8.1 Catarata Pediátrica Flashcards
Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Qual é a incidência? Distribuição geográfica? Sexo?
- Incidência - 2-4 por 10.000/ano
- Mais frequentes em países em desenvolvimento
- Representam 5-20% dos casos de perda visual em crianças
- Igualmente frequente nos HOMENS e MULHERES
Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Em que % dos casos estão associadas a Anormalidades Oculares? E anormalidades sistémicas? Como é a lateralidade nos casos de anomalia sistémica?
- Associada a anomalias oculares em 27%
- Associada a anomalias sistémicas em 22%
- Quando associadas a patologia sistémica, são geralmente bilaterais
mas… - Cataratas congénitas bilaterais podem ocorrer frequentemente sem patologia sistémica
Catarata Pediátrica - Genética - Em que % dos casos há história familiar? Nos casos de transmissão genética, qual é o padrão mais frequente?
- História Familiar está presente em 8-25%
- Mais frequentemente AD (75%) com penetrancia INCOMPLETA
- > 40 genes e loci descritos
Catarata Pediátrica - Qual é a causa mais frequente? Causas?
- Mais frequentes são IDIOPATICAS (Unilaterais)
- Causa não idiopática mais frequente é a persistência da vasculatura fetal
IDIOPÁTICA (++ frequente, geralmente UNIlateral)
Infeções TORCH
- Toxoplasmose
- Others (Sifilis, Hepatite)
- Rubeola ++
- CMV
- Herpes
Doença Ocular Congénita
- Persistencia da Vasculatura Fetal
- Digenesia do Segmento Anterior (A. Peters)
- Aniridia
- Patologia da Retina (D. Norrie, Distrofias Hereditárias)
Doença Ocular Não-Congénita
- Uveite (AIJ++)
- Tumoral
Doença Sistémica
- S. Down (até 50%)
- S. Craniofaciais
- D. Musculosqueléticas (Distrofia Miotonica)
- D. Renais (S. Lowe, S. Alport)
- D. Metabólicas (D. Fabry, D. Wilson, DM, Galactosémia, Manosidose)
Fármacos e Tóxicos
Trauma
- Mecanico
- Quimico
- Eléctrico
Iatrogénica
Catarata Pediátrica - Que tipos específicos de catarata podem ocorrer perante patologias específicas?
- Persistencia de Vasculatura Fetal - Microftalmia e Processos Ciliares Alongados
- D. Fabry e Manocidose - Catarata Subcapsular anterior/posterior
- Diabetes Mellitus - Catarata vacuolar
- Galactosémia - Catarata em Oil Droplet
- Distrofia Miotonica e Hipoparatiroidismo - Christmas Tree
- D. Wilson - Catarata Sunflower
- S. Lowe (S. Oculocerebrorenal) - Catarata disciforme
Catarata Pediátrica - Quais são os principais tipos de catarata?
- Polar Anterior
- Polar posterior
- Lamelar
- Nuclear
- Oil Droplet / Lenticone posterior
- Subcapsular posterior
- Sectorial
Catarata Pediátrica - Polares Anteriores - Frequencia? Tamanho? Lateralidade? Progressão? Risco ambliogénico? Qual é a morfologia mais grave?
- Comuns
- Geralmente < 3 mm
- UNI ou BILATERAIS
- NÃO progressivas
- Opacidade geralmente NÃO tapa eixo visual, mas pode causar ANISOMETROPIA (se forem UNIlaterais)
- Há 1 tipo específico - Catarata PIRAMIDAL ANTERIOR - projecta-se para a CA, é a forma mais volumosa e severa das Polares Anteriores
Catarata Pediátrica - Polares Posteriores - Lateralidade? Progressão? Podem-se apresentar com que sintomas?
- Maior risco ambliogénicos do que as polares anteriores
- UNI ou Bilaterais
- Muitas vezes têm aderência à capsula posterior com maior risco cirúrgico
- Se o eixo visual estiver afectado, podem-se apresentar com Estrabismo ou Nistagmus
Catarata Pediátrica - Nuclear - Lateralidade? Tamanho da opacidade? A que se podem associar?
- Podem ser ESPORADICAS ou HEREDITARIAS
- Mais frequentemente BILATERAIS
- Geralmente tem 3 mm de diâmetro
- Podem estar associadas a Microftalmia
Catarata Pediátrica - Lamelar - Como são? Lateralidade? Densidade? Prognóstico Visual?
- Nucleo transparente, com opacidade em camada periférica específica
- Mais frequentemente BILATERAIS
- Geralmente mais extensas do que as nucleares (> 5 mm)
- São frequentemente POUCO densas, pelo que o prognóstico visual tende a ser BOM
Catarata Pediátrica - Oil Droplet / Lenticone posterior - como são? Lateralidade? Como evoluem?
- Com o tempo pode rasgar e a região fica sujeita a opacificação rápida
Catarata Pediátrica - Subcapsular Posterior - A que se associam? Síndromes e factores ambientais?
- Associadas a CORTICOIDES, INFLAMAÇÃO, RADIAÇÃO
- Podem estar associadas a Neurofibromatose Tipo 2 :O
- Associadas a S. Fabry ou Manocidose
Catarata Pediátrica - Sectoriais - Frequencia? A que se associam? Qual deve ser a preocupação?
- Padrão RARO
- Idiopátiocas OU associadas a DOENÇAS OCULTAS do segmento posterior
- Tumores, trauma, vitreorretinopatias, colobomas da retina
- Deve motivar exame cuidado do segmento posterior
Catarata Pediátrica - Cataratas vacuolares periféricas - Em que contexto são vistas? Como evoluem?
- Vistas em PREMATUROS, geralmente durante rastreio da ROP
- SEM importância, resolvem espontaneamente
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é a importância no contexto das cataratas? Surge mais frequentemente isolado ou em forma sindrómica? Qual é o aspecto típico das cataratas?
- Causa MAIS FREQUENTE de cataratas UNILATERAIS
- Achado tipicamente ISOLADO e ESPORADICO (apesar de poder fazer parte de Sindromes)
- Catarata típica é placa opaca retro-lenticular DENSA que pode conter cartilagem e tecido fibrovascular :O
- MAIOR raxa de complicações após cirurgia
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações ligeiras?
- Vestígios dos vasos hialoides
- Ponto de Mittendorf
- Papila de Bergmeister
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações Graves?
- Olhos MICROftalmicos com placas densas atrás do cristalino
- Persistencia da artéria hialoide
- Processos ciliares alongados (vistos com pupila dilatada)
- Vasos radiais na íris
- Tração no disco óptico com distorção da retina posterior
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Como evoluem a maioria dos casos graves?
- Catarata progressiva
- Camara anterior progressivamente mais baixa
- Glaucoma secundário (agudo ou cronico)
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - A que complicações graves pode estar associado?
- Descolamento congénito da retina
- Descolamento do corpo ciliar
- Hemovitreo
- Dismorfismo do disco óptico
(Tudo coisas que envolvem tração ou repuxamento)
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é o principal Diagnóstico Diferencial? O que permite distinguir?
Retinoblastoma
- Presença de MICROftalmia e catarata permite distinção
Catarata Pediátrica - Cirurgia - Que factores devem ser ponderados para a decisão cirúrgica?
- Impacto na função visual
- Presença de Estrabismo e nistagmus
- Fixação / Resposta à oclusão
- Estabilidade / progressão
- Idade
- Lateralidade
Catarata Pediátrica - Timing da Cirurgia - Qual deverá ser para casos CONGENITOS que têm indicação cirúrgica Unilaterais e Bilaterais? Qual é a grande vantagem e a grande desvantagem de fazer a cirurgia cedo?
Unilateral
- Têm MAIOR risco ambliogénico por competição interocular
- Fazer o mais precoce possível - 4-6 semanas
Bilateral
- Operar primeiro a catarata mais densa
- 6-8 semanas
Quanto mais precoce a cirurgia, melhor o prognóstico visual, mas maior o risco de glaucoma
Catarata Pediátrica - Timing da Cirurgia - Em crianças mais velhas, de que irá depender?
Timing em que surgiu e do sítio da catarata
- De forma geral, equacionar em visões abaixo de 5/10
Catarata Pediátrica - Técnica cirúrgica - Diferenças na Capsulorrexis? Adaptação da técnica?
- Cápsula é mais fina, mais frágil e mais elástica
- Corar SEMPRE com azul tripano - Permite ver melhor e torna-la mais rígida
- Força deve ser perpendicular e centrípeta
- Fazer grasps mais frequentes
- Há a possibilidade de fazer Vitreorréxis
Catarata Pediátrica - Técnica cirúrgica - Lensectomia - Quais são as principais diferenças? Por que vias pode ser feita?
- Pode ser feita por incisão límbica, clear córnea ou pars plana
- Há MENOR rigidez escleral com maior oscilação da CA
- Aspiração pode ser feita com Peça IA
- É fundamental a remoção completa de todo o material cortical
- Por vezes é necessária a realização manual da disseção de placas posteriores - sobretudo em casos de Persistencia de Vasculatura Fetal
Catarata Pediátrica - Capsulorrexis Posterior - Por que abordagens pode ser feita? Qual é a técnica para fazer? Como deve ser o tamanho face à anterior?
- Geralmente feita de forma manual por via anterior
- Pode ser feita por vitreorrexis anterior ou via pars plana
- Deve ser conservada a capsula periférica para se fazer o implante secundário de LIO
Técnica - Encher cápsula com OVD
- Fazer incisão central na capsula posterior
- Injectar OVD no espaço de Berger para afastar a Hialoide anterior
- Completar com pinça de réxis
- Diametro final deve ser MENOR do que da anterior
Catarata Pediátrica - Vitrectomia Anterior - Nos casos de implante Primário de LIO é feita em que timing?
- Nos casos de implante primário de LIO, é feita depois
Catarata Pediátrica - Sutura da incisão - Deve ser feita? Com que fio?
- Pode ser feito com Vicryl para não ser preciso voltar a fazer Anestesia Geral
Catarata Pediátrica - Medicação pós-operatória - Quais as diferenças?
- Deve incluir CICLOPLEGICOS
- Corticoterapia deve ser mais agressiva se for implantada LIO. Há quem faça CCE intracamerular ou oral no pos op
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Qual é o critério principal? Qual é o cut-off mais importante? O que mudou nos últimos anos?
IDADE da criança é o critério fundamental
- Implante Primário é Consensual a partir dos 12 meses
- Crianças com < 12 meses devem ser deixadas afáquicas e usar LC
(Report AAO, mostrado a seguir, põe o cut-off em 6 meses)
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quais são os tipos e materiais ideais para a implantação da lente?
- Acrilico Hidrofobico - no saco capsular
- 3 Peças - no saco capsular com captura óptica pela rrexis posterior
Se necessário - 3 Peças no Sulco ciliar com captura óptica na rrexis anterior
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Poruque é que nas crianças com mais de 8 anos já não é obrigatória a realização de capsulorrexis posterior?
A capsula posteiror vai na mesma opacificar, mas nestas idades a criança já colabora para fazer YAG !!
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quais foram as conclusões do report da AAO sobre o implante primário de Lente?
- NÃO está recomendado < 6 meses, por altas taxas de opacificação comparado com afaquia
- Pode de forma geral ser feito > 6 meses, apesar de se provável necessidade de troca de LIO futura
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Como varia a refração de uma criança que é deixada afáquica?
A afaquia dos 1-10 anos está associada a um Shift miopico muito alto (geralmente -7 a -8D) e muito variável
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Que factores relacionados com o cálculo da lente dificultam a escolha da potência?? (3)
Medição do comprimento axial
- Maioria das crianças não colabora para biometria óptica
- Tem geralmente de ser obtida por biometria ultrassónica
Queratometria
- Existem portáteis para medição no bloco, mas são menos fiáveis
- Geralmente usa se valor médio estimável no adulto - de 43 / 44
Fórmulas
- Não são para crianças
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Qual é o modelo mais actual para prever e calcular a potencia de LIO numa criança?
Modelo de Regressão Multivariável
- O mais usado
- Calcula Comprimento axial esperado para determinada idade de follow-up
Tem em conta
- Comprimento axial baseline
- Idade baseline
- Idade de follow-up a que pretendemos fazer o cálculo
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - Quando se deve apontar para a Hipermetropia e quando se deve apontar para a Emetropia? Que 3 factores devem pesar na decisão?
Idade
- Quanto mais nova a criança, maior o Shift miopico
- Isto leva a que se tenda a apontar para emetropia progressivamente mais tarde
Ametropia contralateral
- Tem influencia na gestão da ambliopia pós-operatória
Lateralidade / Ambliopia
- Ter em conta possibilidade maior de ambliopia anisometrópica se catarata for unilateral
- Alguns autores implantam LIO que se prevê que criança irá necessitar no futuro
- Outros autores implantam lente para emetropia, para trocar no futuro
Catarata Pediátrica - Implantação da Lente - De que 2 factores em balanço resulta a escolha entre miopia e hipermetropia?
No fundo, resulta tudo de um equilíbrio entre a Probabilidade de Ambliopia no presente VS uma Ametropia na idade adulta
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são as causas?
Etiologia complexa e muitifactorial
- Trabeculite crónica
- Alterações morfológicas da malha trabecular
- Encerramento angular por fragmentos
- Factores químicos do vítreo
- Corticoides pos-op
- Digenesia do segmento anterior (que acompanhava a catarata)
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quando é que costuma ser diagnosticado?
- 1/3 dos casos é diagnosticado logo no 1º ano de vida :(
- Pode ser diagnosticado muito mais tarde
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são os sinais que levam ao diagnóstico?
Diagnóstico perante 2 ou mais:
- HTO
- Aumento da escavação
- Defeito Perimétrico
- Estrias de Haab
- Buphthalmus
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Glaucoma - Quais são os factores de risco? Qual se achava que era um factor protector, mas afinal não é?
- Cirurgia muito precoce < 3 meses (sobretudo < 4 semanas)
- Microcórnea
- Rubéola Congénita
Antigamente achava-se que o implante primário de lente era um factor protector, mas hoje em dia sabe-se que essa conclusão resultava do viés do facto de serem colocadas em doentes mais velhos
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Opacificação do eixo visual - Ocorre em que % de doentes que não fizerem capsulorrexis posterior?
- Por proliferação de células epiteliais do cristalin residuais
- 100% se não se fizer rrexis posterior
- Vitrectomia anterior diminui probabilidade (actua como scaffold)
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Inflamação - Como difere da inflamação do adulto? Qual é a diferença no tratamento?
- É muito mais intensa do que na cirurgia de catarata do adulto
- Pode-se manifestar como membranas pupilares, sinequias e glaucoma
- Muito mais grave ainda com cataratas uveíticas (AIJ)
Tratamento
- Geralmente envolve CCE Orais
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Hemovítreo - Surge sobretudo em que contexto?
- Pode ocorrer em até 10%
- Muito mais frequente se Persistencia de Vasculatura Feral
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Descolamento da Retina - Qual é a incidência? O que aumenta a probabilidade? Vitrectomia Anteiror aumenta o risco?
- 3-3,2%
- Mais frequente perante comorbilidades oculares
- Vitrectomia Anterior NÃO é factor de risco
Catarata Pediátrica - Complicações Pós-operatórias - Quais são as taxas de Edema Macula Cistóide e de Descompensação corneana?
Risco de Descompensação Corneana
- É muito baixo
Edema Macula Cistóide
- Taxas são desconhecidas
Catarata Pediátrica - Abordagem Pós-operatória - Quais são os objectivos principais?
Prevenir e tratar ambliopia
- Por melhor que seja o planeamento e tratamento, há QUASE SEMPRE ambliopia para tratar, sobretudo se cataratas UNIlaterais
Catarata Pediátrica - Afaquia Bilateral - Como deve ser a correção visual no imediato? E quando a criança for mais velha?
- Apontar para alvo MIOPICO nos primeiros meses de vida
- Quando criança crescer e se adaptar, usar lentes bifocais e progressivas
Catarata Pediátrica - Afaquia Unilateral - Qual é a melhor solução refractiva?
Lentes de Contacto
A Aniseiconia é muito ambliogénica
Catarata Pediátrica - Infant Aphakia Treatment Study / Toddler Aphakia Treatment Study - O que compararam? O que concluiram? Quais as excepções?
IATS - Infant Aphakia Treatment Study
RCT multicentrico que comparou Implante Primário de LIO com Afaquia + LC em casos pós-cirurgia UNIlateral em crianças até 7 meses
TAPS - Toddler Aphakia Treatment Study
Pegaram no pool de doentes do IATS e fizeram a avaliação retrospectiva desses doentes + casos os casos bilaterais
Concluiu
- LC é a estratégia recomendada para correção refractiva da Afaquia UNIlateral em crianças 1-7 meses
- Implante primário de LIO está associado a maior risco de reintervenção - 70% vs 20%
Excepções
- - Crianças com dificuldade a acesso a cuidados de saúde
- Crianças com atraso de crescimento
Catarata Pediátrica - Infant Aphakia Treatment Study / Toddler Aphakia Treatment Study - O que concluiram em relação ao Glaucoma?
- Risco de Glaucoma aos 5 anos foi IGUAL e é de 20% a 5 anos
- Mesmo com follow-up de 10 anos, Implante Primário NÃO foi factor Protector
- Olhos com microftalmia, iris imatura ou pupilas que dilatam mal são marcadores de malha trabecular anormal, por isso têm mais risco
