Ben och mjukdelar Flashcards

1
Q

Primär bentumörer

3 exempel

A

Benbildande, broskbildande och hematologiska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Osteosarkom, vilken åldersgrupp drabbas främst?

A

Mellan 10-20 år.

Incidensen ökar igen vid 60 årsåldern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilken åldersgrupp drabbas främst av kondrosarkom?

A

Personer över 40 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Var är maligna bentumörer VÄLDIGT ovanliga?

A

Händer och fötter.

  • Långa tubulära ben är vanligast
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Osteoid osteom:

Storlek?

Symtom?

Ålder?

Lokal?

A

Storlek: Mindre än 2 cm

Symtom: Nattsmärtor, som upphör med COX-hämmare

Ålder: Vanligen under 25 år

Lokal: Vanligast i extremiteter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Osteoidblastom:

Storlek?

Ålder?

Lokal?

Symtom?

A

Storlek: Större än 2 cm

Ålder: Något högre åldrar än osteoid osteom, men vanligast mellan 10-30

Lokal: Ofta ryggraden

Symtom: Nattlig smärta

Tryck mot spinalnerver –> utstrålande smärta eller svaghet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Osteosarkom

Symtom

Lokal

Uppkomst

A

Symtom: Smärta och svullnad

Lokal: Distala femur vanligast

Uppkomst: Ofta efter strålningsbehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Osteosarkom: diagnostik och behandling?

A

Diagnostik: Röngten, som följs av biopsi eller punktion.

Behandling: Strålning görs alltid innan operation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur stor andel av alla primär bentumörer är osteosarkom?

A

19-25 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur avgör man om broskbildande tumörer är maligna eller benigna?

A

Biopsi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

2 exempel på småcelliga primära bentumörer

A

Ewing sarkom och primitiv neuroektodermal tumör (PNET)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Langerhanstumörer:

Ålder?

Potentiella lokalisationer?

A

Drabbar ofta små barn

Kan sitta i lungor och hud

  • Ofta ses många eosinofiler vid biopsi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur identifieras/undersöks mjukdelstumörer?

A

Trippeldiagnostik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Exempel på benigna fettvävstumörer

  • minst 3
A

Lipom: Ofta ytliga, subkutana.

  • Intramuskulära kan vara välkapslade

Pleumorft lipom: Variant av lipom. Har florettceller som ses histologiskt

Hibernom: Liknar brunt fett

Lipoblastom: Välvaskulariserat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Liposarkom:

Lokal

Metastasering/invasivitet

Kännetecken/symtom

Celltyp?

A

Lokal: Ofta retroperitonealt

Metastasering/invasivitet: Metastaserar sällan, men är lokalt invasiva

Kännetecken/symtom: Pat. blir tjockare och tjockare, utan förklaring. Tumören kan väga upp till 30 kg

Celltyp: Lipoblaster ses ofta mikroskopiskt –> ¨äppelskruttskärna¨

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Schwannom/neurilom: Tumörtyp?

  • Exempel på symtom?
A

Benign nervtumör.

Vid påverkan på n. medianus –> strålande smärta ut i fingrar om man trycker mot tumören.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Angiosarkom

  • Uppkomst?
  • IF-markör?
A

Efter strålningsbehandling

CD31 +

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilken är den vanligaste ledsjukdomen?

Vilka leder drabbas?

Symtom/kännetecken?

A

Artros (vanligare än diabetes och hjärtsvikt)

Kan drabbar alla leder

Rörelsesmärta, igångsättningsstelhet och belastningssmärta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är osteogenesis imperfecta?

Orsak?

Extraskeletala manifestationer?

A

En autosomalt dominant sjukdom som leder till defekt syntes av kollagen 1.

Beror ofta på mutationer i COL1A eller COL1A2 som kodar för subenheterna i kollagenhelixen.

Leder till ett extremt svagt skelett.

Extraskeletalt: Kan leda till blå sclerae, då denna blir mer genomskinlig –> choridea syns igenom

20
Q

Akondroplasi

Orsak och konsekvens/kännetecken

A

Aktiverande punktmutation i FGFR3 –> leder till att proliferation av broskceller i tillväxtzonen inhiberas –> onormalt korta armar och ben, men normalstor överkropp.

  • Vanligaste formen av dvärväxt
21
Q

Vad är osteopetros?

Orsak?

Komplikationer?

A

Osteopetros = ¨stenben¨

Orsak: Defekta osteoklaster –> extremt kompankta ben.

  • Kan bero på karbanhydras 2 brist, protonpumpsbris eller klorkanalsdefekter.

Komplikationer: Ökad frakturrisk, kranialnervsförlamningar (pga kompression), återkommande infektioner (minskad benmärgsstorlek) samt hepatosplenomegali (extramedullär hematopoes)

22
Q

När uppstår osteoporos och vad är det?

Orsaker

A

Osteoporos = benskörhet.

  • Uppstår när balansen mellan benformation och bennedbrytning är ojämn –> större nedbrytning än uppbyggnad.
  • Sker ofta hos kvinnor postmenopausalt pga minskade östrogenniåver.

Andra orsaker:

  • Hypokalcemi
  • Vitamin D-brist
  • Ålder (osteoblaster får sämre förmåga)
  • Olika läkemedel, t.ex. långvarig glukokortikoidbehandling
  • Rökning och övervikt kan bidra
23
Q

Osteoporos

  • Symtom och diagnostik?
A

Asymtomatiskt till man får fraktur

Krävs att 30-40 % av benmassan försvunnit för att man ska se något på slätröntgen.

24
Q

Pagets sjukdom (osteitis deformans)

- Vad händer/förlopp?

- Orsak?

- Symtom/komplikationer?

A

- Vad händer/förlopp: Kännetecknas av återkommande episoder med intensiv osteoblataktivitet och bennedbrytning. Nettoeffekt –> ökad benmassa för varje cykel

- Orsak: Koppling till paramyxovirus-infektion. Omkring 10 % har mutationer i SQSTM1, ett protein som normalt ökar osteoklasternas aktivtet.

- Symtom/komplikationer: Ofta milt förlopp, men kan ge neuromuskulära och kardiovaskulära komplikationer.

  • Kan ge huvudvärk samt syn- och hörselpåverkan om kraniet involveras
25
Q

Rakit och osteomalaci: Kännetecken?

A

Försämrad förmåga att mineralisera ben pga Vitamin D-brist –> hypokalcemi –> ackumulering av icke-mineraliserat ben.

26
Q

Osteom, tumörtyp?

Lokal?

Ålder?

A

Benign bentumör

Lokal: Huvud- och halsområde samt paranasala sinusar

Ålder: Ofta medelåldern

27
Q

Osteosarkom, vanlig mutation?

kännetecken vid röntgen?

A

Rb-mutation. Ses i 60-70 % av fallen

  • Pagets sjukdom kan ge upphov till sekundära osteosarkom, DOCK VÄLDIGT OVANLIGT

Codmans triangel: Triangulär skugga mellan cortex och periosteum på röntgen

28
Q

Ewings sarkom: Hur stor andel av de primära maligna bentumörerna?

Könsfördelning och ålder?

Mutation?

Klinska kännetecken?

A

6-8 %

Könsfördelning och ålder: Drabbar pojkar oftare än flickor. Ofta 10-15-åringar

Mutation: Fusion mellan EWS på kromosom 22 och FL1 på kromsom 11 eller ERG på kromosom 21 –> EWS-FL1 (11-22) eller EWS-ERG (21-22)

Klinska kännetecken: Smärtfullt växande massor i diafysen till långa rörben, vanligt vis femur

29
Q

Vanliga cancertyper som metastaserar till ben för vuxna rsp. barn?

A

Vuxna: Prostatacancer, bröstcancer, lungcancer och njurcancer –> 75 % av benmetastaserna hos vuxna

Barn: Wilms, osteosarkom, ewings sarkom och rhabdomyosarkom.

30
Q

Gikt

Orsak?

Patogenes?

Kännetecken/klinskt?

Riskfaktorer?

A

Orsak: Deponering av urat/urinsyra (slutprodukt i purinmetabolism) –> akut inflammation (akut artrit) –> KAN leda till permanent ledskada

Patogenes: DNA bryts ned –> puriner erhålls –> bryts ned till urinsyra/urat –> kan omvandlas till en uratjon (vid normalt blod pH) –> bildar komplex med natrium –> kristalliseras och deponeras i vävnader

  • Primär gikt: Uppstår pga hyperuricemi (höga uratnivåer), som uppkommer idiopatiskt.
  • Sekundär gikt: T.ex. pga cytostatikabehandling vid leukemi –> hyperurecemi

Kännetecken/klinskt: Vanligare hos män, ovanligt under 30

  • Akut artrit som utvecklas inom några timmar –> outhärdlig smärta i en viss led. Kan sedan följas av en asymtomatisk period på flera år.
  • Med tiden fås återfall med kortare intervall –> blir sedan kroniskt.
  • Kan få giktnefropati –> kristaller deponeras i njuren.

Riskfaktorer: Ökade nivåer av urat är en riskfaktor, men betyder INTE att man kommer få gikt. Andra riskfaktorer är övervikt, alkoholintag, intag av purinrik mat, njurvsikt, diabetes och metabola syndromet.

31
Q

Vilken lokalisation utgår de flesta mjukdelstumörer från?

A

Ungefär 40 % har sitt ursprung i de nedre extremiteterna, främst låren.

32
Q

Vilken åldersgrupp drabbas främst av liposarkom?

  • Histologiska kännetecken?
A

Personer i 50-60-årsåldern är vanligast.

  • Lipoblaster med stora lipidvakuoler –> pressar ut kärnan mot kanten –> ¨äppelskruttskärna¨
33
Q

Vad är nodulär fascit?

Kliniska kännetecken/förlopp?

Åldersgrupp?

A

En benign, självbegränsande fibroblastisk proliferation

Kliniska kännetecken/förlopp: Växer ofta under 3-6 veckor. I cirka 15 % av fallen har patienten utsatts för ett trauma.

Åldersgrupp: Främst under 30 år

34
Q

Vad är Myositis ossificans?

Var uppkommer den och varför?

Symtom/kännetecken?

A

En fibroblastisk proliferation där man kan se metaplastiskt ben

Var uppkommer den och varför: Uppkommer främst i proximala extremitetsmuskler hos unga vuxna efter trauma.

Symtom/kännetecken: Området är till en början svullet och gör ont. Senare fås en smärtlös, hård massa.

35
Q

Fibrosarkom

Vad är det?

Var uppkommer dem?

Morfologi?

A

Vad är det: En malign fibroblastneoplasi. Växer ofta långsamt

Var uppkommer dem: Främst i låren, knäna och retroperitonealt

Morfologi: Mjuka, okapslade massor som kan innehålla blödningar och nekroser.

36
Q

Rhabdomyosarkom

Ursprungscell?

Åldersgrupp?

Lokalisation?

IF-markör?

A

Ursprungscell: Aggressiv och högmalign cancer, som utvecklas i tvärstrimmig muskulatur.

Åldersgrupp: Vanligaste typen av malign mjukdelstumör hos barn och unga vuxna.

Lokalisation: Huvud, nacke och genitouretärt, dvs i områden med sparsamt med skelettmuskulatur

IF-markör: MYOD-1 samt desmin

37
Q

Leiomyosarkom

Vanligaste grupp som drabbas?

Lokalisationer?

Kännetecken makro- och mikroskopiskt?

A

Vanligaste grupp som drabbas: Drabbar vuxna, främst kvinnor

Lokalisationer: Djupa mjukdelsstrukturer på extremiteter och retroperitonealt är vanligast

Kännetecken makro- och mikroskopiskt: Fasta, smärtlösa massor

  • Histologiskt: spindellika celler, med cigarrformade kärnor.
38
Q

15-årig pat. med smärta i proximala tibia.

Vad är detta?

A

Osteosarkom

39
Q

Cancer med 11-22-translokation

Vad är detta?

A

Ewingsarkom

40
Q

Chordom:

Kännetecken/lokal?

Malignitet?

A

Kännetecken/lokal: Ses ofta som en cysta vid rövspringan. Växer ofta runt svansbenet. Ibland även rectum

Malignitet: Lågmaligna, växer långsamt.

41
Q

Biopsi från retroperitoneal tumör.

Vad är detta?

A

Liposarkom

42
Q

Vad är detta?

A

Neurilemmom (Schwannom)

43
Q

Patient med en lättblödande, rödbrun, kupolformad utväxt.

Har uppkommit på plats för tidigare trauma.

Trolig diagnos samt diffdiagnos?

A

Pyogent granulom/granuloma telangiectaticum

  • Beror på en snabb kapillärproflieration
  • Utvecklas ofta på plats för tidigare trauma
  • Ofta fingrar, ansikte och tår som drabbas.
  • UTESLUT MALIGNT MELANOM!
44
Q

Vad baseras prognosen på vid mjukdelstumörer?

A

Storlek

Nekros

Kärlinväxt

Malignitetsgrad (1-3)

45
Q

Vanliga mutationer vid osteosarkom

  • 2 st
A

Rb (60 % av fallen) och p53