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Examen Final Péri/Ped > Anomalies Congénitales > Flashcards

Anomalies Congénitales Flashcards

1
Q

Catégorie fentes labiales

A
  1. Entaille dans le vermillon de la lèvre
  2. Fente labiale (FL)
  3. Fente labiale avec fente palatine (FLP)
  4. Fente palatine (FP)
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Q

facteurs de risques fentale labiale et fente palatine

A
  • Exposition de l,embryon à des substances tératogène (anticonvulsivants, alcool, stéroïdes)
  • Prise de rétinoïdes
  • Facteurs environnementaux: tabagisme maternel
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3
Q

Quel sont les distinctions entre la fente labiale et palatine au niveau physiopathologique

A

Fente labiale : Fusion de la lèvre supérieur et avant 7 semaine de grossesse
Fente palatine : Séparé par la langue, processus d’abaissement de la langue et 7 et 12e semaines de grossesse

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4
Q

Manifestation cliniques fente labiale

A
  • Très visible dès la naissance
  • Plusieurs présentations : simple échancrure du vermillon de la lèvre, séparation complète de la lèvre, peu s’étendre jusqu’au nez
  • Unilatérale ou bilatérale
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5
Q

Manifestation clinique fente palatine

A

Moins visible ne l’absence de fente labiale
Perceptible au touché dans la bouche
Ouverture continue entre la bouche et la cavité nasale
Unilatérale ou bilatérale

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6
Q

Complication fente palatine et fente labiale

A 
Otite moyennes récurrentes 
Perte auditive
Retard de langage
Retard de développement 
Troubles orthodontistes
Problèmes psychosociaux
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7
Q

Épreuve diagnostiques fente palatine et fente labiale

A
  • Échographie (seulement pour fente labiale)

- Examen physique du NN

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8
Q

Approche thérapeutique

A

Implication d’une équipe interdisciplinaire : Pédiatre maxillo-faciale, orthodontiste, travailleurs sociale, psychothérapeute, ORL, audiologiste, infirmière

Traitement chirurgical : La chirurgie ferme et aide à prévenir les complications sur la croissance et le développement de l’enfant
Chéloplastie : fente labiale 2-3 mois, deux techniques chirurgicales
Palatoplastie : Souvent après la chélioplastie (controversée, 12-18 mois, 2 incisions au bord du palais

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9
Q

C’est quoi l’enseignement lors de la période pre opératoire pour une fente labiale et palatine

A
  • Apprendre aux parents a habituer le bébé a vivre avec les contraintes postopératoire
  • Position allongée sur le dos ou sur le coté
  • Port de manchons à l’occasion.
  • Alimentation à la seringue
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10
Q

Soins infimier par rapport à l’alimentation fente labiale et fente palatine

A
  • Allaitement possible mais complexe
  • Difficulté avec le biberon
  • Position assie, tête droite
  • Tétines spécialisée : Embout large, avec ailette
  • Faire éructer fréquemment
  • Seringue à ampoule avec une tubulure
  • Gavage et TNE
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11
Q

Soins postopératoire chélioplastie

A

Dodo sur e dos, camisole. À la suite d’une chélioplastie des manchons de contention sont installés à la hauteur des coudes pour éviter que le nourrisson défasse les sutures

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12
Q

Soins postopératoires palatoplastie

A
  • Dodo sur le ventre ou le coté (saignement)
  • Manchons de contentions
  • Prévention des pleurs
  • Nettoyage des sutures solution saline (post boire, si écoulement)
  • Prévention des complications=meilleur cicatrisation
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13
Q

Il existe deux type d’ydrocéphalie lesquels et quels sont leurs différence

A

Non communicante ou obstructive : causée par un blocage dans 99% des cas. Le blocage a lieu dans le système ventriculaire ce qui empêche le liquide céphalo-rachidien (LCR) d’entrer dans l’espace sous -arachnoïdien. La dilatation d’un ou plusieurs ventricules en résulte.
Communicante ou non obstructive : Le LCR s’écoule librement entre les ventricules, les canaux et les voies normales, mais son absorption est insuffisante dans l’espace sous arachnoïdien et les villosités sous-arachnoïdiennes.

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14
Q

Étiologie de l’hydrocéphalie non communicante ou obstructive

A 
Tumeur
Traumatisme 
Infection 
Souvent accompagnée de myéloméningocèle
Déformation structurale : d’Arnold-Hiari, sténose de l’aqueduc, malformation de Dandy-Walker
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15
Q

Étiologie de l’hydrocéphalie communicante ou non obstructive

A

Méningite post infectueuse
Hémorragie intraventriculaire
Malformation congénitale de l’espace sous arachnoïdien

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16
Q

Quels sont les deux facteurs qui influencent le tableau clinique de l’hydrocéphalie

A
  1. Moment et acuité d’apparition
  2. Lésions organiques préexistant
  • Augmentation du périmètre crâner (nourrisson)
  • Altération de l’état de conscience (enfant plus âgé)
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17
Q

Manifestations spécifiques chez l’enfant de 0 à 18 mois de l’hydrocéphalie

A
  • Croissance crânienne anormalement rapide
    -Fontanelle bombéees (surtout l’antérieur) parfois sans augmentation du périmètre crânien : Tendues, non pulsatiles
    -Dilatation des veines du cuir chevelu
    -Écartement des sutures
    -Signes de Macewen (bruit de pot fêlé à la percussion)
    Amincissement des os du crâne
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18
Q

Manifestations spécifiques chez l’enfant de 18 mois à 3 ans

A
  • Protursion ou saillie frontale
  • Enfoncement des yeux
  • Signe du coucher de soleil (abaisement spontané des globes occulaires)
  • Réaction pupilaire lente et inégale
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19
Q

Manifestations non spécifiques chez l’enfant de 0 à 3 ans

Qui peuvent être associer à autre chose qu’une hydrocéphalie

A
  • Irritabilité
  • Léthargie
  • Persistance possible des réflexes primitifs
  • Aucune manifestation des réactions attendues normalement
  • Susceptible de présenter : une de l’état de conscience, un opisthotonos (souvent extrême), une spasticité des membres inférieurs, des vomissement
  • Cas avancés: difficulté à téter et à s’alimenter, cri aigu, bref et perçant et difficultés cardiorespiratoires
20
Q

Manifestations chez l’enfant de 3 à 19 ans de l’hydrocéphalie

A
  • Céphalée au réveil, soulagées par les vomissement ou la station debout
  • Oèdeme papillaire
  • Strabisme (yeux inégaux)
  • Signes du système nerveux extrapyramidal (p.ex. Une ataxie)
  • Irritabilité
  • Léthargie
  • Apathie
  • COnfusion
  • Incohérance
  • Vomissement
21
Q

Épreuve diagnostic de l’hydrocéphalie

A
  • Diagnostique selon les manifestations cliniques
  • Échographie prénatale
  • Périmètre crânien
  • HTIC (signes)
  • Troubles de vision
  • Trouble cognitifs
  • Nausée et vomissement
22
Q

Processus thérapeutique hydrocéphalie

A

Traitement de la cause :

  • Ablation chirurgicale de la lésion causant l’obstruction
  • Dérivation ventriculopérinéale ** (shunt)
23
Q

Soins infirmiers soins préopératoire hydrocéphalie à la suite de l’apposition de la dérivation ventriculopéritonéale

A
  • Évaluation de l’état neurologique : Signes HTIN (à l’aide du glasgow)
  • Mesure du périmètre cranien DIE
  • Palper les fontanelles et leur sutures
  • SV
  • Faire bouger l’enfant (faire attention au muscle du cou)
  • Peau de mouton sous la tête (évite rupture de l’épidèrme
  • Alimentation adéquate (petits repas fréquents)
  • Faire faire le rot souvent (sujet au reflux et vomissement)
24
Q

Soins infirmiers soins postopératoire hydrocéphalie à la suite de l’apposition de la dérivation ventriculopéritonéale

A
  • Coucher à plat pour éviter le drainage trop rapide (risque hématome sous dural)
  • Coucher sur le coté non opéré pour éviter toute pression sur la valve (dérivation des escarres)
  • Périmètre crânien DIE
  • Ingesta/excreta (éviter surcharge liquidienne)
  • Évaluation abdominale (risque de péritonite et l’iléus)
  • Surveillance des signes d’infection et d’inflammation (le long du trajet et site incision)
  • Administration d’antibiotique IV tel que prescrit
25
Q

Complication postopératoires hydrocéphalie

A

MÉcanique : Blocage de la sonde, enroulement, détérioration de la soupape (symtpomes HTIC et hydrocéphalie)
Infections fréquence 6 mois post-op : Septicémie, endocardite bactérienne, infection de la plaie, glomérulonéphrite, méningite, ventriculite

26
Q

Enseignement à la famille hydrocéphalie + préparation du congé

A

Expliquer les raison des divers actes médicaux et inférmier pré et post opératoire
Référence à des orgnasises comunautaires (conseils et soutien)

Préparation du congé :

  • Reconnaitre les signes d’un mauvais fonctionnement du système de dérivation
  • Reconnaitre les signes d’infection
  • Comment effectuer un pompage de la dérivation en cas d’urgence
  • comment transporter l’enfant de façon sécuritaire
27
Q

Quels sont les 2 types de spina bifida et leur définition

A

Occulta : non visible (non extériorisée) et petite cavité (ou pilosité)
Cystia : Visible, accompagnée d’une saillie externe sacciforme et 2 formes : méningocèle et myéloméningocèle

28
Q

Physiopathologie du spina bifida

A
  • Défaut de fermeture du tube neural
  • Survient dans les premiers stades du développement embryonnaire (3 à 5 premières semaine de grossesse)
  • La moelle épinière exposée subit des séquelles
  • Touche plus souvent la partie la plus basse du rachis thoracique, la région lombaire ou sacrée et s’étend sur 2 à 6 segments vertébraux
29
Q

Étiologie du spina bifida

A

Causes inconnues, mais certaisn facteurs seraient en causes :
-Médicaments (anticonvulsivant, médicaments pour l’acné)
-Radiations
-Malnutrition maternelle
-Produits chimiques
-Mutation génétiques
-Obésité maternelle avant la grossesse
-Diabète de grossesse
-Faible taux de vitamine B12 chez la mère
-Hyperthermie maternelle
associé à certaines maladie génétiques telle que : Trisomie 18, Syndrome PHAVER, syndrome Meckel-Gruber
Dans 80-90% des cas la spina bifida est accompagné d’hydrocéphalie

30
Q

Les manifestations cliniques du spina bifida dépendent

A
  • Du type de spina bifida
  • De l’endroit ou le sac fait saillit entre les vertèbres
  • De la région anatomiques touchée
  • Du défaut de fermeture
  • De la quantité de tissu nerveux impliqué
31
Q

Quel autre nom donne ton a la spina bifida

A

Myéloméningocèle

32
Q

Plus la protrusion du spina bifida est haute, plus le dysfonctionnement neurologique est important

A
  1. Hydrocéphalie
  2. Paralysie
  3. Déformation orthopédique
  4. Anomalie génico-urinaire
33
Q

Manifestation clinique du spina bifida crystia sous la deuxième vertèbre lombaire

A
  • Paralysie partielle flasque des membres inférieurs
  • Dergrés variés du déficit sensoriel
  • Incontinence par regorgement avec fuite mictionnelle constante
  • Manque de contrôle du sphincter anal
  • Prolapsus rectal (parfois)
34
Q

Manifestation clinique du spina bifida crystia sous la troisième vertèbre sacrée

A
  • Aucune atteinte motrice

- Possibilité de perte de sensation dans la région du siège et du périnée avec paralysie des sphincters vésical et anal

35
Q

Manifesation clinique d’une déformation articulaires (apparaisant parfois in utero) spina bifida

A

Pied bot valgus ou varus
Cyphose
Scoliose lombosacrée
Dislocation ou subluxation de la hanche

36
Q

Manifestation clinique spina bifida occula

A
  • Fréquemment aucune manifestation clinique
  • Association possible à une ou plusieurs manifestation cutanées : dépression cutanée ou fossette, naevus angiomateux en forme de tache de vin, plaquette de poils foncés et lipome sous-cutanés mous
  • Présence possible de trouble neuromusculaires : Perturbation progressive de la démarche avec affaiblissement du pied et dysfonction des sphincter vésical et anal
37
Q

Épreuve diagnostique du spina bifida

A

Écographie en début de grossesse (11-16e semaines)
Dosage alphafoetoprotéines sanguines et maternelles+échographie
Amniocenthèse ou test d’ADN foetale
Lorsque l’enfant est né : le diagnostique repose sur les manifestations cliniques et l’examen du sac ménningé
Pour évaluler l’encéphale et la moelle épinière : IRM, échographie, tomodensiométrie, myélographie

38
Q

Processus thérapeutique spinabifida

A

Implication d’une équipe interdisciplinaire et suivi en clinique spécialisée :
-Neurologue
-Neurochirurgien
-Pédiatrie
-Urologue
-Orthopédiste
-Ergothérapeute
-Physiothérapeute
-Travailleur social
-Infirmière
Correction chirurgicale du sac méningé :
-Vise a refemer et a réparer la lésion
-Pratiquée 24-48h après la naissance )pour éviter l’infection)
Chirurgie orthopédique :
-Selon les atteinte
-Antibiothérapie de prophylaxie (diminution incidence méningite et ventriculite)
Si hydrocéphalie :
Dérivation ventriculo-péritonéale
Dans le cas d’une spina bifida occulta : chirurgie rarement nécessaire
Pronostic dépend du type malformation, du siège de la lésion et des complications

39
Q

Complications liée au spina bifida

A

Dysfonctionnement de la dérivation ventricule-péritonéale (hydrocéphalie)
Scoliose
Incontinence (mauvais contrôle des sphincter anal et vésical)
Épilepsie

40
Q

Soins infirmier spina bifida à la naissance

A
  • Protéger le sac méningé (pansement non adhérent et humide)
  • Inspecter le sac q2-4h à la recherche de fuites
  • Décubitus ventral et fléchissement des hanches
  • Évaluation atteinte neurologique
  • Évaluation de l’élimination (rétention urinaire)
  • Périmètre crânien DIE
  • Surveillance signe d’infections
  • Exercice léger d’amplitudes
  • Soutien/écoute des parents
  • Références association spina bifida et hydrocéphalie
  • Prévention : acide folique
41
Q

Soins infirmiers postopératoire spinabifida

A
  • Surveillance de SV
  • Ingesta/excreta
  • Inspections des plaies (signes infections)
  • Surveiller les régions distales (oèdeme, circulatoire)
  • Évaluation douleur/confort
  • Coucher l’enfant en décubitus vetral ou latéral partiel
  • Reprendre l’alimentation graduellement
42
Q

Manifestation clinique syndrome de down

A

-Crâne arrondi et petit, occiput aplatit
-Yeux bridés, type mongoloïde
-Nez petit, racine du nez aplati
-Langue proéminente
-Petites oreilles
-Cou large et court
Musculature hypotonique (poupée de chiffon)
-Hernie ombilicale
-Pli palamaire transverse
-mains et pieds larges
-Développement sexuel retardé ou incomplet
-Homme stériles
-Femmes :fertiles mais enfants anormaux
-Déficience intellectuelle (QI moyen 50)
-Espérance de vie variable

43
Q

Épreuve diagnostic sindrome de down

A

Mesures de la clarté nucale (échographie) : 2 échographie entre 11 et 14 semaines permet de dépister 80% des cas % de faux positifs
Ponction veineuse pour HT21 : 2 fois. Permet de réaliser le calcul intégré combinant l’âge maternel, le terme, la mesure de la clarté nucale et les marqueurs sériques dans le sang
ADN foetal : NIFTY, HARMNOY, prise de sang a partir de 10 semaines de grossesse, analyse complète du profil ADN
Amniocentèse : Consiste à insérer une fine aiguille dans le ventre de la femme enceinte afin de prélever du liquide amniotoque directement dans la poche amniotique. À partir de 15 semaines de grosesse. Fausse couche 1/300 cas. Diagnostique après la naissance selon la présence des manifestations cliniques et ensuite confirmé par une analuse chromosomique sanguine.

44
Q

Soins infirmier syndrome de down

A
  • Emmailloter l’enfant pour éviter les pertes de chaleur
  • Nettoyer le nez à l’aide d’une poire avant chaque boire
  • Rincer la bouche avec de l’eau après ses boires
  • Accroître l’apport liquidien
  • Utiliser humidificateur à vapeur fraîche
  • Changer souvent l,enfant de position
  • Effectuer un drainage postural avec percussion
  • Offrir boires plus petite mais plus fréquents (nausée secondaire aux sécrétons dans l’oropharynx)
  • Enseigner aux parents la prévention des probèmes physiques
45
Q

Physiopathologie de l’alcoolisme foetal

A

L’éthanol traverse facilement la barrière placentaire : l’alcool ou produits de sa dégradation qui causent dommages
Ne dépend pas seulement de la quantité d’alcool mais aussi de la fréquence
Risque + importants entre 18-21 semaine de grossesse pour les signes physiques

46
Q

Soins infirmiers pour syndrome alcollisme fotale**

A
  • Réduction des stimulis
  • Alimentation adéquate
  • Chaleur (réconfrot)
  • Évaluation des SV et des signes de détresse respiratoire
  • Évaluation des signes de sevrage (FINNEGAN)***
  • Parfois traitement médicamenteux (selon le type de sevrage)
  • Risque de convulsion
  • Soutien au parent (DPJ, travailleur social)
  • Suivie programme SIPPE (CLSC)

Examen Final Péri/Ped (13 decks)

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