8.1 Catarata Pediátrica Flashcards
Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Qual é a incidência? Distribuição geográfica? Sexo?
- Incidência - 2-4 por 10.000/ano
- Mais frequentes em países em desenvolvimento
- Representam 5-20% dos casos de perda visual em crianças
- Igualmente frequente nos HOMENS e MULHERES
Catarata Pediátrica - Epidemiologia - Em que % dos casos estão associadas a Anormalidades Oculares? E anormalidades sistémicas? Como é a lateralidade nos casos de anomalia sistémica?
- Associada a anomalias oculares em 27%
- Associada a anomalias sistémicas em 22%
- Quando associadas a patologia sistémica, são geralmente bilaterais
mas… - Cataratas congénitas bilaterais podem ocorrer frequentemente sem patologia sistémica
Catarata Pediátrica - Genética - Em que % dos casos há história familiar? Nos casos de transmissão genética, qual é o padrão mais frequente?
- História Familiar está presente em 8-25%
- Mais frequentemente AD (75%) com penetrancia INCOMPLETA
- > 40 genes e loci descritos
Catarata Pediátrica - Qual é a causa mais frequente? Causas?
- Mais frequentes são IDIOPATICAS (Unilaterais)
- Causa não idiopática mais frequente é a persistência da vasculatura fetal
IDIOPÁTICA (++ frequente, geralmente UNIlateral)
Infeções TORCH
- Toxoplasmose
- Others (Sifilis, Hepatite)
- Rubeola ++
- CMV
- Herpes
Doença Ocular Congénita
- Persistencia da Vasculatura Fetal
- Digenesia do Segmento Anterior (A. Peters)
- Aniridia
- Patologia da Retina (D. Norrie, Distrofias Hereditárias)
Doença Ocular Não-Congénita
- Uveite (AIJ++)
- Tumoral
Doença Sistémica
- S. Down (até 50%)
- S. Craniofaciais
- D. Musculosqueléticas (Distrofia Miotonica)
- D. Renais (S. Lowe, S. Alport)
- D. Metabólicas (D. Fabry, D. Wilson, DM, Galactosémia, Manosidose)
Fármacos e Tóxicos
Trauma
- Mecanico
- Quimico
- Eléctrico
Iatrogénica
Catarata Pediátrica - Que tipos específicos de catarata podem ocorrer perante patologias específicas?
- Persistencia de Vasculatura Fetal - Microftalmia e Processos Ciliares Alongados
- D. Fabry e Manocidose - Catarata Subcapsular anterior/posterior
- Diabetes Mellitus - Catarata vacuolar
- Galactosémia - Catarata em Oil Droplet
- Distrofia Miotonica e Hipoparatiroidismo - Christmas Tree
- D. Wilson - Catarata Sunflower
- S. Lowe (S. Oculocerebrorenal) - Catarata disciforme
Catarata Pediátrica - Quais são os principais tipos de catarata?
- Polar Anterior
- Polar posterior
- Lamelar
- Nuclear
- Oil Droplet / Lenticone posterior
- Subcapsular posterior
- Sectorial
Catarata Pediátrica - Polares Anteriores - Frequencia? Tamanho? Lateralidade? Progressão? Risco ambliogénico? Qual é a morfologia mais grave?
- Comuns
- Geralmente < 3 mm
- UNI ou BILATERAIS
- NÃO progressivas
- Opacidade geralmente NÃO tapa eixo visual, mas pode causar ANISOMETROPIA (se forem UNIlaterais)
- Há 1 tipo específico - Catarata PIRAMIDAL ANTERIOR - projecta-se para a CA, é a forma mais volumosa e severa das Polares Anteriores
Catarata Pediátrica - Polares Posteriores - Lateralidade? Progressão? Podem-se apresentar com que sintomas?
- Maior risco ambliogénicos do que as polares anteriores
- UNI ou Bilaterais
- Muitas vezes têm aderência à capsula posterior com maior risco cirúrgico
- Se o eixo visual estiver afectado, podem-se apresentar com Estrabismo ou Nistagmus
Catarata Pediátrica - Nuclear - Lateralidade? Tamanho da opacidade? A que se podem associar?
- Podem ser ESPORADICAS ou HEREDITARIAS
- Mais frequentemente BILATERAIS
- Geralmente tem 3 mm de diâmetro
- Podem estar associadas a Microftalmia
Catarata Pediátrica - Lamelar - Como são? Lateralidade? Densidade? Prognóstico Visual?
- Nucleo transparente, com opacidade em camada periférica específica
- Mais frequentemente BILATERAIS
- Geralmente mais extensas do que as nucleares (> 5 mm)
- São frequentemente POUCO densas, pelo que o prognóstico visual tende a ser BOM
Catarata Pediátrica - Oil Droplet / Lenticone posterior - como são? Lateralidade? Como evoluem?
- Com o tempo pode rasgar e a região fica sujeita a opacificação rápida
Catarata Pediátrica - Subcapsular Posterior - A que se associam? Síndromes e factores ambientais?
- Associadas a CORTICOIDES, INFLAMAÇÃO, RADIAÇÃO
- Podem estar associadas a Neurofibromatose Tipo 2 :O
- Associadas a S. Fabry ou Manocidose
Catarata Pediátrica - Sectoriais - Frequencia? A que se associam? Qual deve ser a preocupação?
- Padrão RARO
- Idiopátiocas OU associadas a DOENÇAS OCULTAS do segmento posterior
- Tumores, trauma, vitreorretinopatias, colobomas da retina
- Deve motivar exame cuidado do segmento posterior
Catarata Pediátrica - Cataratas vacuolares periféricas - Em que contexto são vistas? Como evoluem?
- Vistas em PREMATUROS, geralmente durante rastreio da ROP
- SEM importância, resolvem espontaneamente
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é a importância no contexto das cataratas? Surge mais frequentemente isolado ou em forma sindrómica? Qual é o aspecto típico das cataratas?
- Causa MAIS FREQUENTE de cataratas UNILATERAIS
- Achado tipicamente ISOLADO e ESPORADICO (apesar de poder fazer parte de Sindromes)
- Catarata típica é placa opaca retro-lenticular DENSA que pode conter cartilagem e tecido fibrovascular :O
- MAIOR raxa de complicações após cirurgia
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações ligeiras?
- Vestígios dos vasos hialoides
- Ponto de Mittendorf
- Papila de Bergmeister
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Manifestações Graves?
- Olhos MICROftalmicos com placas densas atrás do cristalino
- Persistencia da artéria hialoide
- Processos ciliares alongados (vistos com pupila dilatada)
- Vasos radiais na íris
- Tração no disco óptico com distorção da retina posterior
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Como evoluem a maioria dos casos graves?
- Catarata progressiva
- Camara anterior progressivamente mais baixa
- Glaucoma secundário (agudo ou cronico)
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - A que complicações graves pode estar associado?
- Descolamento congénito da retina
- Descolamento do corpo ciliar
- Hemovitreo
- Dismorfismo do disco óptico
(Tudo coisas que envolvem tração ou repuxamento)
Catarata Pediátrica - Persistencia de Vasculatura Fetal - Qual é o principal Diagnóstico Diferencial? O que permite distinguir?
Retinoblastoma
- Presença de MICROftalmia e catarata permite distinção