7: Sclérose en plaques Flashcards
1
Q
SEP: présentation
A
Épisodes récurrents de dysfonctions neurologiques, partiellement/complètement réversibles (poussées)
2
Q
SEP: physiopathologie
A
- Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative
- Maladie attaque la myéline entourant les axones du SNC –> détruit secondairement les axones
- Perte axonale/atrophie débutent tôt
-
Lésions causées par la maladie = plaques
- plaques >>> poussées
-
Atteinte de tout le SNC
- Substance blanche > substance grise
- Atrophie cérébrale au long cours
3
Q
SEP: épidémiologie
A
- Cause #1 d’handicap neurologique chez les jeunes
- 2/1000 des Canadiens
- Maladie début entre 20-40 ans
- 2 F: 1H
- Gradient latitudinal:
- Plus on s’éloigne de l’équateur = aug. des cas de SEP
- Lien avec métabolisme vit. D???
- Plus on s’éloigne de l’équateur = aug. des cas de SEP
4
Q
SEP: FDR
A
Combinaison d’une susceptibilité génétique et facteurs environnementaux
5
Q
SEP: individus génétiquement prédisposés
A
Risque aug. si cas dans famille de premier degré (3-5% au lieu de 2/1000)
Jumeaux identiques: 30%
6
Q
SEP: FDR environnementaux
A
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux vit. D
- Tabagisme (aug. activité radiologique)
- IMC élevé à l’adolescence
7
Q
SEP: mauvais pronostic
A
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérébelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalle court entre récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
8
Q
SEP: bon pronostic
A
- Femme
- Jeune
- Rémission complète entre récidives
- Manifestations sensitives
9
Q
SEP: évolution
A
Poussées suivies de rémissions amènent un handicap cumulatif
10
Q
SEP: perte axonale
A
Commence dès le début de la maladie
11
Q
SEP: démyélinisation
A
Variable:
- Plaques qui rajoutent ou grossissent
- Plaques qui disparaissent ou diminuent
- Variations sont maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution
12
Q
SEP: syndrome radiologique isolé
A
Seulement vue sur IRM
Découverte fortuite:
- Patient passe par IRM pour un autre raison et on voit des plaques qui ressemblent à la SEP
- Bonne proportion de ces patients se révèlent d’être atteints de SEP (30% au suivi)
13
Q
SEP: 4 sous-types
A
- Syndrome clinique isolé (SCI)
- Forme rémittente/cyclique
- Forme secondaire progressive
- Forme primaire progressive
14
Q
SEP: syndrome clinique isolé (SCI)
A
- Une seule poussée documentée
- Patient est à haut risque de développer la maladie
- Confirmation = 2e épisode
- IRM à risque:
- Outil de stratification du risque
- Progression –> SEP après 1ere attaque selon IRM à 20 ans
- 63% de 107 patients
- 0 lésion –> 21%
- ≥ 2 lésions –> 82%
15
Q
SEP: forme rémittente/cyclique
A
- 90% des patients débutent maladie avec cette forme
- Alternance de poussées et rémissions
- Poussées sont spontanées ou déclenchées par une infection
- Ex: influenza
- Peuvent laisser des séquelles
- Poussées sont spontanées ou déclenchées par une infection
- Rémission:
- Complète
- Partielle
- Patients stables entre poussées
16
Q
SEP: forme secondaire progressive
A
-
Succède forme rémittente cyclique:
- 2/3 des patients commencent avec forme rémittente/cyclique et évoluent vers forme secondaire progressive
- Patient détériorent graduellement (pas stable entre poussées)
- Cerveau à la difficulté de compenser
- Responsable d’une grande partie des handicaps
- Détérioration de l’ambulation
17
Q
SEP: forme primaire progressive
A
- 5-10% des patients
- Pas de poussées claire
- Patients se détériorent dès début de la maladie
- Maladie progresse graduellement sans rémission
- Mais peut avoir des plateaux temporaires Ø progression
- Ne répond pas aux tx connus
- Ddx +++
18
Q
SEP: sx initiaux
A
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
19
Q
SEP: poussées
A
-
En moyenne: 1 par 2 ans
- Varient +++
-
Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
- Nouveaux sx
- Récidive après stabilité > 1 mois
-
Installation sur quelques heures/jours:
- Si sx débutent subitement –> atteinte vasculaire
- Si sx sur plusieurs mois –> pathologie tumorale/carence
- Seulement SEP primaire progressive
-
Dure environ 14 jours:
- Continue/paroxysmes répétés
- Résolution sur quelques mois/semaines
- Toujours > 24hrs - 48 hrs
20
Q
SEP: sx dépendent de quoi?
A
Endroit où se forme la plaque dans le SNC, varie énormément d’un patient à l’autre
21
Q
SEP: névrite optique rétrobulbaire
A
- Perte de vision
- Perte de vision des couleurs (désat. rouge)
- Dlr aux mvmts oculaires
- DPAR: déficit pupillaire afférent relatif
22
Q
SEP: myélite transverse
A
- Inflammation d’un segment de la moelle
- Présentation similaire à lésion médullaire:
- Faiblesse motrice
- Troubles de sensibilité (niveau)
- Dysfonctions autonomiques
- Signe de Lhermitte
- Atteinte des sphincters (urinaire/anal)
23
Q
SEP: syndrome du tronc cérébral
A
-
Ophtalmoplégie internucléaire:
- Lésion a/n faisceau longitudinal médian pour (MLF)
- Fibres internucléaires entre noyau NC3 et NC6 dans protubérance
- Lésion a/n faisceau longitudinal médian pour (MLF)
Présentation:
- Limitation de l’adduction de l’oeil atteint
- Nystagmus de l’oeil situé du côté sain
24
Q
SEP: paresthésies
A
Plainte +++ précoce, perte sensitive
25
SEP: sx moteurs
Spasmes musculaires, faiblesse
26
SEP: sx dyautonomiques
Constipation, troubles urinaires, troubles sexuelles
27
SEP: sx cérébelleux
Ataxie, nystagmus, dysarthrie, tremblements
28
SEP: cognition
Troubles cognitifs légers possibles (mémoire de travail, attention/concentration)
29
SEP: questionnaire
* Rechercher présence de sx qui témoignent dysfonction neurologique
* **Sx typiques/spécifiques à la SEP:**
* **Aug. des sx quand température du corps monte**
* Dim. vitesse de circulation d'influx nerveux
* Si plaques présent, peuvent bloquer l'influx quand c'est plus lente
* **Signe de Lhermitte**
* ****Secondaire à l'atteinte moelle cervicale
* Flexion du cou --\> provoque décharge électrique vers fesses
* Suggestif mais **PAS pathognomonique**
* ****Fatigue
* Trouble d'attention (précoce)
* Phénomène paroxystique --\> spasmes brusques et qui répètent fréquemment
30
SEP: examen physique
* Permet d'objectiver anomalies
* Même au début de la maladie, l'examen est généralement anormal
* ROT vifs
* Perception vibratoire diminuées
* Funambule instable
31
SEP: 3 principes sous-jacents au dx
1. Dissémination dans l'espace
2. Dissémination dans le temps
3. Exclusion d'autres dx possibles
32
SEP: démontrer dissémination dans l'espace
* Veut prouver que patient à \> 1 plaques
Méthode:
* Poussée clinique
* Confirmé par imagerie à l'IRM
33
SEP: démontrer dissémination dans le temps
* Veut prouver que les plaques sont pas toutes du même âge
* Démontrer que processus est récurrent
Méthode:
* Identifier plusieurs poussées cliniques
* Imagerie: apparition de nouvelles lésions d'une IRM à l'autre
34
SEP: démontrer exclusion d'autres dx
Plusieurs maladies peuvent **mimer SEP** mais ils sont moins fréquentes que la SEP elle-même
35
SEP: outils pour dx
* Histoire (+++ important)
* Examen neurologique ciblé
* Modalités paracliniques:
* IRM --\> confirmation et non dépistage, context clinique nécessaire pour faire IRM
* Ponction lombaire --\> bandes oligoclonales
* Potentiels évoqués visuels
36
SEP: IRM du cerveau
**Bon test de confirmation**
* Avec viellissement, bonne proportion de la pop. à des hyperintensités T2/flair à IRM
* Peuvent mimer SEP
* Localisation/taille aide avec dx SEP
37
SEP: IRM moelle
**Peut aider avec ddx**
* Vieillissement ne donne pas de lésions de la moelle cervicale
* Tâches blanches cerveau et moelle cervicale --\> suggestif maladie inflammatoire démyélinisante
38
SEP: potentiels évoqués visuels
Aident à objectiver des lésions sur trajet des n. optiques
39
SEP: ponction lombaire
* Changement composition LCR en SEP
* **Synthèse IgG intra-thécale:**
* Bandes oligoclonales
* Anticorps IgG synthétisées dans LCR (pas dans sérum)
**Dans SEP, index IgG du LCR augmenté**
* Ratio IgG LCR: IgG sérum
40
SEP: tx des poussées aiguës en externe?
Si sx sont discrets et non invalidants (ex: légère faiblesse):
* Méthylprednisone IV, 1g/jour pendant 3-5 jours
* Prednisone oral: 1250mg PO DIE
41
SEP: quand traiter poussées?
* Traite selon l'impact fonctionnel
* Plupart des poussées récupèrent complètement/en bonne partie sans intervention
42
SEP: avec quoi traiter poussées?
* **Corticostéroïdes +++ haut dose:**
* Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
* Suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
* Formes orales aussi possibles
* Protection gastrique PRN
* Aide à limiter les dégâts mais n'a aucun impact sur l'évolution de la maladie
## Footnote
**Réadaptation et repos +++**
43
SEP: symptômes positifs
Spasmes, vessie neurogène, douleurs neuropathiques
## Footnote
**Rx souvent efficaces**
44
SEP: symptômes négatifs
Parésie, ataxie, hypoesthésie
## Footnote
**Rx peu/pas efficaces**
45
SEP: prise en charge de fatigue
* 85-90% des patients
* Invalidant: impact fonctionnel 66%
* Autres causes:
* Trouble de sommeil, dépression
* Effets 2° des Rx
* Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
* Approches non pharmacologiques
* Médicaments --\> décevants
* Amantadine
* Stimulants: méthylphénidate, modafinil
* Anti-dépresseur: bupropion, ISRS
46
SEP: prise en charge de dépression
* 50% des patients
* Psychothérapie
* **Médicaments**:
* Si possible synergie/effets sur autres sx comme dlr
47
SEP: prise en charge de troubles cognitifs
* Sous-dx et précoce --\> patient adopte +++ stratégies de compensation
* Aménagement du milieu de travail
* **Médicaments:**
* Stimulants???
* Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase???
48
SEP: prise en charge de douleur
* 50% des patients
* Présentation variable
* **PAS TOUTES NEUROPATHIQUES:**
* ****Faut bien évaluer type de douleur avant commencer tx
49
SEP: prise en charge de spasticité
* Aspects bénéfiques MAIS veut pas toujours le traiter!!!
* Spasticité des jambes peut aider avec la marche --\> si dim. spasticité --\> jambes peuvent devenir molles --\> patients peuvent tomber
50
SEP: prise en charge de sx autonomiques
**Troubles vésicaux:**
* Incontinence vs. rétention urinaire
* Impact variable --\> peut mener à des infections urinaires
* Tx: anticholinergique, parasympathomimétique, bloqueur alpha-adrénergique
**Dysfonction sexuelle:** si d'origine spinale --\> inhibiteur PDE-5
**Constipation:** attention aux laxatifs, favoriser prise de fibres + liquides
51
SEP: traitement de fond
* Traitement précoce important
* **Applicable à:**
* Formes rémittentes
* Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
* Syndrôme clinique isolé
* Forme primaire progressive
* **Pas de tx de fond pour:**
* Forme secondaire progressive établie
52
SEP: options disponibles pour traitement de fond
* Immunomodulateurs:
* Interféron B
* Acétate de glatiramer
* Fingolimod
* Diméthyle de fumarate
* Tériflunomide
* Natali**zumab**
* Alemtu**zumab**
* Ocreli**zumab**
* Cladribine oral
* Immunosuppresseurs
53
SEP: que font les tx de fond?
* Contrôle du sx immunitaire
* Diminuent # de poussées
* Diminuent sévérité des poussées
* Diminuent progression de l'incapacité
* Accumulation d'handicaps suite au poussées
* Diminuent la détérioration à l'IRM
* Nouvelles lésions
* Progression des lésions déjà existantes
