C11 Flashcards
les glucides ont une grande……. ils peuvent servir de….., le….est le principal substrat énergétique. Ce sont aussi des molécules d’intérêt au niveau structural par exemple…., ce sont des macromolécules de la……la principal étant…..sa synthèse s’effectue au niveau…..ces structures glucidiques sont généralement liées à des…et des….
diversité
réserve
ARN ADN
MAC
acide hyaluronique
tissus conjonctif
protéines lipides
glycémie normal
4+-0.5mmol/L
glycémie diabète
sup 7mmol/L
hypoglycémie
3mmol/L pathologique
la glycémie est …..régulé via….
finement
régulation hormonale
situation post prandiale
glycogénogénèse
situation interprandiale
glycolyse
hormones de contre régulation
adrénaline, cortisol, glucagon
apport de glucide via l’alimentation
monosaccharides
disaccharides
polysaccharides
dans l’ordre de pourcentage dans l’alimentation
quantité nécessaire à l’organisme
150g/j
quantité moyenne assimilé
250g/j
les….. ne sont capable que d’…… des …….il doit donc y avoir en amont une…..en primer lugar….c’est dans la salive que….. va agir sur les osides puis des…..du…..il est donc nécessaire d’avoir pls……ce sont des enzymes spécifiques qui hydrolysent les….
-entérocytes
-absorber des monosaccharides: glucose, fructose, galactose
hydrolyse
alpha amylase salivaire
alpha amylases
pancréas
enzymes
disaccharides
hydrolyse de l’amidon
isomaltase alpha 1-6
alpha amylase 1-4
aspect clinique de l’amylase pancréatique
lors d’une pancréatite, une lyse des tissus pancréatiques permet la libération dans le sang d’amylase pancréatique qui sont physiologiquement que très peu présentes dans le sang ainsi un dosage de celles ci permet de détecter la pancréatite, ce dosage se réalise via l’activité catalytiquz c’est une mesure cinétique
le lactose doit être hydrolysé pour être absorbé par les….. il est constitué de…..lié en….s’il y a un déficit de lactase on observe une….au niveau de la lumière intestinale
entérocytes
glactose et glucose
b 1-4
malabsorption
première étape de transformation du glucose
phosphorylation grâce à une phosphotransférase
les hexokinases
plusieurs isoenzymes ubiquitaires substrat large hexoses, inhibition allostérique
la glucokinase
foie et pancréas
seul substrat: le glucose
Km plus élevé que les hexokinases
n’agit que en cas d’hyperglycémie avec des concentrations en glucose élevé
MODY
la glucokinase est produite par les cell b pancréatique et les hépatocytes, sécrétion d’insuline dépend de l’expression de la glucokinase entrainant une hyperglycémie modérée MODY environ 5mmol/L
orientation du galactose
3 réaction pour devenir du glucose,
GLAK: phosphorylation , phosphotransférase la GLAK
GALT: transfert udp grâce à une transférase par la GALT, libération d’un glucose 1 P
GALE: UDP GAl en UDP Glu par UDP-glucose-4-épimerase GALE
galactosémie
blocage entre Gal 1P et UDP Gal il y a alors réduction en C1 en galactitol soit par oxydation en acide galactonique
ces produits son toxiques et apparaissent dès l’allaitement trouble métabolique grave , la toxicité s’exprime au nveau du foie hépatotoxicité, galactosémie
la glycogénogénèse
foie et muscle post prandiale régulation hormonale
glycolyse
universelle
10 réactions 2ATP+2NADH,H+ sont produits
ATP très peu
NADH sous forme réduite
pyruvate intermédiaire vers la mitochondrie où il va être transformé en acétyl-CoA pour alimenter le cycle de krebs anaérobique, régulation fine via hormone
voie des pentoses
10% du glucose used to create pentose
goal: produce NADPH and a ribose
capitale réducteur
fonctions structurale
de l’ose à l’udp ose structure oligosacchardique
blocage de la 1er voie des pentose
déficit en G6PD
L’hématie est dépendante de la G6DP pour produire du NADPH,
le G6P subit une oxydation
-NADPH,H+ sert à donner du capital réducteur en régénérant le glutathion sous forme réduite G-SH , le glutathion est le capital réducteur des hématies ,
-certains aliments peuvent apporter des molécules oxydantes provoquant un stress oxydatif il y a donc défaut de production de glutathion sous sa forme réduite,
-perte de l’intégrité de l’hématie on parle d’hémolyse
-ce déficit est à l’origine d’anémie hémolytique induite grave qui peut nécessiter des transfusion, éviter de prendre des aliments ou médicament oxydant
synthèse glycogène
glycogène + UDP glucose
3 principales transférases
glycogénine: glycotransférase alpha 1-4
la glycogène synthase
apha 1-4
glycogène branchante alpha 1-6
la glycogène synthase
forme active: non phosphorylée
inactive: phosphorylée
régulation allostérique
activateur le G6P
mobilisation du glycogène voie principale
phosphorolyse du glycogène
1 phosphorolyse du glycogène donne du Glucose 1p par l’action d’une glycogène phosphorylase est effectue cette transformation à chaque phosphorolyse et également grâce à des enzymes débranchantes
le glucose 1p se transforme en glucose 6P par l’action d’une isomérase
puis le phosphate est retiré via glucose 6 phosphatase pour sortir du foie
ce phénomène est régulé par le glucagon, la cortisol et l’adrénaline
mobilisation du glycogène voie musculaire
voie musculaire
utilise la voie principale mais pet également libérer du glucose via alpha 1.4 glucosidase lysosomale, hydrolyse classique en alpha 1-4 au niveau des lysosomes, glycogène n+H20 donne glycogène et glucose 1P
glycogénose
glycogène est bloqué, le foie grossit: hépatomégalie
dégradation impossible entraine une hypoglycémie très rapide
maladie de pompe un cas particulier de la glycogénose
défaut d’hydrolyse du glycogène dans les lysosome du muscle du à une carence1.4 glucosidase lysosomale, traitable via enzymothérapie substitutive
la création du UDP glucose se fait grâce
glucose 1 phosphate uridyllyltransferase
ce qui permettra de former des structures oligosaccharidiques
lorsque il y a un ajout d’un dérivé d’ose cela nécessite une… mais l’ose nécessite d’etre activé
transférase
UDP GDP-Fuc
l’acide hyaluronique pourra….de la cellule et alimenter la mac cela nous montre bien que c’est une production….par les cellules du tissu conjonctif
endogène
