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Hematologia > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Hemocaterese x hemolise

A

Hemocat: fisiológica >=120 dias
Hemolise: <120 dias

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2
Q

Local de morte das hemácias (fisiologica e hemolise)

A

Baço

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3
Q

Causas de reticulocitose

A
  1. An hemolítica
  2. Sangramento agudo
  3. Melhora da an carencial
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4
Q

Clinica - anemia hemolitica

A

Sd anemica
Esplenomegalia
Icterícica leve
Calculo biliar:bilirrubinato de calcio-pigmentares

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5
Q

Laboratorio - an hemolitica

A 
Anemia normo/ vcm aumentado
Reticulocitose (normal IPR=2)
Aumento de LDH
Bilirrubina indireta aumentada
Haptoglobina baixa
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6
Q

Diagnostico an hemolitica - exames iniciais? Intravascular ou extravascular?

A

a)Hematoscopia e teste da aglutinação direta (coombs direto), outros:eletroforese. b) Se intravascular: hemoglobinemia (sangue), hemoglobinuria, hemosiderinúria( urina)

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7
Q

Tipos esquisitos de hemacia e suas caracteristicas

A 
1. Acantocito ou em Espora:
• alteração de lecitina e colesterol
• dça: insuficiencia hepatica grave
2. Hemácia em alvo:/LEPTOCITOS
• tem em qualquer anemia hemolitica
• hemoglobinopatia SC tem > número (retinopatia e necrose da cabeça do femur)
3.HEMACIAS EM GOTA/DACRIOCITOS
-FIBROSE MEDULAR
4.CORPUSCULOS DE HOWEL-JOLLY
-HIPOESPLENISMO/ PÓS ESPLENECTOMIA
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8
Q

Complicações / crises anemicas agudas - anemia hemolitica. Caracteristica peculiar das 2 primeiras

A
  1. Aplásica
  2. Megaloblástica. RETICULOCITOPENIA
  3. Hemólise aguda grave
  4. Sequestro esplênico
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9
Q

Causa e tto - crise aplásica - complicações

A

Infecção de eritroblastos por Parvovírus b19. Tto - transfusão

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10
Q

Causa, tto, DDx da aplasica - Megaloblástica - complicações

A

A) Causa- ácido folico baixo.
B) acido folico suplementado
C) neutrofilo hipersegmentado

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11
Q

Causa, consequencias - Hemólise aguda grave - complicações

A

A) def de G6PD, loxocelles

B) hemogloninúria maciça com lesão renal: NTA com IRA oligúrica

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12
Q

Anemia hemolitica na prova

A
  1. Procurar saber se autoimune: coombs direto
  2. Coombs positivo : autoimune
  3. Coombs negativo: não autoimune
    A) hereditarias
    B) Adquiridas
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13
Q

Anemias hemoliticas não autoimunes- Hereditárias

A
  1. Membranas: esferocitose
  2. Enzima: def de G6PD
  3. Hemoglobinopatias : falciforme, talassemia
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14
Q

ADQUIRIDAS Anemias hemoliticas não autoimunes-

A
  1. Hiperesplenismo
  2. SHU
  3. Hbnuria paroxistica noturna
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15
Q

Características - anemias hemoliticas autoimunes

A
  1. Coombs direto +/ microesferocitos
  2. Anticorpo quente : IgG- 75% dos casos
  3. Anticorpos frios
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16
Q

Anticorpos quentes - an hemolit autoimune - Causas e tto

A 
A)
1. Idiopatica: MAIORIA
2. Secundaria: viral, LES, LLC
3. Drogas: Penicilina e metildopa
B) corticoide/ riruximabe/ esplenectomia
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17
Q

Anticorpos frios - an hemolit autoimune - Causas e tto

A

A)1. Micoplasma, 2. Mieloma, 3. Macroglobulinemia
B) tratar causa/ rituximabe
*Sem esplencectomia pq as hemacias morrem no fígado (cels de kupffer)

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18
Q

Esferocitose - clínica, diagnostico, tto

A

A) criança + esplenomegalia, an hemolitica hipercromia, esferocitos
B) teste da fragilidade osmotica(AUMENTADA)
C) esplenectomia após os 5 anos se:
• ANEMIA GRAVE (hb<8, ret>10%)
• e/ou repecurssões clinicas

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19
Q

Clinica e causaa - def de G6PD

A

A)
-Mais comum em homens
- an hemolit após superoxidação
B) infecção, drogas (sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoina)

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20
Q

Dianóstico e tto - def de G6PD

A

A) hematoscopia- corpusculos de heinz e medida da atividade da G6PD
B) prevenção

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21
Q

Definição- hemoglobinuria paroxistica noturna

A
  • desordem genetica adquirida extrautero

- mutação deixa a hemacia suscetivel a lise por complrmento

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22
Q

Clinica - hemoglobinuria parox noturna

A
  1. Homem de 30 a 40 anos

2. Tríade: trombose abdominal, pancitopenia, hemolise

23
Q

Diagnostico, tto- hemoglobinuria parox noturna

A

A) queda de CD55/CD 59 NA CITOMETRIA DE FLUXO DO SANGUE

B) eculizumab - inibe complemento

24
Q

Clinica- anemia falciforme

A
  • após 6 meses (antes predomina HbFetal)
    1. Crises vaso-oclusivas( aguda)
    2. Disfunção cronica
25
Q

Crises vaso-oclusivas (aguda)

A
  1. Sd mao pé

2. Crise ossea

26
Q

1.Sindrome mão-pé × 2. Crise óssea

A
    1. Primeira manif da falciforme x 2. Crise algica + comum
  • idade: 1. Ate 2-3 anos de vida x 2. >3anos
  • local: 1. Extremidades x 2. Ossos longos
  • clinica: 1.dor com Dactilite x 2. Dor sem dactilite
  • rx:1. normal x 2. Normal
27
Q

Sequestro esplenico - caracteristicas

A
  1. Criança até 5 anos com ESPLENOMEGALIA DOLOROSA+ANEMIA+ RISCO DE CHOQUE HIPOVOLEMICO
  2. Auto esplenectomia até os 5 anos
  3. Esplenectomia cirurgica após 1° sequestro
28
Q

Pct com anemia falciforme >5 anos com esplenomegalia. Diagnóstico?

A

Manutenção de produção de HbF

29
Q

Síndrome torácica aguda (STA) - características

A
    • comum em pct hospitalizado
  2. Clinica: infiltrado pulmonar novo + febre, dor toracica, tosse + expectoração purulenta + dispneia ou hipoxemia
  3. Insuf respiratoria em 36/48h
    • Principal causa de morte geral na an falciforme
30
Q

AVE - crise vaso-oclusiva

A
  1. Isquemico - criança

2. Hemorragico - adulto

31
Q

Disfunção crônica - an falciforme - complicações

A 
1. Lesão renal
A) necrose papilar
B)Gefs 
C) Cancer de medula renal
2. Lesão óssea
A) osteopenia
B) necrose da cabeça do fêmur
C) osteomielite por: salmonella/ s. Aureus
32
Q

Tto crônico- anemia falciforme

A
  1. Prevenção:
    - ac fólico
    - vacinação
    - penicilina VO 2-3 meses até 5 anos
    - atenção a febre: internar
  2. hidroxiureia:
    - crises algicas (>= 2-3 /ano)
    - Prevenção secundaria de STa/ AVE
    - anemia grave sintomatica
  3. Transplante de medula:
    - < 16 anos
33
Q

Tto agudo - anemia falciforme

A
  1. Hidratação : evitar hiperhidratação
  2. O2: satO2< 92%
  3. Analgesia : incluindo opioides
  4. ATB : beta- lactamico
    - se febre >= 38,5; hipotensao; hb< 5, leuco> 30.000
  5. FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA SEMPRE PARA EVITAR ATELECTASIA PÓS OPIOIDE
34
Q

Indicações tto transfusional - anemia falciforme

A
  1. Transfusão simples- anemia sintomática/ grave : hb<5,5 (criança), <6( adulto)
  2. Exanguineo - transfusão:
    A) agudo- STA/ AVE
    B) crônica- alvo : hb 9-10 e HbS<30% se não responde a hidroxiureia ou queda importante de granulocitoa ou prevenção secundária de AvE/STA
35
Q

Beta Talasemia Major - beta0+ beta0 - eletroforese

A

HbA : 0%

HbF: 95%

36
Q

Clinica -beta talassemia major

A
  • anemia grave
  • alteração óssea
  • baixa estatura
  • hepatoesplenomegalia
  • hemocromatose
  • baixa sobrevida
37
Q

Tto - beta talassemia major

A
  1. Transfusao cronica - baixar anemia e eritrop
  2. Quelante do ferro
  3. Esplenectomia
  4. Transplante de medula
38
Q

Beta talassemia intermedia ( Beta+ e Beta+) - clinica e tto

A
  1. Igual a major só que menos grave

2. Depende da manif.

39
Q

Beta talassemia minor - beta0/beta + e beta normal - clínica, laboratório, tto

A

A) assintomático
B) anemia leve hipo mas muito micro( vcm <75),
RDW é normal, cinética do ferro normal.
C) aconselhamento genético

40
Q

FUNÇÃO DA ENZIMA G6PD

A

EVITAR QUE A HEMOGLOBINA SOFRA ESTRESSE OXIDATIVO E POR CONSEQUENCIA EVITAR SUA PRECIPITAÇÃO E LESÃO DA MEMBRANA CELULAR

41
Q

PRINCIPAL CAUSA DE MORTE EM PCT <5 ANOS COM ANEMIA FALCIFORME?

A

SEPSE

42
Q

PRINCIPAL AGENTE ETIOLOGICO DE SEPSE EM PCT<5 ANOS ? ATB QUE COBRE ESSE AG ETIOLOGICO

A

PNEUMOCOCO. AMPICILINA?

43
Q

FUNÇÃO DA HIDROXIUREIA

A
  • AUMENTO DA HbF E DIMINUIÇÃO DE FENOMENO VASO-OCLUSIVO

- DIMINUIÇÃO DO NUMERO DE GRANULOCITOS

44
Q

PRINCIPAIS AGENTES ETIOLOGICOS RELACIONADOS A SD TORACICA AGUDA EM CRIANÇAS? ATBTERAPIA CORRETA?

A

CLAMYDIA PNEUMONIAE E MYCOPLASMA PNEUMONIAE. CEFALOSPORINA DE 3 GERAÇAO + MACROLIDEO

45
Q

COMO ESTÁ HBA2 NA ELETROFORESE DE PCT COM ANEMIA FALCIFORME

A

HBA2 <3%

46
Q

CARACTERISTICAS - S-BETA-TALASSEMIA

A
  • HBS AUMENTADO
  • HBA2> 3%
  • ANEMIA HEMOLITICA HIPO MICRO, RDW AUMENTADO
47
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA SÚBITA EM QUALQUER PACIENTE. QUAL O PROVÁVEL DIAGNÓSTICO

A

ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS QUENTES : MAIS COMUM IDIOPÁTICA

48
Q

ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS

A
  • CIVD
  • SHU
  • PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
  • SD HELLP
  • HIPERTENSÃO MALIGNA
49
Q

ACHADO NA HEMATOSCOPIA COMPTAIVEL COM ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS

A

ESQUIZÓCITOS

50
Q

FATORES QUE PRECIPITAM CRISES VASO-OCLUSIVAS NA ANEMIA FALCIFOME

A
  1. INFECÇÕES
  2. BAIXA UMIDADE
  3. FRIO
  4. DESIDRATAÇÃO
  5. ACIDOSE
  6. ESTRESSE
  7. MENSTRUAÇÃO
  8. CONSUMO DE ÁLCOOL
  9. HIPOXEMIA
51
Q

CALCULO DO INDICE DE RETICULOCITOS CORRIGIDO(IRC)

A

HT/40 X % DE RETICULOCITOS

OU

HB/15 X % DE RETICULOCITOS

52
Q

QUANDO CALCULAR O ÍNDICE DE PRODUÇÃO RETICULOCITÁRIA? COMO CALCULAR IPR?

A

HT<30%. IRC/2

53
Q

Tipo de hemacia encontrada na hematoscopia de pct com anemia falciforme

A

Drepanócito

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