8.1 Catarata Pediátrica Flashcards

1
Q

Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Qual é a incidência? Distribuição geográfica? Sexo?

A
  • Incidência - 2-4 por 10.000/ano
  • Mais frequentes em países em desenvolvimento
  • Representam 5-20% dos casos de perda visual em crianças
  • Igualmente frequente nos HOMENS e MULHERES
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Q

Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Em que % dos casos estão associadas a Anormalidades Oculares? E anormalidades sistémicas? Como é a lateralidade nos casos de anomalia sistémica?

A
  • Associada a anomalias oculares em 27%
  • Associada a anomalias sistémicas em 22%
  • Quando associadas a patologia sistémica, são geralmente bilaterais
    mas…
  • Cataratas congénitas bilaterais podem ocorrer frequentemente sem patologia sistémica
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3
Q

Catarata Pediátrica - Genética - Em que % dos casos há história familiar? Nos casos de transmissão genética, qual é o padrão mais frequente?

A
  • História Familiar está presente em 8-25%
  • Mais frequentemente AD (75%) com penetrancia INCOMPLETA
  • > 40 genes e loci descritos
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4
Q

Catarata Pediátrica - Qual é a causa mais frequente? Causas?

A
  • Mais frequentes são IDIOPATICAS (Unilaterais)
  • Causa não idiopática mais frequente é a persistência da vasculatura fetal

IDIOPÁTICA (++ frequente, geralmente UNIlateral)
Infeções TORCH
- Toxoplasmose
- Others (Sifilis, Hepatite)
- Rubeola ++
- CMV
- Herpes
Doença Ocular Congénita
- Persistencia da Vasculatura Fetal
- Digenesia do Segmento Anterior (A. Peters)
- Aniridia
- Patologia da Retina (D. Norrie, Distrofias Hereditárias)
Doença Ocular Não-Congénita
- Uveite (AIJ++)
- Tumoral
Doença Sistémica
- S. Down (até 50%)
- S. Craniofaciais
- D. Musculosqueléticas (Distrofia Miotonica)
- D. Renais (S. Lowe, S. Alport)
- D. Metabólicas (D. Fabry, D. Wilson, DM, Galactosémia, Manosidose)
Fármacos e Tóxicos
Trauma
- Mecanico
- Quimico
- Eléctrico
Iatrogénica

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5
Q

Catarata Pediátrica - Que tipos específicos de catarata podem ocorrer perante patologias específicas?

A
  • Persistencia de Vasculatura Fetal - Microftalmia e Processos Ciliares Alongados
  • D. Fabry e Manocidose - Catarata Subcapsular anterior/posterior
  • Diabetes Mellitus - Catarata vacuolar
  • Galactosémia - Catarata em Oil Droplet
  • Distrofia Miotonica e Hipoparatiroidismo - Christmas Tree
  • D. Wilson - Catarata Sunflower
  • S. Lowe (S. Oculocerebrorenal) - Catarata disciforme
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6
Q

Catarata Pediátrica - Quais são os principais tipos de catarata?

A
  • Polar Anterior
  • Polar posterior
  • Lamelar
  • Nuclear
  • Oil Droplet / Lenticone posterior
  • Subcapsular posterior
  • Sectorial
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7
Q

Catarata Pediátrica - Polares Anteriores - Frequencia? Tamanho? Lateralidade? Progressão? Risco ambliogénico? Qual é a morfologia mais grave?

A
  • Comuns
  • Geralmente < 3 mm
  • UNI ou BILATERAIS
  • NÃO progressivas
  • Opacidade geralmente NÃO tapa eixo visual, mas pode causar ANISOMETROPIA (se forem UNIlaterais)
  • Há 1 tipo específico - Catarata PIRAMIDAL ANTERIOR - projecta-se para a CA, é a forma mais volumosa e severa das Polares Anteriores
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8
Q

Catarata Pediátrica - Polares Posteriores - Lateralidade? Progressão? Podem-se apresentar com que sintomas?

A
  • Maior risco ambliogénicos do que as polares anteriores
  • UNI ou Bilaterais
  • Muitas vezes têm aderência à capsula posterior com maior risco cirúrgico
  • Se o eixo visual estiver afectado, podem-se apresentar com Estrabismo ou Nistagmus
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9
Q

Catarata Pediátrica - Nuclear - Lateralidade? Tamanho da opacidade? A que se podem associar?

A
  • Podem ser ESPORADICAS ou HEREDITARIAS
  • Mais frequentemente BILATERAIS
  • Geralmente tem 3 mm de diâmetro
  • Podem estar associadas a Microftalmia
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10
Q

Catarata Pediátrica - Lamelar - Como são? Lateralidade? Densidade? Prognóstico Visual?

A
  • Nucleo transparente, com opacidade em camada periférica específica
  • Mais frequentemente BILATERAIS
  • Geralmente mais extensas do que as nucleares (> 5 mm)
  • São frequentemente POUCO densas, pelo que o prognóstico visual tende a ser BOM
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11
Q

Catarata Pediátrica - Oil Droplet / Lenticone posterior - como são? Lateralidade? Como evoluem?

A
  • Com o tempo pode rasgar e a região fica sujeita a opacificação rápida
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12
Q

Catarata Pediátrica - Subcapsular Posterior - A que se associam? Síndromes e factores ambientais?

A
  • Associadas a CORTICOIDES, INFLAMAÇÃO, RADIAÇÃO
  • Podem estar associadas a Neurofibromatose Tipo 2 :O
  • Associadas a S. Fabry ou Manocidose
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13
Q

Catarata Pediátrica - Sectoriais - Frequencia? A que se associam? Qual deve ser a preocupação?

A
  • Padrão RARO
  • Idiopátiocas OU associadas a DOENÇAS OCULTAS do segmento posterior
  • Tumores, trauma, vitreorretinopatias, colobomas da retina
  • Deve motivar exame cuidado do segmento posterior
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14
Q

Catarata Pediátrica - Cataratas vacuolares periféricas - Em que contexto são vistas? Como evoluem?

A
  • Vistas em PREMATUROS, geralmente durante rastreio da ROP
  • SEM importância, resolvem espontaneamente
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15
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é a importância no contexto das cataratas? Surge mais frequentemente isolado ou em forma sindrómica? Qual é o aspecto típico das cataratas?

A
  • Causa MAIS FREQUENTE de cataratas UNILATERAIS
  • Achado tipicamente ISOLADO e ESPORADICO (apesar de poder fazer parte de Sindromes)
  • Catarata típica é placa opaca retro-lenticular DENSA que pode conter cartilagem e tecido fibrovascular :O
  • MAIOR raxa de complicações após cirurgia
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16
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações ligeiras?

A
  • Vestígios dos vasos hialoides
  • Ponto de Mittendorf
  • Papila de Bergmeister
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17
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações Graves?

A
  • Olhos MICROftalmicos com placas densas atrás do cristalino
  • Persistencia da artéria hialoide
  • Processos ciliares alongados (vistos com pupila dilatada)
  • Vasos radiais na íris
  • Tração no disco óptico com distorção da retina posterior
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18
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Como evoluem a maioria dos casos graves?

A
  • Catarata progressiva
  • Camara anterior progressivamente mais baixa
  • Glaucoma secundário (agudo ou cronico)
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19
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - A que complicações graves pode estar associado?

A
  • Descolamento congénito da retina
  • Descolamento do corpo ciliar
  • Hemovitreo
  • Dismorfismo do disco óptico
    (Tudo coisas que envolvem tração ou repuxamento)
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20
Q

Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é o principal Diagnóstico Diferencial? O que permite distinguir?

A

Retinoblastoma
- Presença de MICROftalmia e catarata permite distinção

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21
Q

Catarata Pediátrica - Cirurgia - Que factores devem ser ponderados para a decisão cirúrgica?

A
  • Impacto na função visual
  • Presença de Estrabismo e nistagmus
  • Fixação / Resposta à oclusão
  • Estabilidade / progressão
  • Idade
  • Lateralidade
22
Q

Catarata Pediátrica - Timing da Cirurgia - Qual deverá ser para casos CONGENITOS que têm indicação cirúrgica Unilaterais e Bilaterais? Qual é a grande vantagem e a grande desvantagem de fazer a cirurgia cedo?

A

Unilateral
- Têm MAIOR risco ambliogénico por competição interocular
- Fazer o mais precoce possível - 4-6 semanas
Bilateral
- Operar primeiro a catarata mais densa
- 6-8 semanas
Quanto mais precoce a cirurgia, melhor o prognóstico visual, mas maior o risco de glaucoma

23
Q

Catarata Pediátrica - Timing da Cirurgia - Em crianças mais velhas, de que irá depender?

A

Timing em que surgiu e do sítio da catarata
- De forma geral, equacionar em visões abaixo de 5/10

24
Q

Catarata Pediátrica - Técnica cirúrgica - Diferenças na Capsulorrexis? Adaptação da técnica?

A
  • Cápsula é mais fina, mais frágil e mais elástica
  • Corar SEMPRE com azul tripano - Permite ver melhor e torna-la mais rígida
  • Força deve ser perpendicular e centrípeta
  • Fazer grasps mais frequentes
  • Há a possibilidade de fazer Vitreorréxis
25
Q

Catarata Pediátrica - Técnica cirúrgica - Lensectomia - Quais são as principais diferenças? Por que vias pode ser feita?

A
  • Pode ser feita por incisão límbica, clear córnea ou pars plana
  • Há MENOR rigidez escleral com maior oscilação da CA
  • Aspiração pode ser feita com Peça IA
  • É fundamental a remoção completa de todo o material cortical
  • Por vezes é necessária a realização manual da disseção de placas posteriores - sobretudo em casos de Persistencia de Vasculatura Fetal
26
Q

Catarata Pediátrica - Capsulorrexis Posterior - Por que abordagens pode ser feita? Qual é a técnica para fazer? Como deve ser o tamanho face à anterior?

A
  • Geralmente feita de forma manual por via anterior
  • Pode ser feita por vitreorrexis anterior ou via pars plana
  • Deve ser conservada a capsula periférica para se fazer o implante secundário de LIO
    Técnica
  • Encher cápsula com OVD
  • Fazer incisão central na capsula posterior
  • Injectar OVD no espaço de Berger para afastar a Hialoide anterior
  • Completar com pinça de réxis
  • Diametro final deve ser MENOR do que da anterior
27
Q

Catarata Pediátrica - Vitrectomia Anterior - Nos casos de implante Primário de LIO é feita em que timing?

A
  • Nos casos de implante primário de LIO, é feita depois
28
Q

Catarata Pediátrica - Sutura da incisão - Deve ser feita? Com que fio?

A
  • Pode ser feito com Vicryl para não ser preciso voltar a fazer Anestesia Geral
29
Q

Catarata Pediátrica - Medicação pós-operatória - Quais as diferenças?

A
  • Deve incluir CICLOPLEGICOS
  • Corticoterapia deve ser mais agressiva se for implantada LIO. Há quem faça CCE intracamerular ou oral no pos op
30
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Qual é o critério principal? Qual é o cut-off mais importante? O que mudou nos últimos anos?

A

IDADE da criança é o critério fundamental
- Implante Primário é Consensual a partir dos 12 meses
- Crianças com < 12 meses devem ser deixadas afáquicas e usar LC

(Report AAO, mostrado a seguir, põe o cut-off em 6 meses)

31
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quais são os tipos e materiais ideais para a implantação da lente?

A
  • Acrilico Hidrofobico - no saco capsular
  • 3 Peças - no saco capsular com captura óptica pela rrexis posterior
    Se necessário
  • 3 Peças no Sulco ciliar com captura óptica na rrexis anterior
32
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Poruque é que nas crianças com mais de 8 anos já não é obrigatória a realização de capsulorrexis posterior?

A

A capsula posteiror vai na mesma opacificar, mas nestas idades a criança já colabora para fazer YAG !!

33
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quais foram as conclusões do report da AAO sobre o implante primário de Lente?

A
  • NÃO está recomendado < 6 meses, por altas taxas de opacificação comparado com afaquia
  • Pode de forma geral ser feito > 6 meses, apesar de se provável necessidade de troca de LIO futura
34
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Como varia a refração de uma criança que é deixada afáquica?

A

A afaquia dos 1-10 anos está associada a um Shift miopico muito alto (geralmente -7 a -8D) e muito variável

35
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Que factores relacionados com o cálculo da lente dificultam a escolha da potência?? (3)

A

Medição do comprimento axial
- Maioria das crianças não colabora para biometria óptica
- Tem geralmente de ser obtida por biometria ultrassónica
Queratometria
- Existem portáteis para medição no bloco, mas são menos fiáveis
- Geralmente usa se valor médio estimável no adulto - de 43 / 44
Fórmulas
- Não são para crianças

36
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Qual é o modelo mais actual para prever e calcular a potencia de LIO numa criança?

A

Modelo de Regressão Multivariável
- O mais usado
- Calcula Comprimento axial esperado para determinada idade de follow-up
Tem em conta
- Comprimento axial baseline
- Idade baseline
- Idade de follow-up a que pretendemos fazer o cálculo

37
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quando se deve apontar para a Hipermetropia e quando se deve apontar para a Emetropia? Que 3 factores devem pesar na decisão?

A

Idade
- Quanto mais nova a criança, maior o Shift miopico
- Isto leva a que se tenda a apontar para emetropia progressivamente mais tarde
Ametropia contralateral
- Tem influencia na gestão da ambliopia pós-operatória
Lateralidade / Ambliopia
- Ter em conta possibilidade maior de ambliopia anisometrópica se catarata for unilateral

  • Alguns autores implantam LIO que se prevê que criança irá necessitar no futuro
  • Outros autores implantam lente para emetropia, para trocar no futuro
38
Q

Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - De que 2 factores em balanço resulta a escolha entre miopia e hipermetropia?

A

No fundo, resulta tudo de um equilíbrio entre a Probabilidade de Ambliopia no presente VS uma Ametropia na idade adulta

39
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são as causas?

A

Etiologia complexa e muitifactorial
- Trabeculite crónica
- Alterações morfológicas da malha trabecular
- Encerramento angular por fragmentos
- Factores químicos do vítreo
- Corticoides pos-op
- Digenesia do segmento anterior (que acompanhava a catarata)

40
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quando é que costuma ser diagnosticado?

A
  • 1/3 dos casos é diagnosticado logo no 1º ano de vida :(
  • Pode ser diagnosticado muito mais tarde
41
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são os sinais que levam ao diagnóstico?

A

Diagnóstico perante 2 ou mais:
- HTO
- Aumento da escavação
- Defeito Perimétrico
- Estrias de Haab
- Buphthalmus

42
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são os factores de risco? Qual se achava que era um factor protector, mas afinal não é?

A
  • Cirurgia muito precoce < 3 meses (sobretudo < 4 semanas)
  • Microcórnea
  • Rubéola Congénita

Antigamente achava-se que o implante primário de lente era um factor protector, mas hoje em dia sabe-se que essa conclusão resultava do viés do facto de serem colocadas em doentes mais velhos

43
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Opacificação do eixo visual - Ocorre em que % de doentes que não fizerem capsulorrexis posterior?

A
  • Por proliferação de células epiteliais do cristalin residuais
  • 100% se não se fizer rrexis posterior
  • Vitrectomia anterior diminui probabilidade (actua como scaffold)
44
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Inflamação - Como difere da inflamação do adulto? Qual é a diferença no tratamento?

A
  • É muito mais intensa do que na cirurgia de catarata do adulto
  • Pode-se manifestar como membranas pupilares, sinequias e glaucoma
  • Muito mais grave ainda com cataratas uveíticas (AIJ)

Tratamento
- Geralmente envolve CCE Orais

45
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Hemovítreo - Surge sobretudo em que contexto?

A
  • Pode ocorrer em até 10%
  • Muito mais frequente se Persistencia de Vasculatura Feral
46
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Descolamento da Retina - Qual é a incidência? O que aumenta a probabilidade? Vitrectomia Anteiror aumenta o risco?

A
  • 3-3,2%
  • Mais frequente perante comorbilidades oculares
  • Vitrectomia Anterior NÃO é factor de risco
47
Q

Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Quais são as taxas de Edema Macula Cistóide e de Descompensação corneana?

A

Risco de Descompensação Corneana
- É muito baixo

Edema Macula Cistóide
- Taxas são desconhecidas

48
Q

Catarata Pediátrica - Abordagem Pós-operatória - Quais são os objectivos principais?
Prevenir e tratar ambliopia

A
  • Por melhor que seja o planeamento e tratamento, há QUASE SEMPRE ambliopia para tratar, sobretudo se cataratas UNIlaterais
49
Q

Catarata Pediátrica - Afaquia Bilateral - Como deve ser a correção visual no imediato? E quando a criança for mais velha?

A
  • Apontar para alvo MIOPICO nos primeiros meses de vida
  • Quando criança crescer e se adaptar, usar lentes bifocais e progressivas
50
Q

Catarata Pediátrica - Afaquia Unilateral - Qual é a melhor solução refractiva?

A

Lentes de Contacto

A Aniseiconia é muito ambliogénica

51
Q

Catarata Pediátrica - Infant Aphakia Treatment Study / Toddler Aphakia Treatment Study - O que compararam? O que concluiram? Quais as excepções?

A

IATS - Infant Aphakia Treatment Study
RCT multicentrico que comparou Implante Primário de LIO com Afaquia + LC em casos pós-cirurgia UNIlateral em crianças até 7 meses

TAPS - Toddler Aphakia Treatment Study
Pegaram no pool de doentes do IATS e fizeram a avaliação retrospectiva desses doentes + casos os casos bilaterais

Concluiu
- LC é a estratégia recomendada para correção refractiva da Afaquia UNIlateral em crianças 1-7 meses
- Implante primário de LIO está associado a maior risco de reintervenção - 70% vs 20%

Excepções
- - Crianças com dificuldade a acesso a cuidados de saúde
- Crianças com atraso de crescimento

52
Q

Catarata Pediátrica - Infant Aphakia Treatment Study / Toddler Aphakia Treatment Study - O que concluiram em relação ao Glaucoma?

A
  • Risco de Glaucoma aos 5 anos foi IGUAL e é de 20% a 5 anos
  • Mesmo com follow-up de 10 anos, Implante Primário NÃO foi factor Protector
  • Olhos com microftalmia, iris imatura ou pupilas que dilatam mal são marcadores de malha trabecular anormal, por isso têm mais risco