fosas nasales primitivas
- Entre la unión de la cavidad nasal + faringe
Senos paranasales: maxilar, etmoides, frontal y esfenoides
Dientes
6° semana –> lámina dental (forma de C)
- Yemas dentales: 10 maxilar, 10 mandibula
- Etapa de casquete: epitelio dental externo, epitelio dental interno (–> ameloblastos= cs. formadoras de esmalte) y núcleo central (–> cutícula dental)
Papila dental –> odontoblastos (producen dentina y pulpa del diente)
- Etapa de campana: casquete dental crece y toma forma de campana
Cementoblastos –> cemento
- Ligamento periodontal: mantiene en posición al diente
Dientes de leche: 6-24 meses después del nacimiento
Yemas de dientes permanentes: 3° mes (aparecen) y se activan a los 6 años
Desarrollo molecular de dientes
Incisivos –> molares: genes HOX
Señales para desarrollo y crecimiento:
- WNT
- BMP (BMP4: apoptosis)
- FGF (FGF4: crece nudo de esmalte)
- SHH
- MSX1
- MSX2
Fisuras faciales
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
- Labio hendido + fisura palatina: punto de referencia de foramen incisivo.
- Periodo de neurulación (día 19-21)
Síndrome de Van der Woude
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Más frecuente con fisura labial, con/sin paladar hendido. Dominante.
- Mutación IRF6 (factor 6 de regulación del interferon) 1p32-41
- Expresa en borde medial de cresyas palatinas
- 88% hundimiento en labio inferior
- 64% única anomalía
Físuras faciales oblicuas
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Maxilar no se fusiona con prominencia nasal lateral [surco nasolagrimal]
Fisura labial medial [en línea media]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Poco frecuente
- Fusión incompleta de prominencias nasales mediales con línea media.
- Defectos inducidos en neurulación [día 19-21]
* Disfunción cognitiva
* Malformaciones cerebrales
* Holoprosencefalia
Fisuras labiales
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
- 65% en hombres
- Mayor incidencia en asiáticos y gringos (3.5/1000)
- Menor incidencia en afroamericanos
Paladar hendido
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
- 55% en mujeres: crestas palatinas en fetos femeninos cierran 1 semana dsp que fetos masculinos
- Menos común que las fisuras faciales
Causas:
- IRF6, MSX1
- Anticonvulsivos [ácido valproico, difenilhidantoína, topiramato]
- Tabaquismo
