afectiuni buloase Flashcards
pemfigus vulgar
=patologie cutaneo-mucoasa, mortala fara tratament
-eruptia are sediu intraepidermal, suprabazal
-debut insidios
-initial la peste 50% din pac, apar eroziuni bucale dureroase la niv platului,gingii si gata interna a obrajilor cu fund rosu vio marginite de un guleras epidermic
-apoi apare eruptia buloasa generalizata cu bule cu lichid clar pe tegument aparent normal. sunt f fragile si prin rupere lasa eroziuni marginite de lambouri epidermice
-leziuni nepruriginoase afecteaza de pb zone de presiune
-semnul nikolsky-aplicarea de presiune pe pielea fara bule determina aparitia de noi leziuni buloase=fragilitate epidermica
pemfigus vulgar-paraclinic
frotiu tzanc-keratinocite segregate si distrofice(acantolitice)
-examinarea unei bule recente, de talie mica
-imunofluorescenta directa:depozite de igg la niv mb keratinocitare
-imunofluorescenta indirecta-autoanticopri circulanti de tip igg impotriva unor structuri mb keratinocitare
tratament-pemfigus vulgar
-forme active si extinse:
-corticoterapie:orala-prednison -doze mari-3mg/kgc/zi sau metilprednisolon in perfuzie (15-20 mg/kc/zi-3zile)
-imunosupresor oral-cel mai frecvent azatioprina-100-150 mg/zi sau cfm sau mtx
-forme mai putin active/trat de intretinere
-prednison 40 mg la 2 zile asociat sau nu cu azatioprina
pemfigoid bulos
-sediu subepidermic, lamina lucida
-bule mari,sub tensiune pe o baza eritematoasa sau teg normal cu cont clar sau hemoragic
-prin ruere formeaza zone erodate , nu se3 extind periferic si au tendinta la epitelizare
-afecteaza varstnici
pemfigoid bulos parackinic
-frotiu tzanck-pt ecluderea pemfigusului
-absenta acantolizei la ex hp
-imunofluorescenta directa-depozite lineare de igg si/sau c3 in reg mb bazale
-imunofluorescenta indirecta;igg la niv mb bazale
pemfigoid bulos-tratament
-asemanator pemfigusului dar dozele de cs mutl mai mici
-imunosupresoare rar necesare
-formele localizate pot f tratate cu dermatocroticoizi
-are evolutie favorabila,autolimitata chiar si fara tratament
