Anomalies Congénitales Flashcards
Catégorie fentes labiales
- Entaille dans le vermillon de la lèvre
- Fente labiale (FL)
- Fente labiale avec fente palatine (FLP)
- Fente palatine (FP)
facteurs de risques fentale labiale et fente palatine
- Exposition de l,embryon à des substances tératogène (anticonvulsivants, alcool, stéroïdes)
- Prise de rétinoïdes
- Facteurs environnementaux: tabagisme maternel
Quel sont les distinctions entre la fente labiale et palatine au niveau physiopathologique
Fente labiale : Fusion de la lèvre supérieur et avant 7 semaine de grossesse
Fente palatine : Séparé par la langue, processus d’abaissement de la langue et 7 et 12e semaines de grossesse
Manifestation cliniques fente labiale
- Très visible dès la naissance
- Plusieurs présentations : simple échancrure du vermillon de la lèvre, séparation complète de la lèvre, peu s’étendre jusqu’au nez
- Unilatérale ou bilatérale
Manifestation clinique fente palatine
Moins visible ne l’absence de fente labiale
Perceptible au touché dans la bouche
Ouverture continue entre la bouche et la cavité nasale
Unilatérale ou bilatérale
Complication fente palatine et fente labiale
Otite moyennes récurrentes Perte auditive Retard de langage Retard de développement Troubles orthodontistes Problèmes psychosociaux
Épreuve diagnostiques fente palatine et fente labiale
- Échographie (seulement pour fente labiale)
- Examen physique du NN
Approche thérapeutique
Implication d’une équipe interdisciplinaire : Pédiatre maxillo-faciale, orthodontiste, travailleurs sociale, psychothérapeute, ORL, audiologiste, infirmière
Traitement chirurgical : La chirurgie ferme et aide à prévenir les complications sur la croissance et le développement de l’enfant
Chéloplastie : fente labiale 2-3 mois, deux techniques chirurgicales
Palatoplastie : Souvent après la chélioplastie (controversée, 12-18 mois, 2 incisions au bord du palais
C’est quoi l’enseignement lors de la période pre opératoire pour une fente labiale et palatine
- Apprendre aux parents a habituer le bébé a vivre avec les contraintes postopératoire
- Position allongée sur le dos ou sur le coté
- Port de manchons à l’occasion.
- Alimentation à la seringue
Soins infimier par rapport à l’alimentation fente labiale et fente palatine
- Allaitement possible mais complexe
- Difficulté avec le biberon
- Position assie, tête droite
- Tétines spécialisée : Embout large, avec ailette
- Faire éructer fréquemment
- Seringue à ampoule avec une tubulure
- Gavage et TNE
Soins postopératoire chélioplastie
Dodo sur e dos, camisole. À la suite d’une chélioplastie des manchons de contention sont installés à la hauteur des coudes pour éviter que le nourrisson défasse les sutures
Soins postopératoires palatoplastie
- Dodo sur le ventre ou le coté (saignement)
- Manchons de contentions
- Prévention des pleurs
- Nettoyage des sutures solution saline (post boire, si écoulement)
- Prévention des complications=meilleur cicatrisation
Il existe deux type d’ydrocéphalie lesquels et quels sont leurs différence
Non communicante ou obstructive : causée par un blocage dans 99% des cas. Le blocage a lieu dans le système ventriculaire ce qui empêche le liquide céphalo-rachidien (LCR) d’entrer dans l’espace sous -arachnoïdien. La dilatation d’un ou plusieurs ventricules en résulte.
Communicante ou non obstructive : Le LCR s’écoule librement entre les ventricules, les canaux et les voies normales, mais son absorption est insuffisante dans l’espace sous arachnoïdien et les villosités sous-arachnoïdiennes.
Étiologie de l’hydrocéphalie non communicante ou obstructive
Tumeur Traumatisme Infection Souvent accompagnée de myéloméningocèle Déformation structurale : d’Arnold-Hiari, sténose de l’aqueduc, malformation de Dandy-Walker
Étiologie de l’hydrocéphalie communicante ou non obstructive
Méningite post infectueuse
Hémorragie intraventriculaire
Malformation congénitale de l’espace sous arachnoïdien
Quels sont les deux facteurs qui influencent le tableau clinique de l’hydrocéphalie
- Moment et acuité d’apparition
- Lésions organiques préexistant
- Augmentation du périmètre crâner (nourrisson)
- Altération de l’état de conscience (enfant plus âgé)
Manifestations spécifiques chez l’enfant de 0 à 18 mois de l’hydrocéphalie
- Croissance crânienne anormalement rapide
-Fontanelle bombéees (surtout l’antérieur) parfois sans augmentation du périmètre crânien : Tendues, non pulsatiles
-Dilatation des veines du cuir chevelu
-Écartement des sutures
-Signes de Macewen (bruit de pot fêlé à la percussion)
Amincissement des os du crâne
Manifestations spécifiques chez l’enfant de 18 mois à 3 ans
- Protursion ou saillie frontale
- Enfoncement des yeux
- Signe du coucher de soleil (abaisement spontané des globes occulaires)
- Réaction pupilaire lente et inégale
Manifestations non spécifiques chez l’enfant de 0 à 3 ans
Qui peuvent être associer à autre chose qu’une hydrocéphalie
- Irritabilité
- Léthargie
- Persistance possible des réflexes primitifs
- Aucune manifestation des réactions attendues normalement
- Susceptible de présenter : une de l’état de conscience, un opisthotonos (souvent extrême), une spasticité des membres inférieurs, des vomissement
- Cas avancés: difficulté à téter et à s’alimenter, cri aigu, bref et perçant et difficultés cardiorespiratoires
Manifestations chez l’enfant de 3 à 19 ans de l’hydrocéphalie
- Céphalée au réveil, soulagées par les vomissement ou la station debout
- Oèdeme papillaire
- Strabisme (yeux inégaux)
- Signes du système nerveux extrapyramidal (p.ex. Une ataxie)
- Irritabilité
- Léthargie
- Apathie
- COnfusion
- Incohérance
- Vomissement
Épreuve diagnostic de l’hydrocéphalie
- Diagnostique selon les manifestations cliniques
- Échographie prénatale
- Périmètre crânien
- HTIC (signes)
- Troubles de vision
- Trouble cognitifs
- Nausée et vomissement
Processus thérapeutique hydrocéphalie
Traitement de la cause :
- Ablation chirurgicale de la lésion causant l’obstruction
- Dérivation ventriculopérinéale ** (shunt)
Soins infirmiers soins préopératoire hydrocéphalie à la suite de l’apposition de la dérivation ventriculopéritonéale
- Évaluation de l’état neurologique : Signes HTIN (à l’aide du glasgow)
- Mesure du périmètre cranien DIE
- Palper les fontanelles et leur sutures
- SV
- Faire bouger l’enfant (faire attention au muscle du cou)
- Peau de mouton sous la tête (évite rupture de l’épidèrme
- Alimentation adéquate (petits repas fréquents)
- Faire faire le rot souvent (sujet au reflux et vomissement)
Soins infirmiers soins postopératoire hydrocéphalie à la suite de l’apposition de la dérivation ventriculopéritonéale
- Coucher à plat pour éviter le drainage trop rapide (risque hématome sous dural)
- Coucher sur le coté non opéré pour éviter toute pression sur la valve (dérivation des escarres)
- Périmètre crânien DIE
- Ingesta/excreta (éviter surcharge liquidienne)
- Évaluation abdominale (risque de péritonite et l’iléus)
- Surveillance des signes d’infection et d’inflammation (le long du trajet et site incision)
- Administration d’antibiotique IV tel que prescrit
