Blóðmeina Flashcards
Í hvaða frumum er járnið geymt?
Histiocytum.
Frumuhimna RBK. Samsetning.
Yfirborðsmótefni: Lípíð, lipopolysakkaríð, transmembrane protein.
Fr.beinagrind: Spectrín + ankyrin = band 4.1
-> biconcave form.
Skilgreining á blóðleys. Viðmiðunargildi RBK, Hgb, Hct.
RBK: < 4,0 kvk; < 4,5 kk.
Hgb: < 120 kvk; < 130 kk.
Hct: < 37 kvk; < 40 kk.
Hversu langan tíma eru netfrumur (reticulocytes) að byrja að hækka eftir blæðingu?
3 daga.
Hvað segir RDW okkur?
Ef há tala -> mikill breytileiki í stærð RBK.
t.d. ef járnskortsanemia.
Sértæk einkenni fyrir anemiu vegna 1) járnskorts, 2) B12 skort, 3) hemolysu.
Járnskortur:
- metalliskt bragð, sleikja ís/leir, GI blæðing, koilonichea, sár í munnvikum/tungu.
B12 skortur:
- mental einkenni/dementia, peripher neuropathia, atrophiskur gastrit einkenni/malabsorption, glansandi tunga.
Hemolysa:
- akút: hematuria.
- chronic: gallsteinar, gula.
Flokkun anemiu eftir stærð RBK.
Microcytic: MCV 98.
Normocytic: MCV 80-98.
Orsakir anemiu eftir stærð RBK.
Microcytic: Hgb skortur.
Macrocytic: óeðlileg DNA myndun, fitubretingar í himnu, hemolysa, hypothyroidismus, alkóhól.
Normocytic: sekúnder (cancer, nýrnabilun ofl.)
Hvað er absolute reticulocyte count?
% netfrumur x RBK fjöldi/L.
Microcytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Járnskortur. Algengast!
- ath: krónískt blóðtap kemur fram sem microcytic járnskortsanemia.
Macrocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Megaloblastosis (B12/fólínsýru skortur).
- vegna afbrigðilegrar DNA myndunar.
- myelodysplasia, AML, lyf (methotrexat, hydroxyurea, púrín-analogar.
Breytt samsetning fr.himnu.
- lifrarsjd., hypothyroidismus, etanól (chronic).
Normocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.
Beinmergsbilun.
Flokkanir eyðingarblóðleysis.
Intra vs. extracorpuscular hemolysis.
Intra vs. extravascular hemolysis.
Intra vs. extracorpuscular hemolysis.
Intra: gallar í RBK
- allt meðfætt nema paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Extra: skemmdir vegna utanaðkomandi áhrifa
- autoantibody, æðaskemmdir, gervihjartalokur, bruni, sýking (malaria, clostridium).
Intra vs. extravascular hemolysis.
Intra: blóðrauði losnar inn í blóðið og kemur frma í þvagi
- hemoglobinuria (ekki hematuria), hemosiderinuria.
Extra: RBK étin af fr. í milta
- algengari en intravascular.
- ekki hemoglobin/hemosiderin í þvagi.
Hvað er hemosiderin?
Iron-storage complex.
Blanda af einhverskonar ferritinum.
Hvað á blpr. bendir til hemolysu?
- hækkun á netfr.
- lækkað haptoglobin.
- hækkað LD.
- hækkað ókonjugerað bilirúbín (prehepatic gula).
- sjaldan: Hgb í plasma, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
Hvað er haptoglobin?
Prótein sem binst við frítt Hgb í plasma.
Fer svo í lifur og er eytt.
Lækkar í hemolysu.
Direct Coombs próf. Hvað?
Antiglobulin test.
Notað til að meta hvort um sé að ræða autoimmune hemolytic anemiu.
Pancytopenia. Skilgreining.
- anemia.
- granulocytopenia.
- thrombocytopenia.
Orsakir pancytopeniu. Hvort er algengara?
Minnkuð framleiðsla
- algengara.
Aukin eyðing þroskaðra fr. í blóði
- sjaldgæfara.
Frumutalningar í pancytopeniu. Viðmiðunarmörk.
- Hb, Hct, RBK neðan viðmiðunarmarka.
- Granulocytopenia: absolute neutrophil count < 1,8
- Thrombocytopenia: < 150
Erythroblastar í blóðstroki.
Aldrei eðlilegt e. fyrstu 3-4 daga lífs.
Fanconi syndrome.
Sjúkdómur í proximal renal tubules.
Útskilnaður á allskonar eins og t.d. próteinum, amínósýrum ofl. í þvagi.
Granulocytopenia. Hvenær er lífshætta?
Absolute neutrophil count < 0,5 x10^9/L
+ hrollur eða hiti >38,3°C.
Granulocytopenískur sjúklingur. Meðferð gegn sýklum.
Strax sýklalyf gegn gram. neg:
- ceftazidime + gentamicin, meropenem.
Voriconazole ef áfram hiti eða invasíf sveppasýking.
Eðlilegt gildi á blóðflögum.
150-400 x10^9/L.
Myndun blóðflagna. Hvaða fr. koma á undan?
Megakaryoblast
- > promegakaryocyte
- > megakaryocyte
- > thrombocyte (blóðflaga).
1 megakaryocyte -> nokkur þús. blóðflögur.
Hvað lifa blóðflögur lengi?
10 daga.
Thrombopoietin. Hvað? Hvar?
Framleitt í lifur og nýrum.
Eykur framleiðslu blóðflagna og megakaryocyta.
Hvernig eru hættumörk í viðmiðum blóðflögugilda?
spontant blæðingar
Pseudothrombocytopenia. Hvað?
anti-platelet antibodies agglutinera blóðflögur í EDTA-blóði.
- alltaf að skoða strok!!
- mæla aftur í citrati/heparíni.
TTP/HUS. Hvað. Einkenni.
TTP = thrombotic thrombocytopenic purpura.
HUS = hemolytic urinary syndrome.
# eitthvað er að skemma blóðflögurnar
- hiti
- thrombocytopenia
- MAHA (microangiopathic hemolytic anemia)
- neurologisk einkenni, höfuðverkur, confusion, krampar, coma
- brenglun á nýrnastarfsemi (próteinuri, azotemia)
- hækkað LD og bilirubin
TTP/HUS. Pathogenesis.
Thrombar úr blóðflögum og fíbríni myndast í smáum æðum -> skera RBK sem brotna niður.
Skortur á metalloproteinasa sem brýtur niður stóra Von-Willebrand multimera.
TTP/HUS. Orsakir.
Idiopathic.
Clopidrogel.
Verotoxin (HUS)
- E. coli, Shiga toxin (shigella).
TTP/HUS. Mismunagreiningar og hvernig er greint á milli?
Evan’s syndrome (ITP, AIHA)
- jákvætt coombs-próf
DIC
- brenglun á blæðingarprófum