Bilirubin och hyperbilirubinemi Flashcards
När börjar man se ikterus?
50 micromol
Hur sker bildandet av bilirubin?
80% - nedbrytning av hemdelen av hemoglobin
Resten från myoglobin mm
Hemoxigenas är grundläggande enzym för bildningen av hemoglobin.
Sker i två steg, hem –> biliverdin –> bilirubin
Var sker bildandet av bilirubin?
?
Gamla erytrocyter bryts ner ffa i mjältens makrofager, men även lite i leverns makrofager
Hur transporteras bilirubin?
Är olösligt i vatten, transporteras med albumin
Hur sker utsöndringen av bilirubin?
Transporteras till hepatocyterna och tas upp via faciliterad diffusion.
UGT1A1 konjugerar bilirubin till konjugerat bilirubin.
Transporteras aktivt ut via cMOAT till gallcanaliculi, ut i tarmen
Vad är konjugerad/okonjungerad bilirubinemi för något?
Bilirubin - konj bilirubin = okonj bilirubin
Okonj bilirubin / bilirubin > 0.65 = okonjugerad hyperbilirubinemi
Vad finns det för orsaker till okonjungerad hyperbilirubinemi?
Ökad produktion av bilirubin
Reducerat hepatiskt upptag av bilirubin
Reducerad konjugering av bilirubin
Vad finns det för orsaker till konjungerad hyperbilirubinemi?
Gallvägsobstruktion (vanligt)
Intrahepatisk kolestas
Hepatocellulär skada
Vad finns det för orsaker till ökad produktion av bilirubin?
Hemolys
Ineffektiv erytropoes
Extravasering av blod till vävnader (hematom)
Vad finns det för orsaker till reducerat hepatiskt upptag av bilirubin?
Hjärtsvikt
Cirros
Vissa LM, ex rifampicin, probenecid
Vad finns det för orsaker till försämrad konjugering av bilirubin?
Crigler-najjars syndrom typ I/II Gilberts syndrom (vanligaste orsaken till en försämrad konjungering= Neonatal ikterus Hypertyreos Leversjukdomar - kronisk hepatit, cirros
Vad finns det för orsaker till gallvägsobstruktion?
Konkrement, tumörer, strikturer, atresi
Akut och kronisk pankreatit
Parasiter, ex spolmask, leverflundra
Vad finns det för orsaker till intrahepatisk kolestas?
Viral hepatit, alkoholhepatit Primär biliär kolangit, primär skleroserande kolangit LM, droger, toxiner Sepsis Cirkulationsrubbning Infiltrativa sjukdomar ex amyloidos, sarkoidos, tuberkulos, lymfom TPN Graviditet Genetiska rubbningar
Vilka är de förenklade orsakerna till förhöjt P-bilirubin hos vuxna?
Cholestas (extra- eller intrahepatisk)
Hepatocellulär skada
Prehepatisk (hemolys, hematom, fasta)
Genetiska avvikelser
Vad bör man tänka på kring ökade bilirubinnivåer och allvarlighetsgrad av skada?
Bilirubin kan länge ligga inom referens trots hepatocellulär skada - finns en stor reservkapacitet.
Stigande bilirubin är tecken på allvarlig skada
