Anemia Flashcards
איזה פקטורי שעתוק דרושים לפרוגניטורים להפוך לאריתרוציטים
GATA-1 + FOG-1
מהו הפרוקרסור המזוהה של אריתרואידים
פרו-נורמובלסט
במה תלוי יצירת
EPO
והיכן מיוצר
אתר ייצור- peri-tubular capillary lining in kidney **with small amount in hepatocytes
EPO regulate by HIF-1a in hypoxic state
כמה אריתרוציטים מוחלפים ביום בגופנו
מיהו האיבר האחראי ליצירת התאים האדומים
0.8-1% of our erythrocytes per day
Erythron- איבר דינאמי שהוא בעצם פול של פרוקרסורים אריתרואידים+ מסה של אריתרוציטים בוגרים
באילו מצבים נוכל לראות עלייה בייצור של
EPO
בגלל בעיה בפרפוזיה לכליות
- אנמיה- ירידה במסת תאי האדם האדומים
- סטנוזיס של העורק הכלייתי
- בעיה בטעינת חמצן ע”ג ההמוגלובין / המוגלובין עם אפיניות גבוהה לחמצן
מהם הרמות התקינות של
EPO
מהו זמן המחצית החיים שלו
10-25 U/L- normal levels. will rise when Hb fall under 12-10 g/dL
T½ 6-9 hours
כיצד נזהה אנמיה במעבדה
ירידה בערכי ההמטוקריט / המוגלובין
Hb < 13 in males
Hb < 12 in femals
HCT 47% (s.d -+ 7%) in males, 42%(s.t -+5%) =
HCT < 39% in males
HCT < 35% in females
מהי ההתייצגות הקלינית של אנמיה אקוטית
מה יהיו התסמינים הסיסטמיים באיבוד של
10-15% מהדם
מעל 30%
מעל 40%
איבוד דם / המוליזה
תסמינים סיסטמיים
- 10-15%- אי יציבות ווסקולרית
- מעל 30%- אי יכולת לפצות ע”י מנגנונים שכיחים, המטופל יעדיף לשכב על הגב ויראה תת לחץ תנוחתי וטכיקרדיה
- מעל 40%- היפוולמיק שוק, בלבול, דיספניאה, תת לחץ וטכיקרדיה.
מהי התמונה של מטופל עם המוליזה
כאב גב אקוטי, המוגלובין חופשי בשתן ובפלזמה ואי ספיקת כליות.
מה נראה באנמיה בינונית ומה נראה באנמיה כרונית
התייצגות קלינית
באיזה ריכוז של המוגלובין המטופל ייראה סימפטומתי
אנמיה בינונית- עייפות, קושי בביצוע פעולות לאורך זמן, דיפניאה, טכיקרדיה
אנמיה כרונית- Rise in 2,3BPG shifting dissociation curve to the right and fascinating O2 unloading, deficit Hb concentrations
Hb 7-8
מהם הממצאים בבדיקה גופנית של מטופלים עם אנמיה
- Forceful Heart Beat
- strong peripheral pulses
- systolic “flow” murmur
- mucus membrane pale (when Hb 10-8 g/dL)
אילו בדיקות עיקריות נבצע בבירור של אנמיה
- CBC- RBC count, Hb, Hematocrit, reticulocyte count
- Red blood cell indices- MCV, MCH, MCHC, RDW
- White blood cell count- differential, nuclear segmentation of neutrophils
- palates count
- Cell morphology- size, Hb content
- Iron supply study- Serum Iron, TIBT, Serum Ferritin
- Marrow examination- Aspiration and biopsy
what laboratory finding will reflect us disorders in maturation or Iron deficiency
changes in Red blood cell indices (MCV, MCH, MCHC), reticulocyte count
in severe anemia, when should we proceed to bone merrow examination?
abnormalities in RBC morphology and or low reticulocyte count
כיצד נסווג אנמיה
By MCV (normal 80 +- 9 fL) + MCHC (33 +-2%)
microcytosis = MCV < 80
Macrocytosis = MCV > 100
hypochromia = MCHC < 30%
מה החסרונות של בדיקת
MCV
לא רגישה לאוכלוסייות קטנות של מיקרוציטים או מאקרוציטים
מהי
Polychromasia
רטיקולוציטים שנראים כחלחלים בצביעת גימזה, בגלל שאריות של אר.אנ.איי
Appear as response to EPO stimulation / architectural damage to BM
מי הם התאים שבתמונה
רטיקולוציטים- ספירתם הינה המפתח לסיווג ראשוני של אנמיה
כיצד נוכל להשתמש בספירת הרטיקולוציטים לסיווג ראשוני של אנמיה
Estimate merrow response
נשווה את כמות הרטיקולוציטים אצל המטופל לכמות הצפויה שתיהיה כפיצוי לירידה בהמוגלובין
תגובה תקינה לירידה בהמוגלובין של מתחת ל-10 הינה עלייה בכמות הרטיקולוציטים פי 2-3 מהרמה הנורמלית תוך 10 ימים מתחילת האנמיה.
בהעדר תגובת פיצוי - נוכל להגיד שהבעיה במח העצם.
**כמות רטיקולוציטים נורמלית בין 1-2%
**חשוב לתקנן לאנמיה
מהם 2 התיקונים שעושים לספירת הרטיקולוציטים
- תקנון מספר הרטיקולוציטים
- תקנון אינדקס הייצור של רטיקולוציטים- רק במידה ורואים תאים פוליכרומטופיליים במשטח דם
איך נוכל להעריך כמה מאגרי ברזל יש בגוף
מהו ערך תקין בגברים ובנשים ומהו ערך נמוך המרמז על דלדול מאגרי ברזל
Serum ferritin
women - 30picogram /L
mens- 100 picogram/L
rule: Serum ferritin > 200ug/L means there is at least some iron stored
ferritin < 10-15picogram- indicates depletion of Iron stores
מהי אנמיה היפופרוליפרטיבית ומה נראה בבדיקות דם
RBI index < 2.5 + normocytic normochromic ( no change in blood cells morphology)
בעיה במח העצם לייצר רטיקולוציטים
מהי אנמיה של
maturation disorder
מה נראה בבדיקות דם
RPI index < 2.5
microcytic / macrocytic cells
בכמה אני מצפה שערך הרטיקולוציטים יעלה במצב של אנמיה המוליטית
לפחות פי 3 מהמצב הנורמלי
על מה יצביע לי
RPI > 2.5
RPI < 2.5
RPI > 2.5 - Hemolysis / Hemorrhage
RPI < 2.5 - red cell morphology (hyperproliferative -normocytic, maturation disorders- micro/macro)
מהן 3 הסיבות הכלליות לאנמיה היפופרוליפרטיבית
כיצד נבדיל ביניהם
- downregulation in production of EPO- דלקת ושחרור ציטוקינים, או בהיפותירואידיזם (ירידה בדרישה לחמצן), מחלת כליות
- נזק למח העצם- הסננה, פיברוזיס, אפלזיה
- חסר ברזל- mild to moderate
הבדלה בין המצבים
Iron test- Serum iron, TIBC, Ferritin, Renal function, Thyroid function, marrow biopsy
במה שונה פאנל ברזל בין אנמיה כתוצאה מדלקת כרונית / אקוטית לאנמיה של חסר ברזל
- TIBC- in inflammation low / normal. in Iron deficiency high
- Ferritin- in inflammation high / normal. in Iron deficiency low
מהם 2 תת הסוגים של אנמיה
due to maturation disorders
מהם האתיולוגיות לכל אחד מהסוגים
מה נראה בבדיקת מח עצם
- nuclear maturation defect → macrocytosis (B12, Folic acid, MTX, alkalizing agents, alcohol)
- Cytoplasmic maturation defect → microcytosis hypochromia (severe Iron deficiency, abnormally globin / heme synthesis, myelodysplasia (macro/micro))
bone merrow examination will show erythroid hyperplasia
מתי חסר ברזל יהיה אנמיה היפופרוליפרטיבית ומתי יהיה בשל maturation disorder
- Hyperproliferative- Iron deficiency mild to moderate
- Maturation disorder- Iron def. severe
מהי ההתייצגות של אנמיה המוליטית כרונית
לרוב לא יתייצגו עם אנמיה אלא עם סיבוכים שנובעים מהרס כרוני של אריתרוציטים ← אבני בילירובין סימפטומטיות, ספלנומגליה. ומועדים יותר לאפאלסטיק קרייסיס אם תהליך דלקתי מפריע לייצור האריתרוציטים
