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Hematologia > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Hemocaterese x hemolise

A

Hemocat: fisiológica >=120 dias
Hemolise: <120 dias

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2
Q

Local de morte das hemácias (fisiologica e hemolise)

A

Baço

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3
Q

Causas de reticulocitose

A
  1. An hemolítica
  2. Sangramento agudo
  3. Melhora da an carencial
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4
Q

Clinica - anemia hemolitica

A

Sd anemica
Esplenomegalia
Icterícica leve
Calculo biliar:bilirrubinato de calcio-pigmentares

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5
Q

Laboratorio - an hemolitica

A 
Anemia normo/ vcm aumentado
Reticulocitose (normal IPR=2)
Aumento de LDH
Bilirrubina indireta aumentada
Haptoglobina baixa
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6
Q

Diagnostico an hemolitica - exames iniciais? Intravascular ou extravascular?

A

a)Hematoscopia e teste da aglutinação direta (coombs direto), outros:eletroforese. b) Se intravascular: hemoglobinemia (sangue), hemoglobinuria, hemosiderinúria( urina)

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7
Q

Tipos esquisitos de hemacia e suas caracteristicas

A 
1. Acantocito ou em Espora:
• alteração de lecitina e colesterol
• dça: insuficiencia hepatica grave
2. Hemácia em alvo:/LEPTOCITOS
• tem em qualquer anemia hemolitica
• hemoglobinopatia SC tem > número (retinopatia e necrose da cabeça do femur)
3.HEMACIAS EM GOTA/DACRIOCITOS
-FIBROSE MEDULAR
4.CORPUSCULOS DE HOWEL-JOLLY
-HIPOESPLENISMO/ PÓS ESPLENECTOMIA
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8
Q

Complicações / crises anemicas agudas - anemia hemolitica. Caracteristica peculiar das 2 primeiras

A
  1. Aplásica
  2. Megaloblástica. RETICULOCITOPENIA
  3. Hemólise aguda grave
  4. Sequestro esplênico
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9
Q

Causa e tto - crise aplásica - complicações

A

Infecção de eritroblastos por Parvovírus b19. Tto - transfusão

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10
Q

Causa, tto, DDx da aplasica - Megaloblástica - complicações

A

A) Causa- ácido folico baixo.
B) acido folico suplementado
C) neutrofilo hipersegmentado

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11
Q

Causa, consequencias - Hemólise aguda grave - complicações

A

A) def de G6PD, loxocelles

B) hemogloninúria maciça com lesão renal: NTA com IRA oligúrica

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12
Q

Anemia hemolitica na prova

A
  1. Procurar saber se autoimune: coombs direto
  2. Coombs positivo : autoimune
  3. Coombs negativo: não autoimune
    A) hereditarias
    B) Adquiridas
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13
Q

Anemias hemoliticas não autoimunes- Hereditárias

A
  1. Membranas: esferocitose
  2. Enzima: def de G6PD
  3. Hemoglobinopatias : falciforme, talassemia
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14
Q

ADQUIRIDAS Anemias hemoliticas não autoimunes-

A
  1. Hiperesplenismo
  2. SHU
  3. Hbnuria paroxistica noturna
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15
Q

Características - anemias hemoliticas autoimunes

A
  1. Coombs direto +/ microesferocitos
  2. Anticorpo quente : IgG- 75% dos casos
  3. Anticorpos frios
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16
Q

Anticorpos quentes - an hemolit autoimune - Causas e tto

A 
A)
1. Idiopatica: MAIORIA
2. Secundaria: viral, LES, LLC
3. Drogas: Penicilina e metildopa
B) corticoide/ riruximabe/ esplenectomia
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17
Q

Anticorpos frios - an hemolit autoimune - Causas e tto

A

A)1. Micoplasma, 2. Mieloma, 3. Macroglobulinemia
B) tratar causa/ rituximabe
*Sem esplencectomia pq as hemacias morrem no fígado (cels de kupffer)

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18
Q

Esferocitose - clínica, diagnostico, tto

A

A) criança + esplenomegalia, an hemolitica hipercromia, esferocitos
B) teste da fragilidade osmotica(AUMENTADA)
C) esplenectomia após os 5 anos se:
• ANEMIA GRAVE (hb<8, ret>10%)
• e/ou repecurssões clinicas

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19
Q

Clinica e causaa - def de G6PD

A

A)
-Mais comum em homens
- an hemolit após superoxidação
B) infecção, drogas (sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoina)

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20
Q

Dianóstico e tto - def de G6PD

A

A) hematoscopia- corpusculos de heinz e medida da atividade da G6PD
B) prevenção

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21
Q

Definição- hemoglobinuria paroxistica noturna

A
  • desordem genetica adquirida extrautero

- mutação deixa a hemacia suscetivel a lise por complrmento

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22
Q

Clinica - hemoglobinuria parox noturna

A
  1. Homem de 30 a 40 anos

2. Tríade: trombose abdominal, pancitopenia, hemolise

23
Q

Diagnostico, tto- hemoglobinuria parox noturna

A

A) queda de CD55/CD 59 NA CITOMETRIA DE FLUXO DO SANGUE

B) eculizumab - inibe complemento

24
Q

Clinica- anemia falciforme

A
  • após 6 meses (antes predomina HbFetal)
    1. Crises vaso-oclusivas( aguda)
    2. Disfunção cronica
25
Crises vaso-oclusivas (aguda)
1. Sd mao pé | 2. Crise ossea
26
1.Sindrome mão-pé × 2. Crise óssea
- 1. Primeira manif da falciforme x 2. Crise algica + comum - idade: 1. Ate 2-3 anos de vida x 2. >3anos - local: 1. Extremidades x 2. Ossos longos - clinica: 1.dor com Dactilite x 2. Dor sem dactilite - rx:1. normal x 2. Normal
27
Sequestro esplenico - caracteristicas
1. Criança até 5 anos com ESPLENOMEGALIA DOLOROSA+ANEMIA+ RISCO DE CHOQUE HIPOVOLEMICO 2. Auto esplenectomia até os 5 anos 3. Esplenectomia cirurgica após 1° sequestro
28
Pct com anemia falciforme >5 anos com esplenomegalia. Diagnóstico?
Manutenção de produção de HbF
29
Síndrome torácica aguda (STA) - características
1. + comum em pct hospitalizado 2. Clinica: infiltrado pulmonar novo + febre, dor toracica, tosse + expectoração purulenta + dispneia ou hipoxemia 3. Insuf respiratoria em 36/48h 4. * Principal causa de morte geral na an falciforme
30
AVE - crise vaso-oclusiva
1. Isquemico - criança | 2. Hemorragico - adulto
31
Disfunção crônica - an falciforme - complicações
``` 1. Lesão renal A) necrose papilar B)Gefs C) Cancer de medula renal 2. Lesão óssea A) osteopenia B) necrose da cabeça do fêmur C) osteomielite por: salmonella/ s. Aureus ```
32
Tto crônico- anemia falciforme
1. Prevenção: - ac fólico - vacinação - penicilina VO 2-3 meses até 5 anos - atenção a febre: internar 2. hidroxiureia: - crises algicas (>= 2-3 /ano) - Prevenção secundaria de STa/ AVE - anemia grave sintomatica 3. Transplante de medula: - < 16 anos
33
Tto agudo - anemia falciforme
1. Hidratação : evitar hiperhidratação 2. O2: satO2< 92% 3. Analgesia : incluindo opioides 4. ATB : beta- lactamico - se febre >= 38,5; hipotensao; hb< 5, leuco> 30.000 5. FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA SEMPRE PARA EVITAR ATELECTASIA PÓS OPIOIDE
34
Indicações tto transfusional - anemia falciforme
1. Transfusão simples- anemia sintomática/ grave : hb<5,5 (criança), <6( adulto) 2. Exanguineo - transfusão: A) agudo- STA/ AVE B) crônica- alvo : hb 9-10 e HbS<30% se não responde a hidroxiureia ou queda importante de granulocitoa ou prevenção secundária de AvE/STA
35
Beta Talasemia Major - beta0+ beta0 - eletroforese
HbA : 0% | HbF: 95%
36
Clinica -beta talassemia major
- anemia grave - alteração óssea - baixa estatura - hepatoesplenomegalia - hemocromatose - baixa sobrevida
37
Tto - beta talassemia major
1. Transfusao cronica - baixar anemia e eritrop 2. Quelante do ferro 3. Esplenectomia 4. Transplante de medula
38
Beta talassemia intermedia ( Beta+ e Beta+) - clinica e tto
1. Igual a major só que menos grave | 2. Depende da manif.
39
Beta talassemia minor - beta0/beta + e beta normal - clínica, laboratório, tto
A) assintomático B) anemia leve hipo mas muito micro( vcm <75), RDW é normal, cinética do ferro normal. C) aconselhamento genético
40
FUNÇÃO DA ENZIMA G6PD
EVITAR QUE A HEMOGLOBINA SOFRA ESTRESSE OXIDATIVO E POR CONSEQUENCIA EVITAR SUA PRECIPITAÇÃO E LESÃO DA MEMBRANA CELULAR
41
PRINCIPAL CAUSA DE MORTE EM PCT <5 ANOS COM ANEMIA FALCIFORME?
SEPSE
42
PRINCIPAL AGENTE ETIOLOGICO DE SEPSE EM PCT<5 ANOS ? ATB QUE COBRE ESSE AG ETIOLOGICO
PNEUMOCOCO. AMPICILINA?
43
FUNÇÃO DA HIDROXIUREIA
- AUMENTO DA HbF E DIMINUIÇÃO DE FENOMENO VASO-OCLUSIVO | - DIMINUIÇÃO DO NUMERO DE GRANULOCITOS
44
PRINCIPAIS AGENTES ETIOLOGICOS RELACIONADOS A SD TORACICA AGUDA EM CRIANÇAS? ATBTERAPIA CORRETA?
CLAMYDIA PNEUMONIAE E MYCOPLASMA PNEUMONIAE. CEFALOSPORINA DE 3 GERAÇAO + MACROLIDEO
45
COMO ESTÁ HBA2 NA ELETROFORESE DE PCT COM ANEMIA FALCIFORME
HBA2 <3%
46
CARACTERISTICAS - S-BETA-TALASSEMIA
- HBS AUMENTADO - HBA2> 3% - ANEMIA HEMOLITICA HIPO MICRO, RDW AUMENTADO
47
ANEMIA HEMOLÍTICA SÚBITA EM QUALQUER PACIENTE. QUAL O PROVÁVEL DIAGNÓSTICO
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS QUENTES : MAIS COMUM IDIOPÁTICA
48
ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS
- CIVD - SHU - PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA - SD HELLP - HIPERTENSÃO MALIGNA
49
ACHADO NA HEMATOSCOPIA COMPTAIVEL COM ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS
ESQUIZÓCITOS
50
FATORES QUE PRECIPITAM CRISES VASO-OCLUSIVAS NA ANEMIA FALCIFOME
1. INFECÇÕES 2. BAIXA UMIDADE 3. FRIO 4. DESIDRATAÇÃO 5. ACIDOSE 6. ESTRESSE 7. MENSTRUAÇÃO 8. CONSUMO DE ÁLCOOL 9. HIPOXEMIA
51
CALCULO DO INDICE DE RETICULOCITOS CORRIGIDO(IRC)
HT/40 X % DE RETICULOCITOS OU HB/15 X % DE RETICULOCITOS
52
QUANDO CALCULAR O ÍNDICE DE PRODUÇÃO RETICULOCITÁRIA? COMO CALCULAR IPR?
HT<30%. IRC/2
53
Tipo de hemacia encontrada na hematoscopia de pct com anemia falciforme
Drepanócito

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