anémie

Question 1

((physiopath: pourquoi la ferritine et l’hepcidine sont augmentés dans l’inflammation ?))

Answer 1

l’inflammation fait augmenter la ferritine, et l’hepcidine augmente donc empeche la libération du fer de la ferritine
=>limite la disponibilité du fer pour les bact ..

Question 2

ANEMIE HEMOLYTIQUE : quel bilan et dc positif/étiologique?

Answer 2

-Hb basse, réticulo élevées, possible sphérocytes (selon étio)
-Coombs direct ou indirect: pour les causes auto immunes (c’est les ac dirigés contre l’Hb,
-LDH haut et haptoglobine bassse (((dff de hepcidine))) pcq libérés à la destruction de l heme
-Bilirubine élevée
-Electrophorese de l’Hb pour la drépano et la thalassémie !!

(((le Coombs indirect c’est surtt avant transfusion car plus sensible, alors que pour les malaides auto immunes on préfère les direct, pcq plus spécifique.)))

Question 3

DREPANO

Question 4

THALASSEMIE

Question 5

Comment prévenir la carence martiale ?
TTT?

Answer 5

 Prévention:
o donner 1-2mg/jour de fer (ferreux metal lors d’une alimentation au sein a partir de 6 mois (si maman végétalienne par ex)
o conseil nutri: ne pas dépasser 500mL de lait de vache/jour
 Traitement: mieux toleré que l’adulte:
o Dose de fer metal Fe2+ 3-6mg/kg/jour PO en 3 prises. Continuer 8 semaines après normalisation bio.
o Pq ttm si long?
 car c’est un age clé ou ils grandissent  les besoins en fer sont très importants.
 concentration d’Hb chute car transition de l’ Hb foetale en Hb adulte

Question 6

physiopath drépano et thalassémie ?

Answer 6

noramlement on a HbA , qui contient globulines (2 alpha et 2 beta).
A la période foetale c’est l’HbF

Drépano =>mutation =>hémoglobine bizarre HbS falciforme car globulines se précipitent, elle est rigide aussi=>sd vaso occlusif (à partir de 6 mois de vie)

Thalassémie=anomalie quantitative: avec carrément chaine beta qui est moins produite (beta+) ou pas du tout là (beta0)

toutes les deux sont automiques récessives

types à voir après..

Question 7

DREPANOCYTOSE :
types

Answer 7

-drepano majeure=homozygote =HbSS=sympùtomatiuqe
==>sd vaso-occlusif (voir symptomato) =>spt apparaissent à 6 mois (car au début HbF qui résiste à la falciformation)

-drepanoo mineure=hétérozygote=HbSA = asymptomatique.