anemia hemolíticas Flashcards
¿Qué infección esta asociada a desencadenar una crisis aplásica o de eristoblastopenia aguda?
Infección por parvovirus B19
¿Qué tipo de herencia tiene la esferocitosis hereditaria?
Autosomica Dominante
FISIOPATOLOGIA DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto es las proteínas del citoesqueleto (espectrina, anquirina, banda 3 y proteína 4,2)
Lo cual disminuye su estabilidad y la relación superficie/volumen, alterando la permeabilidad, llevando a una deshidratación
Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria
Anemia
ictericia conjuntival.
colelitiasis
espleno
Cráneo en cepillo, polidactilia
Úlceras maleolares
Clasificación de la esferocitosis
Leve 15-11, rets >3-6
moderada 8-12, rets > 6
Grave 6-8, rets >10
BH de una esferocitosis
VMC disminuido
CCMH aumentada
Hb disminuida
Cuál es el estándar de oro para una esferocitosis ?
Prueba de fragilidad osmotica
¿Cuál es el tratamiento para una esferocitosis, después de qué edad hay que realizarloy qué vacunas hay que administrar?
Esplenectomía, después de los 6 años, vacuna antineumocócica, antimeningocócica y antihemophilus
Todo paciente con sospecha de esferocitosis hay que referirlo?
Si, al 2do o 3er nivel
Cuál es la enzimopatía más frecuente ?
Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, esta ligada al cromosoma X
¿Cuál es la fisiopatología de la deficiencia de G-6P-D?
El eritrocito pierde la capacidad de reducción frente a sustancias oxidantes, como consecuencia la hb se desnaturaliza y precipita en forma de cuerpos de Heinz, aumenta la rigidez y la deformidad
¿Cuál es la clínica de la deficiencia de G-6P-D?
Déficit asintomático hasta que se entra en contacto con un agente de alto poder oxidante, se produce: Hemolisis intravascular, fiebre, ictericia, hemoglobinuria
¿Cuáles son los agentes con alto poder oxidante que pueden desencadenar la clínica de una deficiencia de GLU-6P-DH?
Favismo-> ingesta o inhalación de polen de habas, alcachofas o guisantes, infecciones sobre todo neumonias bacterianas, fiebre, cetoacidosis, antipalúdicos, nitro, suldas, cloranfenicol, ASA, AINE
¿Cuál es la prueba de detección temprana para la deficiencia de la GLU-6P-D?
TAMIZ NEONATAL
¿Qué es una Talasemia y cuál es su herencia?
Se trata de una disminución de la sintesis de las cadenas de la globina, tiene una herencia recesiva
¿Cuáles son los tipos de hb de un eritrocito adulto?
HB A1 (97%) dos cadenas alfa y dos beta A2 ( 2%) dos cadenas alfa y 2 delta F (1%) dos cadenas alfa y dos y
¿Cuál es la talasemia con mayor frecuencia a nivel mundial ?
Talasemia beta
Dentro de las talasemias beta, cuál es la más frecuente ?
Talasemia menor, que es una disminución en la sintesis
CÓMO ESTAN LOS INDICES ERITROCITARIOS EN UNA TALASEMIA ?
VCM <
CCHM normal o disminuido
¿A qué edad se manifiesta la talasemia beta mayor y por qué?
Después de los 6-8 meses, que es cuando la HB F dede ser sustituida por la Hb A 1
Se debe sospechar de una talasemia mayor…
Pacientes mayores de 6 meses y escolares con anemia severa microcitica hipocromica, aumento de reticulocitos, esplenomegalia severa y anomalías oseas.
¿Cuál es el intercambio de aminoácidos en la Hemoglobinopatía S?
ácido glutámico por valina
¿Cuál es la clínica de la drepanocitosis?
Sx anemico
Fenomenos de oclusión vascular
Microinfartos
Infecciones de repetición a causa de un hipoesplenismo
¿A qué enfermedad son resistentes los px con Anemia de células falciformes ?
A la malaria
¿Qué anemias presentan cuerpos de Heinz?
Drepanocitosis
Tlasemia
Deficiencia de glucosa-6p-dh
¿Cuándo se presenta una anemia hemolitica aloinmune?
En pacientes embarazadas o px postransfusión, donde se forman ab dirigidos contra ag de la superficie del eritrocito
De la anemia hemolitica autoinmune, cuál es el tipo más frecuente?
Anemia por anticuerpos calientes
¿Qué tipo de hemolisis es la anemia por ab calientes y cuál es el ab que aparece ?
Hemolisis extravascular y ab IG G
¿Cuál es el Sx de Evans?
AHA+ Trombopenia inmune
Cuál es el tx para una AHA por ab calientes ?
Prednisona, si es refractario, esplenectomía, inmunosupresores
¿Qué tipo de hemolisis es la AHA por ab frios y que ab presenta?
Hemolisis intravascular y ab Ig M
¿Cuál es la hemoglobinopatía estructural más frecuente?
Drepanocitosis
¿cómo se hace el diagnóstico prenatal de las hemoglobinopatías?
Biopsia corial entre la semana 10 y 12, seguida de un análisis de ADN
Factores desencadenantes de Crisis dolorosas en la drepanocitosis
Infección Fiebre Ejercicio excesivo Ansiedad Variaciones repentinas de la temperatura Hipoxia Medios de contraste hipertónicos
Fisiopatología de la drepanocitosis
La HbS se polimeriza de forma irreversible cuando se desoxigena para formar una red gelatinosa de polímeros fibrosis que incrementan la rigidez de la membrana del eritrocito, aumenta la viscosidad y produce deshidratación por escape de potasio y entrada de clacio, estos cambios le dan la forma caracteristica de hoz. Estas anomalía provocan episodios de vasooclusión microvascular y destrucción prematura de eritrocitos.
Fascie característica de niños con B talasemia
“ARDILLA” por hiperplasia de la médula ósea maxilar y abombamiento del frontal.
¿Qué antipaludico esta contraindicado en la Deficiencia de GLUC6P?
Primaquina
