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Medicina Interna > anemia hemolíticas > Flashcards

anemia hemolíticas Flashcards

1
Q

¿Qué infección esta asociada a desencadenar una crisis aplásica o de eristoblastopenia aguda?

A

Infección por parvovirus B19

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2
Q

¿Qué tipo de herencia tiene la esferocitosis hereditaria?

A

Autosomica Dominante

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3
Q

FISIOPATOLOGIA DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

Defecto es las proteínas del citoesqueleto (espectrina, anquirina, banda 3 y proteína 4,2)
Lo cual disminuye su estabilidad y la relación superficie/volumen, alterando la permeabilidad, llevando a una deshidratación

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4
Q

Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria

A

Anemia
ictericia conjuntival.

colelitiasis
espleno
Cráneo en cepillo, polidactilia
Úlceras maleolares

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5
Q

Clasificación de la esferocitosis

A

Leve 15-11, rets >3-6
moderada 8-12, rets > 6
Grave 6-8, rets >10

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6
Q

BH de una esferocitosis

A

VMC disminuido
CCMH aumentada
Hb disminuida

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7
Q

Cuál es el estándar de oro para una esferocitosis ?

A

Prueba de fragilidad osmotica

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8
Q

¿Cuál es el tratamiento para una esferocitosis, después de qué edad hay que realizarloy qué vacunas hay que administrar?

A

Esplenectomía, después de los 6 años, vacuna antineumocócica, antimeningocócica y antihemophilus

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9
Q

Todo paciente con sospecha de esferocitosis hay que referirlo?

A

Si, al 2do o 3er nivel

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10
Q

Cuál es la enzimopatía más frecuente ?

A

Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, esta ligada al cromosoma X

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11
Q

¿Cuál es la fisiopatología de la deficiencia de G-6P-D?

A

El eritrocito pierde la capacidad de reducción frente a sustancias oxidantes, como consecuencia la hb se desnaturaliza y precipita en forma de cuerpos de Heinz, aumenta la rigidez y la deformidad

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12
Q

¿Cuál es la clínica de la deficiencia de G-6P-D?

A

Déficit asintomático hasta que se entra en contacto con un agente de alto poder oxidante, se produce: Hemolisis intravascular, fiebre, ictericia, hemoglobinuria

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13
Q

¿Cuáles son los agentes con alto poder oxidante que pueden desencadenar la clínica de una deficiencia de GLU-6P-DH?

A

Favismo-> ingesta o inhalación de polen de habas, alcachofas o guisantes, infecciones sobre todo neumonias bacterianas, fiebre, cetoacidosis, antipalúdicos, nitro, suldas, cloranfenicol, ASA, AINE

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14
Q

¿Cuál es la prueba de detección temprana para la deficiencia de la GLU-6P-D?

A

TAMIZ NEONATAL

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15
Q

¿Qué es una Talasemia y cuál es su herencia?

A

Se trata de una disminución de la sintesis de las cadenas de la globina, tiene una herencia recesiva

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16
Q

¿Cuáles son los tipos de hb de un eritrocito adulto?

A 
HB A1 (97%) dos cadenas alfa y dos beta 
A2 ( 2%) dos cadenas alfa y 2 delta 
F (1%) dos cadenas alfa y dos y
17
Q

¿Cuál es la talasemia con mayor frecuencia a nivel mundial ?

A

Talasemia beta

18
Q

Dentro de las talasemias beta, cuál es la más frecuente ?

A

Talasemia menor, que es una disminución en la sintesis

19
Q

CÓMO ESTAN LOS INDICES ERITROCITARIOS EN UNA TALASEMIA ?

A

VCM <

CCHM normal o disminuido

20
Q

¿A qué edad se manifiesta la talasemia beta mayor y por qué?

A

Después de los 6-8 meses, que es cuando la HB F dede ser sustituida por la Hb A 1

21
Q

Se debe sospechar de una talasemia mayor…

A

Pacientes mayores de 6 meses y escolares con anemia severa microcitica hipocromica, aumento de reticulocitos, esplenomegalia severa y anomalías oseas.

22
Q

¿Cuál es el intercambio de aminoácidos en la Hemoglobinopatía S?

A

ácido glutámico por valina

23
Q

¿Cuál es la clínica de la drepanocitosis?

A

Sx anemico
Fenomenos de oclusión vascular
Microinfartos
Infecciones de repetición a causa de un hipoesplenismo

24
Q

¿A qué enfermedad son resistentes los px con Anemia de células falciformes ?

A

A la malaria

25
Q

¿Qué anemias presentan cuerpos de Heinz?

A

Drepanocitosis
Tlasemia
Deficiencia de glucosa-6p-dh

26
Q

¿Cuándo se presenta una anemia hemolitica aloinmune?

A

En pacientes embarazadas o px postransfusión, donde se forman ab dirigidos contra ag de la superficie del eritrocito

27
Q

De la anemia hemolitica autoinmune, cuál es el tipo más frecuente?

A

Anemia por anticuerpos calientes

28
Q

¿Qué tipo de hemolisis es la anemia por ab calientes y cuál es el ab que aparece ?

A

Hemolisis extravascular y ab IG G

29
Q

¿Cuál es el Sx de Evans?

A

AHA+ Trombopenia inmune

30
Q

Cuál es el tx para una AHA por ab calientes ?

A

Prednisona, si es refractario, esplenectomía, inmunosupresores

31
Q

¿Qué tipo de hemolisis es la AHA por ab frios y que ab presenta?

A

Hemolisis intravascular y ab Ig M

32
Q

¿Cuál es la hemoglobinopatía estructural más frecuente?

A

Drepanocitosis

33
Q

¿cómo se hace el diagnóstico prenatal de las hemoglobinopatías?

A

Biopsia corial entre la semana 10 y 12, seguida de un análisis de ADN

34
Q

Factores desencadenantes de Crisis dolorosas en la drepanocitosis

A 
Infección 
Fiebre 
Ejercicio excesivo 
Ansiedad 
Variaciones repentinas de la temperatura 
Hipoxia 
Medios de contraste hipertónicos
35
Q

Fisiopatología de la drepanocitosis

A

La HbS se polimeriza de forma irreversible cuando se desoxigena para formar una red gelatinosa de polímeros fibrosis que incrementan la rigidez de la membrana del eritrocito, aumenta la viscosidad y produce deshidratación por escape de potasio y entrada de clacio, estos cambios le dan la forma caracteristica de hoz. Estas anomalía provocan episodios de vasooclusión microvascular y destrucción prematura de eritrocitos.

36
Q

Fascie característica de niños con B talasemia

A

“ARDILLA” por hiperplasia de la médula ósea maxilar y abombamiento del frontal.

37
Q

¿Qué antipaludico esta contraindicado en la Deficiencia de GLUC6P?

A

Primaquina

Medicina Interna (20 decks)

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