Anorectal malformations Flashcards
Hvað fellur undir anorectal malformations?
Aaaallskonar! T.d. ekkert anus-op (ristillinn endar inn í kvið), anus-op á vitlausum stað, (opnast t.d. í perineum), ristillinn opnast inn í blöðruna eða inn í þvagrásina ofl ofl.
Hvað er cloaca?
Það er þegar ristill, þvagrás og leggöng sameinast og mynda sama opið.
Cloaca getur bara gerst hjá kvk (því kk eru ekki með leggöng heheh)
Fun fact! Fuglar eru með cloaca, þeir gera do-do, pissa og kúka allt út um sama gatið!
Hvert er nýgengi anorectal malformationa?
1 af hverjum 5000 lifandi fæddum (sama algengi og hirscsprungs)
Hvort eru anorectal malformationir algengari í stelpum eða strákum?
Strákum. Í 60% tilvika eru þetta strákar.
Hvernig er best að flokka þessar anorectal malformationir?
Nota flokkun Penja: Flokka eftir kyni og hvort þurfi colostomiu eða ekki. (Ef ristillinn endar ofarlega í kvið að þá er ekki hægt að draga hann niður í einni aðgerð)
Hvernig er best að skoða þessar ano-rectal malformationir?
Rtg, 24 klst eftir fæðingu.
Loft-anogram. Snúa krökkunum með rassinn upp og taka rtg yfirlit, sjá hvar ristillinn endar
Hvað er bucket handle?
Sést stundum í tengslum við svona malformationir, hjá kk þá sést svona útstandandi “skinn brú” á perineum.
Hvað er imperforate anus?
Þegar endaþarmur opnast ekki út á við heldur endar fyrir innan húðina, oftast ca 2 cm fyrir innan húðina.
Hvað er rectal atresia?
Þá er lumen rectum algjörlega lokað (atresia) eða mjög þröngt (stenosa)
Efri hlutinn er víkkaður, en lægri hlutinn er myndaður af þröngum anal canal sem er yfirleitt 1-2 cm á lengd
Hvað er rectovestibular fistula?
Þá er endaþarmsopið rétt fyrir neðan leggangaopið. Flokkast undir “low defect” og prognosa er góð því rectum er að mestu innan sphincter mechanismans, það er bara neðsti hlutinn sem víkur af leið.
Ef barn er með anorectal malformation, hve algent er að fleiri gallar séu til staðar?
Í um 50% tilvika.
Hvaða aðrir gallar fylgja helst anorectal malformation?
Algengast eru gallar í hrygg (taugar eða bein) og genitourinary kerfinu.
Fyrir hvað standa stafirnir í VACTERL?
Vertebral anomalies, Anal atresia, cardiac defects, tracheal fistula, esophageal atresia, renal, limb defects
Hvers vegna verða þessar anorectal malformationir?
Orsök ekki alveg þekkt en galli í myndun eða formi posterior urorectal septum tengist sennilega flestum göllunum
Þegar við er með barn sem er ekki með endaþarmsop og við ætlum að taka rtg, hvað eigum við að bíða lengi?
24 klst, til að fá upp þrýsting.
Hverjir eru algengustu anorectal “háu gallarnir” (high defect)?
Hjá strákum: rectourethral fistula
Hjá stelpum: rectovaginal fistula
En algengustu anorectal “lágu gallarnir “ (low defect?
Hjá strákunum: Rectoperineal fistula
Hjá stelpunum: Rectovestibular fistula
Eftir hverju fer prognosan í svona anorectal malformationum?
Prognosan fer aðallega eftir hve vel vöðvamechanisminn í kringum anusinn er þroskaður. Frekar en hvort það sé fistill eða ekki, það er minna mál.
Hvað má sjá prenatalt hjá fóstrum sem greinast með ano rectal malformation?
Polihydramnion eða intraabdominal cystur.
En oft er allt eðlilegt að sjá við fósturómskoðun.
Recto-Bladder Neck Fistulas, hvert er algengið hjá strákum og hvernig er prognosan?
Um 10% anorectal galla hjá strákum er af þessari gerð.
Prognosan er ekki góð, vegna =>
poor-quality muscles, óeðlilegt sacrum, flatur rass og perineum
En hvernig er prognosan í imperforate anus?
Merkilegt nok hfa þessir einstaklingar vel þroskað sacrum og “good-quality muscles” og því ágætis prognosu.
Hversu algeng er anal atresia og hvernig er prognosan?
Mjög sjaldgæft, undir 1% anorectal galla. Góð prognosas
Þegar ekki er hægt að gera aðgerðina beint/strax að þá er byrjað á að gera colostomiu, hvar er best að hafa þessa colostomiu?
Besta staðsetningin fyrir colostomiu er á mörkum colon descendens og sigmoideum.
HVerjar eru ástæðurnar fyrir því að þessi staðsetning er best fyrir colostomiu?
- Lítil hætta á prolaps í proximal opinu því colon descendens situr fastur retroperitonealt.
- Minni hætta á “spill over” (m.v. loop colostomiu)
- Nægileg lengd er fyrir “pull-through” síðar
