CAPÍTULO 10. ESQUELETO AXIAL Flashcards
Esqueleto axial
- Cráneo
- Columba vertebral
- Costillas
- Esternón
Sistema esquelético se desarrolla a partir de…
Mesodermo paraxial, el de placa lateral (capa parietal) y Cresta Neural.
¿Qué son las Somitómeras?
Bloques tisulares a cada lado del tubo neural.
¿En dónde están ubicadas las somitómeras?
Región de la cabeza
¿En donde están ubicadas las somitas?
Entre región occipital y caudal.
Somitas: diferenciación
- Ventromedial: esclerotoma
- Dorsolateral: dermomiotoma
¿Cuándo y quién forma el mesénquima?
Al final de la 4 semana, las células del esclerotoma (se vuelven polimorficas).
Es el otro nombre del Mesénquima
Tejido Conectivo Embrionario
Las células del mesénquima pueden convertirse en…
- Fibroblastos
- Condroblastos
- Osteoblastos
Son las células formadoras de hueso
Osteoblastos
Mesodermo de la placa lateral de la pared corporal
Integra huesos de pelvis, cintura escapular, extremidades y esternón.
Células de la cresta neural
Región de la cabeza
Se diferencian en mesénquima y forman: huesos de cara y craneo.
¿De dónde deriva el resto del cráneo?
Somitas occipitales y somitómeros.
Osificación intramembranosa
Mesénquima de la dermis se diferencia directamente en hueso.
Osificación endocondral
Cartilago hialino se convierte luego a hueso.
Dan origen a los moldes del cartílago hialino
Células mesenquimatosas
Neurocráneo
Forma una cubierta protectora en torno al encéfalo
Viscerocráneo
Contribuye al esqueleto de la cara
División del neurocráneo
- Membranosa: constituida por huesos planos que rodean al encéfalo en bóveda
- Cartilaginosa [condrocráneo]: forma huesos de la base del cráneo
¿De dónde deriva la porción membranosa del neurocráneo?
CCN y mesodermo paraxial.
¿Cómo se forman los huesos planos y membranosos del neurocráneo membranoso?
Por osificación intramembranosa.
- Presencia de espículas óseas que se irradian del centro de osificación primaria a la periferia.
Suturas
Bandas angostas de tejido conectivo que separan los huesos planos del cráneo al nacer.
Fontanelas
Sitios que reúnen más de dos huesos, suturas amplias.
Moldeamiento
Suturas + fontanelas= huesos se superponen durante el parto.
Vuelven a su posición original después.
Edad en la que se ha alcanzado la capacidad craneal total
5-7 años
Palpación de la fontanela anterior
Da información valiosa sobre la osificación del cráneo procede con normalidad o la presión intracraneal es normal.
Cierre de la fontanela anterior
18 meses
Cierre de la fontanela posterior
1-2 meses
Cartílagos independientes del neurocráneo cartilaginoso
- Ubicados frente al límite rostral de la notocorda, termina a la altura de glándula hipófisis en centro de la silla turca
- Derivan de las CCN
- Condrocráneo precordal
- Condrocráneo cordal
Al fusionarse, forman la base del cráneo y experimentan osificación endocondral.
Víscerocráneo
Generalidades
Deriva de los primeros 2 arcos faríngeos.
1 arco:
- porción dorsal [proceso maxilar] = maxilar, cigomático y parte del temporal
- porción ventral [proceso mandibular]= cartílago de meckel = mandíbula
Cartílago de meckel desaparece, excepto en…
Ligamento esfenomandibular
Dan origen a los 3 huesecillos del oído
Extremo dorsal del proceso mandibular + del 2 arco faríngeo
Osificación de los huesecillos del oído
- Incia al 4 mes
- Son los primeros huesos en alcanzar la osificación completa
¿Por qué la cara es pequeña a comparación del neurocráneo?
- Ausencia virtual de aire en senos paranasales
- Tamaño pequeño de los huesos (particularmente de mandibula y maxilar). –> al aparecer dientes y neumatización de senos paranasales, la cara pierde características infantiles.
Las vértebras se forman a partir de…
Porción del esclerotoma de las somitas, que derivan del mesodermo paraxial.
Una vértebra típica está constituida por:
- Arco
- Foramen/agujero: por aquí pasa médula espinal
- Cuerpo vertebral
- Apófisis transversas
- Apófisis espinosa
Resegmentación
Proceso que experimenta la porción del esclerotoma de cada somita.
Mitad caudal de c/esclerotoma crece y se fusiona con la mitad cefálica del esclerotoma subyacente. = vértebra es una combinación de ambas mitades y los músculos derivados de la región del miotoma se unen a dos somitas adyacentes encima de los discos intervertebrales = movimiento de la columna vertebral
Genes HOX
Definen el patrón de configuración de las vértebras.
Formación del disco intervertebral
Células mesenquimatosas entre región cefálica-caudal del esclerotoma no proliferan = ocupan el espacio entre 2 cuerpos vertebrales precartilaginosos
Notocorda
- Involuciona 100% en región de cuerpos vertebrales
- Persiste = crece = zona del disco intervertebral
- Contribuye al núcleo pulposo rodeado por fibras perifpericas del anillo fibroso, unidas constituyen al disco intervertebral.
Curvaturas primarias
Son dos:
1. Curvatura torácica
2. Curvatura sacra
C
Curvaturas secundarias
Son dos:
1. Curvatura cervical (lactante aprende a sostener la cabeza erguida)
2. Curvatura lumbar (lactante aprende a caminar)
Costillas y esternón
- Porción ósea de costillas: deriva del cs. del esclerotoma (permanecen en mesodermo paraxial y crecen por apófisis costales de vertebras torácicas)
- Cartílagos costales: formados por cs. del esclerotoma que migran fuera de la frontera somítica lateral hasta mesodermo de placa lateral adyacente
- Esternón: desarrollado independientemente de en capa parietal del mesodermo de la placa lateral en la pared ventral del cuerpo
Formación del esternón
- 2 bandas esternales en la capa parietal [somática] del mesodermo de la placa lateral a cada lado de la línea media
- Se fusionan = moldes cartilaginosos del manubrio, cuerpo y apófisis xifoides
Craneosquisis
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Bóveda craneal no se forma.
- Falta de cierre del neuroporo anterior.
No pueden sobrevivir.
Anencefalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Pliegues neurales craneales no se elevan y fusionan. Se deja abierto el neuroporo anterior= cráneo jamás se forma.
- Tejido encefálico queda expuesto al líquido amniótico y se degenera.
Cranosinostosis
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Anomalías que de forma colectiva se les llama así, derivan del cierre prematuro de una o más suturas.
- 1/2,500N
- +100 síndromes genéticos
- Puede implicar interacciones entre límites celulares de la CN y mesodermo
Causas:
- Genéticas
- Deficiencia de vitamina D
- Exposición a teratógenos: difenilhidantoína, retinoides, ác. valproico, metotreaxo, ciclofosfamida
- Factores intrauterinos: oligohidramnios y embrarazos múltiples
Síndrome craneofrontonasal
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Mutación de pérdida de función del EFNB1.
- Sinostosis de sutura craneal con hipertelorismo
- MSX2 y TWIST1: proligeración de CCN en huesos frontales
Craneosinostosis tipo Boston
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Mutación del gen MSX2.
- Afecta varias suturas.
Síndrome de Saethre-Chotzen
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Mutación del gen TWIST1
- Sinostosis de sutura coronal y polidactilia
FGF
- FGFR1, FGFR2 y FGFR3: mutaciones vinculadas a craneosinostosis
- FGFR3: displasia esquelética
Escafocefalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Cierre temprano de la sutura sagital (57%)
- Expansión frontal y occipital
- Cráneo alargado y estrecho
Braquicefalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Cierre prematuro de suturas coronales (20-25%)
- Cráneo acortado
Plagiocefalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Suturas coronales sufren cierre prematuro en 1 solo lado
- Aplanamiento asimétrico
Acondroplasia [ACH]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Variante más frecuente de la displasia esquelética:
- 1/20,000 NV
Afecta huesos largos.
- Heredado como rasgo autosómico dominante
- 90% es por mutaciones nuevas
Displasia tanatofórica
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Forma neonatal más frecuente de displasia esquelética.
- 1/40,000NC
Existen dos tipos, ambos autosómicos dominantes:
* Tipo i: fémures cortos, curvos, con/sin cráneo en trébol
* Tipo II: cráneo en tébol, fémures rectos y largos
KLEEBLATTSCHADEL: cráneo en trébol
Hipocondroplasia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Variedad autosómica dominante de displasia esquelética.
- Más leve que ACH
D
Disostosis cleidocraneal
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Displasia generalizada de tejidos óseos y dentales.
- Cierre tardío de fontanelas y disminución de mineralización de suturas craneales
- Prominencia de huesos: frontales, parietales y occipitales
- A menudo: ausencia o subdesarrollo de clavículas
Acromegalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Causado por hiperpituitarismo congénito y síntesis excesiva de hormona del crecimiento.
- Crecimiento desproporcionado de cara, manos y pies.
- Crecimiento excesivo y gigantismo simétrico (A veces)
M
Microcefalia
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Anomalía donde el cerebro no se desarrolla = cráneo no se expande.
- Discapacidad intelectual profunda
Escoliosis [curvatura lateral de la columna]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Causada por una fusión asimétrica o falte una mitad de vértebra.
Secuencia de Klippel-Feil
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Vértebras cervicales se fusionan, limitando movilidad y acorta el cuello.
Espina bífida [hendidura vertebral]
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Es la fusión imperfecta o falta de fusión de arcos vertebrales.
- Afecta sólo arcos vertebrales y respeta la médula espinal
1/2,500N, prevenible con ácido fólico.
- Detectada antes del nacimiento por ultrasonido
- Aminocentesis permite detectar altos niveles de a-fetoproteína en L.A.
- Espina bífida oculta: cubierto por piel, no desarrollo defectos neurológicos
- Espina bífida quística: tubo neural no cierra, arcos vertebrales no se forman y tejido neural queda expuesto.
Costillas cervicales
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Costillas adicionales en región cervical.
- En 1% de la población
- Articuladas con C7
Pueden presionar el plexo braquial o art. subclavia = anestesia en extremidad
Hendidura esternal
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Poco frecuente, puede ser completo o afectar cualquier extremo del esternón.
- Bandas esternales no crecen hasta unirse con línea media.
- Centros de osificación hipoplásicos
- Fusión prematura de segmentos esternales: 20-50% en recién nacidos con defectos cardiácos congénitos.
- Centros de osificación múltiples en manubrio: 6-20% (común en sx. down)
Pectus excavatum
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Depresión esternal con convexidad posterior.
Pectus carinatum
[CORRELACIONES CLÍNICAS]
Aplanamiento bilateral del tórax con proyección anterior del esternón.
- Defecto en cierre de pared ventral del cuerpo o formación de cartílagos costales-esternón.
