APE 3 et auto-APP - Glomérulopathies Flashcards
La membrane basale dans le glomérule laisse passer les ions plus + ou -?
+, la membrane étant -
Qu’est-ce qui borde l’espace urinaire?
D’un côté les podocytes et de l’autre les cellules pariétales de la capsule de Bowman
Quels sont les 4 modes de présentation des glomérulopathies?
- Syndrome néphritique
- Syndrome néphrotique
- Syndrome glomérulaire mixte
- Anomalies urinaires isolées
Nommer les éléments qui définissent le syndrome néphrotique
- Protéinurie de plus de 3g/24h
- Hypoalbuminémie <30g/L
- Oedeme
- Hyperlipidémie
- Lipidurie
À quoi est due l’albuminurie massive et l’hypoalbyminémie dans le syndrome néphrotique?
Augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines
À quoi est due l’hyperlipidémie dans le syndrome néphrotique?
Hypoalbuminémie, combimée à la baise de la pression oncotique qui en découle, ce qui stimule la synthèse de lipoprotéines dans le foie
Qui suis-je? Cellules épithéliales gonflées de vacuoles lipidiques, une partie des lipides filtrés par le glomérule étant, comme l’albumine, captée par les cellules proximales.
Corps gras ovalaires
Qui suis-je? Ont l’aspect d’une croix de Malte et sont des cristaux de cholestérol libres, bien visibles en lumière polarisée
Corps biréfringents
À quoi est due la présence de corps gras ovulaires, de corps biréfringents, de cylindres graisseux et de lipidurie dans le syndrome néphrotique?
L’hyperlipidémie
À quoi est dû l’oedème dans le syndrome néphrotique?
La baisse de la pression oncotique plasmatique, avec les perturbations de l’équilibre de Starling qui en résultent dans les vaisseaux capillaires périphériques, entraîne une transsudation de liquide de l’espace vasculaire vers le compartiment interstitiel, ce qui se traduit cliniquement par de l’œdème
Peut aussi être dû à la réabsorption anormalement avide de sodium par le tubuule collecteur, qui peut être secondaire à l’activation de canaux sodiques par des enzymes protéolytiques filtrées par le glomérule, comme le plasminogène
Quelle est la principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant?
Lésions glomérulaires minimes
Les lésions glomérulaires minimes se présentent par quel type de syndrome?
Néphrotique
À quoi sont dues les lésions glomérulaires minimes?
LT semblent produire un facteur de perméabilité, souvent à la suite d’une infection, qui engendre une perturbation fonctionnelle des podocytes
Que voit-on à la microscopie électronique des lésions glomérulaires minimes?
Pédicelles sont élargis, car ils ont perdu leurs charges négatives (qui normalement les repoussent l’un de l’autre), ce qui semble effacer l’espace entre eux et les fusionner
Comment est le DFG dans les lésions glomérulaires minimes?
N
Comment sont les C3 dans les lésions glomérulaires minimes?
N
Quel est le traitement des lésions glomérulaires minimes?
Corticothérapie
Vrai ou faux? Dans les lésions glomérulaires minimes, une légère hématurie microscopique peut cependant survenir, en particulier chez l’adulte.
Vrai
Vrai ou faux? Il n’y a pas de complexes immuns à l’immunfluorescence dans les lésions glomérulaires minimes
Vrai
La hyalinose glomérulaire segmentaire et focale se présente par quel syndrome?
Néphrotique, mais dans la majorité des cas chez l’adulte, coexiste des éléments néphritiques: hématurie microscopique, HTA et IR. On peut aussi avoir une protéinurie non néphrotique isolée
La hyalinose glomérualire segmentaire et focale est-elle une glomérulopathie primaire ou secondaire?
Peut être les 2
Comment est le DFG dans la hyalinose?
Diminué
Comment sont les C3 dans la hyalinose?
N
Quel est le traitement d’un hyalinose?
Environ 50% se révèlent corticorésistants. Ces derniers évoluent souvent, malheureusement, vers une IRC grave nécessitant une dialyse après une dizaine d’années de progression de la maladie.
Parmi les glomérulopathies primaires, quelle est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte?
Glomérulopathie membraneuse
La glomérulopathie membraneuse se manifeste par quel syndrome?
Néphrotique, mais la plupart du temps, comprend aussi des léments néphritiques comme une hématurie microscopique ou une HTA. IRC s’installe dans environ la moitié des cas
D’où vient la qualification de mebraneuse dans la glomérulopathie membraneuse?
La modification la plus importante à l’examen histologique est un épaississement de la paroi des capillaires causé par une accumulation de complexes immuns dans la membrane basale
Les éperons (spikes) sont caractéristiques de quelle glomérulopathie?
Membraneuse
À quoi est due la glomérulopathie membraneuse dans la forme primaire?
Auto-anticorps contre récepteur phospholipase A2 (anti PLA2R) sur les podocytes qui peuvent être dosés dans le sang et retrouvés sur la biopsie à l’immunofluorescence
Homme de plus de 60 ans avec glomérulopathie membraneuse. À quoi doit-on penser?
Néoplasie
La glomérulosclérose diabétique se manifeste au tout début par quoi?
Microalbuminurie, puis après quelques années protéinurie franche détectable au moyen de bandelettes
Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’adulte et aussi la cause la plus fréquente d’insuffisance rénale terminale?
Glomérulopathie diabétique
Une atteinte rénale survient chez quel % des sujets diabétiques?
33%
Quel est le rôle de l’hyperglycémie dans la néphropathie diabétique?
L’accumulation de glucose perturbe les réactions métaboliques normales de la cellule et conduit à la formation de substances délétères causant un stress oxydatif pour la cellule. Ces substances métaboliques anormales déclenchent également une réaction inflammatoire et pro-fibrotique.
Quel est le rôle des changements hémodynamiques dans la glomérulopathie diabétique?
Il y a une perte de l’autorégulation intra-rénale (diminution de la résistance des artérioles afférentes > efférentes) causant une augmentation de la pression intra-glomérulaire et une hyperfiltration. À long terme, l’hyperfiltration glomérulaire mène à une sclérose des glomérules.
Quel sx autre que rénal on peut souvent voir avec la glomérulopathie diabétique?
Rétinopathie
Quel est le traitement de la glomérulopathie diabétique?
Une fois une protéinurie franche installée, l’évolution tend invariablement vers l’apparition d’une insuffisance rénale. Cette évolution peut être retardée par maitrise de la TA et IECA ou ARA. Après quelques années, suppléance rénale
La thrombose de quelles veines est particulièrement caractéristique du syndrome néphrotique?
Veines rénales
À quoi est dû l’état d’hypercoagulabilité dans le syndrome néphrotique?
− Pertes urinaires de protéines à effet antithrombotique (antithrombine III)
− Synthèse hépatique excessive (en réaction à l’hypoalbuminémie et à la baisse de la pression oncotique plasmatique) de certains facteurs de la coagulation
− Hyperagrégabilité plaquettaire (de mécanisme mal compris)
Pourquoi peut-on avoir des problèmes immunitaires dans le syndrome néphrotique?
Perte urinaires d’immunoglobulines
Quels sont les éléments qui définissent le syndrome néphritique?
- Hématurie
- Protéinurie de <3 g/24h
- Odème
- HTA
- Oligurie
- Réduction du DFG
La glomérulonéphrite post infectieuse se manifeste par quel syndrome?
Néphritique
Les signes d’atteinte rénale s’installent en combien de temps post infx dans la glomérulopathie post infx?
1-3 semaines
À quoi est dû la diminution du DFG dans la glomérulopathie post infx?
Augmentation de la cellularité et gonflement des cellules endothéliales des capillaires causent une obitération de la lumière des cpaillaires glomérulaires
De quoi sont surtout composés les complexes immuns dans la glomérulopathie post infx?
IgG et C3
Que voit-on dans le sérum pour les glomérulopathies post infx?
- Augmentation des anticorps antistreptolysine O
- Baisse de C3
Quelle est la cause la plus fréquente de toutes les glomérulopathies chez l’adulte?
Néphropathie à IgA
À quoi correspond la maladie de Berger?
Forme idiopathique de la néphropathie à IgA
Quel est le mode de présentation clinique le plus courant de la néphropathie à IgA?
Hématurie microscopique, avec ou sans protéinurie
Quelle glomérulopathie peut avoir des lésions cutanées purpurines aux MI?
Néphropathie à IgA (purpura d’Henoch-Scholein)
Les néphropathies à IgA secondaires sont associées à quelles maladies digestives?
- Cirrhose hépatique
- Maladie coeliaque
Comment faire le dx de la néphropathie à IgA?
Présence de dépôts d’IgA dans les glomérules à l’immunofluorescence localisés dans le mésangium
Dans la néphropathie à IgA idiopathique, des épisodes d’hématurie macroscopique peuvent survenir à quels moments?
Au moment d’une infx, typiquement 2-3 jours après le début d’une IVRS
Quelle est la principale cause d’IRA chez l’enfant?
SHU
Nommer les 3 signes du SHU
- Anémie hémolytique non immune
- IR
- Thrombocytopénie
Quel prodrome accompagne généralement le SHU?
Diarrhée infectieuse liée à un sérotype particulier d’Escherichia coli (O157H7)
Comment évolue le SHU?
Généralement bien, guérit en 2-3 semaines si prodrome diarrhéique, mais 1/2 des enfants ont besoin de dialyse en phase aigue
Sinon, mauvais prognostic (chez l’adulte aussi), ne guérit pas spontanément
À quoi est dû le SHU sans diarrhée?
Activation excessive non contrôlée de la voie alterne du complément causée par des anomalies génériques ou auto-anticorps contre facteur de la cascade
Identifier les glomérulpathies pouvant se présenter avec un abaissement du C3 sérique
- Post infx
- Lupique
La glomérulopathie lupique se présente avec quel syndrome?
Mixte
Vrai ou faux? Des signes cliniques ou paracliniques d’atteinte rénale sont observés chez presque tous les patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED) au cours de leur maladie.
Vrai. Il peut s’agir d’anomalies urinaires isolées (protéinurie et/ou hématurie) ou d’un syndrome glomérulaire floride, souvent mixte, i.e. comportant des éléments à la fois néphrotiques et néphritiques.
Le lupus touche surtout quel sexe?
F
Quels anticorps on va avoir dans le sérum des patients avec lupus?
Antinucléaires
Par quoi sont caractérisées cliniquement les néphrites héréditaires?
Hématurie dans les premières années de vie
Quel sexe est surtout touché par les néphrites héréditaires?
H (lié au X)
Comment évoluent les néprhites héréditaires?
IR terminale avant 40 ans
Qu’est-ce que le syndrome d’Alport?
Forme la plus fréquente de néphrite héréditaire, associant atteinte rénale et surdité
Quand s’installe la surdité dans le syndrome d’Alport?
Dans la 20aine, en même temps que protéinurie
Comment est l’étude en immunofluorescence dans les néphrites héréditaires?
N
La néphrite héréditaire résulte d’une anomalie d’un gène codant pour quoi?
Chaîne du collagène de type IV, qui entraîne des anomalies de structure et de fonction de la membrane basale glomérulaire
L’insuffisance rénale rapidement progressive évolue vers l’IR terminale en combien de temps en l’absence de traitement?
Moins de 6 mois
L’insuffisance rénale rapidement progressive est associée à quel syndrome?
Néphritique, avec des manifestations systémiques non spécifiques
Quel est le stimulus principal pour la formation des croissants dans la glomérulopathie rapidement progressive?
Présence de fibrine dans l’espace urinaire à la suite d’une rupture dans la paroi des capillaires
Quels sont les 3 types de GNRP?
- Immunofluorescence linéaire
- Immunofluorescence granuleuse
- Immunofluorescnce négative
Quel type de GNRP est associé à une réaction auto-immune contre la membrane basale des glomérules et des alvéoles pulmonaires dans le cas du syndrome de Goodpasture?
1 (immuno linéaire)
Quel type de GNRP est souvent associé à une autre affection sous-jacente et est associé à la présence de dépôts glomérulaires granuleux représetnants des complexes immuns?
2 (granuleuse)
Quel type de GNRP représentent des vasculites, qui peuvent se présenter sous forme systémique sou limitées au rein: granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique et vasculite limitée aux reins?
3 (immuno négative)
Vrai ou faux? Le système immunitaire n’est pas impliqué dans les GNRP de type 3
Faux. Pas liées à des complexes immuns et immunofluorescence négative. Par contre, la plupart de ces patients ont dans leur sérum des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). Il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre des enzymes présentes dans les granules cytoplasmiques des neutrophiles. Deux cibles cytoplasmiques principales ont été identifiées : la protéinase-3 (ANCA anti-PR3) et la myélopéroxydase (ANCA anti-MPO). Ces anticorps adhèrent aux capillaires glomérulaires et les attaquent. La présence d’ANCA peut facilement être dosée dans le sang et est donc très utile pour le diagnostic.
Quelle glomérulopathie est associée à la présence d’ANCA dans le sang?
Rapidement progressive de type III
Les diurétiques osmotiques agissent à quel niveau?
Tubule proximal
Quel type de diurétique peut causer de l’ototoxicité?
Furosémide
Pour générer une alcalose métabolique, qu’est-ce qu’il faut perdre?
Cl
Nommer 4 conditions qui permettent de maintenir l’alcalose métabolique
- IR qui empêche de se débarasser des bic en trop
- Hypovolémie qui active RAA (donc sortie de H+ a/n proximal et collecteur)
- Déficit en Cl qui active RAA avec macula densa
- Hypokaliémie qui fait sortir H+ dans lumière tubulaire
Vrai ou faux? La glomérulonéphrite aigue dans un contexte d’endocardite bactérienne est associée à un abaissement du C3
Vrai
Quelle veinte spermatique ne se jette pas dans la veine cave?
Gauche, se jette dans veine rénale gauche
