Ben och mjukdelar Flashcards
Primär bentumörer
3 exempel
Benbildande, broskbildande och hematologiska
Osteosarkom, vilken åldersgrupp drabbas främst?
Mellan 10-20 år.
Incidensen ökar igen vid 60 årsåldern
Vilken åldersgrupp drabbas främst av kondrosarkom?
Personer över 40 år.
Var är maligna bentumörer VÄLDIGT ovanliga?
Händer och fötter.
- Långa tubulära ben är vanligast
Osteoid osteom:
Storlek?
Symtom?
Ålder?
Lokal?
Storlek: Mindre än 2 cm
Symtom: Nattsmärtor, som upphör med COX-hämmare
Ålder: Vanligen under 25 år
Lokal: Vanligast i extremiteter
Osteoidblastom:
Storlek?
Ålder?
Lokal?
Symtom?
Storlek: Större än 2 cm
Ålder: Något högre åldrar än osteoid osteom, men vanligast mellan 10-30
Lokal: Ofta ryggraden
Symtom: Nattlig smärta
Tryck mot spinalnerver –> utstrålande smärta eller svaghet
Osteosarkom
Symtom
Lokal
Uppkomst
Symtom: Smärta och svullnad
Lokal: Distala femur vanligast
Uppkomst: Ofta efter strålningsbehandling
Osteosarkom: diagnostik och behandling?
Diagnostik: Röngten, som följs av biopsi eller punktion.
Behandling: Strålning görs alltid innan operation
Hur stor andel av alla primär bentumörer är osteosarkom?
19-25 %
Hur avgör man om broskbildande tumörer är maligna eller benigna?
Biopsi
2 exempel på småcelliga primära bentumörer
Ewing sarkom och primitiv neuroektodermal tumör (PNET)
Langerhanstumörer:
Ålder?
Potentiella lokalisationer?
Drabbar ofta små barn
Kan sitta i lungor och hud
- Ofta ses många eosinofiler vid biopsi.
Hur identifieras/undersöks mjukdelstumörer?
Trippeldiagnostik
Exempel på benigna fettvävstumörer
- minst 3
Lipom: Ofta ytliga, subkutana.
- Intramuskulära kan vara välkapslade
Pleumorft lipom: Variant av lipom. Har florettceller som ses histologiskt
Hibernom: Liknar brunt fett
Lipoblastom: Välvaskulariserat
Liposarkom:
Lokal
Metastasering/invasivitet
Kännetecken/symtom
Celltyp?
Lokal: Ofta retroperitonealt
Metastasering/invasivitet: Metastaserar sällan, men är lokalt invasiva
Kännetecken/symtom: Pat. blir tjockare och tjockare, utan förklaring. Tumören kan väga upp till 30 kg
Celltyp: Lipoblaster ses ofta mikroskopiskt –> ¨äppelskruttskärna¨
Schwannom/neurilom: Tumörtyp?
- Exempel på symtom?
Benign nervtumör.
Vid påverkan på n. medianus –> strålande smärta ut i fingrar om man trycker mot tumören.
Angiosarkom
- Uppkomst?
- IF-markör?
Efter strålningsbehandling
CD31 +
Vilken är den vanligaste ledsjukdomen?
Vilka leder drabbas?
Symtom/kännetecken?
Artros (vanligare än diabetes och hjärtsvikt)
Kan drabbar alla leder
Rörelsesmärta, igångsättningsstelhet och belastningssmärta
Vad är osteogenesis imperfecta?
Orsak?
Extraskeletala manifestationer?
En autosomalt dominant sjukdom som leder till defekt syntes av kollagen 1.
Beror ofta på mutationer i COL1A eller COL1A2 som kodar för subenheterna i kollagenhelixen.
Leder till ett extremt svagt skelett.
Extraskeletalt: Kan leda till blå sclerae, då denna blir mer genomskinlig –> choridea syns igenom
Akondroplasi
Orsak och konsekvens/kännetecken
Aktiverande punktmutation i FGFR3 –> leder till att proliferation av broskceller i tillväxtzonen inhiberas –> onormalt korta armar och ben, men normalstor överkropp.
- Vanligaste formen av dvärväxt
Vad är osteopetros?
Orsak?
Komplikationer?
Osteopetros = ¨stenben¨
Orsak: Defekta osteoklaster –> extremt kompankta ben.
- Kan bero på karbanhydras 2 brist, protonpumpsbris eller klorkanalsdefekter.
Komplikationer: Ökad frakturrisk, kranialnervsförlamningar (pga kompression), återkommande infektioner (minskad benmärgsstorlek) samt hepatosplenomegali (extramedullär hematopoes)
När uppstår osteoporos och vad är det?
Orsaker
Osteoporos = benskörhet.
- Uppstår när balansen mellan benformation och bennedbrytning är ojämn –> större nedbrytning än uppbyggnad.
- Sker ofta hos kvinnor postmenopausalt pga minskade östrogenniåver.
Andra orsaker:
- Hypokalcemi
- Vitamin D-brist
- Ålder (osteoblaster får sämre förmåga)
- Olika läkemedel, t.ex. långvarig glukokortikoidbehandling
- Rökning och övervikt kan bidra
Osteoporos
- Symtom och diagnostik?
Asymtomatiskt till man får fraktur
Krävs att 30-40 % av benmassan försvunnit för att man ska se något på slätröntgen.
Pagets sjukdom (osteitis deformans)
- Vad händer/förlopp?
- Orsak?
- Symtom/komplikationer?
- Vad händer/förlopp: Kännetecknas av återkommande episoder med intensiv osteoblataktivitet och bennedbrytning. Nettoeffekt –> ökad benmassa för varje cykel
- Orsak: Koppling till paramyxovirus-infektion. Omkring 10 % har mutationer i SQSTM1, ett protein som normalt ökar osteoklasternas aktivtet.
- Symtom/komplikationer: Ofta milt förlopp, men kan ge neuromuskulära och kardiovaskulära komplikationer.
- Kan ge huvudvärk samt syn- och hörselpåverkan om kraniet involveras




