Anorectal malformations

Question 1

Hvað fellur undir anorectal malformations?

Answer 1

Aaaallskonar! T.d. ekkert anus-op (ristillinn endar inn í kvið), anus-op á vitlausum stað, (opnast t.d. í perineum), ristillinn opnast inn í blöðruna eða inn í þvagrásina ofl ofl.

Question 2

Hvað er cloaca?

Answer 2

Það er þegar ristill, þvagrás og leggöng sameinast og mynda sama opið.
Cloaca getur bara gerst hjá kvk (því kk eru ekki með leggöng heheh)

Fun fact! Fuglar eru með cloaca, þeir gera do-do, pissa og kúka allt út um sama gatið!

Question 3

Hvert er nýgengi anorectal malformationa?

Answer 3

1 af hverjum 5000 lifandi fæddum (sama algengi og hirscsprungs)

Question 4

Hvort eru anorectal malformationir algengari í stelpum eða strákum?

Answer 4

Strákum. Í 60% tilvika eru þetta strákar.

Question 5

Hvernig er best að flokka þessar anorectal malformationir?

Answer 5

Nota flokkun Penja: Flokka eftir kyni og hvort þurfi colostomiu eða ekki. (Ef ristillinn endar ofarlega í kvið að þá er ekki hægt að draga hann niður í einni aðgerð)

Question 6

Hvernig er best að skoða þessar ano-rectal malformationir?

Answer 6

Rtg, 24 klst eftir fæðingu.

Loft-anogram. Snúa krökkunum með rassinn upp og taka rtg yfirlit, sjá hvar ristillinn endar

Question 7

Hvað er bucket handle?

Answer 7

Sést stundum í tengslum við svona malformationir, hjá kk þá sést svona útstandandi “skinn brú” á perineum.

Question 8

Hvað er imperforate anus?

Answer 8

Þegar endaþarmur opnast ekki út á við heldur endar fyrir innan húðina, oftast ca 2 cm fyrir innan húðina.

Question 9

Hvað er rectal atresia?

Answer 9

Þá er lumen rectum algjörlega lokað (atresia) eða mjög þröngt (stenosa)
Efri hlutinn er víkkaður, en lægri hlutinn er myndaður af þröngum anal canal sem er yfirleitt 1-2 cm á lengd

Question 10

Hvað er rectovestibular fistula?

Answer 10

Þá er endaþarmsopið rétt fyrir neðan leggangaopið. Flokkast undir “low defect” og prognosa er góð því rectum er að mestu innan sphincter mechanismans, það er bara neðsti hlutinn sem víkur af leið.

Question 11

Ef barn er með anorectal malformation, hve algent er að fleiri gallar séu til staðar?

Answer 11

Í um 50% tilvika.

Question 12

Hvaða aðrir gallar fylgja helst anorectal malformation?

Answer 12

Algengast eru gallar í hrygg (taugar eða bein) og genitourinary kerfinu.

Question 13

Fyrir hvað standa stafirnir í VACTERL?

Answer 13

Vertebral anomalies, Anal atresia, cardiac defects, tracheal fistula, esophageal atresia, renal, limb defects

Question 14

Hvers vegna verða þessar anorectal malformationir?

Answer 14

Orsök ekki alveg þekkt en galli í myndun eða formi posterior urorectal septum tengist sennilega flestum göllunum

Question 15

Þegar við er með barn sem er ekki með endaþarmsop og við ætlum að taka rtg, hvað eigum við að bíða lengi?

Answer 15

24 klst, til að fá upp þrýsting.

Question 16

Hverjir eru algengustu anorectal “háu gallarnir” (high defect)?

Answer 16

Hjá strákum: rectourethral fistula

Hjá stelpum: rectovaginal fistula

Question 17

En algengustu anorectal “lágu gallarnir “ (low defect?

Answer 17

Hjá strákunum: Rectoperineal fistula

Hjá stelpunum: Rectovestibular fistula

Question 18

Eftir hverju fer prognosan í svona anorectal malformationum?

Answer 18

Prognosan fer aðallega eftir hve vel vöðvamechanisminn í kringum anusinn er þroskaður. Frekar en hvort það sé fistill eða ekki, það er minna mál.

Question 19

Hvað má sjá prenatalt hjá fóstrum sem greinast með ano rectal malformation?

Answer 19

Polihydramnion eða intraabdominal cystur.

En oft er allt eðlilegt að sjá við fósturómskoðun.

Question 20

Recto-Bladder Neck Fistulas, hvert er algengið hjá strákum og hvernig er prognosan?

Answer 20

Um 10% anorectal galla hjá strákum er af þessari gerð.
Prognosan er ekki góð, vegna =>
poor-quality muscles, óeðlilegt sacrum, flatur rass og perineum

Question 21

En hvernig er prognosan í imperforate anus?

Answer 21

Merkilegt nok hfa þessir einstaklingar vel þroskað sacrum og “good-quality muscles” og því ágætis prognosu.

Question 22

Hversu algeng er anal atresia og hvernig er prognosan?

Answer 22

Mjög sjaldgæft, undir 1% anorectal galla. Góð prognosas

Question 23

Þegar ekki er hægt að gera aðgerðina beint/strax að þá er byrjað á að gera colostomiu, hvar er best að hafa þessa colostomiu?

Answer 23

Besta staðsetningin fyrir colostomiu er á mörkum colon descendens og sigmoideum.

Question 24

HVerjar eru ástæðurnar fyrir því að þessi staðsetning er best fyrir colostomiu?

Answer 24

1. Lítil hætta á prolaps í proximal opinu því colon descendens situr fastur retroperitonealt.
2. Minni hætta á “spill over” (m.v. loop colostomiu)
3. Nægileg lengd er fyrir “pull-through” síðar

Question 25

Hvað er mikilvægt að gera postoperativt eftir að búið er að laga anorectal malformation??

Answer 25

anal dilatation. Gert í nokkra mánuði. Mikilvægt svo örin grói ekki bara og þrengi þetta allt saman.