9 Métabolisme des composés azotés Flashcards
Quelle est la seule source d’azote pour les animaux?
L’alimentation; en ingérant des protéines animales ou végétales. L’azote est déjà organifié. Les acides aminés sont ensuite utilisés comme source d’azote pour la biosynthèse des composés azotés.
C’est quoi la réaction de transamination?
Une réaction chimique qui consiste en l’échange d’une fonction amine primaire entre une acide alpha-aminé et un alpha-cétoacide.
Que permettent les réactions de transamination?
De redistribuer les groupement NH2 pour synthétiser les différents acides aminés à partir des acides alpha-cétoniques correspondants.
Quelle est la source des groupements NH2 pour les réactions de la transamination?
Le glutamate, glutamine et de l’alanine.
Vrai ou faux: Pour chaque acides aminé, il y a un acide alpha-cétonique correspondant.
Vrai
Quels sont les produits de la réaction avec glutamate et pyruvate comme substrats?
alpha-cétoglutarate et alanine
Quel est l’alpha-cétoacide correspondant au glutamate?
alpha-cétoglutarate
Quelle forme d’énergie est utilisé pour la réaction entre le glutamate et le pyruvate?
GPT
Quand la réaction de transamination utilise le GOT comme énergie, quels sont les substrats et produits de la réaction?
Oxaloacétate + Glutamate –> Aspartate + alpha-cétoglutarate
Quels 3 acides aminés sont métabolisés par déshydrogénases?
Proline, lysine, thréonine.
À partir des quels intermédiaries des quelles voies sont synthétisés les acides aminés?
La glycolyse, le cycle de Krebs et la voie des pentoses.
D’où provient le groupement amino des acides aminés?
Glutamate et glutamine
Quelles sont les 10 acides aminés essentiels (ne peuvent pas être synthétisés par des métabolisme)?
Arginine
Histidine
Isoleucine
Leucine
Lysine
Méthionine
Phénylalanine
Thréonine
Tryptophane
Valine
Quand est-ce que l’arginine peut être synthétisée par les cellules des mammifères?
À un taux insuffisant pour rencontrer les besoins de l’organisme.
La méthonine est requise pour la synthèse des quels acides aminés?
Cystéine et phénylalanine, qui sont requise pour la tyrosine.
Comment est-ce que l’asparagine est synthétisé?
Le substrat initial est l’aspartate.
L’enzyme de la réaction est aspargine synthétase.
La glutamine + l’ATP rentre dans la réaction est relâchent le glutamate + AMP +PPi
Combien d’étapes est-ce qu’il y a pour la synthèse de sérine?
3 étapes
Quel est le substrat initial de la biosynthèse de sérine et d’où est-ce qu’il provient?
3-phosphoglycérate, qui est un intermédiaire de la glycolyse.
Qu’est-ce qui rentre dans chacune des 3 étapes pour la synthèse de sérine?
- NAD+ –> NADH
- Glutamate –> alpha-cétoglutarate
- Pi sort.
Pour quoi est utilisée la sérine?
La synthèse de la glycine et la cystéine.
Comment est-ce que la sérine devient de la glycine?
Par la perte de son groupe CH2OH.
À quoi sert le tétrahydrofolate?
De transporteur des unités à un atome de carbone.
Vrai ou faux: la biosynthèse de la glycine à partir de la sérine passe des molécules plus réduite à plus oxydé.
Vrai
Comment se fait la synthèse de la tyrosine (non essentiel)?
À partir de la phénylalanine (essentiel).
Par quelle enzyme est catalysée la réaction de la synthèse de tyrosine à partir de phénylalanine?
Phénylalanine hydroxylase (PAH).
Comment se nomme la maladie génétique causé par la déficience en phénylalanine hydroxylase?
Phénylcétonurie, l’erreur la plus fréquente des erreurs innées du métabolisme.
Quelle est la conséquence d’avoir une déficience de la phénylalanine hydroxylase?
L’accumulation des métabolites de la phénylalanine et au manque de tyrosine.
Quelles bases sont des pyrimidines? Purines?
Pyrimidines: cytosine, thymine (ADN), uracil (ARN)
Purines: adenine, guanine
Quelles sont les deux façons de biosynthèse des nucléotides?
De novo (à partir des unités de bases)
Récupération (quand la cellule est morte, elle relâche ADN et ARN qui est dégradé et forme des bases azotées, qui sont ensuite récupérées).
D’où vient le ribose?
Cycle de pentoses
Comment se nomme la forme de ribose activé?
Phosphoribosyl-1-pyrophosphate (PRPP)
Pourquoi est-ce que on a besoin de PRPP?
Pour la synthèse de novo et la récupération
L’inhibition de PRPP se fait par quoi?
Purines et pyrimidines
Qu’est-ce qu’a besoin la voie de synthèse De novo?
PRPP, ATP, acides aminés, unités monocarbonés
Qu’est-ce qu’a besoin la voie de synthèse de récupération?
PRPP, bases azotés
La synthèse de novo de purines crée quel produit
IMP (inosine monophosphate), un nucléotide purique
Comment se fait la synthèse IMP?
Par l’assemblage de la base purique sur une molécule de PRPP en utilisant la glutamine, la glycine, l’aspartate, le bicarbonate et des groupement formyles.
La synthèse des nucléotides purimidiques produit quoi?
L’UMP (Uridine monophosphate) et du CTP.
Que necéssite la voie pour produire l’UMP?
La glutamine, l’aspartate et du bicarbonate. L’UMP est phosphorylé en UDP, puis en UTP.
Quelle enzyme catalyse l’amination de l’UTP en CTP?
CTP synthétase.
Quel synthèse de novo utilise le plus d’énergie?
Purines (6 ATP). Pyrimidines utilise 2 ATP.
Quelle est l’ordre de la synthèse d’UMP?
On synthétise la base azotée et puis elle est liée au PRPP.
Que fait la voie de récupération des purines?
- L’adénine phosphoribosyltransférase (APRT) convertit l’adénnine en AMP.
- HGPRT convertit l’ypoxanthine en IMP et la guanine en GMP (voie la plus important chez l’humain).
Comment est-ce que les bases pyrimidines sont-ils recyclés?
Par reconversion en nucléosides par conjugaison avec PRPP et ensuite en nucléotides par des kinases spécifiques. Il s’agit de voies identiques à la synthèse de novo une fois la base azotée est faite.
Quel maladie est causé par la déficience de HGPRT?
Le syndrome neurologique de Lesch-Nyhan (caractérisée par la tendance compulsive à l’automutilation).
Quelle enzyme convertit les ARN en ADN?
Ribonucléotude réductase (UNE RÉDUCTION)
Par quoi se fait la régulation allostérique de la domaine d’activité?
dATP (inhibe) et ATP (active)
Par quoi se fait la régulation allostérique de la domaine de spécificité?
dATP, dGTP et dTTP.
Quelle est la structure de la ribonucléotide réductase?
Tétramère hétérodimérique
La thymidine est un nucléotide produit par ____?
La méthylation
Que produit la dégradation de pyrimidines?
La bêta alanine.
Par quelles voie métaboliques se fait le catabolisme des acides aminés?
- L’élimination de l’azote (renversement des voies de synthèse)
- Métabolisme de cétoacides: récupération de l’énergie, gluconéogenèse et cétogenèse.
Comment est-ce que l’ammoniac est éliminé chez les animaux aquatiques (ammoniotéliques)?
En hydroxyde d’ammonium ou ammoniac (NH4OH).
Comment est-ce que l’ammoniac est éliminé chez les animaux uréotéliques (mammifères et poissons cartilagineaux)?
En urée
Comment est-ce que l’ammoniac est éliminé chez les organismes uricotéliques (reptiles, oiseaux, insectes)?
En acide urique
En cas d’excès d’acides aminés chez les animaux uréotéliques, qu’est-ce qui se passe?
Il y a une élimination des NH2 en urée et récupération de la chaîne carbonée pour l’énergie.
Comment est-ce que l’ammoniaque (NH3) produit dans le rein est éliminé?
Dans les urines (20%)
Comment est-ce que l’ammoniaque produit dans le foie est éliminé?
Via le cycle de l’urée (80%)
Comment est-ce que l’ammoniaque produit dans les autres tissus est éliminé?
D’abord transporté au foie sous forme de glutamine (tissus non-musculaire) ou sous forme d’alanine via le cycle alanine-glucose (tissu musculaire), qui envoye l’alanine au foie.
Quelle enzyme est responsable de transporté l’ammoniac sous forme de glutamine au foie dans les tissus?
La glutamine synthétase dans le tissu et la glutaminase dans le foie
Comment est-ce que l’ammoniac se rend au foie dans les tissu musculaire?
L’ammoniac est concentré sur le glutamine puis transféré à l’alanine pour transport au foie. Au foie, le regroupement NH2 est retransféré au glutamate et au cycle de l’urée.
Quel type d’enzyme sont la glutamine synthétase et glutamate déshydrogénase?
Mitochondriales.
Quel type d’enzyme est la glutaminase et quelle est son rôle?
Une enzyme cytosolique, responsable pour la conversion de glutamine en NH4 et glutamate.
Quelle est l’étape préparatoire du cycle de l’urée?
2 ATP consommés, l’introductoin du carbone et d’un des NH2 de l’urée.
Quelle est le rôle de la carbamoyl phosphate synthétase?
NH3 + HCO3- => Carbamoyl phosphate
Quelle enzyme est impliquée dans la première étape du cycle de l’urée?
Ornithine transcarbamoylase
Quelle réaction est catalysée par la ornithine transcarbamoylase?
Ornithine + Carbamoyl phosphate => Citrulline
Que fait la citrulline lorsqu’elle est synthétisée?
Elle sort dans le cytosol en passant par la membrane mitochondriale.
Quelle enzyme catalyse la deuxième étape du cycle de l’urée?
Argininosuccinate synthétase
Quelle est la réaction catalysée par l’argininosuccinate synthétase?
Citrulline + Aspartate (consume deux liaisons d’ATP -> AMP) => Argininosuccinate
D’où vient l’aspartate pour l’étape 2 du cycle de l’urée?
De l’aspartate dans la matrice mitochondriale qui se fait à partir de l’oxaloacétate. Ce dernier se fait à partir du alpha-cétoglutarate et lui du glutamate qui vient du cytosol.
Où est introduit le 2e NH2 de l’urée dans le cycle de l’urée?
Dans la réaction qui forme l’argininosuccinate. (Étape 2)
Quelle enyzme catalyse la troisième réaction du cycle de l’urée?
Argininosuccinate lyase
Quelle est la réaction qui est catalysée par l’argininosuccinate lyase?
Argininosuccinate => Arginine
Quelle intermédiaire du cycle de Krebs est relâché dans la troisième étape du cycle de l’urée?
Fumarate
Par quelle enzyme est catalysée la quatrième et dernière étape du cycle de l’urée?
Arginase
Quelle réaction est catalysé par l’arginase?
Arginine ===> Ornithine
H2O –> urée
Que fait l’ornithine qui est synthétisée dans la dernière étape du cycle de l’urée?
Elle entre dans la matrice mitochondriale par la membrane mitochondriale est serve comme substrat pour recommencer le cycle.
Combien de molécules d’azote se trouve dans une molécule de l’urée?
2 NH2 (alors 2 N sont éliminés par tour)
Combien d’ATP nette sont nécessaire pour éliminer une molécule d’urée?
4 ATP (2 NE FONT PAS PARTIE DU CYCLE. ELLES SE RETROUVENT DANS L’ÉTAPE PRÉPARATOIRE)
Où se font les 4 réactions du cycle de l’urée?
Dans le foie (cytosol)
Quelle sont les 3 façons dont le cycle de l’urée se lient directement ou indirectement avec le cycle de Krebs?
Via le fumarate (directement (étape 3)
Via l’oxaloacétate et l’alpha-cétoglutarate (indirecte via l’aspartate)
Qui est l’activateur allostérique de la carbamoyl-phosphate synthétase (CPS)?
N-Acétylglutamate (réaction entre glutamate et acétyl-CoA)
Que fait la neurotoxicité associée à l’ammoniaque?
- Augmente le pH sanguin
- Excitotoxicité: simulation du récepteur NMDA
3!. L’ammoniaque entre dans le cerveau par la barrière hémato-encéphalique. Il est converti en glutamate via la glutamate déshydrogénase. Cela entraine une perte dans le cerveau d’alpha-cétoglutarate. Cette perte entraîne une chute d’oxaloacétate et ultimement de stopper le cycle du citrate (arrête la production d’énergie)
Que fait l’augmentation en glutamate dans des cas de neurotoxicité?
Cette augmentation conduit à la formation de glutamine, ce qui vide les réservoirs de glutamate, qui sont nécessaire au tissu nerveux.
Pour quelle raison est-ce que les réservoirs de glutamate sont nécessaires au tissu nerveux?
Le glutamate est à la fois un neurotransmetteur et un précurseur de la synthèse du gamma-aminobutyrate (GABA), un autre neurotransmetteur
Dans quels 3 groupes sont reparties les 20 acides aminés selon leur point d’entrée dans les voies métaboliques?
- Glucogéniques
- Cétogéniques
- Amphiboliques
Que font les voies glucogéniques?
Elles produisent le pyruvate ou des intermédiaries du cycle de Krebs et s’il n’y a pas du glucose, ils peuvent le produire par la gluconéogenèse.
Que font les voies cétogéniques?
Elles produisent des corps cétoniques
Que font les voies amphiboliques?
Lorsque les acides aminés sont à la fois glucoformateurs et cétogéniques.
En quoi sont convertis les acides aminés, en présence d’énergie abondante?
Les acides aminés sont convertis en acides gras via l’acétyl-CoA.
