Anemier

Question 1

Definitionen av anemi är blodbrist. Hemoglobinvärdet (HB) mäts ofta. Vart ligger gränsvärdena

Answer 1

kvinnor <120g/L
män <130g/l
barn 6mån-3år och ålder >80år samt gravida har lägre Hb

Question 2

Vad är vanliga orsaker till anemi?

Answer 2

Blödning, ökad nedbrytning (hemolyserar), minskad eller förändrad produktion (brist på ex järn, folsyra och vit B12, pyridoxin och vit C eller benmärgsdepression (erytropoitinhalten minskar av ex AIDS och njursvikt))

Question 3

Anemier kan karaktäriseras efter hur erytrocyterna ser ut. hur kan de se ut?

Answer 3

Normocytär/normokrom: Färre, normalstora celler med normalt HB-inenhåll. Kan vara B12/folatbrist, renal anemi, primär benmärgssjukdom

Mikrocytär/hypokom: Små celller med lågt HB-innehåll. Orsakas av kronisk blodförlust som ger järnbrist. Beror antingen på talassemi eller järnbegränsad erytropoes

Makrocytär/hyperkrom: Stora få celler. an vara B12/folatbrist vilket leder till fördröjd celldelning hos erytoblasterna (kan också vara pga rubbning i dess metabolism som vid leverpåverkan)

Question 4

Hur många blodceller bildas per dygn?

Answer 4

200 md erytrocyter, 100md granulocyter, 200 md trombocyter

Question 5

När används erytropieitin som läkemedel?

Answer 5

Vid anemi som orsakas av kronisk njursvikt, kemoterapi, profylaktiskt till för tidigt födda barn, innan bloddonation, anemi orsakad av kronisk inflammation, anemi vid AIDS

Question 6

Vad är verknignsmekanismen för G-CSF (colony stimulating factors) och när används det? ex

Answer 6

Det stimulerar bildning av leukocyter och används vid kemoterapi, benmärgstransplantation, HIV-infekterade, aplastisk anemi

filGRASTIM, lenoGRASTIM, pegfilGRASTIM, lipegfilGRASTIM

ger mycket bivkerningar som muskelsmärta, GI-kanalstörningar, huvudvärk och leverpåverkan

Question 7

Det finns 3 faktorer som är viktiga för att erytropoiesen ska funka. vilka?

Answer 7

järn, b12 och folsyra

Question 8

Beskriv järnbristanemi

Answer 8

Det är den vanlgiaste formen av anemi och den vanlgiaste formen av näringsbrist. Det kan bero på för lite järnintag eller för dålig absorption av järn eller en kombo. Absorptionsförmågan verkar vara genetisk

Question 9

Vad syftar begreppet järnbrist på?

Answer 9

Det används om tillstånd där järnförråden är tomma men Hb normalt men också om järnbristanemi. Negativ jänrbalans ses ofta hos kvinnor med rikliga menstarutioner

Question 10

Ofast mäter man ferritin. Vad är det? Vad är apoferritin

Answer 10

Ferritin (Fe3+) i serum kommer från ferritinlagren dvs det som lagrats i kroppen och det är också det den spelas. Detta mäts oftare eftersom det är lättare. Ferritin som finns i plasma innehåller nästan inget järn alls men står i jämvikt med det som behöver lagras

Apoferritin är en prekursor till ferritin och kan lagra upp till 4500 järnmolekyler. Den tar upp Fe2+ och oxiderar det till Fe3+ som sedan kan användas

Question 11

varför ska man ta askorbinsyra (vit C) med järntillskott?

Answer 11

För att det underlättar absorptionen av järn genom att det bildar ett löslig komplex med järn och reducerar Fe3+ till Fe2+ som är mer lösligt

Question 12

Beskriv järnabsorptionen

Answer 12

Järn i maten kan transporteras som hemjärn med hemtransportörer över till epitelcellerna där det lagras som ferritin och ut i plasman som ferroportin. Mycket järn stannar i mukosacellerna i epitelet där det är mundet till ferritin

Non-hemjärn Fe3+ reduceras till Fe2+ av cytokrom B –> transporteras via transportprotein, DMT1, tar upp Fe2+ in i mukosacellerna där det hålls kvar till järnlagren blir låga och transporteras sedan ut via ferroportin. Hephaestin oxiderar järnet till Fe3+ som sedan binder transferrin för vidare transport tex benmärgen

Question 13

Hur kan järnbrist uppstå?

Answer 13

För lågt intag, malabsorption ex vid glutenintolerans, ökad järntillgång ex under graviditeter, blodförlust ex mens, magsår, koloncancer blödande hemorrojder

Question 14

Vad är megaloblastanemi? vad beror det på? LM?

Answer 14

Brist på folsyra eller/och vita B12 och brist leder till abnorma erytrocyter (makrocytär anemi)

CyanoKOBALAMIN (vitamin B12), folacin (folsyra)

Question 15

Vad är folsyra och vad är vitaminB12 och varför är de så viktiga?

Answer 15

Folsyra (ovanligt att denna brist orsakar anemi) men folat och folsyra är olika former av samma B-vitamin. Folat finns i amt och folsyra är syntetsitk framställt och används som beriking och i kosttillskott. Folsyra är lättare för kroppen att ta upp

Vit B12 är en kofaktor i folatomsättningen och krävs för att folsyra ska fungera.

Folsyra tas upp av cellerna och reduceras till FH4 (tetrahydrofolat) av vitamin B12, FH4 oxideras till FH2.

Kan ge anemi om man får brist

Question 16

Vad kan orsaka folsyrabrist?

Answer 16

Malnutrition, malabsorption, graviditet, vissa LM och metotrexat

Question 17

Metotrexat och trimetoprim är folsyraantagonister. När används dessa?

Answer 17

T- är antimikrobiellt
M- vid psoriasis, RA och cellgift i cancerbehandling

Question 18

Den finns flera typer av hemolytiska anemier.. Vad är detta?

Answer 18

När de röda blodkropparna förstörs snabbare än de bildas

Question 19

Vad är medfödd ärftlig sfärocytos

Answer 19

Icke immunologisk hemolytisk anemi en membransjukdomar som Förvärras vid sjukdom men annars lindrig anemi. Cellen blir mer sfärisk och mindre formbar vilket gör att den lättare fastnar i mjälten där den bryts ner

Question 20

Sickelcellanemi är vad för sjukdom?

Answer 20

Det är en hemoglobinpati där individen har hemoglobin vanligt HbA samt hemoglobin som kallas HbS (sickle hemoglobin). Mest vanlig i afrika där den hetrozygota formen finns hos ca 8%. I malariatäta områden har upp mot 30% den HB-typ. Verkar skydda mot malaria. Kronisk hemolys associerat med hyperbilirubinemi. Smärtkriser pga ocklussion av kärl. Propprisk ökar överallt vilket är en ledande orsak till varför 50% lever efter 50år

Question 21

Vad är talassemia minor?

Answer 21

alfa eller beta talassemi. Vanlig orsak till anemi bland barn runt medelhavet, afrika och asien. Förädnringar sed i HbA eller HbF. Kräver ingen behandling om vid tillväxt då ges extra folsyra

Question 22

vad är talassemia major?

Answer 22

Den svårare formen av talassemi. Kräver regelbunden transfusion för att stänga av den egna dåliga erytropoesen. Upprepade transfusioner leder till järnupplagring vilket kan ge problem med hjärta, lever och endokrina organ. Behandlas med deferoxamin eller deferipron

Question 23

Vad är glukos-6-fosfatdehydrogenas brist (G6PD)?

Answer 23

många mutationer som gör att erytrocyterna skadas av fria radikaler med hemolys som följd. Hög prevalens i mellanöster, fjärran öster och afrika. Drabbar pojkar då mutationen sitter på X-kromosom, kan drabba flickor vid extrem inaktivering av den ena X-kromosomen

Question 24

Vad är Myelodyplastiskt syndrom?

Answer 24

MDS kallas också refraktäranemi och är en stamcellssjukdom med risk för övergång till akut leukemi. Mognadsstörningar ii blod och benmärg

Question 25

Vad är aplastisk anemi?

Answer 25

Stamcellsjukdom eller orsakad av LM ex kloramfenikol eller uppkomst efter virussjukdom