Atteintes respiratoires connectivites/vascularites Flashcards
Atteinte respiratoire des connectivites/vascularités : généralités ?
=> 4 types de manifestations respiratoires à évoquer devant une connectivite ou une vascularite :
- Pathologie infectieuse favorisée par le traitement immunosuppresseur
- Toxicité pulmonaire médicamenteuse
- Pathologie indépendante de la connectivite
+ Manifestation spécifique :
- PID : sclérodermie, dermatomyosite, polymyosite, polyarthrite rhumatoïde
- Pleurésie : lupus érythémateux disséminé
- Bronchiolite/bronchectasie : polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren
- HTAP : sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé
Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : généralités ?
- Corticoïdes (> 20 mg/j pendant > 1 mois) : favorise notamment la tuberculose, la pneumocystose et l’aspergillose
- Méthotrexate et autres antimétabolites (leflunomide) : favorise notamment la pneumocystose
- Agents alkylants (cyclophosphamide) : favorise notamment la pneumocystose
- Anti-TNFα (infliximab, etanercept, adalimumab) : favorise notamment la tuberculose
Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : tuberculose ?
FdR :
- Atcd de tuberculose-infection ou de tuberculose-maladie
- Utilisation d’anti-TNFα ou de doses élevées et prolongées de corticoïdes
Particularité clinique : > 50% extra-pulmonaire, 25% disséminées, diagnostic souvent tardif
- Prévention sous anti-TNFα
Sujet à risque de réactivation
- Tuberculose ancienne/séquelles Rx sans certitude de TTT correct
- IDR > 5 mm (avec vaccin BCG > 10 ans ou en l’absence de BCG ou d’atcd de tuberculose) ou Quantiféron positif
- Contage récent
- Sujet venant d’une zone de forte endémie
Prophylaxie
- Isionazide seul x 9 mois ou isionazide + rifampicine x 3 mois
- A débuter ≥ 3 semaines avant la 1ère cure d’anti-TNFα
Tuberculose maladie
- Trithérapie ou quadrithérapie avec éthambutol si rechute ou suspicion de résistance, pendant 6 à 12 mois
- Reprise d’anti-TNF-α au moins > 2 mois après stérilisation
- Prévention sous corticoïde
- Risque dépendant de la dose
- Chimioprophylaxie non codifiée
Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : pneumocystose ?
= Infection opportuniste la plus fréquente dans les connectivites ou vascularites traitées par corticoïdes à forte dose, méthotrexate associé aux corticoïdes ou par cyclophosphamide
- Co-infections fréquentes : tuberculose, CMV
- Début souvent brutal, en quelques jours, avec insuffisance respiratoire d’emblée marquée
RP :
- Typique : condensations alvéolaires ou images en verre dépoli bilatérales, prédominants dans les champs pulmonaires supérieurs et moyens
- Autre : nodules pulmonaires, images kystiques, pneumothorax
- Parfois normale au début, discordante avec l’hypoxémie
- LBA : faible nombre de kystes de Pneumocystis jiroveci, parfois pris à défaut (faux négatif)
Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : généralités ?
=> A l’exception des corticoïdes, la plupart des médicaments immunosuppresseurs sont susceptibles d’induire une pneumopathie médicamenteuse
- Présentation : aiguë ou subaiguë, parfois fébrile (mimant une pneumonie)
- Diagnostic d’élimination : critères d’imputabilité intrinsèque (chronologie…) et extrinsèque
Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : méthotrexate ?
Pneumopathie d’hypersensibilité : sans relation avec la dose et la durée de traitement
- 1ère cause de toxicité pulmonaire médicamenteuse, en majorité dans la 1ère année de traitement
- Dyspnée de début progressif, avec toux, évolution parfois aiguë => insuffisance respiratoire aiguë
- Fièvre
- RP : Opacités pulmonaires diffuses (verre dépoli ou condensations alvéolaires), rarement aspect réticulo-nodulaire
- LBA : formule lymphocytaire, parfois panachée, sans micro-organisme
- TTT : Evolution généralement favorable après arrêt du traitement et corticothérapie
Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : anti-TNFa ?
- Toux
- PID et/ou granulomatose pulmonaire aiguë ou subaiguë
- Réaction anaphylactique : bronchospasme, angioedème
Manifestations respiratoires des connectivites : polyarthrite rhumatoïde ?
=> 1ère connectivite pourvoyeuse de pathologies respiratoires : 10% des cas de PR
PID
= Tableau de fibrose pulmonaire idiopathique, d’évolution moins rapide :
- Exceptionnellement inaugurale, le plus souvent après plusieurs années
- TDM : réticulations prédominantes en sous-pleural et aux bases, peu/pas d’opacités en verre dépolie, bronchectasie de traction, rayons de miel
- EFR : TVR avec altération du transfert du CO
- LBA : formule panachée, stérile
- Histopathologie : aspect généralement de pneumopathie interstitielle commune
- TTT : simple surveillance (lentement progressive), méthotrexate non efficace
=> Ne contre-indique pas le méthotrexate, sauf en cas de PID grave
=> Parfois aggravée par les anti-TNFα
Pleurésie rhumatoïde
- Pleurésie unilatérale, peu abondante, exsudative, avec chute évocatrice du glucose
- Nodules rhumatoïdes de la plèvre pariétale (pleuroscopie) : histologie typique
=> Evolution habituellement favorable, cortico-sensible
Nodules pulmonaires rhumatoïdes
= Surtout chez les hommes ayant des nodules sous cutanés
- Généralement asymptomatique, peut évoluer vers la cavitation
- Difficulté : diagnostic différentiel avec un nodule néoplasique (fixation au TEP dans les 2 cas)
Autre
- Bronchiolite oblitérante (constrictive)
Manifestations respiratoires des connectivites : sclérodermie systémique ?
PID
= Généralement PINS : 25% des patients, plus fréquent dans la forme cutanée diffuse
- Toux et dyspnée non spécifique, d’apparition lors des 1ère années d’évolution
- TDM : opacités en verre dépoli, prédominant aux bases, bronchectasie par traction, plus rarement réticulations et rayons de miel
- EFR : TVR avec altération précoce du transfert du CO
- LBA : formule panachée, stérile
- Pronostic : survie à 5 ans de 85% (meilleure que la fibrose pulmonaire idiopathique)
HTAP
= 10% des patients, plus fréquente au cours des formes cutanées limitées
- Symptomatologie d’HTAP : dyspnée d’effort, syncope d’effort, plus rarement hémoptysie, signes d’ICD tardifs, OMI parfois masqué par la sclérose cutanée
- HTAP détectée à l’ETT, confirmée au cathétérisme cardiaque droit
Autre cause de dyspnée
- Cardiomyopathie sclérodermique => IRM myocardique
- Atteinte pariétale par sclérose
- Syndrome d’Erasmus : silicose et sclérodermose systémique
Manifestations respiratoires des connectivites : lupus systémique ?
Pleurésie lupique
= Principale manifestation respiratoire : 30% des patients
- Pleurésie peu abondante, bilatérale dans 50% des cas, souvent avec péricardite (= polysérite)
- Liquide pleural exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique, parfois avec AAN (à titre supérieur au titre sérique) et cellules LE (= cellule de Hargraves, macrophages ou PNN qui a phagocuté le noyau d’une autre cellule) très évocatrice
- Cortico-sensible
Autre
- Syndrome hémorragique alvéolaire associé à un SAPL
Manifestations respiratoires des connectivites : myosite ?
PID chronique
= Principale manifestation respiratoire des myosite : 1ère cause de décès, exceptionnellement inaugurale
- TDM : pneumopathie interstitielle non spécifique, avec opacités en verre dépoli, prédominantes aux bases et peu de réticulations
- Cortico-sensible ± immunosuppresseur
PID aiguë/subaiguë
= En quelques semaines (subaiguë) ou aiguë (SDRA) : plus rare
- Parfois inaugurale, avec atteinte cutanée et musculaire souvent fruste
Manifestations respiratoires des connectivites : syndrome de Goujerot-Sjögren ?
Bronchite lymphocytaire chronique : fréquente, parfois inaugurale
- Toux sèche chronique (secondaire à la sécheresse bronchique et à une bronchite lymphocytaire)
- Fibroscopie : infiltration lymphoïde de la sous-muqueuse, alvéolite lymphocytaire au LBA
Autre cause de dyspnée :
- PID de type PINS ou pneumopathie interstitielle lymphoïde
- Lymphome pulmonaire primitif
Manifestations respiratoires des connectivites : syndrome de Sharp ?
= Connectivite mixte : regroupe des signes cliniques rencontrés au cours du lupus, de la sclérodermie
et des myosites : PID, pleurésie, HTAP
Manifestations respiratoires des vascularites : généralités ?
= Inflammation des vaisseaux sanguins : atteinte pulmonaire prédominante seulement dans les vascularites à ANCA
Granulomatose avec polyangéite :
- Nodules pulmonaires multiples, excavés
- Infiltrats pulmonaires bilatéraux, parfois excavés
- Syndrome hémorragique alvéolaire
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite :
- Asthme
- Pneumopathie à éosinophiles
Polyangéite microscopique : syndrome hémorragique alvéolaire
Manifestations respiratoires des vascularites : granulomatose avec polyangéite ?
= Maladie de Wegener : touche surtout l’adulte entre 40 et 50 ans
- Début progressif par l’atteinte ORL et pulmonaire, parfois associée à une atteinte rénale
- Atteinte pulmonaire isolée dans 10% des cas
- Toux et dyspnée (75%), expectoration purulente (nécrose des foyers pulmonaires) ± fièvre
- Râles crépitants
- Hémoptysie (30%) de gravité variable : lésion focale ou syndrome hémorragique alvéolaire
TDM :
- Nodules multiples, arrondis, à limites nettes, parfois volumineux (jusqu’à 10 cm), augmentation progressivement en nombre et en taille, tendance à l’excavation
- Opacités en verre dépoli ou alvéolaires diffuses bilatérales, parfois excavées
- Bio : c-ANCA de spécificité protéinase 3
- Confirmation histologique : biopsie bronchique, ponction-biopsie rénale, biopsie de
muqueuse nasale, biopsie pulmonaire
TTT
=> En urgence :
- Corticoïdes, cyclophosphamide
- Echange plasmatique si IR ou hémorragie alvéolaire grave
