7: Sclérose en plaques Flashcards
SEP: présentation
Épisodes récurrents de dysfonctions neurologiques, partiellement/complètement réversibles (poussées)
SEP: physiopathologie
- Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative
- Maladie attaque la myéline entourant les axones du SNC –> détruit secondairement les axones
- Perte axonale/atrophie débutent tôt
-
Lésions causées par la maladie = plaques
- plaques >>> poussées
-
Atteinte de tout le SNC
- Substance blanche > substance grise
- Atrophie cérébrale au long cours
SEP: épidémiologie
- Cause #1 d’handicap neurologique chez les jeunes
- 2/1000 des Canadiens
- Maladie début entre 20-40 ans
- 2 F: 1H
- Gradient latitudinal:
- Plus on s’éloigne de l’équateur = aug. des cas de SEP
- Lien avec métabolisme vit. D???
- Plus on s’éloigne de l’équateur = aug. des cas de SEP
SEP: FDR
Combinaison d’une susceptibilité génétique et facteurs environnementaux
SEP: individus génétiquement prédisposés
Risque aug. si cas dans famille de premier degré (3-5% au lieu de 2/1000)
Jumeaux identiques: 30%
SEP: FDR environnementaux
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux vit. D
- Tabagisme (aug. activité radiologique)
- IMC élevé à l’adolescence
SEP: mauvais pronostic
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérébelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalle court entre récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
SEP: bon pronostic
- Femme
- Jeune
- Rémission complète entre récidives
- Manifestations sensitives
SEP: évolution
Poussées suivies de rémissions amènent un handicap cumulatif
SEP: perte axonale
Commence dès le début de la maladie
SEP: démyélinisation
Variable:
- Plaques qui rajoutent ou grossissent
- Plaques qui disparaissent ou diminuent
- Variations sont maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution
SEP: syndrome radiologique isolé
Seulement vue sur IRM
Découverte fortuite:
- Patient passe par IRM pour un autre raison et on voit des plaques qui ressemblent à la SEP
- Bonne proportion de ces patients se révèlent d’être atteints de SEP (30% au suivi)
SEP: 4 sous-types
- Syndrome clinique isolé (SCI)
- Forme rémittente/cyclique
- Forme secondaire progressive
- Forme primaire progressive
SEP: syndrome clinique isolé (SCI)
- Une seule poussée documentée
- Patient est à haut risque de développer la maladie
- Confirmation = 2e épisode
- IRM à risque:
- Outil de stratification du risque
- Progression –> SEP après 1ere attaque selon IRM à 20 ans
- 63% de 107 patients
- 0 lésion –> 21%
- ≥ 2 lésions –> 82%
SEP: forme rémittente/cyclique
- 90% des patients débutent maladie avec cette forme
- Alternance de poussées et rémissions
- Poussées sont spontanées ou déclenchées par une infection
- Ex: influenza
- Peuvent laisser des séquelles
- Poussées sont spontanées ou déclenchées par une infection
- Rémission:
- Complète
- Partielle
- Patients stables entre poussées
SEP: forme secondaire progressive
-
Succède forme rémittente cyclique:
- 2/3 des patients commencent avec forme rémittente/cyclique et évoluent vers forme secondaire progressive
- Patient détériorent graduellement (pas stable entre poussées)
- Cerveau à la difficulté de compenser
- Responsable d’une grande partie des handicaps
- Détérioration de l’ambulation
SEP: forme primaire progressive
- 5-10% des patients
- Pas de poussées claire
- Patients se détériorent dès début de la maladie
- Maladie progresse graduellement sans rémission
- Mais peut avoir des plateaux temporaires Ø progression
- Ne répond pas aux tx connus
- Ddx +++
SEP: sx initiaux
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
SEP: poussées
-
En moyenne: 1 par 2 ans
- Varient +++
-
Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
- Nouveaux sx
- Récidive après stabilité > 1 mois
-
Installation sur quelques heures/jours:
- Si sx débutent subitement –> atteinte vasculaire
- Si sx sur plusieurs mois –> pathologie tumorale/carence
- Seulement SEP primaire progressive
-
Dure environ 14 jours:
- Continue/paroxysmes répétés
- Résolution sur quelques mois/semaines
- Toujours > 24hrs - 48 hrs
SEP: sx dépendent de quoi?
Endroit où se forme la plaque dans le SNC, varie énormément d’un patient à l’autre
SEP: névrite optique rétrobulbaire
- Perte de vision
- Perte de vision des couleurs (désat. rouge)
- Dlr aux mvmts oculaires
- DPAR: déficit pupillaire afférent relatif
SEP: myélite transverse
- Inflammation d’un segment de la moelle
- Présentation similaire à lésion médullaire:
- Faiblesse motrice
- Troubles de sensibilité (niveau)
- Dysfonctions autonomiques
- Signe de Lhermitte
- Atteinte des sphincters (urinaire/anal)
SEP: syndrome du tronc cérébral
-
Ophtalmoplégie internucléaire:
- Lésion a/n faisceau longitudinal médian pour (MLF)
- Fibres internucléaires entre noyau NC3 et NC6 dans protubérance
- Lésion a/n faisceau longitudinal médian pour (MLF)
Présentation:
- Limitation de l’adduction de l’oeil atteint
- Nystagmus de l’oeil situé du côté sain
SEP: paresthésies
Plainte +++ précoce, perte sensitive
SEP: sx moteurs
Spasmes musculaires, faiblesse
SEP: sx dyautonomiques
Constipation, troubles urinaires, troubles sexuelles
SEP: sx cérébelleux
Ataxie, nystagmus, dysarthrie, tremblements
SEP: cognition
Troubles cognitifs légers possibles (mémoire de travail, attention/concentration)
SEP: questionnaire
- Rechercher présence de sx qui témoignent dysfonction neurologique
-
Sx typiques/spécifiques à la SEP:
-
Aug. des sx quand température du corps monte
- Dim. vitesse de circulation d’influx nerveux
- Si plaques présent, peuvent bloquer l’influx quand c’est plus lente
-
Signe de Lhermitte
- Secondaire à l’atteinte moelle cervicale
- Flexion du cou –> provoque décharge électrique vers fesses
- Suggestif mais PAS pathognomonique
- Fatigue
- Trouble d’attention (précoce)
- Phénomène paroxystique –> spasmes brusques et qui répètent fréquemment
-
Aug. des sx quand température du corps monte
SEP: examen physique
- Permet d’objectiver anomalies
- Même au début de la maladie, l’examen est généralement anormal
- ROT vifs
- Perception vibratoire diminuées
- Funambule instable
SEP: 3 principes sous-jacents au dx
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion d’autres dx possibles
SEP: démontrer dissémination dans l’espace
- Veut prouver que patient à > 1 plaques
Méthode:
- Poussée clinique
- Confirmé par imagerie à l’IRM
SEP: démontrer dissémination dans le temps
- Veut prouver que les plaques sont pas toutes du même âge
- Démontrer que processus est récurrent
Méthode:
- Identifier plusieurs poussées cliniques
- Imagerie: apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
SEP: démontrer exclusion d’autres dx
Plusieurs maladies peuvent mimer SEP mais ils sont moins fréquentes que la SEP elle-même
SEP: outils pour dx
- Histoire (+++ important)
- Examen neurologique ciblé
- Modalités paracliniques:
- IRM –> confirmation et non dépistage, context clinique nécessaire pour faire IRM
- Ponction lombaire –> bandes oligoclonales
- Potentiels évoqués visuels
SEP: IRM du cerveau
Bon test de confirmation
- Avec viellissement, bonne proportion de la pop. à des hyperintensités T2/flair à IRM
- Peuvent mimer SEP
- Localisation/taille aide avec dx SEP
SEP: IRM moelle
Peut aider avec ddx
- Vieillissement ne donne pas de lésions de la moelle cervicale
- Tâches blanches cerveau et moelle cervicale –> suggestif maladie inflammatoire démyélinisante
SEP: potentiels évoqués visuels
Aident à objectiver des lésions sur trajet des n. optiques
SEP: ponction lombaire
- Changement composition LCR en SEP
-
Synthèse IgG intra-thécale:
- Bandes oligoclonales
- Anticorps IgG synthétisées dans LCR (pas dans sérum)
- Bandes oligoclonales
Dans SEP, index IgG du LCR augmenté
- Ratio IgG LCR: IgG sérum
SEP: tx des poussées aiguës en externe?
Si sx sont discrets et non invalidants (ex: légère faiblesse):
- Méthylprednisone IV, 1g/jour pendant 3-5 jours
- Prednisone oral: 1250mg PO DIE
SEP: quand traiter poussées?
- Traite selon l’impact fonctionnel
- Plupart des poussées récupèrent complètement/en bonne partie sans intervention
SEP: avec quoi traiter poussées?
-
Corticostéroïdes +++ haut dose:
- Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
- Suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
- Formes orales aussi possibles
- Protection gastrique PRN
- Aide à limiter les dégâts mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie
Réadaptation et repos +++
SEP: symptômes positifs
Spasmes, vessie neurogène, douleurs neuropathiques
Rx souvent efficaces
SEP: symptômes négatifs
Parésie, ataxie, hypoesthésie
Rx peu/pas efficaces
SEP: prise en charge de fatigue
- 85-90% des patients
- Invalidant: impact fonctionnel 66%
- Autres causes:
- Trouble de sommeil, dépression
- Effets 2° des Rx
- Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
- Approches non pharmacologiques
- Médicaments –> décevants
- Amantadine
- Stimulants: méthylphénidate, modafinil
- Anti-dépresseur: bupropion, ISRS
SEP: prise en charge de dépression
- 50% des patients
- Psychothérapie
-
Médicaments:
- Si possible synergie/effets sur autres sx comme dlr
SEP: prise en charge de troubles cognitifs
- Sous-dx et précoce –> patient adopte +++ stratégies de compensation
- Aménagement du milieu de travail
-
Médicaments:
- Stimulants???
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase???
SEP: prise en charge de douleur
- 50% des patients
- Présentation variable
-
PAS TOUTES NEUROPATHIQUES:
- Faut bien évaluer type de douleur avant commencer tx
SEP: prise en charge de spasticité
- Aspects bénéfiques MAIS veut pas toujours le traiter!!!
- Spasticité des jambes peut aider avec la marche –> si dim. spasticité –> jambes peuvent devenir molles –> patients peuvent tomber
SEP: prise en charge de sx autonomiques
Troubles vésicaux:
- Incontinence vs. rétention urinaire
- Impact variable –> peut mener à des infections urinaires
- Tx: anticholinergique, parasympathomimétique, bloqueur alpha-adrénergique
Dysfonction sexuelle: si d’origine spinale –> inhibiteur PDE-5
Constipation: attention aux laxatifs, favoriser prise de fibres + liquides
SEP: traitement de fond
- Traitement précoce important
-
Applicable à:
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
- Syndrôme clinique isolé
- Forme primaire progressive
-
Pas de tx de fond pour:
- Forme secondaire progressive établie
SEP: options disponibles pour traitement de fond
- Immunomodulateurs:
- Interféron B
- Acétate de glatiramer
- Fingolimod
- Diméthyle de fumarate
- Tériflunomide
- Natalizumab
- Alemtuzumab
- Ocrelizumab
- Cladribine oral
- Immunosuppresseurs
SEP: que font les tx de fond?
- Contrôle du sx immunitaire
- Diminuent # de poussées
- Diminuent sévérité des poussées
- Diminuent progression de l’incapacité
- Accumulation d’handicaps suite au poussées
- Diminuent la détérioration à l’IRM
- Nouvelles lésions
- Progression des lésions déjà existantes
