96 - Myasthénie Flashcards
Quels sont les 6 groupes musculaires les plus fréquemment atteints dans une myasthénie ?
Oculaire extrinsèque : ptosis, diplopie
Pharyngo-laryngé : dysphagie, voix nasonnée
Facial : machoire tombante en fin de repas, mimique inexpressive
Cou : chute de la tête vers l’avant
Membres : à la partie proximale
Respiratoire
Quels sont les 4 examens complémentaires utiles au diagnostic de myasthénie ?
EMG : bloc post synaptique
Test pharmacologique à la Prostigmine : régression transitoire des symptômes
Dosage des Ac anti-récepteur de l’ACh
TDM thoracique à la recherche d’une anomalie du thymsu
Quelle est l’anomalie retrouvée à l’EMG ?
EMG de détection normal
EMG de stimulo-détection : diminution décrémentielle de l’amplitude du potentiel d’action à la stimulation répétitive à basse fréquence d’un nerf moteur (3 Hz)
Quelles sont les 4 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?
Dysthyroïdie autoimmune : TSH
Maladie de Biermer : NFS
Lupus érythémateux disséminé : Ac anti-DNA, Ac anti-nucléaires
Polyarthrite rhumatoïde : anti-CCP
Quelles sont les 4 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?
Dysthyroïdie autoimmune : TSH
Maladie de Biermer : NFS
Lupus érythémateux disséminé : Ac anti-DNA, Ac anti-nucléaires
Polyarthrite rhumatoïde : anti-CCP
Quelles sont les classes thérapeutiques contre-indiquées chez un patient myasthénique ?
Béta bloquants Curares Aminosides Phénytoïne Dantrolène Quinine BZP, neuroleptiques Baclofène
Quels sont les signes caractéristiques d’une crise cholinergique suite à un surdosage en anti cholinestérasiques ?
Quel est le ttt ?
Signes muscariniques : - sueurs - hypersecrétion salivaire - nausées / vomissements - diarrhée, douleurs abdo - moysis - pollakiurie - bradycardie - hypersecrétion bronchique Signe nicotiniques : - crampes - fasciculations
TTT : atropine
Quels sont les 2 signes cliniques et le signe EMG permettant de distinguer un syndrome de Lambert Eaton d’une myasthénie ?
Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d’un effort
Diminution / abolition des ROT des MI au repos
EMG : phénomène de potentialisation = augmentation progressive de l’amplitude du potentiel d’action au cours de la stimulation rapide du nerf moteur (20-30 Hz) – bloc présynaptique