C12 Flashcards
les lipoprotéines ont pour rôle de transporter les….dans les liquides ….
lipides hydrophobes
biologiques
2 types de transport
lieu absorption vers organes périphériques via LDL VLDL chylomicrons
Transport inverse: HDL
protéines d’une lipoprotéine
lipoprotéine
les liaisons entre protéines et lipides ne sont pas
covalentes
en période post prandiale ce sont les …….qui deviennent majoritaire dans la circulation sanguine
A jeun ce sont les….
chylomicrons
VLDL HDL LDL
les lipoprotéines qui transportent les TG sont les
chylomicrons et les VLDL
le cholestérol à destination des organes périphériques est transporté via les
LDL
absorption intestinale
enzymes pancréatiques permettent la digestion des lipides ce sont des hydrolases
la lipase pancréatique
le cholestérol estérase: cholesterol+ AG
la phospholipase: phospholipides en lysophospholipide+AG
au niveau des entérocytes les lipides sont transportés grâce à la…..ils sont ensuite assemblé dans le… autour de l’…….ce qui permet la formation de….., ils vont être sécrétés dans la….drainée par les ….. puis rejoindre la lymphe ou le sang veineux
cavéoline
REL
alipoprotéine B48
chylomicrons mature
lymphe
chylifères
les chylomicrons sont catabolisés par les
lipoprotéines lipase
la lipoprotéine lipase aka LPL est une…..essentiel au métabolisme des chylomicrons cette enzyme est encré au niveau de l’endothélium vasculaire grâce à une glycoprotéine membranaire la….cette association est nécessaire à l’activité de l’enzyme, cette association se fait via ….elle permet à la LDL de garder son….
enzyme plasmatique
GPIHBP1
pont disulfures
intégrité
hyperchylomicronémie familiale
déficit de LPL
accumulation de chylomicrons dans les vaisseaux
pls causes possibles apparait dès l’enfance avec une perte des LPL
présentation clinique bruyante
douleurs abdominales recurrentes
xanthomatose éruptive
hepatomégalie
rare mais risque vital à court terme si taux de TG>10g/L
faire le diagnostic biologique de l’hyperchylomicronémie familial
centrifugation du sang total aspect lactescent du plasma test de crémage
électrophorèse haut taux de chylomicrons
mesure de l’activité de LPL
recherche de mutation causale
mesure de l’activité de lipase pancréatique
lipide endogène synthèse hépatique
synthèse hépatique
les lipoprotéines sont responsables du transport des lipides endogènes vers les tissus sont les VLDL et les LDL, assemblés dans des hépatocytes au REL autour de l’alipoprotéines B100
Se synthétisent en période de jeune
lipide endogène transport du foie aux tissus
vldl composition:
core riche en TG
apolipoprotéines couche superficielle
fournisseur d’AG pendant la période de jeûne
composition de LDL
core riche en cholestérol pas de TG
apolipoprotéines couche superficielle
fournisseur de cholestérol aux tissus périphériques
hypercholestérolémie familial
défaut de clairance ou de métabolisation des LDL se fait grâce aux récepteurs aux LDL interagissent avec les apoliprotéines Bet E, les ldlr possède un domaine riche en cystéine
apolipoprotéine rôle de reconnaissance, LDL apolipoprotéines B
ce récepteur est ensuite internalisé
hypercholestérolémie familial
défaut de reconnaissance
le plus souvent mutation perte de fonction récepteur transmission monogénique
défaut de reconnaissance
hypercholestérolémie pure entraine
depot de cholestérol
xanthomes cutanés tendineux
arcs cornéens insuffisance coronaire
risque cardio vasculaire majeur
accumulation des stérides, plus précisément du cholestérol dans les cellules
macrophages cellules spumeuses
déficit en LCAT
fish eye disease athérome
prévalence rare
défaut activité LCAT
opacité cornéenne
conséquences biologiques HDL absent
