Blóð/krabba Flashcards
Hemophilia A og B
- X tengt víkjandi
Einkenni:
- Lengt blæðing eftir trauma eða aðgerð.
- Hemarthrosis, hemophilic arthropathy
- Intramuscular hematomas
- Gastrointestinal eða genitourinary tract bleeding
Rannsóknir:
- Lent APPT
- Eðlilegar flögur, blæðingartími og PT
- Skortur á factor VIII (A) og IX (B)
Meðferð:
- Gefa factora VIII og IX
- Desmopressin ef mild A
Lead poisoning
Áhættuþættir: Exposure s.s. batterí, ammuniation, construction
Einkenni:
- GI = Kviðverkir, hægðatregða, anorexia
- Tauga = einbeitingarleysi, peripheral neuropathy, insmnia
- Rannsóknir: Anemia, Hækkun venu lead level, hækkun s-zinc protophyrin, pasohilic stippling on peripheral smear.
Paroxyscmal nocturnal hemoglobinuria
Einkenni:
- Þreyta vegna hemolysu
- Cytopenia þ.e. impaired hematopoiesis
- Venous thrombosis þ.e. intraabdominal, cerebral veins => kviðverkir.
Workup
- Hypoplastic/aplastic anemia, thrombocytopenia, leukopenia
- Hækkaður LDH og lágt haptoglobin
- Óbein hyperbilirubinemia
- Urinalysis þ.e. Hb-uria
- Flow cytometry
Meðferð:
- Járn og fólat supplementation
- Eculizumab
Warfarin necrosis
- Gerst á fyrstu dögum eftir upphaf meðferðar og verður vegna hraðrar minnkunar á protein C levels => oftast vvegna undirliggjandi protein C skorts.
- Meðferð: hætta með warfarin og gefa protein C
Warfarin: Factor II, V, VII, IX, X, protein C og S.
Anemia og nýrnabilun
- Gefa erythropoietin ef Hct undir 30% eða Hb undir 10. En fyrst þarf að útiloka járnskort og meðhöndla hann ef hann er til staðar.
- Fylgikvillar:
1) Versnun á háþrýsting
2) Höfuðverkir
3) Flu like einkenni
4) Red cell aplasia
Tumor lysis sx
Hyperkalemia
Hyperphosphatemia
Hyperuricemia
Hypocalcemia
Allopurinol getur minnkað líkurnar á akúte úrate nephropathy
Telantioectasia (Osler-Weber-Rendu sx)
)
- Autosomal dominant disorder
- Diffuse telangiectasia, recurren epitaxis og widespread av malformation
- AVM í slímhúðum, húð og GI, en einnig lifur, heila og lungum.
- Getur orðið AVM í lungum => hemophsysis og right-to-left shunt physiology
Einkennalausar eitlastækkanir
- Minnie n 1 cm eru oftat benign, meira en 2 cm tengist frekar malignancy eða granulomatous sjúkdómum.
- Cancer related: Firm og immobile
- Fer líka eftir sögu t.d. aldri, og reykingasögu
TTP-HUS = Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic yremic sx
- Óútskýrð hemolytisk anemia hjá einstakling með anemiu, thrombocytopeni, nýrnabilun og taugaeinkenni.
- Líklega orsakast af skort á autoantibody gegn sérstökum Willebrand-factor cleaving protease => uppsöfnun á von Willebrand factor multimers og platelet aggretation.
- Meðferð: Plasmapheresis
Spinal cort compression Orsakir - Spinal injury - Malignancy: lungy, prostate cancer, myeloma - Sýkingar s.s. epidural abscess
Einkenni:
- Vaxandi versnun á einkennum
- Verskur vernar í recumbent position/á næturnar
- Snemmkomin merki: symmetric lower extremity weakness, hypoactive/absent deep-tendon reflexes
- Late sign: Bilateral Babinski reflex, decreased rectal spincter tone, parparesisi/paraplevgia, auknir deep tendon reflexes, sensory loss
Meðferð:
- Emergency MRI
- I.v. glucocorticoids
- Radiation-oncology og neurosurgery consultation
Eru taugaeinkenni?
- Ef NEI => Rtg. Ef ekkert sést á Rtg þá beinaskann ef sést eitthvað þá MRI
- Ef já => lítil einkenni þá MRI ef mikil einkenni þá sterar og bráða MRI og svo ratdiation/taugasurgery
Hvernig á að auka matarlyst hjá krabbameinssjúklingum?
Progesteron nr. 1
Sterar líka hægt en betra að gefa progesterone vegna minni aukavernana.
SLE
Einkenni:
- Hiti, þreyta, þyngdartap
- Symmetric arthritis
- Butterfly ras og photosensitityvt
- Serositis þ.e. pleurisy, pericarditis og peritonitis
- Thromboembolic events
- Cognitive dysfruntio og flot
Greining:
- Hemolytic anemia, thrombocytopenia og leukeopenia
- hypovomplemenemia þ.e. C3 og C4 lækkun
- Ab: ANA , Anti-SM og Anti-dsDNA
- Nýru: Próteinuria og hækkun crea
Hematologic einkenni
1) Anemia: Krónísk anemia, járnskortsanemia, nýrnabilun, hemolytisk anemia (lyf, hypersplenism, aplastic anemia, microantiopathic haemolytic anemia)
2) Leukopenia: autoimmune mediated (lyf, hypersplenism, bone marrof dysfunction)
3) Thrombocytopenia: immune mediated þ.e. TTP, lyf
Autoimmune haemolytic anemia
1) Warm agglutinin
Orsakir: Lyf, veirusýkingar, SLE, ónæmisbæling, CLL
Einkenni: Jákvætt coombs próf með anti-IgG, anti C3 eða bæði
Meðferð: Sterar. Splenectomy
Complications: Venous thromboembolism. Lymphoproliferative disorder
2) Cold agglutinin
Orsakir: Sýkingar s.s. M. pneumonia og mononucleosis. Lymhoprolifarative disease
Einkenni: Anemia. Jákvætt Direct coombs próf með anti-C3 eða anti-IgM (ekki IgG)
Meðferð: Forðast kalt hitastig. Rituximab með/án fludarabine
Complications: Ischemia og peripheral gangerene. Lymphoproliferative disorder
Spherocytar og jákvætt coombs próf => greinir frá hereditary spherocytosis.
Ef lifrarbilun og blæðandi
- Gefa fresh frozen plasma => inniheldur alla storkuþættina
- Lifur framleiðir alla storkuþætti nema nr. 8 (VIII)
Waldenstrom macroglonulinemia
- Sjaldgæfur, krónískur plasma cell neoplasm
- Óeðlilegar plasmafrumur fjölga sér og fara inn í beinmerg, eitla og milta => offramleiðsla IgM mótefna => hyperviscosity í blóði
IgGM spikes á electrophoresis + Hyperviscosity
Aðaleinkenni:
1) Stórt milta, lifur, eitlastækkanir
2) Þreyta, anemia
3) Blæðingar tilhneiging, marblettir
4) Nætursviti
5) Höfuðverkur og dizziness
6) Mismunadni sjónvandamál
7) Verkur, numbness í útlimum vegna demyelinatin sensorimotor neuropathy
Pernicous anemia
Autoimmune disorder þar sem framleitt er anti-instrinsic factor ab
EÐA
Krónískr atrophic gastritis => getur leitt til magakrabba og minnkuð framleiðsla instrinsic factor frá gastric parietal frumum
Megaloblastisk anemia í Sickle cell disease
Folatskortur => taka fólínsýru!
Normalt er hemolytisk anemia (normocytisk normochrome) => þurfa meira folat
Meðferð DVT
Proximal DVT í fótum þ.e. popliteal/femoral
1) Er PE eða massive proximal með miklum bjúg/eða limb threatening ischemia?
a) Já => thrombolytisk meðferð en ef frábending þá mechanilca thrombectomy, iliac stentint, surgical thromectomy
b) Nei => Anticoagulation ef frábending eða virkar ekki þa IVC filter (inferior vena cava filter)
Glucosa-6-phosphate dehydrogenase deficiency
- Hemolytisk anemia vegna oxidative stress þ.e. infection, sulfa drug, fava beans
- Asian, African, Middle eastern descen – x-tengt og því oftar KK
Einkenni:
- Fölvi og þreyta
- Dökkt þvag
- Gula
- Kviðverkir/bakverkir
Rannsóknir:
- Hemoysis þ.e. lágt Hb, hækkað bilirubin, aukin lactat dehydrogenase, lækkað haptoglobin
- Neikvætt coombspróf
- G6PD activity level getur verið normal during attack
- Bite cells með Heinz bodies á peripheral smear.
Meðferð:
- Fjarlægja eða meðhöndla undirliggjandi orsök
- Stuðningsmeðferð
Mat á anemiu
Lágt Hb
1) Lækkað MCV
- Járnsortsnanemia
- Thalasemia
- Lead intoxication
- Siderolastisc anemia
2) Hækkað MCV
- Fólínsýruskortur
- B12 skortur
3) Normal MCV
- Hækkað reticulocya
i) Blæðing
ii) Hemilytisk anemia => instrinsic eða extrinsic
Heriditary spherocytosis
- Autosomal dominant í 75%, getur líka verið víkjandi eða spontant
- Stökbreting í Ankyrin geni => vanar spectrin => óeðlileg RBC scaffolding protein
- Coombs próf neg
Einkenni: Hemolytisk anemia, gula og splenomegaly
Blóðpfurur: Hækkað MCHC, spherocytar, Neg coombs próf, Aukið osmolitic fragility á acidified glycerol lysis test. Óeðlileg eosin-5-maleimidin binding test.
Meðferð:
- Fólínsýra
- Blóðgjöf
- Splenectomy
Complications: Pigmented gallsteinar, aplastic crises parvoveira B19
Áhætta eftir splenectomy: sýkingar og sepsis með encapsuleruðum bakt s.s. S.penumonia, H.ifl og menincococcul => bólusetja fyrir aðgerð og deily oral penicillin prophylaxis í 3-5 ár eftir aðgerð (þar
Polycythemia vera (PV)
Er myeloproliferative disease frá pluripotedn hematopoietic stem cell
- Aukinn RBK, granulocytosis, thrombocytosis og lágt erytropoetin
- Hypertension vegna aukins blóðrúmmáls
- Peptic ulcer (histamine losn frá basophilum) og gouty arthritis (cell turnover)
- Plethoric ace og splenomegaly
- Bone marrow er hypercellular
- Meðferð: Phleotomy til að halda Hct undir 45%
Kláði eftir bað getur verið einkenni. Svimi, höfuðverkir,
Ógleðistillandi eftir krabbameinsmeðferð
Ondansetron = serotonin antagonisti
Stundum sterar gefnir með
Algengar orsakir thrombocytopenia
1) MInnkaðu platelet productio
- Sýking s.s. EBV, Hep C, HIV
- Chemotherapy
- Myelodysplasia
- Alkóhól use
- Congenital s.s. Fanconi sx
- B12 vitamínskortur, Fólat skortur
2) Aukin eyðilegging á flögum
- SLE
- Lyf s.s. heparin
- ITP, DIC, TTP, HUS
- Antiphospholipid sx
3) Annað
- Splenic sequestration
- Til að geta gefið greininguna ITP þarf að útiloka HIV og hep C fyrst!
Immunologic blood transfusion reaction
HITI:
1) Febrile nonhemolytic (algengast)
- Hiti og hrollur
- 1-6 klst eftir transfusion
- Orsakast af cytokine uppsöfnun við blóðgjöfina
2) Akút haemolytic
- Hiti, flank pain, hemoglominuria, nýrnabilun
- Innan klst frá transfusion
- Jákv coombs próf, pink plasma
- Orsök: ABO incompatibility
3) Delayed haemolytic
- Mild fever og hemolytisk anemia
- 2-10 klst
- Jákv coombs próf, jákv ab screen
- Orsakast af anamnestic ab response
4) Anaphylactic
- Rapid onset shock, antioedema/urticarial og respiratory distress
- Innan nokkurra sek til mín frá transfusion
- Orsakað af anti-IgA ab
5) Urticaria/allergic
- respiratory distress og merki um pulmonary bjúg
- Innan 6 klst frá gjöf
- Donor antu leukocyt ab.
Throbocytic thrombocytopenia (TTP)
- Thrombocytopenia
- Hemolytisk anemia
- Nýrnabilun
- Breytingar á mental status
- Low-grade fever
- Pheripheral smear: Schistocytes
Orsakir: Itiopathic, Secondary drug toxicity, HIV
Solitary pulmonary nodule
- Hnútur sem er minni en 3 cm, umvafin lungnaparenchyma og ekki eitlastækkanir
- Fyrst era ð bera saman við fyrri Rtg. Ef ekert breyst á nokkrum árum þá low malingnant risk en ef ground glass lesions þá meiri malignancy risk => nýr hnútur og stækkandi þurfa uppvinnslu
Uppvinnsla:
1) CT
2) High malignany risk (eldri en 40 ára, reykingar, speculated/corona radiate áferð) => surgical excision
3) Low/intermediate malignancy risk
a) Nodule size:
i) Meira en 8 mm FDG-PET => ef grunur um malignancy þá aðgerð en annars endurtekin CT
ii) Minna en 8mm þá endurtekin CT nema ef undir 4mm og lítill cancer grunur þá ekkert follow up.
NB: lág malignancy hætta þá endurtekin CT, ef interediated þá PET en ef mikil þá aðgerð
Splenectomy
Skert phagocytosis => venjulega fara blóðbornir sýklar í milta með splenic æðinni og eru phagocytoseraðir af dendirc frumun í white pulp. Þessar dendric frumur presentera Ag með MHC II til Th frumna og virkja þær => sem svo migrera í marginal zone í milta og tala við B frumur (primary follicles) og virkja þær (secondary follicles) og plasma frumur (germinal center).
Fólk án milta vantar þetta og því í meiri hættu á að smitast af capsuleruðum bakterum s.s. S.pneumonia, N. meningitis, H.ifluensa.
Hairy leukemia
B-frumur => Lyf er puin analog s.s. cladribine
Lymphocytar eru hair like irregular projections og tartrate resistant acid phosphateasa (TRAP) litun
Beinmergur erður fibrotiskur => dry traps
CLL => B-frumur
- Eldra folk, yfir 70 ára Oft einkennalaus. Splenomegaly, lymphadenopathy, anemia og thrombocytopenia.
- Greining: Lymphocytosis, litlir mature-appearing lymphocytes.
+ Smudge cells = HBK sem hafa verið partially brotin niður við undirbúnng fyrir litun og vefjaskurð því þær eru brothættar! - Ef thrombocytopenia => poor prognosis
- Stigun:
0 – Lymphocytosis (góðar horfur)
1 – Lymphocytisis + adenopathy
2 - Splenomegaly
3 - Anemia
4 – Thrombocytopenia (slæmar horfur)
Greining: Flow cytometry
CML = Philadelphia chromosome (granulocytar)
- Translocation á litningi 9 og 22
- Óeðlilegt BCR-ABL fusion gen => óeðlilegur tyrosine kínasa virkni
- Lækkun í leukocyte alkaline phosphatae activity
- Algengt í CML
- Meðferð CML => target er óeðlilegur tyrosine kínasa virkni
+ Gleevec (imatinab) => binst ATP biding site á BCR-ABL og hindrar
Microcytc/hypochromic anemia
DDX
1) Járnskorts anemia: Lækkað s-járn, Aukin járbindigeta (TIBC), minnkað ferritin
- Minnkuð inntaka, tap með blóði
2) Thalassemia: Normal/hátt s-járn og ferritin
- minnkuð globin production
3) Anemia of króník disease: Lág járnbindigeta, eðlilegt/hátt s-ferritin
- Truflu í nýtingu járnbyrgða
4) Sideroblastic anemia: Eðlilegt/hátt s-járn og ferritin.
- Pyrodoxin (B6) skortur
- minnkað heme synthesis
Hemolytisk anemia
- Gula, fölvi, splenomegaly og anemia, hyperbilirubinemia, lagt hapoglobin og hækkað LDH
- Hemolytisk anemia getur veirð intra- og extravascular
1) Intravascular: RBC brotin niður í æðum - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- DIC
- Rhesus
- Sýkingar
- Transfusion reactions
- Mecanical trauma (macrovascular traumatic hemolysis) => artificial hjartalokur eða kalkaðar => helmet cells eða fragmented RBC
Rannsóknir: Mikil lækkað haptoglopin, hækkun LDH, hækkað bilirubin (óconjugerað)
2) Extravascular: RBC brotin niður af phagocytum í reticuloendothelial kerfinu (eitlum, milta) - G6PD þ.e. RBC ensím skortur
- Hemoglobinopath þ.e. sickle cell, thalassemia
- Membrane defect þ.e. hereditary spherocytosis => neikvætt coombs próf
- Hypersplenism, i.v. Ig infusion
- Warm or cold agglutination autoimmune hemolytaic anemia algengast) => AUTOIMMUNE og jákvætt coombs próf
- Infectiosus þ.e. malaria, bartonella
Rannsóknir: Low normal haptoglobin, lítið hækkað LDH, hækkað bili (ókonjugerað)
DDX:
1) Heriditary spherocytosis: Autosomal dominant. Sterk fjölskyldusaga. Jákv osmotic fragility test og negative Coombs test.
Giant cell tumor of bone
- Expansile and eccentric lytic lesion => SOAP bubble appearance
- Er góðkynja og locally aggressive skeletal neoplasm
- Ungt folk
- Einkenni: Verkur, bólga og minnuð hreyfigeta í liðnum
- Þynning í cortex => brot
- Rtg: Er í epiphyiu í löngum beinum => oftast í dilstal femur og proximal tibia í kringum hné lið.
- MRI: Cystic svæði og blæðingarsvæði
- Aðgerð þ.e. intralesional curettage með/an bone grafting er fyrsta meðferð.
CO eitrun
Polycythemia, Nausea, Dizziness, Headache
- Til að compensera fyrir mikið bundnu CO-Hb => fraleiðir líkaminn meria RBK => polycythemia
Krónísk nýrnabilnun =>
- Normocytic normochromic hypoprolifaretion anemia
- Minnkuð erythropoietin production vegna nýrnabilunar
- Aðalmeðferð er supplemental erythropoietin => örvar progenitor frumur í beinmerg til að framleiða RBC => þarf nóg af járni => gefa líka járn ef hypochrome þ.e. lágt MCHC
- Meta járnbirgðir áður en erytrhopoetin meðferð er hafin.
- Ef sjúklingur er í skilun => gefa i.v. járn s.s. iron dextran.
Multiple myeloma
- Fjölgun á einni transformed PLASMA FRUMU sem framleiðir IgG => Overproliferation of plasma cells (monoclonal proliferation á plasmafrumum)
Tetrad einkenna: CRAB C = Calcium => hypercalcemia R = Renal impairment A = Anemia B = Bone pain, Lytic lesions, fractures
IgG ab eða paraprótein getur safnast í glomeruli og valdið nýrnabilun eða myeloma kidney => Bence Jones protein í vagi. => greining er serum immunoelectrophoresis
Rannsoknir:
- Anemia og RBP morphology = Rouleaux appearance
- Aukin ESR
- Hækkuð S-prótein, eðlilegt albumin. => Gap meira en 3-4 g/dl
- Bence Jones protein í vagi
Klassical findings:
1) Lytic bone lesion
2) Marrow plasmpcytosis
3) urine and serum monoclonal protein
MM kemur í eldra fólki:
- Bakverkir er algengasta manifestation.
- Endurteknar sýkingar algengar
- Complications: Renal failure, Hypercalcemia, Hyperviscosity sx
Antiphopholipid antibody sx
- 1 klinikal og 1 labarotory verður að vera uppfyllt
1) Klinical - Vascular thrombosis þ.e. arterial/venous thrombosis
- Pregnancy morbidity: 3 fyrir 10 vikur, 1 eftir 10 vikur, 1 prematur birð fyrir 34 vikur
2) Labarotory - Lupus abticoagulant
- Anticartiodlopin ab
- Anti-b2GP1 ab
Ef lupus => legning á PTT og PT
Megaloblastic, Macrocytisk anemia
- Fólat og B12-vítamín => lang algengast.
ATH: Fólat algengara en B12 vít (cobalamine) - Fólat í gömlu fólki (lélegt fæði) og alkólistum.
+ Lyf s.s. phenytoin, primidone og phenobarbital (flogaveikilyf) => minnkaupptöku fólínsýru í smáþörmum. => gefa fólínsýru með!
+ Fleiri lyf: Trimetoprim (megaloblastic pancytopenia), Methotrexat
=> Þessi hindra dihydrofolat reductase. - B12 = Pernicious anemia þ.e.Skortur á instrinsic factor => malabsorbtion. Líka grænmetisætur!
- Cobalamin skortur getur komið fram sem peripheral neuropathy, tap á proprioception og vibration skyni (oftast í neðri útlimum) eða posterior colum defect vegna defective myelin synthesis.
+ Annað: Minnisleysi, pirringur, dementia, ataxia (shuffling broad-based gati), shiny toung (atrophic glossitis) - Fólat getur lagað B12 skort að hluta ví bæð eru cofactorra fyrir conversion á homocysteine í methionine.
- Mikilvægt aðg reina á milli fólat og B12 skorts áður en meðferð er hafin!
Blóðstrok: Low reticulocyte count, macroovalocyte RBK, Hypersegmented neutrophils, anisocytosis og poikilcytosis.
Aðrar orsakir:
- Myelodysplasgic sx
- AML
- Druc induces
- Lifrarsjúkdóamr
- Alkóhól
- Hypothyrodism
Microcytisc anemia
- Ef bregst ekki við járn supplementation => líklega hemoglobinopathy s.s thalassemia
- Tvennskonar beta-thalasemiur – er meðfædd hemolytisk anemia
1) Minor => galli í örðu geninu => lítil anemia
2) Major => galli í báðum genum => Mikil anemia, þarfnast blóðgjafar se mungir krakkar.
Verður ofhleðsla járns í líkamanum vegna galla í Hb (aukið rúmmál í merg)
Thrombophlebitis = Trousseau sx
- Palpable cort like veins á efri handlegg og bringu => tender, erythematous, verkir, kláði, read streakes
- Hypercoagulable disorder => superficial venous thrombosis á óvenjulegum stöðum s.s. handleggju,bringu.
- Oftast greint á sama tíma eða áður en occult visceral malignancy
- Algeng krabbamein: Pancreas (algenas), Lungu, Prostata, Stomach, Colon, Akút leukemias
- Greining: CT abdomen
Líka ef endurteknir DVT í fæti með bólgu og roða. Ef ekki merki um áhættu þætti s.s. þungun, trauma, aðgerð, immobilixation, pilluna, bandvefssjúkdómur s.s. SLE og cancer.
- Mikilvægt að taka CT af thorax, abdomen og pelvis
Verkjameðferð krabbameinssjúklinga
Þrjú principle:
1) Reyna non-narcotic fyrst
2) Ef dugar ekki þá narcotics
- Byrja með short-acting morphin og titra inn skammtana, þegar skammtarnir hafa verið ákvarðaðir þá er hægt að skipta yfir í long-actin narcotics og short-actin morpine þá notað til að meðhöndla break through pain.
3) Gefa nægilega mikið
Maður með berkla að taka isoniazid
- Pyridoxin skortur => sideroplastic anemia (sumar normal aðrar hypochrome)
- Lækkað MCV og MCHC => mycrocytisk hypochrome
- En hækkað járn og minnkuð járnbndigeta
- Beinmergssýni getur staðfest greininguna með ringed sideroblasts en er ekki alltaf nauðsynleg
- Meðferð: Pyrodoxin (B6)
Heparin induced thrombocytopenia (HIT)
Typa 1 = Non-immune mediated
- 1-4 dögum eftir heparin
- Flögur yfir 100ús
- Meðferð: Halda áfram heparinmeðferð og obsa
Typa 2 = immune mediated (ab myndun gegn heparin-platelet factor 4 complex)
- 5-10 dögum eftir heparin eða minna en 1 degi ef fyrri heparingjöf sl. 30 daga
- Flögur yfir 20þús
- Aukin hætta á thrombosis, necrotic skin lesions við injrection site, akút syste reaction
- Greining: Seretonin release assay
- Meferð: stoppa heparing og nota annan anticoagulant til að hindra thrombosis t.d. arbatroban eða fondaparinux
Getuer gerst eftir venjulegt heparin og LMW heparin. Jafnvel í litlum skömmtum af heparini s.s. flush eða coated catheter.
