Blóðmeina Flashcards
Í hvaða frumum er járnið geymt?
Histiocytum.
Frumuhimna RBK. Samsetning.
Yfirborðsmótefni: Lípíð, lipopolysakkaríð, transmembrane protein.
Fr.beinagrind: Spectrín + ankyrin = band 4.1
-> biconcave form.
Skilgreining á blóðleys. Viðmiðunargildi RBK, Hgb, Hct.
RBK: < 4,0 kvk; < 4,5 kk.
Hgb: < 120 kvk; < 130 kk.
Hct: < 37 kvk; < 40 kk.
Hversu langan tíma eru netfrumur (reticulocytes) að byrja að hækka eftir blæðingu?
3 daga.
Hvað segir RDW okkur?
Ef há tala -> mikill breytileiki í stærð RBK.
t.d. ef járnskortsanemia.
Sértæk einkenni fyrir anemiu vegna 1) járnskorts, 2) B12 skort, 3) hemolysu.
Járnskortur:
- metalliskt bragð, sleikja ís/leir, GI blæðing, koilonichea, sár í munnvikum/tungu.
B12 skortur:
- mental einkenni/dementia, peripher neuropathia, atrophiskur gastrit einkenni/malabsorption, glansandi tunga.
Hemolysa:
- akút: hematuria.
- chronic: gallsteinar, gula.
Flokkun anemiu eftir stærð RBK.
Microcytic: MCV 98.
Normocytic: MCV 80-98.
Orsakir anemiu eftir stærð RBK.
Microcytic: Hgb skortur.
Macrocytic: óeðlileg DNA myndun, fitubretingar í himnu, hemolysa, hypothyroidismus, alkóhól.
Normocytic: sekúnder (cancer, nýrnabilun ofl.)
Hvað er absolute reticulocyte count?
% netfrumur x RBK fjöldi/L.
Microcytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Járnskortur. Algengast!
- ath: krónískt blóðtap kemur fram sem microcytic járnskortsanemia.
Macrocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Megaloblastosis (B12/fólínsýru skortur).
- vegna afbrigðilegrar DNA myndunar.
- myelodysplasia, AML, lyf (methotrexat, hydroxyurea, púrín-analogar.
Breytt samsetning fr.himnu.
- lifrarsjd., hypothyroidismus, etanól (chronic).
Normocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Beinmergsbilun.
Flokkanir eyðingarblóðleysis.
Intra vs. extracorpuscular hemolysis.
Intra vs. extravascular hemolysis.
Intra vs. extracorpuscular hemolysis.
Intra: gallar í RBK
- allt meðfætt nema paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Extra: skemmdir vegna utanaðkomandi áhrifa
- autoantibody, æðaskemmdir, gervihjartalokur, bruni, sýking (malaria, clostridium).
Intra vs. extravascular hemolysis.
Intra: blóðrauði losnar inn í blóðið og kemur frma í þvagi
- hemoglobinuria (ekki hematuria), hemosiderinuria.
Extra: RBK étin af fr. í milta
- algengari en intravascular.
- ekki hemoglobin/hemosiderin í þvagi.
Hvað er hemosiderin?
Iron-storage complex.
Blanda af einhverskonar ferritinum.
Hvað á blpr. bendir til hemolysu?
- hækkun á netfr.
- lækkað haptoglobin.
- hækkað LD.
- hækkað ókonjugerað bilirúbín (prehepatic gula).
- sjaldan: Hgb í plasma, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
Hvað er haptoglobin?
Prótein sem binst við frítt Hgb í plasma.
Fer svo í lifur og er eytt.
Lækkar í hemolysu.
Direct Coombs próf. Hvað?
Antiglobulin test.
Notað til að meta hvort um sé að ræða autoimmune hemolytic anemiu.
Pancytopenia. Skilgreining.
- anemia.
- granulocytopenia.
- thrombocytopenia.
Orsakir pancytopeniu. Hvort er algengara?
Minnkuð framleiðsla
- algengara.
Aukin eyðing þroskaðra fr. í blóði
- sjaldgæfara.
Frumutalningar í pancytopeniu. Viðmiðunarmörk.
- Hb, Hct, RBK neðan viðmiðunarmarka.
- Granulocytopenia: absolute neutrophil count < 1,8
- Thrombocytopenia: < 150
Erythroblastar í blóðstroki.
Aldrei eðlilegt e. fyrstu 3-4 daga lífs.
Fanconi syndrome.
Sjúkdómur í proximal renal tubules.
Útskilnaður á allskonar eins og t.d. próteinum, amínósýrum ofl. í þvagi.
Granulocytopenia. Hvenær er lífshætta?
Absolute neutrophil count < 0,5 x10^9/L
+ hrollur eða hiti >38,3°C.
Granulocytopenískur sjúklingur. Meðferð gegn sýklum.
Strax sýklalyf gegn gram. neg:
- ceftazidime + gentamicin, meropenem.
Voriconazole ef áfram hiti eða invasíf sveppasýking.
Eðlilegt gildi á blóðflögum.
150-400 x10^9/L.
Myndun blóðflagna. Hvaða fr. koma á undan?
Megakaryoblast
- > promegakaryocyte
- > megakaryocyte
- > thrombocyte (blóðflaga).
1 megakaryocyte -> nokkur þús. blóðflögur.
Hvað lifa blóðflögur lengi?
10 daga.
Thrombopoietin. Hvað? Hvar?
Framleitt í lifur og nýrum.
Eykur framleiðslu blóðflagna og megakaryocyta.
Hvernig eru hættumörk í viðmiðum blóðflögugilda?
spontant blæðingar
Pseudothrombocytopenia. Hvað?
anti-platelet antibodies agglutinera blóðflögur í EDTA-blóði.
- alltaf að skoða strok!!
- mæla aftur í citrati/heparíni.
TTP/HUS. Hvað. Einkenni.
TTP = thrombotic thrombocytopenic purpura.
HUS = hemolytic urinary syndrome.
# eitthvað er að skemma blóðflögurnar
- hiti
- thrombocytopenia
- MAHA (microangiopathic hemolytic anemia)
- neurologisk einkenni, höfuðverkur, confusion, krampar, coma
- brenglun á nýrnastarfsemi (próteinuri, azotemia)
- hækkað LD og bilirubin
TTP/HUS. Pathogenesis.
Thrombar úr blóðflögum og fíbríni myndast í smáum æðum -> skera RBK sem brotna niður.
Skortur á metalloproteinasa sem brýtur niður stóra Von-Willebrand multimera.
TTP/HUS. Orsakir.
Idiopathic.
Clopidrogel.
Verotoxin (HUS)
- E. coli, Shiga toxin (shigella).
TTP/HUS. Mismunagreiningar og hvernig er greint á milli?
Evan’s syndrome (ITP, AIHA)
- jákvætt coombs-próf
DIC
- brenglun á blæðingarprófum
TTP/HUS. Meðferð.
Plasmaskipti.
- daglega í nokkrar vikur.
ITP. Hvað. Hverjir?
Immune thrombocytopenia.
- bara fækkun blóðflagna, ef anemia hugsa um eitthvað annað.
- oft stórar blóðflögur.
Tengist oft veirusýkingum hjá börnum og lagast.
Oft krónískt hjá fullorðnum.
ITP. Pathogenesis.
Auto-antiobody (IgG) gegn blóðflögu Ag.
Niðurbrot í RES-kerfi (oftast milta).
HITT. Hvað?
Heparin induced thrombocytopenia and thrombosis.
HITT. Skiptist í?
HIT I: Mjög algengt. - non-immunologisk fækkun blóðflagna. - byrjar fljótlega eftir upphaf meðferðar. - gengur til baka. HIT II: 3-5% tilfella. - immunologisk fækkun blóðflagna. - 5-15 dögum e. upphaf meðferðar. - versnar og getur valdið thrombosis, amputation, dauða.
HITT. Pathogenesis.
Heparín binst við platelet factor 4 og svo á blóðflögur.
- > losun blóðflögu + aggregation.
- > aukin losun PF4 = vítahringur.
Hematocrit. Hvernig reiknað?
Fjöldi RBK / MCV.
Mean corpuscular haemoglobin (MCH). Hvernig reiknað?
Hemóglóbín / fjöldi RBK.
Mean corpuscular heaemoglobin concentration. Hvernig reiknað?
Hemóglóbín / hematocrit.
HBK. Viðmiðunarmörk.
3,8-10,2.
RBK. Viðmiðunarmörk.
4,2-5,9.
Hemoglóbín. Viðmiðunarmörk.
130-175 kk.
118-158 kvk.
Hematokrit. Viðmiðunarmörk.
0,368-0,512.
MCV. Viðmiðunarmörk.
80-96.
MCH. Viðmiðunarmörk.
26-32,4.
MCHC. Viðmiðunarmörk.
323-354.
RDW. Viðmiðunarmörk.
10,9-15,7.
Blóðflögur. Viðmiðunarmörk.
150-400.
Netfrumur. Viðmiðunarmörk.
0,6-2,0%.
25-100 /L.
Absolute recitulocyte count. Hvernig reiknað?
RBK x % netfr.
Hvað er erythroid island?
getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu
histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig
Hvað er erythroid island?
getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu
histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig
Pica-einkenni?
járnskortseinkenni
sleikja ís, leir
Thalassemia?
Hemoglobinopathy
Hvað er óeðlilegt í ættlægri spheroscytosu?
Spectrín
Hvað er óeðlilegt í ættlægri elliptocytosu?
Ankýrin
Kostir hvítkornasnauðra blóðeininga?
Miklu minni hita/skjálftareaktionir
Miklu minna CMV smit
Minni alloimmunisering
Af hverju eru kk með hærra Hb?
Útaf testósteróni
- næmari fyrir EPO
Thrombocytopenia skiptist í?
Eyðing Minnkuð framleiðsla Þynning Sequestration Pseudo
TTP/HUS pentat
Thrombocytopenia Hiti Microangipathic hemolytic anemia Neurologisk einkenni Nýru: proteinuria, azetemia
Annað: hækkað LD og bilirubin
Orsakir TTP/HUS
Idiopathic
Clopidogrel
Verotoxín (HUS) = E.coli, shigella
Pathogenesis i TTP/HUS
Myndast thrombar í smáaedum sem valda thvi ad RBK skerast og brotna nidur
- Vantar metalloproteinasa (Adam TS13) sem brytur nidur stora von villebrand multimera en their eru toxiskir fyrir endothel
TTP/HUS medferd
Plasamaskipti daglega i nokkrar vikur
- tekur i burtu thessa von villebrand mulitmera og gefur metalloproteinasa
Plasmagjof stundum i lok medferdar
Splenectomia ef relapse en hefur takmarkad gildi
Ef verotoxin tha blodskilun
God lifun i dag, serstaklega ef verotoxin
20% relapsera
Ddx f TTP/HUS
DIC
Evan sx
Evan syndrome
Autoimmune (jakvaett coombs prof)
Thrombocytopenia og AIHA
ITP
Idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura
kvk 3.1 kk
ITP born vs fullordnir
Born fa akut, tengist oft veirum, hverfur fljott
Fullordnir fa kroniska relapsing ITP
- 20-40 ‘ara, laeknast sjaldan af sjalfu ser
ITP pathogenesis
Auto-antibody, oftast IgG, gegn blodfloguantigeni
Svo nidurbrot i RES (oftast milta)
Beinmergur edlilegur, reynir ad halda i vid eydinguna
BARA faekkun a blodflogum, ef lika anemia hugsa um Evan eda TTP/HUS
ITP einkenni
EKKI miltisstaekkun
Finnst oft fyrir tilviljun, an einkenna
- blaedingar a thrystipunktum
- geta verid blaedingar en sjaldan haettulegar, nefblaedingar, wet purpura, menorrhagia
Eru med einhverjar superblodflogur
ITP medferd
Onaemisbaeling, Sterar og/eda krabblyf
Splenectomy ef medferdin gengur ekki
IV Ig - faerd tha onaemiskerfid til ad radast a nyja Ig-id i stad blodflagnanna
Rituximab
Anti D-motefni
TPO lyf, TPO receptor agonistar, aukin framleidsla, notad ef miltistakan virkar ekki
HITT. Hvad
Heparin induced thrombocytopenic thrombosis
Algengara med venjulegu heparini en med low molecular weight heparin
HITT skiptist i
Typa 1 gerist strax, algengt, non-immunologisk faekkun blodflagna, gengur til baka
Typa 2 3-5% tilfella, gerist a 5.-15. degi, fyrr ef adur heparin, veldur thrombosu sem getur leitt til amputation og dauda
Pathogenesa HITT
Heparin binst vid platelet factor 4 og svo a flogur, veldur degranulation og aggregation sem leidir til frekari lousnar PF4 og thannig vitahringur
Thrombus i bla og slagaedum
DIC skiptist i akut og kroniskt
Akut - hrod segamyndun i smaaedum, merki um drep i vefjum og blaedingar og brad lifshaetta
Kroniskt - Merki um DIC i blodi, endurteknir blaedasegar (migrating thormboplebitis) og aseptiskar vegatationir a hjartalokum
Akut DIC, hvad er ad gerast
- storknun og drep, td vegna tissue factor i blodi eda espudum aedathelsfrumum eda endotoxin valda functional protein C skorti
- Storkuthaettir, blodthynningarefni og blodflogur eydast. RBK taetast a fibrintrhadum i aedum og mynda schistocyta.
- Blaedingar vegna skorts a blodstorkuthattum, flogum og vegna aukinnar sekunder fibrinolysu
Hvad veldur DIC
Sykingar Malignancy Medganga Hypersensitive reaction Vefjaskemmdir MIschellanous
Verri horfur ‘i DIC ef
L’agt protein C lika
Hvernig greiniru a milli TTP/HUS og DIC
DIC haekkun a d-dimer
DIC laekkun a FBG
DIC haekkad APTT og PT
DIC meira um blaedingar
I baedi laekkadar flogur, nyrnavandamal og neurologisk einkenni
TTP/HUS er med meiri anemiu en tho lika til stadar i DIC
LIC, localized intravascular coagulation
Tengist eitthvad giant congenital hemangioma
= hemangioma with trhombocytopenia
yfirleitt hja litlum b-rnum
Akut aettleg DIC
Protein C eda S skortur
Born faedast med purpura fulminans
DIC medferd
Fyrst og fremst ad laekna undirliggjandi astanda
Engin serhaefd medferd
Gefa blodhluta ef blaedingar
Kannski thynna med heparini
Protein C thykkni kannski
Antihrobin thykkni spurningarmerki
Ekki fibrinolysu inhititora (cyclocaprin)
TTP/HUS, munur a thessu tvennu
HUS - svaesnari anemia og nyrnavandamal
TTP - hiti, nyrnabilun og neurologisk einkenni en vaegari anemia
Fibrinmyndun skiptist i pro og con
Arasarlinur - serin proteasar, cofactorar 5 og 8, fibrinogen
Varnarlinur - 1. lina antithrombin, 2. lina protein c eda s, 3. lina fibrinolysa
Hvada skort i fibrindaeminu er verst afd vera med upp a sega
Antithrombinskort
va[ vir[ist vera algengasti sktorkugallinn
Factor 5 - leiden
