Acromegalia e nanismo Flashcards
In che cosa consiste e quando viene diagnosticata l’acromegalia?
È il quadro clinico conseguente alla presenza di un eccesso di ormone della crescita.
La patologia viene diagnosticata tra i 7 e i 9 anni dopo l’insorgenza. Non ci sono sintomi evidenti che riconducono alla patologia, tutti i sintomi sono ricondotti agli squilibri causati dalla crescita elevata.
La mortalità è legata a diverse problematiche:
- 60%: problematiche cardiovascolari
- 25%: problematiche respiratorie
- 15%: neoplasie
Che cos’è e come può essere classificato un adenoma ipofisario?
è un tumore benigno che si può distinguere in microadenoma (min 10 mm) o macroadenoma (>10 mm).
La massa che si forma è all’interno dell’ipofisi (nel cervello), più aumenta di dimensioni, più preme in punti fondamentali del cervello provocando gravi problemi come danni alla vista o alla respirazione.
Possono essere classificati come:
- Intrasellari o extrasellari: in base all’estensione.
- Invasivo o non invasivo: in base all’infiltrazione di strutture adiacenti
- Secernente o non secernente: in rapporto alla funzione.
L’ingrossamento dell’ipofisi può stimolare la sua funzione e quindi andare a secernere una esagerata quantità di ormoni che permette poi l’identificazione del tumore.
Nel momento in cui la crescita è non secernente non si hanno sintomi; quindi, il tumore non è identificabile finché la massa non si ingrossa a tal punto da schiacciare nervi importanti.
Quali sono i sintomi dell’acromegalia?
- Manifestazione a livello del volto: aumento delle dimensioni ossee in viso, mani e piedi
- Mancanza di energia
- Disturbi metabolici: aumentato rischio di diabete, ipertenzione e dislipidemia
- Alterazioni cutanee: eccessiva sudorazione, pelle spessa e rugosa
- Macroglossia: ingrossamento della lingua e del cuore. Porta a ipertrofia con conseguenti cardiomiopatie (la funzionalità viene scompensata dall’aumento della grandezza delle dimensioni)
- Allargamento del colon
Come viene regolato il rilascio fisiologico di GH?
L’ormone che stimola la sintesi e il rilascio di GH è il GHRH, un peptide ipotalamico di 37-44 amminoacidi, prodotto dai nuclei ipotalamici arcuato e ventro-mediale in modo discontinuo.
La produzione cala con l’età ed è influenzata da stato nutrizionale, ciclo sonno veglia e livelli circolanti di IGF-1.
Somatostatina: è l’ormone che inibisce il rilascio di GH, è un peptide ciclico di 14 amminoacidi, prodotto nell’area peri-ventricolare anteriore dell’ipotalamo
Questi due ormoni sono antagonisti e regolano la secrezione di GH
Come sono collegati GH e insulina?
GH è controllore della produzione di IGF1 (insuline-like growth factor 1) mediante meccanismo a feedback negativo (IGF1 riduce la secrezione di GHRH e quindi di GH).
Quali sono le azioni fisiologiche del GH?
Anaboliche sulla sintesi proteica: collabora con ormoni tiroidei e ormoni sessuali steroidei al processo di sviluppo ed accrescimento dell’apparato scheletrico.
Metabolismo glucidico: in acuto azione ipoglicemizzante, in cronico azione iperglicemizzante
Metabolismo lipidico: induce mobilizzazione dei grassi e lipolisi.
Che strategia farmacologica posso utilizzare per l’acromegalia?
l’utilizzo di un antagonista competitivo allosterico che competa con GH per il suo recettore: Pegvisomant
Quando ho nanismo?
Si ha uno sbilanciamento di GH e somatotropina, può essere genetico o acquisito
Quali farmaci posso usare per trattare il nanismo?
Nutropin depot
Eutropin plus
Jintrolong
Sogroya
Skytrofa
Quali farmaci posso usare per trattare l’acromegalia?
Pegvisomant
