APP 3 - Lupus, MSK, approche culturelle Flashcards
Définissez moi l’humilité culturelle
Processus d’auto-réflexion permettant de comprendre ses préjugés personnels ou les préjugés systémiques, de créer et de maintenir des processus respectueux et des rapports fondés sur le respect mutuel. L’humilité culturelle sous-entend un engagement à se percevoir humblement comme un apprenant afin de comprendre l’expérience de l’autre.
En quoi consistent les soins tenant compte des traumatismes et de la violence
Cette approche élargit le concept de soins qui tiennent compte des traumatismes et souligne les liens entre traumatisme et violence. Elle reconnaît les liens entre les traumatismes, la violence et leurs répercussions négatives sur la santé et les comportements. Elle rehausse la sécurité, le contrôle et la résilience pour les personnes qui recherchent des services liés à des expériences de violence ou qui ont des antécédents de violence. Cette approche est basée sur les politiques et principes de pratique suivants:comprendre les traumatismes et la violence ainsi que leurs répercussions sur la vie et le comportement des personnes; créer des environnements psychologiquement et physiquement sûrs; favoriser des possibilités de faire des choix, de collaborer et d’établir des rapports; et offrir une approche basée sur les forces et le renforcement des capacités requises pour appuyer l’acceptation et la résilience des clients
Nommez 4 exemples de causes de douleur de type “articulaire”
− Problèmes intra-articulaires non arthritiques
− Lésion méniscale
− Corps lâche intra-articulaire (ex: fragment osseux)
− Fracture intra-articulaire
− Hémarthrose
− Tumeurs articulaires des jointures (rare)
Comment se manifestera la douleur articulaire
a) affecte les tissus adjecents à l’articulaire
b) affecte uniformément l’articulation
b)
Nommez 4 exemples de causes de douleur non-articulaire
− Bursite
− Tendinite
− Enthésite (inflammation du site d’attachement d’un
tendon sur un os)
− Lésion ligamentaire
− Atteintes musculaires (dont la fibromyalgie)
Concernant la ROM de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte articulaire
Plus ou moins restreint dans tous les axes de
mouvements.
Concernant la ROM de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte non articulaire
Restrictions asymétriques dans un axe (ex : flexion restreinte,
mais extension normale)
Concernant le mouvement actif/passif de l’articulation, comment seront-ils lorsqu’il y a une atteinte non articulaire
Restrictions différentes entre mouvements actifs vs passifs
Concernant le mouvement actif/passif de l’articulation, comment seront-ils lorsqu’il y a une atteinte articulaire
La restriction est la même (passif = actif).
Un problème articulaire, par définition, va
diminuer les mouvements passifs.
Concernant la douleur de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte articulaire
Douleur ou douleur de stress (douleur en fin de
ROM) quand toutes les amplitudes sont
testées.
Concernant la douleur de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte non-articulaire
Douleur ou douleur de stress seulement dans certaines ROM.
Concernant la douleur à la palpation de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte articulaire
Sur la ligne articulaire
Concernant la douleur à la palpation de l’articulation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte non-articulaire
Dans les régions péri-articulaires
Concernant le moment où l’on rapporte de la douleur, comment sera-t-il lorsqu’il y a une atteinte non-articulaire
● Quand l’articulation est bougée dans certains ROM.
● Après la palpation ou le mouvement.
Concernant le moment où l’on rapporte de la douleur, comment sera-t-il lorsqu’il y a une atteinte articulaire
● Quand l’articulation est bougée dans tous
les ROM.
● Lorsque l’articulation est palpée
Concernant l’inflammation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte articulaire
Diffuse
Concernant l’inflammation, comment sera-t-elle lorsqu’il y a une atteinte non-articulaire
Localisée, définie, comme au niveau de la bourse ou autour d’un tendon
Concernant les tests spéciaux, comment seront-ils lorsqu’il y a une atteinte articulaire
Positif ou négatif pour tous les muscles péri-
articulaires.
Concernant les tests spéciaux, comment seront-ils lorsqu’il y a une atteinte non-articulaire
● Positif pour 1 groupe musculaire péri-articulaire (tendinite
et enthésite)
● Peut être positif pour > 1 groupe musculaire péri-
articulaire (bursite et fibromyalgie), mais ne va pas être
unilatéralement négatif ou positif comme dans un
problème articulaire.
Pour la douleur inflammatoire
a) Est-elle pire au mouvement ou au repos ?
b) Y a-t-il des raideurs matinales ? Si oui, pendant combien de temps ?
a) pire au repos
b) oui, plus de 30 minutes
Nommez 4 différences entre la douleur inflammatoire et mécanique
Nommez deux causes possibles de douleur inflammatoire
− Polyarthrite rhumatoïde (PAR)
− Arthrite septique (non virale)
− Goutte, pseudogoutte
− Polymyalgia rheumatica (PMR)
− Spondylarthropathies séronégatives
− Rhumatisme articulaire aigu (RAA)
− Sarcoïdose
− Lupus érythémateux disséminé (LED)
Nommez deux causes possibles de douleur mécanique
− Arthrose/osteoarthrite
− Syndrome facettaire (rachis)
− Hyperlaxité
Quelles sont les trois causes les plus courantes de maladies inflammatoire articulaire aigue
− Arthrite septique
− Traumatisme (ex : hémarthrose)
− Arthrite cristalline
Nommez moi 2 maladies rhumatismales
- Arthrite rhumatoide
- Maladies des tissus connectifs
- Spondylarthropathies séronégatives
- Goutte
- Fibromyalgie
Nommez 3 manifestations extra-articulaires de l’arthrite rhumatoide
Nommez 3 manifestations extra-articulaires de maladies des tissus connectifs
Nommez 3 manifestations extra-articulaires de spondylarthropathies séronégatives
Nommez une manifestation extra-articulaire de la goutte
tophi
mais c’est au niveau des articulations… je sais
Nommez deux manifestation extra-articulaire de la fibromyalgie
Nommez 8 examens paracliniques qui peuvent être utilisés pour dépister des atteintes inflammatoires
● FSC (recherche leucocytose / cytopénies communes avec certains Dx / anémie des maladies chroniques)
● Marqueurs inflammoires (CRP/ VS)
● Dosage du complément
● Facteur rhumatoïde
● Anticorps anti-nucléaires (ANA)
● Anticorps anti-ENA (antigènes extractibles du noyau des cellules)
comprend le dosage des taux de 7 différents
auto-anticorps dont les anti-SM, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB, anti-JO-1, anti-SCL 70 et anti-CENP-B. Chaque
anticorps (ou combinaison d’anticorps) est particulier aux différents collagénoses
● Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA)
● Tests de fonction rénale / analyse d’urine / urate sanguin
Quel est le diagnostic associé au facteur thumatoide
PAR (présent 70% du temps)
c’est polyarhtrite rhumatoide btw just in case
Quel est le diagnostic associé aux
- anticorps anti-nucléaire (ANA) toujours positifs
- Anticorps anti ENA et anti ADN double brin sont communs
- Cytopénies peuvent survenir
lupus érythémateux disséminé
Quel est le diagnostic associé à une combinaison d’anticorps anti-ENA
Collagénoses
Nommez un diagnostic associé aux anticorps anti ADN double brin
Syndrome de Sjögren
Connectivite mixte
Quel est le diagnostic associé à :
Éosinophilie +
Hématurie/Protéinurie / Creatinine élevée+
c-ANCA
Granulomatose avec polyangéite
Quel est le diagnostic associé à :
Acide urique sérique
Recherches de cristaux d’urate dans le liquide synovial
goutte
Quel est le diagnostic associé à la présence d’ANCA
Vasculites
Nommez 2 diagnotics MSK inflammatoires pour lesquels aucune épreuve laboratoire est utile
spondylarthropathies séronégatives (même si HLA-B27
souvent présent) et de l’arthrite psoriasique
ostéoarthrites (même en présence d’inflammation)
Nommez 2 diagnotics MSK inflammatoires dans lesquelles le complément est abaissé
- LED (↓ C3 / C4 dans 50% des cas)
- Cryoglobulinémie (↓ C2 / C4)
- Vasculite (abaissé dans 50% des cas)
- PAR avec manifestation extra-articulaire (plus rare)
Nommez 2 arthrites qui sont généralement monoarticulaires
- Arthropathie microcristalline
- Arthrite infectieuse
- Arthrose
Nommez 4 arthrites qui sont généralement oligoarticulaires
1.Arthropathie microcristalline
2. Arthrite infectieuse (si infection virale)
3. Arthrose
4. Spondylarthrite ankylosante
5. Arthrite psoriasique
6. Arthrite réactionnelle
7. Arthrite associée aux maladies inflammatoires intestinales
8. Spondylarthropathies indifférenciées
Nommez 3 arthrites qui sont généralement pluriarticulaires
- Polyarthrite rhumatoide
- Collagénoses
- Vasculites systémiques
- fibromyalgie
- Arthrite infectieuse (si infection virale)
Nommez 4 arthrites dont les atteintes sont généralement axiales
- Fibromyalgie
- Spondylarthrite ankylosante
- Arthrite psoriasique
- Arthrite réactionnnelle
- Arthrite associées aux maladies inflammatoires intestinales
6.Spondylarthropathies indifférenciées
Nommez 4 arthrites dont les atteintes sont généralement périphériques
- Arthropathie microcristalline
- Polyarthrite rhumatoide
- Fibromyalgie
- Spondylarthrite ankylosante
5.Arthrite psoriasique
6.Arthrite réactionnnelle
7.Arthrite associées aux maladies inflammatoires intestinales
8.Spondylarthropathies indifférenciées
Nommez 2 arthrites dont les atteintes sont généralement symétriques
- Polyarthrite rhumatoide
- Collagénoses
- Vasculites systémiques
Nommez 4 arthrites dont les atteintes sont généralement asymétriques
- Arthrose (IPP et IPD)
- Spondylarthrite ankylosante
3.Arthrite psoriasique
4.Arthrite réactionnnelle
5.Arthrite associées aux maladies inflammatoires intestinales
6.Spondylarthropathies indifférenciées
Nommez 4 arthrites qui sont généralement aigues
- Arhtropathies microcristallines
2 . Sarcoidose - Arthrite infectieuse
- Rhumatisme articulaire aigu (RAA)
- Arhtrite réactionnelle
Nommez moi 4 exemples de collagénoses
● Lupus érythémateux disséminé (LÉD)
● Lupus médicamenteux
● Sclérodermie systémique
● Syndrome de Sjogren (syndrome sec)
● Dermatomyosite
● Polymyosite
Syndrome de chevauchement (˃ 2 collagénoses bien
● définies)
Connectivités indifférenciées
● MCTD: Mixed connective tissue disease
Quel est la branche d’âge d’incidence du lupus érythémateux disséminé
15-45 ans
Qui est plus frappé par le lupus érythémateux disséminé
a) femmes
b) hommes
a)
a) À quoi correspond cette manifestation cutané du lupus ?
b) Correspond-elle au lupus cutané aigu, subaigu ou chronique ?
c) Quel est le risque de progression vers le lupus systémique ?
a) Éruption/rash malaire
b) Lupus cutané aigu
c) Élevé (90%)
Source : Powerpoint sur le LED sur l’ENA diapo 5 et 6
Voici un exemple de diagnostic différentiel de rash malaire.
À quoi correspond cette pathologie ?
Dermatite séborrhéique
Voici un exemple de diagnostic différentiel de rash malaire.
À quoi correspond cette pathologie ?
(Ce n’est pas de l’acnée)
Rosacée
Nommez un élément qui aggrave la rosacée
Alcool, aliments épicés, breuvages chauds, chaleur & rayons UV
Quels sont les bilans à effectuer lorsqu’on suspecte un LED
FSC, créatinine, E+, analyse d’urine, VS/CR
ANA, ENA (recherche d’anti-Sm), anti-DNA, C3, C4, anticorps anti-phospholipides
Nommez 2 moyens de traitement du LED
- Protection solaire
- Corticostéroïdes topiques, souvent puissants
- Anti-malariens (hydroxychloroquine)
- Immunosuppresseurs et autres dans les cas résistants
La VASCULITE À IgA : PURPURA D’HENOCH-SCHÖNLEIN
est associée à quels types de vaisseaux
a) petits
b) moyens
c) gros
a)
La VASCULITE À IgA : PURPURA D’HENOCH-SCHÖNLEIN
touche plus souvent quelle population
touche surtout les enfants (pic d’âge : 4-15 ans
Quelle est la triade clinique de la VASCULITE À IgA : PURPURA D’HENOCH-SCHÖNLEIN
→ Purpura palpable au niveau des fesses et jambes (chez TOUS les patients)
→ Douleur abdominale, colique, vomissement
→ Arthralgie (75% des patients) surtout aux chevilles et genoux
Nommez 4 manifestations cliniques possibles de la VASCULITE À IgA : PURPURA D’HENOCH-SCHÖNLEIN
→ Purpura palpable au niveau des fesses et jambes (chez TOUS les patients)
→ Douleur abdominale, colique, vomissement
→ Arthralgie (75% des patients) surtout aux chevilles et genoux
→ Atteinte rénale (50%): glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale
→ Hépato-splénomégalie
→ Cholécystite/ Pancréatite
→ Ischémie/infarctus intestinales, Hémorragie digestive
→ Infarctus myocardique, myocardite
→ Épanchement pleural, Hémorragie alvéolaire
→ Neuropathie : céphalée, convulsions, mononeuropathies
Quels sont les critères diagnostics de la VASCULITE À IgA : PURPURA D’HENOCH-SCHÖNLEIN
Présence de 2 critères :
1) Purpura palpable (lésions cutanées hémorragiques, légèrement surélevées)
2) Patient de moins de 20 ans initialement
3) Douleur abdominale subite (accentuée après les repas ou diagnostic d’ischémie intestinale, incluant généralement des diarrhées sanguinolentes)
4) Histologie vasculaire : infiltration granulocytaire dans la paroi des veinules ou des petites artères
Décrivez moi brièvement en quoi consiste la vasculite cutanée isolée
- vasculite qui touche les vaisseaux de petite ou moyenne taille dans la peau et les tissus sous-cutanés
- ne touche pas les organes internes.
- peut être limitée à la peau, ou représenter une composante d’un trouble vasculitique systémique primaire ou secondaire
Décrivez moi brièvement en quoi consiste la vasculite leucocytoplastique
variante de vasculite cutanée, ainsi appelée parce que l’inflammation est constituée initialement de neutrophiles qui après dégranulation entraîne le dépôt de débris nucléaires (leucocytoclasie) dans la paroi des vaisseaux.
Nommez 3 manifestations cliniques possibles de la vasculite cutanée isolée
→ Purpura palpable
→ Infarctus cutanés
→ Aucune inflammation des organes internes
→ Rash maculo-papulaire
→ Livedo reticulaire
→ Urticaire
Quels sont les critères diagnostics de la vasculite leucocytoclastique
Présence de 3 critères :
1) Patient ˃ 16 ans initialement
2) Prise d’un médicament (pouvant précipiter une vasculite leucocytoclastique) lors de la manifestation inaugurale de la maladie
3) Purpura palpable : lésion cutanée légèrement surélevée, purpurique touchant une ou plusieurs zones de la peau, ne s’effaçant pas à la pression
4) Rash maculo-papulaire : lésion cutanée surélevée ou non de taille variable, touchant une ou plusieurs zones de la peau, ne s’effaçant pas à la pression
5) Histologie sur biopsie cutanée incluant des artérioles et des veinules : infiltration granulocytaire périvasculaire ou extravasculaire
Quelle est la triade clinique de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- Diathèse allergique
- Asthme à début tardif
- Histoire de rhinite allergique, allergies médicamenteuses, polypose nasale, sinusites - Éosinophilie
- Dans le sang (˃10%)
- Dans les tissus: entérite éosinophilique, pneumonie éosinophilique, myocardite - Vasculite
- Peau: purpura palpable, nodules, rash urticarien, livedo réticulaire, nécrose digitale
- Neuro : mononévrite multiplexe (75% des patients), SNC : AVC ischémique (rare)
- Cardio: coronarite(rare), péricardite, trouble de conduction, cardiomyopathie
- GI: Cholécystite, pancréatite, appendicite, ischémie intestinale, perforation intestinale
- Néphro: glomérulonéphrite, HTA rénovasculaire, infarctus rénal
Quels sont les critères diagnostics de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Le diagnostic est retenu en présence de 4 critères :
1) Asthme
2) Éosinophilie (sang périphérique ˃ 10%)
3) Anomalies des sinus paranasaux (maxillaires, frontaux, sphénoïdaux, ethmoïdaux)
a. Anamnèse de douleurs d’un sinus paranasal ou
b. Opacification d’un sinus paranasal
4) Mononeuropathie, mononévrite multiplex, polyneuropathies attribuables à une vasculite systémique
5) Infiltrats pulmonaires non fixes (infiltrats migrants ou transitoires)
6) Histologie (artère, artériole, veinule) : vasculite avec éosinophilie extravasculaire
Quel est l’âge moyen d’appartiion de la GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE (GPA)
40 - 60 ans
Nommez 6 manifestations cliniques possibles de la GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE (GPA)
→ Symptômes systémiques : fièvre, perte de poids, sudations nocturnes
→ Système ORL (70-80%)
o Sinusite, rhinite avec des croûtes dures
o Épistaxis
o Nez en selle (destruction du cartilage; ad 85%)
o Otite séreuse, mastoïdite, perte auditive
o Hyperplasie gingivale
o Perforation du septum nasal (urgence)
o Granulome rétro-orbitaire
→ Système pulmonaire (70%)
o Toux, dyspnée
o Hémoptysie (hémorragie alvéolaire)
o Pleurésie
o Nodules pulmonaires (granulomes)
→ Système génitourinaire: glomerulonéphrite, prostatite, ulcération du pénis
→ Système locomoteur (65%) : arthralgies, arthrite non érosive, myalgies
→ Système nerveux (20-50%)
→ Système digestif
→ Système ophtalmique
→ Système cutané (15%)
o Purpura palpable
o Ulcérations
o Nécrose sacrale (doigts,orteils)
→ Système cardiaque (rare)
Quels sont les critères diagnostics de la GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE (GPA)
au moins 2 critères :
1) Inflammation nasale ou orale : ulcérations orales ou écoulement nasal purulent ou sanguinolent
2) Radiographie pulmonaire pathologique : opacités nodulaires ou infiltrats fixes ou cavités
3) Sédiment urinaire (SMU) : micro-hématurie (˃5 érythrocytes par champ) ou présence de cylindre erythrocytaire
4) Histologie : aspect d’inflammation granulomateuse dans la paroi vasculaire ou dans le tissu péri/extra vasculaires
L’artérite temporale touche quelles artères
grosses artères extra-crâniennes et de l’arc aortique et ses branches terminales (aa. sous-clavières, rénales, iliaques).
Nommez 5 manifestations cliniques de l’artérite temporale
→ Symptômes généraux/systéniques
o Asthénie, fièvre, sueurs nocturnes
o Raideur matinale, myalgies
o Céphalée temporale
o Hyperesthésie du cuir chevelu (se brosser les cheveux fait mal)
→ Troubles visuels :
o Cécité
- Modifications du fond d’œil s’observent après la perte visuelle : pâleur du disque optique, cotton- wool patches, petits foyers hémorragiques rétiniens, papilloedème
o Diplopie (par occlusion de l’artère ophtalmique et les aa. ciliaires postérieures)
o Amaurose fugace
→ Signes locaux de l’artère temporale superficielle
o Tuméfaction douloureuse la palpation à et rougeur de la région temporale
o Le pouls de l’artère temporale peut être affaibli ou absent
o Claudication des masséters et des extrémités (membres supérieurs ˃ inférieurs)
→ Examen physique :
o Souffles vasculaires
o Asymétrie de pression artérielle, de pouls
o Dilatation anévrismale de l’aorte
Quels sont les critères diagnostics de l’artérite temporale
Le diagnostic est retenu en présence d’au moins 3 critères :
1) Début de la symptomatologie à au moins 50 ans
2) Céphalée nouvelle ou nouveau type de céphalée
3) Artère temporale superficielle sensible à la palpation ou affaiblissement ou absence du pouls
4) Vitesse de sédimentation d’au moins 50 mm/h
5) Histologie typique d’artérite temporale lors de la biopsie de l’artère temporale superficielle :
vasculite avec infiltration mononucléaire prédominante ou inflammation granulomateuse,
généralement avec des cellules géantes
Quelles sont les pathologies parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des ANA
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
a) d) h) i) j)
toutes nos collagénoses
Quelle pathologie parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des anti-Smith (anti-Sm)
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
d)
Quelles pathologies parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des SSA (anti-Ro)
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
d) et h)
Quelles pathologies parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des SSB (anti-La)
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
d) et h)
Quelle pathologie parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des anti-centromères
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
a)
Quelle pathologie parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des anti-RNP
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
i)
Quelle pathologie parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des anti-Jo1
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
j)
Quelle pathologie parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des antiDNA
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
d)
Quelles pathologies parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des C-ANCA
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
f) et g)
Quelles pathologies parmi les suivantes qui peuvent se présenter avec des P-ANCA
a) sclérodermie
b) purpura d’Henoch- Schonlein
c) artérite à cellules géantes
d) lupus
e) polyartérite noueuse
f) granulomatose avec polyangéite
g) granulomatose éosinophilique avec polyangéite
h) Sjogren
I) mixed connective tissue disease
j) polymyosite / dermatomyosite
k) Vasculite leucocytoblastique
d) h) f) et g)
Énumérez tous les anticorps pouvant être trouvés en lupus (13)
P ANCA
Anti-DNA
Anti-histones
SSA (anti-Ro)
SSB (anti-La)
ANA
● Facteur rhumatoïde (FR) (30-35% des cas)
● Anticorps antiphospholipide (20-50% des cas)
● Anticorps anti-ribosome
● Anticorps anti-nucléosome
● Anticorps anti-cardiolipine
● Anticoagulant lupique
● Anticorps anti-β2-glycoprotéine-1
Énumérez tous les anticorps pouvant être trouvés en polymyosite/dermatomyosite (il y en a 2)
ANA
Anti-Jo1
Énumérez tous les anticorps pouvant être trouvés en Sjogrene (il y en a 4)
ANA
SSA (anti-Ro)
SSB (anti-La)
P ANCA
Quelle est la cible des ANCA-c
protéinases 3 (PR3) des neutrophiles
Quelle est la cible des ANCA-p
myéloperoxydases (MPO).
Quels sont les deux éléments pouvant être trouvés dans le sang en PAR
- anti-CCP (peptides cyclique citrullinés)
- FR (facteur rhumatoïde)
Quelqu’un qui se présente avec de l’alopécie et un rash malaire a FORT PROBABLEMENT UN..
Lupus érythémateux disséminé
Quelqu’un qui se présente avec une diarrhée ou uréthrite accompagnant des arthralgies a souvent une ..
arthrite réactionnelle
(se manifeste généralement quelques jours à semaines après une infection gastrointestinale ou génitourinaire)
Quelle est la triade du Syndrome de Reiter
l’arthrite, l’uretrite et la conjonctivite
(pour l’arthrite réactionnelle)
Quels sont les 3 stades du Raynaud
- Blanc : spasme d’une durée de 5-60 min ce qui entraîne une ischémie et de la douleur
- Bleu : cyanose, désaturation de l’Hb; dure 5-30 minutes
- Rouge : revascularisation, hyperémie réactionnelle
Nommez moi 4 causes possibles de Raynaud
COLD HAND
Cryoglobulins/Cryofibrinogens
Obstruction/Occupational
Lupus erythematosus, other connective tissue disease (sclérodermie, myosites)
Diabetes mellitus/Drugs
Hematologic problems (polycythemia, leukemia, etc.)
Arterial problems (atherosclerosis)/ Anorexia nervosa
Neurologic problems (vascular tone)
Disease of unknown origin (idiopathic)
Dans un contexte d’arthralgies
Quelqu’un qui se présente avec une hémolyse et une neutropénie souffre probablement de ..
Lupus érythémateux disséminé
cause une anémie hémolytique auto-immune ou inflammatoire avec une neutropénie. Il s’agit du résultat de l’action des auto-anticorps dirigés contre les GR, les neutrophiles, les lymphocytes et les plaquettes.
Dans un contexte d’arthralgies
Quelqu’un qui se présente avec des épanchements pleuraux et péricardiques souffre probablement de ..
Lupus érythémateux disséminé
ou Polyarthrite rhumatoide
par dépôts de complexes immuns.
Dans un contexte d’arthralgies
Quelqu’un qui se présente avec une sécheresse occulaire souffre probablement de ..
syndrome de Sjogren par insuffisance des glandes lacrymales
Quelqu’un qui se présente avec une mononévrite multiplex souffre probablement de ..
- vasculites auto-immunes (GPA / EGPA / etc.)
- vasculites secondaires aux connectivites
- polyarthrite rhumatoïde (vasculite rhumatoïde).
Dans un contexte d’arthralgies
Quelqu’un qui se présente avec une pneumopathie interstitielle souffre probablement de
- tot dans la sclérodermie
- polymyosite
- vasculites à ANCA positifs (GPA et EGPA)
- plus tardivement dans la PAR.
Dans un contexte d’arthralgies
Quelqu’un qui se présente avec des avortements à répétition souffre probablement de
Syndrome anti-phospholipides, qui est associé au lupus
Nommez deux pathologies dans lesquelles nous pouvons retrouver des nodules rhumatoides
- l’arthrite rhumatoïde sévère
- connectivites, surtout dans le lupus érythémateux disséminé.
Nommez LA pathologie dans laquelle nous tophi goutteux nodules rhumatoides
goutte
À quoi correspond celà
Tophi goutteux
Dans quelle pathologie allons nous retrouver les papules de gottron
dermatomyosite
Nommez 2 pathologies dans lesquelles nous allons retrouver su pitting des ongles
- l’arthrite psoriasique
- LÉD.
- Carence en zinc
- maladie du tissu conjonctif
Nommez 2 causes possibles de purpura palpable
Vasculite primaire (auto-=mmune)
− ANCA (EGPA, GPA, MPA)
− Complexe immun (Enoch-Schonlein, anti-GBM, vasculite urticariale, cryoglobulinémie)
Vasculite secondaire
− Infection (Endocardite, VIH, HBV/HCV, méningite)
− Médication (Antibiotiques, Allopurinol, phénytoine)
− Néoplasie
Nommez 2 causes possibles de purpura non-palpable
− Thrombocytopénie (ITP, DIC, TTP, aplasie médullaire)
− Inefficacité des thrombocytes (aspirine ou autre Mx anti-plaquettaire, insuffisance hépatique, etc.)
− Insuffisance veineuse
− Trauma (ecchymose)
− Anomalie de la peau ou des vaisseaux
(syndrome d’Ehlers-Danlos, corticothérapie, purpura sénile)
Quelle est la définition d’une arhtrite inflammatoire
inflammation primaire de la synoviale (synovite).
Quelles sont les deux arthrites inflammatoires les plus répandues
- polyarthrite rhumatoïde (PAR)
- spondylarthropathies dites « séronégatives ».
Quelle est la définition de la polyarthrite rhumatoide
L’arthrite rhumatoïde est une maladie systémique auto-immune idiopathique caractérisée par une synovite inflammatoire persistante qui détruit le cartilage articulaire
Quelle est le pourcentage d’adultes touchés par la polyarthrite rhumatoide
0,5 à 1% des adultes
Quel est l’âge des personnes les plus touchées par la polyarhtrite rhumatoide
pic durant les 4e et 5e décennies (âge moyen d’apparition est de 47 ans)
Quel est le sexe des personnes les plus touchées par la PAR
femmes
2,5 fois plus de femmes atteintes que d’hommes.
Pourquoi la PAR réduit l’espérance de vie
La PAR réduit indirectement l’espérance de vie de 3 à 8 ans en raison de l’état inflammatoire continue qui favorise l’athérosclérose.
Nommez 10 manifestations cliniques possibles de la PAR
1) Douleur inflammatoire
- raideur matinale de plus d’une heure
- raideur à l’inactivité (phénomène de gel).
- malaise généralisé et une fatigue
- ● Gonflement fusiforme circonscrit à l’articulation
● Texture caoutchoutée du gonflement
● Distribution touchant particulièrement les poignets, MCP et IPP mais PAS les IPD (contrairement à l’arthrose), les épaules, genoux, MTP, chevilles et plus rarement les hanches.
2) Atteintes extra-articulaires
→ Atteintes cutanées :
● Nodules rhumatoïdes sous-cutanés 🡪 se forment typiquement sur des points de pression (olécrane et talon) et au niveau des bourses, coudes, doigts, talons
● Une vasculite localisée* est commune, et se manifeste par:
o Purpura palpable
o Infarctus du pli d’ongle (hémorragies subunguéales et éclatées), entrainant une nécrose
o Ulcères aux extrémités (profonds à l’emporte-pièce et d’apparition brutale)
o Livedo réticulaire
→ Une ténosynovite (
→ Atteinte oculaire :
● Kératoconjonctivite sèche
● Épisclérite, sclérite, scléromalacie (amincissement de la sclère)
→ Atteintes pulmonaires :
● maladie pulmonaire interstitielle retrouvée à l’autopsie chez la plupart des patients, mais les Sx cliniques sont bien
moins prévalents, peut-être en raison de l’arthrite qui limite les activités physiques
● Des nodules pulmonaires peuvent être observés dans les localisations périphériques
● Épanchement pleural, fibrosepulmonaire, BOOP (bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia), syndrome de Caplan
→ Atteintes cardiaques :
● Une péricardite est observée à l’électrocardiographie et à l’autopsie chez 50% des patients
● Une effusion cardiaque (la plupart du temps asymptomatique) est retrouvée chez environ 50% des patients à l’échocardiographie.
● Nodules rhumatoïdes avec blocs de conduction ou atteinte valvulaire
● Risque accru de MCAS
→ Atteintes neurologiques
● Neuropathie périphérique compressive ou vasculitique, atrophie musculaire, myélopathie cervicale
● Mononévrite multiplex (lésion axonale présente dans au moins 2 endroits différents), piégeage de nerfs
→ Atteinte hématologique
● Anémie inflammatoire, thrombocytose, syndrome de Felty (neutropénie + splénomégalie)
● Adénopathies superficielles, mobiles, infracentimétriques
→ Atteinte rénale
● Amyloïdose secondaire (protéinurie, puis, syndrome néphrotique, puisinsuffisancerénaleprogressive)
→ Syndrome de Sjögren (syndrome sec) : Sécheresse oculaire (xérophtalmie) + Xérostomie
Nommez deux manifestations rénales possibles de la PAR
Atteinte rénale
● Amyloïdose secondaire (protéinurie, puis, syndrome néphrotique, puisinsuffisancerénaleprogressive)
Nommez deux manifestations neurologiques possibles de la PAR
● Neuropathie périphérique compressive ou vasculitique, atrophie musculaire, myélopathie cervicale
● Mononévrite multiplex (lésion axonale présente dans au moins 2 endroits différents), piégeage de nerfs
Nommez deux manifestations cardiaques possibles de la PAR
● Une péricardite est observée à l’électrocardiographie et à l’autopsie chez 50% des patients
● Une effusion cardiaque (la plupart du temps asymptomatique) est retrouvée chez environ 50% des patients à l’échocardiographie.
● Nodules rhumatoïdes avec blocs de conduction ou atteinte valvulaire
● Risque accru de MCAS
Nommez deux manifestations pulmonaires possibles de la PAR
● maladie pulmonaire interstitielle retrouvée à l’autopsie chez la plupart des patients, mais les Sx cliniques sont bien
moins prévalents, peut-être en raison de l’arthrite qui limite les activités physiques
● Des nodules pulmonaires peuvent être observés dans les localisations périphériques
● Épanchement pleural, fibrosepulmonaire, BOOP (bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia), syndrome de Caplan
Nommez deux manifestations occulaires possibles de la PAR
● Kératoconjonctivite sèche
● Épisclérite, sclérite, scléromalacie (amincissement de la sclère)
Nommez deux manifestations cutanées possibles de la PAR
● Nodules rhumatoïdes sous-cutanés 🡪 se forment typiquement sur des points de pression (olécrane et talon) et au niveau des bourses, coudes, doigts, talons
● Une vasculite localisée* est commune, et se manifeste par:
o Purpura palpable
o Infarctus du pli d’ongle (hémorragies subunguéales et éclatées), entrainant une nécrose
o Ulcères aux extrémités (profonds à l’emporte-pièce et d’apparition brutale)
o Livedo réticulaire
*Une vasculite systémique n’est pas commune.
Nommez 4 SPONDYLARHTROPATHIES INFLAMMATOIRES
● Spondylite ankylosante
● Arhtrite psoriatique
● Arthrite associé aux MII
● Arthrite réactive
● Spondylarthropathies juvénile ou indifférenciée
Quelle est la prévalence du syndrome de Sjogren
1%,
Expliquez moi brièvement la physoipathologie du syndrome de Sjogren
- glandes salivaires lacrymales et autres glandes exocrines sont infiltrées par des lymphocytes T CD4+ et certains lymphocytes B
- lymphocytes T produisent des cytokines inflammatoires (ex. IL-2, INF-gamma) =
- détruire ou obstruer les canaux sécrétoires et, parfois
- atrophie glandulaire.
Quel sexe est plus affecté par le syndrome de Sjogren
femmes (9 :1).
Quelle est la triade typique du syndrome de Sjogren
− Bouche sèche
− Yeux secs
− Auto-anticorps anti-Ro/SS-A et anti-La/SS-B (SS est pour le syndrome de Sjogren)
Nommez deux manifestations cliniques possinles du syndrome de Sjogren primaire
→ Syndrome sec (insuffisance des glandes)
o Bouche sèche: difficulté à mâcher, avaler et complication associée à la xérostomie : parodontite, formation de caries, glossite, infections à Candida
o Tuméfaction des glandes salivaires
o Xerophtalmie (sensation de sable sous les paupières)
o Kérato-conjonctivite sèche
o Peau sèche, muqueuses génitales sèches
o Trachéobronchite sèche
→ Pneumonie interstitielle
→ Symptômes GI : dysphagie, constipation, insuffisance pancréatique exocrine
→ Dyspareunie
→ Néphrite interstitielle (acidose hyperchlorémique tubulaire distale, souvent formes légères)
→ Symptômes et signes extraglandulaires :
o Fatigue,fièvre
o Polyarthralgies, arthrite non érosive
o Myalgies
o Phénomène de Raynaud
o Hypothyroïdie
o Vasculite cutanée
o Sérosite
o Polyneuropathie
o Hémopathie (MGUS, anémie, leucopénie, thrombopénie)
Les myosites auto-immunes sont plus communes ..
a) chez quel sexe
b) vers quel âge
c) chez quelle ethnicité
a) femmes (2 :1)
b) 40 et 60 ans (ou, chez l’enfant, entre 5 et 15 ans)
c) 3 à 4 fois plus élevée chez les Noirs que chez les Blancs
Quelles sont les 4 formes de myosites auto-immunes
- polymyosite
- dermatomyosite
- myopathies nécrosante à médiation immunitaire
- myosite à corps d’inclusion
Définissez moi la polymyosite
Myopathie inflammatoire d’origine inconnue caractérisée par une lésion musculaire directe à médiation par les lymphocytes T
Définissez moi la dermatomyosite
Myopathie inflammatoire avec des manifestations cutanées, causées par des dépôts de complexes immuns dans les vaisseaux sanguins (donc considérée aussi comme une vasculopathie médiée par le complément)
Qui évolue plus rapidement entre la polymyosite et la dermatomyosite
Dermatomyosite
Qui est associé à un risque accru de cancer
a) polymyosite
b) dermatomyosite
b)
associe 70% des cas à un cancer (il faut chercher le cancer).
Quels sont les critères diagnostics de la polymyosite
présence d’au moins 4 critères
- Faiblesse musculaire proximale (bras, jambes, tronc)
- Élévation d’enzymes musculaires : CK et/ou aldolases
- Myalgie
- Électromyographie: unités motrices polyphasiques, brèves, avec potentiel de fibrillation spontané
- Présence d’anticorps anti-Jo1 (type d’anti ENA; positif dans 30% des cas)
- Arthrite ou arthralgie non destructrice
- Signes inflammatoires systémiques
− Température axillaire ˃ 37oC, VS ˃ 20 mm/h - Éléments compatibles avec une myosite inflammatoire
− Infiltration inflammatoire du muscle strié avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires (phagocytose active, nuclei centraux ou signes en faveur d’une régénération active)
Quels sont les critères diagnostics de la dermatomyosite
1 critère cutané et au moins 4 critères de polymyosite :
Critères majeurs :
- Rash héliotrope : érythème rouge violacé de la paupière supérieure
- Signe de GOTTRON (érythème ou macules rouges violacés atrophiques, kératosiques sur les tendons extenseurs des articulations des doigts)
- Érythème au niveau de la surface extenseur des articulations des extrémités (érythème rouge violacé, légèrement surélevé au niveau des coudes et des genoux)
Critères de la polymyosite (voir les 8 critères)
- Élévation d’enzymes musculaires : CK et/ou aldolases
- Myalgie
- Électromyographie: unités motrices polyphasiques, brèves, avec potentiel de fibrillation spontané
- Présence d’anticorps anti-Jo1 (type d’anti ENA; positif dans 30% des cas)
- Arthrite ou arthralgie non destructrice
- Signes inflammatoires systémiques
− Température axillaire ˃ 37oC, VS ˃ 20 mm/h - Éléments compatibles avec une myosite inflammatoire
− Infiltration inflammatoire du muscle strié avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires (phagocytose active, nuclei centraux ou signes en faveur d’une régénération active)
Quels sont les CRITÈRES DE CLASSIFICATION DE LA SCLÉRODERMIE LIMITÉE
Quelle ssont les régions touchées par la sclérodermie systémique limitée
- partie distale des coudes et des genou
- visage et de la bouche
Nommez deux manifestations cliniques de la sclérodermie systémique diffuse
MANIFESTATIONS CLINIQUES
→ Atteinte cutanée : On décrit 3 stades d’atteintes cutanées
o Œdème de la main et des doigts (puffy fingers), phénomène de Raynaud
o Induration cutanée progressive
o Troubles ischémiques de la circulation avec nécrose au bout des doigts, microstomie (petite bouche), télangiectasies
o → Atteinte articulaire : Polyarthrite non érosive, symétrique (touche surtout les petites articulations)
→ Atteinte digestive :
o Sclérose des cordes vocales
o Dysphagie (due à l’hypomotilité œsophagienne)
o Reflux gastro-oesophagien
o Atteinte de l’intestin grêle et du gros intestine (syndrome de malabsorption)
→ Atteinte pulmonaire : Dyspnée due à une alvéolite et une fibrose interstitielle (patron restrictif), pleurésie
→ Atteinte cardiaque : Cœur pulmonaire, Insuffisance cardiaque Péricardite, Troubles de la conduction
→ Atteinte rénale (sclérodermie rénale)
o Faible protéinurie, augmentation modérée de la créatinine plasmatique et/ou HTA (50% des patients)
o Insuffisance rénale sévère (crise rénale sclérodermie) (5-10% des patients)
