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Alterações Congênitas do Cristalino Flashcards

1
Q

O que é afacia congênita?

A

Ausência de cristalino!

  • Primária
    • Não tem cristalino por que nunca teve o placóide do cristalino.
  • Secundária (MAIS COMUM)
    • Não tem cristalino porque houve uma reabsorção do placóide do cristalino (classicamente relacionado à Rubéola Congênita).
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Q

Qual a forma mais comum de afacia congênita?

A

Forma secundária!

Nesta forma, observamos uma reabsorção do placóide do cristalino.

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3
Q

Qual tipo de afacia congênita está relacionada com rubéola congenita?

A

Afacia congênita secundária

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4
Q

Qual a clínica oftalmológica da rubéola congênita?

A
  • Causada pelo Togavírus (RNA vírus)
  • Manifestações oculares
    • Retinopatia em sal e pimenta (retinose pigmentar da rubéola)
    • Afacia secundária
    • Catarata (em 50% dos casos)
    • Outras: microftalmia, nistagmo, estrabismo, irite
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5
Q

Quais as características do coloboma de cristalino?

A

No coloboma, temos uma ausência de uma parte de um tecido ocular. Pode ser:

  • Primário
    • Alteração restrita ao cristalino
  • Secundário
    • Alteração no cristalino decorre da ausência de suporte zonular e mal formação do corpo ciliar adjacente ao coloboma.

OBS: A localização inferior é a mais comum!

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6
Q

Onde é mais comum observar o coloboma de cristalino?

A

Na região inferior

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7
Q

O que devo lembrar com a frase “ALPORT É BI”?

A

Tudo de Lenticone Anterior!

  • Relação com síndrome de Alport
  • Homens (Alport é um nome masculino!)
  • “Bi”lateral
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8
Q

Qual o nome da alteração congênita evidenciada na imagem?

A

Lenticone Anterior!

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9
Q

Caracterize a síndrome de Alport

A

Doença de herança variável (mais comumente ligada ao X), que se manifesta com hematúria (associada à insuficiência renal) e surdez. O principal achado é o lenticone anterior.

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10
Q

Qual lenticone está associado a RCP espontânea com evolução para catarata?

A

Lenticone posterior!!

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11
Q

Qual o nome do achado da imagem? Em que situação encontramos tal achado?

A
  • Sinal da gota de óleo
  • Lenticone anterior e Lenticone posterior
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12
Q

Qual é o lenticone mais comum?

A

Lenticone posterior!

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13
Q

Quais tipos de catarata podem ser observadas na síndrome de Alport?

A
  • Catarata subcapsular posterior
  • Opacidades corticais
  • Catarata polar anterior
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14
Q

O que é Ectopia Lentis?

A

É o cristalino deslocado de sua posição original

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15
Q

Quais as caraterísticas da Síndrome de Marfan?

A
  • Autossomica Dominante: afeta o gene da fibrilina 1 ( fundamental para as zônulas)
  • Alterações sistêmicas
    • Aracnodactilia - dedos alongados
    • Estatura elevada
    • Aneurisma de aorta ascendente - risco de vida!
    • Prolapso de válvula mitral
  • Alterações oculares
    • Alta miopia
    • Degeneração lattice na retina
    • Descolamento de retina
    • 50% tem disgenia do trabeculado
    • Glaucoma
    • Ectopia lentis temporal superior (80%)
    • Hipoplasia do músculo dilatador da íris (dilatação ruim)
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16
Q

Qual a mutação presente na síndrome de Marfan?

A

Herança autossômica dominante, mutação do gene Fibrilina 1

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17
Q

Para onde desloca o cristalino na síndrome de Marfan?

A

A ectopia lentis do marfan é temporal superior (8-% dos casos)

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18
Q

O que é a síndrome de Weill-Marchesani?

A
  • Doença de herança autossômica recessiva
  • Alterações sistêmicas
    • É o Marfan ao contrário
      • Baixa estatura
      • Dedos curtos
  • Alterações oftalmológicas
    • Ectopia lentis bilateral inferior em (50% dos casos)
    • Doença mais associada à microesferofacia
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19
Q

Qual o achado apresentado na imagem e qual é a doença mais associada a ele?

A
  • Achado: Microesferofacia
  • Associação: Síndrome de Weill-Marchesani
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20
Q

Quais as características sistêmicas da Síndrome de Weill-Marchesani?

A

“É o Marfan ao contrário”

  • Baixa estatura
  • Dedos curtos
  • Baixa mobilidade das articulações
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21
Q

Para onde desloca o cristalino na síndrome de Weill-Marchesani?

A

Ectopia lentis inferior e bilateral (em 50% dos casos).

22
Q

Quais as características sistêmicas da Homocistinúria?

A
  • Doença genética autossômica recessiva.
  • Alteração no metabolismo da cisteína (diminuída), metionina (aumentada) e homocisteína (aumentada).
  • Cabelos claros.
  • Hábitos marfanoides (alta estatura).
  • Doença cardiovascular e aterosclerose.
23
Q

Quais as complicações mais clássicas da Homocistinúria?

A
  • Doença cardiovascular
  • Aterosclerose
  • Ectopia lentis bilateral e inferior em 90% dos pacientes (a cisteina é um importante aminoácido para as zônulas. Ocorre destruição zonular: zônulas e acomodação comprometidas)
24
Q

Para que lado o cristalino desloca mais comumente nas sindromes de Marfan, Weill-Marchesani e Homocistinúria?

A
  • Marfan: temporal superior
  • Homocistinúria: Inferior
  • Weill-Marchesani: Inferior
25
Q

Quais as principais características associadas à alteração da imagem?

A
  • Pode ser isolada ou ter relação com várias doenças (Weill-Marchesani PRINCIPALMENTE!)
  • Micro(cristalino pequeno)esferofacia(cristalino esferico)
  • Alongamento zonular (zônula frágil)
  • Aumento da curvatura do cristalino (alta miopia)
  • Bloqueio pupilar intermitente (glaucoma agudo que piora com o uso de pilocarpina e melhora com o uso de cicloplégicos)
26
Q

Na ectopia lentis simples, qual a herança genética e qual é a direção mais comum da subluxação do cristalino?

A

Herança autossômica dominante

temporal superior

27
Q

Qual é a alteração evidenciada na imagem e qual a sua herança genética?

A

Ectopia lentis et pupillae (autossômica recessiva)

Ectopia da lente e da pupila em direções opostas

28
Q

Qual a diferença entre catarata congênita e catarata infantil (ou do desenvolvimento)?

A

Congênita - diagnóstico ao nascimento

Catarata do desenvolvimento ou infantil - desenvolve ao longo dos primeiros anos de vida

29
Q

Causas de catarata pediátrica para a prova?

A
  • Hereditária - AD (é mais comum)
  • Infecção congênita
    • Rubéola (clássica causadora)
    • Outras - toxo, cmv, sífilis, etc
  • Iatrogênica
    • Corticoide
    • Radioterapia
  • Doenças oculares
    • Aniridia
    • Tumores
    • Persistência do Vítreo Primário Hiperplásico
  • Sindrômicas
    • Trissomia do 13 (Patau)
    • Trissomia do 18 (Edwards)
    • Trissomia do 21
    • Síndrome de Alport
    • Síndrome de Lowe
      • Recessiva ligada ao X
      • Erro inato do metabolismo
      • Criança do sexo masculino com catarata sempre investigar Sd. Lowe
      • Síndrome oculocerebrorrenal (catarata + déficit mental + síndrome de fanconi)
  • Erros do metabolismo
    • Galactosemia
      • Déficit no metabolismo da galactose.
      • AR.
      • Redução da galactose-1-fosfato uridil transferase.
      • Galactose do leite materno acumula.
      • Primeiros dias de vida RN começa com hepatoesplenomegalia, acumula no cérebro, dá deficit mental.
      • Catarata em gota de óleo bilateral. Remoção da galactose da dieta imediatamente.
30
Q

RN com hepatoesplenomegalia, déficit mental e a alteração ocular mostrada na imagem. Qual o diagnóstico sistêmico e oftalmológico?

A

Galactosemia

Catarata em gota de óleo

31
Q

Quais as caracteristicas da Síndrome de Lowe, causadora de catarata pediátrica?

A
  • Recessiva ligada ao X
  • Erro inato do metabolismo
  • Criança do sexo masculino com catarata sempre investigar Sd. Lowe
  • Síndrome oculocerebrorrenal
    • Catarata
    • Déficit mental
    • Síndrome de Fanconi
32
Q

A catarata abaixo deve levantar a hipótese de?

A

Doença de Wilson

Catarata em girassol (deposito de cobre na parte anterior do cristalino)

33
Q

Quais os subtipos morfológicos mais comuns das cataratas pediátricas?

A
  • Subtipo zonular (é o mais comum)
  • Subtipo polar
  • Subtipo membranosa
  • Subtipo total
34
Q

Qual o tipo morfológico da catarata pediátrica da imagem?

A

Nuclear (só núcleo fetal e embrionário)

35
Q

Qual o tipo morfológico da catarata pediátrica da imagem?

A

Sutural

36
Q

Qual o tipo morfológico da catarata pediátrica da imagem?

A

Zonular (+ comum)

37
Q

Quais as características do subtipo zonular?

A

É o subtipo mais comum!

Comete zonas do cristalino

  • Lamelar (+ comum)
  • Nuclear
    • Acomete núcleo fetal/embrionário
  • Sutural
    • Opacidade nas suturas do cristalino
  • Capsular
    • Opacidades na cápsula do cristalino
38
Q

Qual o diagnóstico?

A
  • CATARATA POLAR POSTERIOR
    • “Catarata do mal”
    • Perto do ponto nodal (piora muito a visão)
    • Diagnóstico mais difícil
    • progride com o tempo
    • Unilateral/Bilateral
    • Relação com RCP durante a hidrodissecção (NÃO HIDRODISSECAR!)
39
Q

Qual o diagnóstico?

A
  • CATARATA POLAR ANTERIOR
    • ​”Catarata do bem”
    • Longe do ponto nodal (não piora muito a visão)
    • Facilmente diagnosticada
    • Unilateral (90%)
40
Q

Quais as características do subtipo polar de catarata pediátrica?

A

Pode ser:

  • ANTERIOR
    • ​”Catarata do bem”
    • Longe do ponto nodal (não piora muito a visão)
    • Facilmente diagnosticada
    • Unilateral (90%)
  • POSTERIOR
    • “Catarata do mal”
    • Perto do ponto nodal (piora muito a visão)
    • Diagnóstico mais difícil
    • progride com o tempo
    • Unilateral/Bilateral
    • Relação com RCP durante a hidrodissecção (NÃO HIDRODISSECAR!)
41
Q

Quais as características do subtipo membranosa?

A

Núcleo e córtex são reabsorvidos dando lugar a uma membrana opacificada. Ocasiona BAV importante!

42
Q

Quais as características do subtipo total?

A

Opacificação de todo o cristalino. BAV importante.

43
Q

O que é a persistência do vítreo hiperplásico primário?

A

Artéria hialoide não regride!

  • 90% é unilateral
  • Placa retrocristaliniana
  • Opacificação do cristalino
  • BAV importante
44
Q

Qual o tratamento da catarata pediátrica?

A

O objetivo é diagnóstico e tratamento precoce para os casos graves.

  • Cataratas que causam BAV importante
  • Opacidade densa central
  • Fundo de olho prejudicado*
  • Nistagmo (mau prognóstico)
    • A criança não teve visão para desenvolver o reflexo de fixação (desenvolve na 8° semana). Mesmo operando, o nistagmo permanece.
  • Catarata unilateral
    • gera mais ambliopia
  • Bilateral grave
    • Intervalo máximo de 1 semana entre as cirurgias
45
Q

Quais as particularidades da cirurgia da catarata pediátrica?

A
  • Capsulorhexis
    • ​cápsula elástica, mais dificil fazer.
  • Capsulotomia posterior associada ou não a vitrectomia anterior
    • ​Evita a opacidade capsular posterior (complicação que ocorre em 100% dos casos)
  • Implante de LIO
    • ​< 1 ano - não implantar, muita inflamação e refração instável.
    • > 1 ano - optar por implante de LIO de PMMA 12 mm no saco. O PMMA é mais rígido e suporta mais a fibrose do saco capsular no pós-op.
  • Pos OP
    • Inflamação muito intensa: controlar com corticoide tópico +/- oral
    • Para os pacientes afácicos - correção da ametropia com óculos ou lentes de contato preferencialmente (exige um treinamento especial dos pais)
46
Q

Quais as particularidades da capsulorrexis na catarata pediátrica?

A

Capsulorhexis

​cápsula elástica, mais dificil fazer.

47
Q

Verdadeiro ou Falso

A capsulotomia posterior é um passo obrigatório durante a cirurgia para catarata congênita. Isso se deve ao fato de 100% desses pacientes evoluírem precocemente com opacidade da cápsula posterior no pos-op.

A

Verdadeiro!

48
Q

Quais as particularidades do implante de lio na catarata pediatrica?

A

< 1 ano - não implantar. Muita inflamação e refração muito instável

> 1 ano - optar por implante de LIO de PMMA 12 mm no saco capsular. PMMA é mais rígida, suporta mais a fibrose do saco no pós-op.

49
Q

Quais as particularidades do pós-op da catarata pediátrica?

A

Inflamação muito intensa: controlar com corticoides orais e tópicos.

Controle refracional com óculos e/ou Lentes de contato para evitar a ambliopia.

50
Q

O que é catarata cerúlea?

A
  • Catarata Blue Dots
  • Opacidades corticais não progressiva
  • Geralmente não causa BAV
51
Q

Qual a catarata mais comum do Alport?

A

Catarata do ALport é subcapsular posterior ou cortical

teste (38 decks)

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