APE 3 MARIE Flashcards
Où se forme l’urine dans le rein?
En périphérie : cortex et les pyramides
Où se situe les voies excrétrices qui amènent l’urine à l’uretère?
De quoi sont composées les voies excétrices?
Médulla du rein
Plusieurs calices qui mène à un bassinet qui se déverse dans l’uretère
Vrai ou faux, la membrane basale du glomérule est chargée positivement ce qui lui permet de surtout laisser passer les petites molécules chargées négativement
faux, négativement donc elle laisse passer les molécules positive
Comment s’appelle les plus petits podocyte?
pédicelles
Nommes 6 étiologies des glomérulopathies
o Immunologique (complexes immuns, anticorps dirigés contre un antigène in situ, lymphocytes T sensibilisés et macrophages, activation du complément)
o Métabolique
o Génétique
o Dépôt d’une substance produite de façon excessive
o Toxique
o Inconnue (idiopathique)
Quelle est l’étiologie la plus fréquente des glomérulopathies? explique la
Immunologique
Formation intraglomérulaire de complexes immuns ou du dépôt intraglomérulaire de complexes immuns circulants dans le sang.
Ces complexes immuns peuvent alors activer le complément, attirer des cellules inflammatoires et causer des lésions.
Différence entre glomérulopathies primaires et secondaires
secondaires : quand la glomérulopathie découle d’une maladie systémique
Les glomérulopathies peuvent être découvertes à l’occasion d’un … (5)
(1) syndrome néphritique
(2) d’un syndrome néphrotique
(3) d’un syndrome glomérulaire mixte
(4) d’une insuffisance rénale rapidement progressive ou chronique
(5) Lors de la mise en évidence d’anomalies urinaires isolées (protéinurie et/ou hématurie)
Syndrome néphrotique (4)
Protéinurie > 3g/24h (urine mousseuse)
Hypoalbuminémie < 30g/L
Oedème
Hyperlipidémie et lipidurie
Vrai ou faux, on retrouve de la prolifération cellulaire dans le syndrome néphrotique
faux
Un syndrome néphrotique est accompagné de deux risques. Lesquels
infectieux et thrombotiques
Syndrome néphritique (5)
Hématurie
Protéinurie < 3g/24h
Oedème
HTA
Oligurie et diminution du DFG
Glomérulopathie primaire la plus fréquente?
IgA (MALADIE DE BERGER)
Principale cause de syndrome néphrotique chez l’adulte?
Diabète
Principale cause de syndrome néphrotique primaire chez l’adulte?
Membraneuse
Principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant ?
Changements glomérulaires minimes
Vrai ou faux, le traitement est le même pour tous les types de glomérulopathies
faux
si composante immuno = on ajoute immunosupresseurs
Physiopatho brève de syndrome néphrotique
Glomérulopathies –> DOMMAGE AU VERSANT ÉPITHÉLIAL (PODOCYTE) –> forte augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines (+++ albumine) –> perte urinaire + catabolisme abumine –> hypoalbunémie –> baisse pression oncotique –> oedème
Face à baisse pression oncotique –> foie synthtétise extra –> hyperlipidémie –> lipidurie –> corps ovalaire et corps birégfringent (cholestérol) (cylindre graisseux)
3 glomérulopathies primaire se présentant comme un syndrome néphrotique
- changement minime
- Membraneuse
- Hyalinose focale et segmentaire
2 glomérulopathies secondaires se présentant comme un syndrome néphrotique
- Diabète
- Amylose (dépôt amyéloïdes)
Quel est la principale cause de syndrome néphrotique chez les enfants
Lésion glomérulaire minimes
Vrai ou faux, les lésions glomérulaires minimes se présentent comme syndrome néphrotique impur
faux, PUR (pas présence d’éléments néphritiques)
Patho brève lésion glomérulaire minime
Lympho T –> cytokines –> fait mal aux podocytes en les aplatissant/élargissant–> podocytes perdent leur charges négatives –> permet aux molécules chargés négativement de passer –> protéinurie SÉLECTIVE
Comment est l’histologie en lésion glomérulaire minime
- optique et immunoflu :
- électrique :
- optique et immunoflu : Normal
- électrique : Pédicelles sont aplatit et élargis car perte de leur charge négative = elle fusionnent ensemble
Labos en lésion glomérulaire mimime
DFG et concentration sérique de C3 normales
Traitement lésion glomérulaire mimime
Les LGM répondent généralement à la corticothérapie.
L’hyalinose segmentaire et focale est plus fréquente chez qui?
adultes
surtout africains et hispaniques
Vrai ou faux, dans la hyalinose segmentaire, les immunoglobulines sont impliqués
faux!!!!!
étiologie - mutation de gène qui altère facteurs de perméabilité
donc cause génétique, pas immunologique
Pourquoi on dit que la hyalinose est segmentaire et focale?
segmentaire : Ne touche qu’une portion des glomérules (d’où le SEGMENTAIRE) (près pôle vasculaire en premiers)
focale : < 50% des glomérules sont atteints
Dans la hyalinose est segmentaire et focale, les premiers néphrons atteints sont ceux de la médulla
faux! ceux du cortex rénal profond
Avec le temps, la hyalinose se développe en …. et cela cause donc une….
FIBROSE/SCLÉROSE
une baisse de DFG (25 % au dx sont rendus à ce stade)
Comment est l’immunofluorescence et la microscopie électronique en hyalinose segmentaire et focale
− Immunofluorescence : Souvent négatif mais peut être positif dans les foyers de sclérose
− Microscopie électronique : Dans les zones non sclérosées : Effacement des pédicelles (comme dans les LGM) + foyers où les podocytes sont détachés de la membrane basale glomérulaire.
La hyalinose segmentaire et focale se manifeste souvent comme un syndrome néphrotique impur. Vrai ou faux
VRAI! et ça signe un moins bon pronostic que si c’était une présentation sur un syndrome pur
Vrai ou faux, la hyalinose segmentaire et focale répond très bien à la corticothérapie
faux,
50% se révèlent corticorésistants.
Vrai ou faux, la glomérulopathie membraneuse est d’étiologie immunologique
vrai
complexes immun qui se déposent sur les podocytes = anticorps qui se dirigent contre podocytes
formes secondaires de glomérulopathie membraneuse (4)
lupus
médicaments
infections
NÉOPLASIEsurtout chez 60 ans + (carcinome colorectal)
Que retrouve t’on l’immunofluorescence dans la glomérulopathie membraneuse
Dépôts granuleux d’IgG et de C3 sur le versant épithélial
Comment est l’atteinte glomérulaire au microscope optique en glomérulopathie membraneuse
Atteinte glomérulaire DIFFUSE –>Dépôts sous-épithéliaux (extra-membraneux) :Présence de éperons »/-« spicules » : quand la membrane essaie d’entourer les IgG = MEMBRANE D’ALLURE ÉPAISSIT
Paroi capillaire épaissie
Croissants exceptionnels
Vrai ou faux, la glomérulopathie membraneuse est souvent impur
vrai
Bon ou mauvais pronostic avec la glomérulopathie membraneuse
− 50% : Leur fonction rénale se détériore progressivement
− 25% : finissent par atteindre le stade de l’IR terminale
________ des diabétiques vont avoir une atteinte rénale, le plus souvent après ______ ans d’évolution du diabète.
30-40% des diabétiques vont avoir une atteinte rénale, le plus souvent après 10-20 ans d’évolution du diabète.
Pathogénèse brève de la glomérulopathie diabétique
Hyperglycémie –> glycation protéines –> albumine est collé au glucides –> glucides et albumine se collent à la membrane –> épaississement mb et hausse pression intra-glomérulaire
Histologie en glomérulopahtie diabétique
Épaississement diffus de la matrice mésangiale et des membranes basales des anses capillaires
parfois l’épaississement se fait sous forme de nodules : Kimmelstiel-Wilson
Vrai ou faux, l’atteinte rénale dans la glomérulopathie diabétique touche seulement le glomérule
faux
L’atteinte rénale touche aussi les artères et les artérioles –> cela contribue à l’augmentation de pression dans le glomérule et à la FIBROSE
Vrai ou faux, en début de glomérulopathie diabétique, on peut tester positif à la bandelette pour la présence d’albumine dans l’urine
faux
au début tu es en microalbuminurie (non décelable)
c’est avec la progression de la maladie que la protéinurie devient décelable à la bandelette
Une __________ est fréquemment associée à l’atteinte rénale (surtout DB type 1)
rétinopathie
Comment débute classiquement l’atteinte rénale en glomérulopathie diabétique ? Réversible ou pas?
L’atteinte rénale débute classiquement par une hyperfiltration glomérulaire (↑DFG)
Phénomène réversible par contrôle du diabète.
La glomérulopathie diabétique non contrôlée tend invariablement vers…
insuffisance rénale
types de complications thrombo-emboliques en syndrome néphro et pkoi
o Thrombophlébites profondes des membres inférieurs
o Thromboses des veines rénales = caractéristiques du syndrome néphrotique.
o Ces thromboses veineuses sont parfois elles-mêmes compliquées d’embolie pulmonaire.
o Des thromboses artérielles sont parfois observées chez le jeune enfant.
Pourquoi? ÉTAT D’HYPERCOAGUBILITÉ
- Perte d’antithrombine III
-Synthèse excessive du foie de facteurs de coag
- Hyperagrégabilité plaquettaire
Pourquoi le risque infectieux est augmenté en syndrome néphrotique. Quels genre d’infection?
Pertes urinaires d’immunoglobulines
péritonite (Ascite infectée
pneumonie (surtout kids)
4 types de syndrome néphritique
- Post-infectieuse
- Goodpasture (Anti-FGBM) –> rapidement progressive
- Complexes immuns (LUPUS, cryoglobulinémie) –> rapidement progressive
- Pauci-immune (ANCA)–>rapidement progressive
La glomérulopathie post-infectieuse se présente souvent comme …
Elle peut également faire suite à ….
une complication d’une pharyngite (ou impétigo ou pyodermie) 2-3 semaines post-streptococcique (surtout SGA)
o Suite à une néphrite de shunt
o Suite à tous type d’infection : endocardite bactérienne, infection osseuses, pulmonaire ou cutanées
La glomérulopathie post-infectieuse est fréquente chez ________, chez qui elle constitue l’exemple type du syndrome néphritique
l’enfant
Vrai ou faux, la glomérulopathie post-infectieuse est fréquente avant 2 ans ou après 40 ans.
faux, rare
Pathophysio brève de la glomérulopathie post-infectieuse
Dépôts glomérulaires de complexes immuns formés d’antigènes streptococciques associés à des anticorps (Ac antistreptolysine O) —-> activation du complément et libération de cytokines —> phénomène inflammatoire
vrai ou faux, dans la glomérulopathie post-infectieuse, il y a infection du rein
faux
Que retrouve t’on à l’analyse du sérum en glomérulopathie post-infectieuse
↑Ac antistreptolysine O, ↓fraction sérique C3
Manifestation clinique de la glomérulopathie post-infectieuse
les signes classiques du syndrome néphritique
Vrai ou faux, la plupart des patients après une glomérulopathie post-infectieuse n’ont aucune séquelle clinique
vrai
seulement
− 5-10% : conservent HTA, protéinurie ou IRC légère à modéré
− 1 % : Évolution fulminante et restent en IR grave permanente
La plus fréquente de toutes les glomérulopathies néphritiques chez l’adulte? Comment on l’appelle?
Néphropathie à IgA
MALADIE DE BERGER
Étiologie de la néphropathie à IgA
Et évolution
Idiopathique
Hématurie en général persistante (au moins microscopique)
Seulement 25% env. évoluent vers la dialyse
Que voit-on au microscope dans la maladie de berger ? Et les formes plus sévères?
Épaississement mésangial associé à une hypercellularité mésangiale
Formes plus sévère : ajout d’ hypercellularité endocapillaire et des croissants.
À quel moment est-ce qu’on va avoir une hématurie (avec ou sans protéinurie) en maladie de berger?
Au moment d’une infection, typiquement 2 ou 3 jours après le début d’une IVRS
Quelle est la forme classique de syndrome glomérulaire mixte ?
GLOMÉRULOPATHIE LUPIQUE (secondaire au lupus) = anticorps antinucléaires/anti-ADN
Vrai ou faux, le lupus atteint surtout les hommes
faux, 9/10 sont des femmes
Que retrouve-t’on au labo en glomérulopathie lupique (3)
Ac anti-nucléaires (>95 des cas), Ac anti- ADN (spécifique au lupus mais peu sensible) et abaissement du C3 sérique
Vrai ou faux, on retrouve une atteinte rénale dans la quasi-totalité des cas de lupus et celle-ci est toujours symptomatique
faux, 2/3 des cas asymptomatiques
mais cest vrai de dire que cest présent dans la quasi totalité
Manifestation rénale du lupus
- anomalie urinaire isolée
- Syndrome mixte pouvant évoluer vers IR terminale
IDENTIFIER LES GLOMÉRULOPATHIES POUVANT SE PRÉSENTER AVEC UN ABAISSEMENT DU C3 SÉRIQUE
→ Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse (post SGA)
→ Glomérulonéphrite lupique
C’est quoi le syndrome d’Alport ? Ça cause quoi?
Anomalie d’un gène codant une chaîne du collagène de type IV –> anomalies (structurelle et fonctionnelle) de la membrane basale –> ANOMALIE URINAIRE ISOLÉE
Vrai ou faux, le syndrome d’alport est une néphrite héréditaire
vrai, sur le chromosome X
Les femmes porteuses sont habituellement asymptomatiques.
Vrai ou faux, l’immunofluorescence est positive en syndrome d’Alport
faux!!
C’est négatif, le système immunitaire n’étant pas impliqué.
Que retrouve t’on au microscope électronique en syndrome d’alport
Membrane basale glomérulaire de structure anormale, d’épaisseur variable et avec des zones de raréfaction ou des zones de feuilletage de la lamina densa.
Manifestations clinique syndrome d’alport
anomalie urinaire isolée et surdité et atteinte ophtalmo
Quelle est la manifestation rénale la plus précoce en syndrome alport
hématurie
–> ensuite protéinurie en mm temps que surdité vers 20 ans
C’est quoi l’insuffisance rénale rapidement progressive ?
Insuffisance rénale évoluant vers L’INSUFFISANE RÉNALE terminale en moins de 6 mois en l’absence de traitement
Que retrouve t’on comme manif en insuffisance rénale rapidement progressive
Tous les éléments du syndrome néphritique +sx B
Quelle glomérulopathie est associée à une insuffisance rénale rapidement progressive?
Chez qui la retrouve t’on surtout
GLOMÉRULONÉPHRITES RAPIDEMENT PROGRESSIVES ( EXTRACAPILLAIRE / À CROISSANTS DIFFUS)
Surtout chez l’adulte.
Que retrouve t’on à l’histoligue en GLOMÉRULONÉPHRITES RAPIDEMENT PROGRESSIVES
Prolifération de cellules pariétales de la capsule de Bowman et infiltration de monocytes et macrophages –> Présence de croissants (prolifération occupe une partie ou la totalité de l’espace urinaire/de la capsule de bowman= forme structure incurvée semblable à un croissant)
Le syndrome de goodpasture est associé à quelle type de glomérulopathie?
Le syndrome de Goodpasture, un syndrome réno-pulmonaire, est un syndrome d’hémorragie alvéolaire auto-immune accompagné d’une glomérulonéphrite RAPIDEMENT PROGRESSIVE (à croissant ) :
provoqué par des anticorps circulants anti-MBG (anti-membrane basale glomérulaire).
Comment diagnostiquer un goodpasture
biopsie rénale et recherche d?anticorps anti-membrane basale circulants (ANTI-MBC)
INDICATIONS DES BIOPSIES RÉNALES
- présencee signe syndrome néphritique : Hématurie microscopique, protéinurie non néphrotique (< 3.5 g/24h):
- Protéinurie d’ordre néphrotique: sauf dans deux cas: Lésions glomérulaires minime chez l’enfant (on essai tx cortico avant) et Néphropathie diabétique.
- Insuffisance rénale aiguë
- Insuffisance rénale chronique
Qu’est-ce qui cause un IRA dans un goodpasture?
L’altération de la MBG contribue à l’hématurie et à l’insuffisance rénale
Mais c’est la compression des glomérules par les croissants qui en fait une IR si évolutive
Quelles affectations vont donner un tableau histologique similaire (CROISSANT) au goodpasture?
vasculite
lupus
purpura d’henoch schonlein
(variante systémique de néphropathie IgA)= hématurie + lésions cutanées violacées au MI
