APE7 MARIE

Question 1

Hématurie macroscopique origine glomérulaire caractéristiques

Answer 1

pas de caillot (car urokinase)
cylindre érythrocytaire et/ou gr dyspmorphiques
couleur foncé
hématurie totale
si syndrome néphro : protéinurie et HTA

Question 2

Hématurie macroscopique origine urologique caractéristiques

Answer 2

caillot
rouge vif
pas de cylindre érythro
hématurie totale, initiale ou terminale
possiblement associée à douleur, masse, fièvre

Question 3

Si hématurie urologique, qu’est-ce qu’on veut éliminer comme cause (3)

Answer 3

lithiase
infection
néoplasie

Question 4

Comment est l’hématurie néoplasique

Answer 4

Hématurie asymptomatique et intermittente

Question 5

Hématurie macroscopique: environ _____ont un cancer

Answer 5

10-15%

Question 6

Hématurie microscopique: environ _____ ont un cancer

Answer 6

3-4 %

Question 7

Sites de néo fréquent causant hématurie? (3)
Site de néo rare causant hématurie? (1)

Answer 7

fréquent : reins, uretères, vessie

Rare: prostate

Question 8

Quel bilan doit être fait en présence d’hématurie macroscopique en présence de soupcon néop?

Answer 8

1. cytologie urinaire
2. pyéloscan (scan abdo-pelvien en 3 phases)
3. Consulte en urologie AVEC cytoscopie

Question 9

C’est quoi une hématurie microscopique?

Answer 9

3 ou plus GR/CHAMP sur 2 analyses différentes en absence de circonstances particulieres (ex : menstru)

Question 10

Quel bilan doit être fait en présence d’hématurie microscopique en présence de soupcon néop?

Answer 10

• éliminer cause néphrologique
• cytologie urinaire
• écho abdominale
• consultation en urologie pour que le spécialiste pour déterminer si nécessaire de faire cytoscopie

Question 10

Échographie sert surtout à checker

Answer 10

reins

Question 11

Cytoscopie sert surtout à checker

Answer 11

urètre, vessie

Question 12

Pyéloscan sert surtout à checker

Answer 12

reins et uretères

Question 13

Prévalence et mutations associées à la Polykystose autosomale dominante

Conséquence sur le rein?

Answer 13

o Prévalence 1/500
o Mutation PKD1 (85%) et PKD2 (pronostic plus favorable)

o Dilatation progressive d’une proportion des tubules (par obstruction)

Question 14

______ des sujets âgés de plus de ______ans sont porteurs d’au moins un kyste simple

Answer 14

50 % des sujets âgés de plus de 50 ans sont porteurs d’au moins un kyste simpleP

Question 15

Polykystose autosomale dominante est associée à 2 autres manifestations extrarénal. lesquelles

Answer 15

o 1/3 avec kystes hépatiques
o 10% avec anévrysmes artériels (cercle de Willis)

Question 16

Évolution de la polykystose autosomale dominant

Answer 16

o 10% des patients en IRT ont une polykystose rénale

o Environ 50-75% des patients seront en IRT avant l’âge de 70-75 ans (âge médian de 54 ans avec PKD1)

Question 17

Selon le two-hit model, kespass avec la polykystose autosomalde dominante

Answer 17

o Two-hit model: si toutes les cellules sont forcément porteuses d’un allèle anormal chez les sujets atteints, tout au plus 10 % des néphrons (on a 2 millions de néphrons!) deviennent le siège d’une dilatation kystique (dilatation tubaire)

Question 18

Prévalence et mutations associées à la Polykystose autosomale récessive

Conséquence sur le rein?

Answer 18

o Prévalence 1/20 000
o Forme généralement infantile
o Mutation PKHD1

Même conséquence que la dominante = dilatation kystique (dilatation tubaire)

Question 19

2 manifestations associées à la Polykystose autosomale récessive

Answer 19

o Fibrose hépatique congénitale
o Possibilité d’hypoplasie pulmonaire (faible liquide amniotique)