4: Le SNP Flashcards
1
Q
Plexus brachial
A
Racines: C5-C8 + T1 –>
Troncs: supérieur (C5/C6), moyen (C7), inférieur (C8/T1) –>
Divisions: 3x antérieurs et 3x postérieurs –>
Faisceaux (sous claviculaire): médial (ant. inf), latéral (ant. moy et sup.), postérieur (post. sup, moy, inf.)
2
Q
N. ulnaire: branche de?
A
Faisceau médial
3
Q
N. ulnaire: trajet
A
- côté médial (près de l’a. brachiale) –>
- perfore muscle (moyenne de la bras) –>
- loge postérieure –>
- arrière de la coude –>
- sillon de n. ulnaire (a/n épicondyle médial) –>
- avant-bras sous m. fléchisseur ulnaire de carpe –>
- superficiel prox. poignet –>
- croise poignet avec l’a. ulnaire dans canal ulnaire –>
- divise en rameaux sup. et post.
4
Q
N. ulnaire: territoire sensitif
A
- Auriculaire
- 1/2 médial annulaire
- Face ulnaire loge hypothénarienne
5
Q
N. ulnaire: muscles qu’il innerve
A
pas de muscles dans le bras
- fléchisseurs médial
- ulnaire/ 1/2 médiale profond des doigts
- majorité m. intrinsèques de la paume/main
- mais pas les 2x mé thénariens/2 premières lombricaux
6
Q
N. ulnaire: mouvements
A
- ab/adduction des doigts
- adduction pouce
- flexion annulaire/auriculaire
- flexion/adduction poignet
7
Q
N. médian: branche de?
A
faisceaux médial et latéral
8
Q
N. médian: trajet
A
- long du bras médialement au biceps
- a/n avant-bras va profond dans loge antérieure
- superficiel a/n poignet
- traverse canal carpien
- pénètre dans main
9
Q
N. médian: territoire sensitif
A
- 1/2 annulaire (radiale) en palmaire
- palmaire: majeur, index, pouce
- dorsale: majeur, index, pouce (mais pas dessus vers poignet)
- radiale de la paume
10
Q
N. médian: muscles qu’il innerve
A
- pas de muscles dans bras
- majorité des muscles anté de l’avant-bras
- m. de la loge thénarienne
11
Q
N. médian: mouvements
A
- flexion/opposition pouce
- flexion majeur/index
- flexion/abd. poignet
- pronation avant-bras
12
Q
N. radial: branche de?
A
faisceau postérieur
13
Q
N. radial: trajet
A
- long du bras face posté de l’humérus
- sillon du n. radial avec l’a. profond du bras
- traverse septum inter m. lat. du bras a/n coude
- devant épicondyle lat.
- divise en:
- rameau superificiel
- descend côté lat. avant-bras vers poignet (pas main)
- rameau profond
- devient n. interosseux post. quand il contourne radius pour rejoindre post. de l’avant-bras
- rameau superificiel
14
Q
N. radial: territoire sensitif
A
- face post/inférolat. du bras
- face post. main
- segments proximaux pouce, index, 1/2 majeur dorsal
15
Q
N. radial: muscles qu’il innerve
A
muscles de la loge posté de l’avant-bras et bras
16
Q
N. radial: mouvements
A
- extension coude, poignet, jointures des doigts
- supination avant-bras
- abduction pouce
17
Q
N. axillaire: branche de?
A
faisceau postérieur
18
Q
N. axillaire: trajet
A
Région post. de l’épaule accolé aux vaisseaux circonflexes post. de l’humerus
19
Q
N. axillaire: territoire sensitif
A
région deltoïdienne
20
Q
N. axillaire: muscles qu’il innerve
A
Deltoïde et petit rond
21
Q
N. axillaire: mouvements
A
abduction du bras après 15 degrés
22
Q
Plexus lombo-sacré:
A
Constitué des racines L1-L5 et S1-S4
23
Q
N. sciatique: trajet
A
- profondement dans loge post. de la cuisse, entre chefs du biceps fémoral –> divise en a/n creux poplité:
- n. tibial:
- traverse fosse poplité
- loge post. jambe
- arrière malléole médiale
-
ensuite divise encore en:
- n. plantaire médial
- n. plantaire latéral
- n. fibulaire commun:
- contorne tête du fibula
- loge latérale
-
ensuite divise encore en:
- n. fibulaire superficiel
- n. fibulaire profond
- n. tibial:
24
Q
N. sciatique: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvements
A
Sensitif: N/A
Muscles: ischio-jambiers
Mouvements: flex. genou
25
**N. tibial:** territoire sensitif, muscles qu'il innerve, mouvements
**Sensitif**:
1. plante du pied
2. 3 1ères orteils
3. 1/4 4ieme orteil
**Muscles:** muscles de la loge post. de la jambe
**Mouvements**: flex pied, inversion pied, flex orteils
26
**N. fibulaire commun superficiel:** territoire sensitif, muscles qu'il innerve, mouvements
**Sensitif**: partie ant. de la jambe/dos du pied
**Muscles**: muscles loge lat. jambe
**Mouvements**: éversion pied
27
**N. fibulaire commun profond:** territoire sensitif, muscles qu'il innerve, mouvements
**Sensitif**: face adj. du 1ere et 2ieme orteil
**Muscles**: muscles loge ant. jambe
**Mouvements:** dorsiflexion pied, extension orteils
28
**N. fémoro-cutané latéral:** trajet
1. sous ligament inguinal en médial
2. descend sur face antérolat. cuisse
29
**N. fémoro-cutané latéral**: territoire sensitif, muscles qu'il innerve, mouvement
**Sensitif**: face latérale de la cuisse
**Muscles**: N/A
**Mouvements**: N/A
30
**N. fémoral**: trajet
1. après passage dans cavité pelvienne
2. sous ligament inguinal avec a. et v. fémoral
3. triangle fémoral
4. divise en:
1. n. cutané intermédiare de la cuisse
2. n. cutané médial de la cuisse
3. n. saphène
31
**N. fémoral:** territoire sensitif
* face ant. de la cuisse
* genou
* face médiale du mollet
32
**N. fémoral**: muscles qu'il innerve
muscles de la loge ant. de la cuisse
33
**N. fémoral:** mouvements
Flex. hanche, ext. genou
34
Définition: **jonction neuromusculaire**
Synapse entre axone du motoneurone et fibre musculaire
35
Jonction neuromusculaire: anatomie
* muscle --\> milliers de fibres
* motoneurone --\> ramifications (partie terminale) --\> innerve plusieurs fibres
**Unité motrice:**
* 1x motoneurone
* fibres musculaires qu'il innerve
36
Physiopathologie du jonction neuromusculaire
* Potentiel d'action du motoneurone est suffis pour déclencher décharge de toutes les fibres qu'il innerve
* Subtilité d'activation du muscle dépend du # de fibres connecté
* +++ fibres --\> intense
* quelques fibres --\> fin/précis
* **Influx arrive à l’extrémité de l'axone:**
* Entrée calcium dans cellule pré-synaptique --\> vésicules vers membrane pré-synaptique --\> vésicules libèrent Ach dans fente --\> Ach fixe à la surface de la fibre --\> déclenche potentiel d'action --\> contraction qui propage --\> contraction musculaire
37
Notion de faiblesse:
Patient se plaint de lourdeur, sent moins fort
38
-*parésie* vs. -*plégie*:
* -parésie:* faiblesse musculaire
- *plégie:* perte de force musculaire
39
Gradation de la force musculaire (MRC)
**0/5**: absence de contraction
**1/5**: contraction visible Ø mouvement
**2/5**: mouvement sans gravité
**3/5**: mouvement contre gravité mais Ø contre résistance
**4/5**: mouvement actif et maintien faible résistance
**5/5**: force normale
40
Signes d'une faiblesse d'origine centrale:
Faiblesse diffuse ≥ 1 membre
**ATTEINTE PLUS HOMOGÈNE**
Si atteinte de:
* Cerveau --\> hémiparésie
* Moelle --\> paraparésie
* MNS --\> faiblesse prédominante muscles extenseurs/distalement
41
Signes d'une faiblesse d'origine périphérique: (2 types)
**Radiculopathie/lésion n. périphérique:**
* Distribution précise qui dépend des myotomes
* Muscle N +++ proche d'un muscle AN
* N'est pas possible avec atteinte centrale
* Important de savoir n. et racine associée avec m.
**Musculaire:**
* Plus proximale
* Diffuse
* Symétrique
**DISTRIBUTION PRÉCISE MAIS +++ HÉTÉROGÈNE**
42
Notion d'engourdissements:
* Paresthésie (sensation anormale --\> picotements)
* Touche nerfs sensitifs
43
Notion d'incoordination motrice:
* Difficulté à effectuer les mvmts
* Maladresse --\> Ø perte de force/sensation anormale
44
Notion de fatigue:
* **Atteinte musculaire**
* Causes variées:
* Endocriniens (hypoT4)
* Anémie
* Infectieuse
* Néo
* Psychique, etc...
* Pas toujours évident à l'E/P mais --\> muscle ↓ endurant
45
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: générales
* Faiblesse musculaire
* Spasticité (chronique)
* ROT vifs
* Signe de Babinski
46
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: **cerveau**
* Hémiparésie/plégie et troubles sensitifs **controlatéraux**
* Atteinte faciale +++
* Altération de l'état de conscience (si bi-hémisphérique)
* Autres sx:
* Aphasie
* Confusion
* Céphalées
* Troubles visuels
* Héminégligence
* Atteinte suit territoire vasculaire
47
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: **tronc**
et
Syndrome alterne
* Atteinte des NC --\> variable selon région du tronc atteinte
* Atteinte SNA sympathique --\> ↓ FC, FR, TA
**Syndrome alterne:**
* Combinaison d'atteinte motrice/sensitive ipsilat. a/n facial et controlat. reste du corps
* +++ rare
48
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: **moelle**
et 3 exemples
* Atteinte moteur/sensitif bilat.
* Moelle svt tranchée au complet (accident)
* **Paraplégie/quadriplégie dépendant niveau de la lésion**
* Visage épargné (Ø n. visage dans moelle)
Exemples:
1. Syndrome de queue de cheval
2. Syndrome lésionnel
3. Syndrome sous-lésionnel
49
**Syndrome de la queue de cheval:**
**Problèmes génito-urinaires et bas GI:**
* Incontinence/rétention urinaire et fécale
* Dim. tonus rectal
* Impuissance
* Perte de sensation a/n génital et sacral
50
**Syndrome lésionnel:**
* Permet de localiser niveau de la lésion (thoracique, cervicale, bulbaire)
* Atteinte MNI a/n de la lésion
51
**Syndrome sous-lésionnel:**
* Indique présence de lésion mais n'aide pas à déterminer où
* Atteinte MNS --\> longs faisceaux descendants de la moelle
* Signes à distance de la lésion
52
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: atteinte médullaire
* Déficit sensitif a/n tronc
* Troubles des sphincters
* Paraparésie rapide
* Réflexes présents/vifs **MAIS**:
* Lésion moelle basse/lésion aiguë --\> peut abolir les réflexes
* Babinski présent
* Atteinte sensitive haute des MI (cuisses)
* Suggère lésion moelle, Ø polyneuropathie
* **aucun polyneuropathie --\> engourdissements en haut des genoux**
53
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI:
* Faiblesse musculaire
* Hypotonie
* ROT diminuées
* Ø Babinski (flexion)
* Atrophie
* Fasciculations
## Footnote
**Donnent généralement une atteinte motrice et sensitive**
54
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: **racine**
* Sensitive et motrice
* Sensation de brûlement/picotement dans dermatome de la racine
* Dim. sensations possible
* Faiblesse myotome de la racine
* Perte de réflexes et force musculaire dans région atteinte
55
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: **plexus**
* **Atteinte complete:**
* Membre flasque et insensible
* **Atteinte partielle:**
* Perte de fonction des muscles innervées par tronc touché
**Atteinte motrice \> sensitive**
* Atteinte **diffuse** --\> nerfs sont très rapprochés a/n plexus --\> plusieurs touchés
56
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: **nerf (**3 types)
* **Neuropathie peut atteindre de façon prédominante axones, gaine de myéline ou les deux**
* Atteinte sensitive et motrice (dépendant du fonction du nerf)
* 3 types:
* Mononévrite
* Mononévrite multiple
* Polyneuropathie
57
Mononévrite:
* Lésion unique d'un n. périphérique
* **Atteinte focale**
* Causes:
1. Trauma
2. Pression mécanique prolongée
3. Diabète
4. Maladies auto-immuns, etc...
58
Mononévrite multiple:
* Lésion de plusieurs n. périphériques
* **Atteinte multifocale**
* Causes:
1. Diabète
2. Connectivite/vasculite
3. Virus
4. Sarcoïdose/amyloïdose
5. Paranéoplasique, etc...
59
Polyneuropathie:
* Atteinte bilat., symétrique et synchrone de plusieurs n. périphérique
* **Atteinte généralisée, souvent distale (sauf polyneuropathie démyélinisante)**
* Sx et signes:
* Dim. réflexes
* Déficits moteurs/sensitifs ascendants, a/n jambes
* Troubles sensitifs en gants/chaussettes
* Diabète, maladies métaboliques
* Ataxie sensitive
60
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: jonction neuromusculaire
**PAS DE DOULEUR --\> ATTEINTE MOTEUR SEULEMENT!**
* Faiblesse a/n visage, cou, paupières, déglutition
* Proximale
* Pire en fin journée et augmente avec usage répété (fatigabilité)
* Réflexes généralement normaux
* Exemples:
* Myasthénie grave
* Botulisme
61
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: musculaire
* Motrice mais avec possibilité de dlr
* Fatigue constante
* Faiblesse +++ proximal \> distale
* Réflexes normaux
* **Douleur spontanée/à l'effort**
* **Myotonie** --\> relaxation lente musculaire après percussion/effort bref
* Indolore
* Prolonged contraction) of the skeletal muscles after voluntary contraction or electrical stimulation
**Mécanismes possibles:**
* Mécanique, toxique, métabolique, infectieux, auto-immun, inflammatoire, dégénératif, congénital
62
Radiculopathie:
Affection caractérisée par atteinte ≥ 1 racines nerveuses --\> dysfonction sensitive et/ou motrice
63
Radiculopathie: présentation clinique (sensitive)
* Brûlements/picotements du dermatome de la racine atteinte
* Dim. partielle de la sensibilité (pas nécessairement perte complète --\> dermatomes adjacents encore intacts)
64
Radiculopathie: présentation clinique (moteur)
* Faiblesse moteur du myotome de la racine
* Atrophie/fasciculations si chronique
* Réflexes diminués
65
Radiculopathie: particularités selon région atteinte
* T1 --\> interrompre voie sympathique cervicaux --\> **Syndrome de Horner**
* ≥ racines sous L1/L2 --\> **Syndrome de la queue de cheval**
* ****S2-S5: anesthésie de selle
* S2, 3, 4: penis hits the floor
66
Radiculopathie: causes fréquentes (14)
1. Hernie discale (#1)
2. Ostéophytes
3. Sténose vertébrale (congénitale/dégénérative)
4. Traumatisme (compression, traction, avulsion)
5. Diabète (svt racines thoraciques)
6. Abcès épidural
7. Métastases épidurales
8. Carcinome méningée
9. Tumeur de la gaine (Schwanome, neurofibrome)
10. Guillain-Barré
11. Herpes zoster (Shingles) --\> réactivation latente du virus dans ganglions des racines dorsales
12. Lyme
13. Cytomégalovirus (VIH, lombo-sacrale)
14. Névrite idiopathique
67
C5:
**Fonction:**
* Abduction bras/épaule
* Flexion coude
* Réflexe biceps
**Faiblesse:**
* Deltoïde
* Infra-épineux
* Biceps
**Réflexe dim:**
* Biceps
* Pectoral
**Anomalie sensitive:**
* Épaule
* Région supra-latérale bras
**Disque:** C4-C5
**Prévalence**: 7%
68
C6:
**Fonction:**
* Flexion coude
* Réflexe biceps
* Extension poignet
**Faiblesse:**
* Extenseurs poignet
* Biceps
**Réflexe dim:**
* Biceps
* Brachioradial
**Anomalie sensitive:**
* 2 premiers doigts
* Région latérale avant-bras
**Disque**: C5-C6
**Prévalence**: 18%
69
C7:
**Fonction:**
* Extension coude
* Réflexe triceps
**Faiblesse**:
* Triceps
**Réflexe dim:**
* Triceps
**Anomalie sensitive:**
* 3ieme doigt
**Disque**: C6-C7
**Prévalence**: 46%
70
L4:
**Fonction:**
* Extension genou
* Réflexe patellaire
**Faiblesse:**
* Iliopsas
* Quadriceps
**Réflexe dim:**
* Tendon patellaire
**Anomalie sensitive:**
* Genou
* Région inféro-médiale jambe
**Disque**: L3-L4
**Prévalence**: 3-10%
71
L5:
**Fonction:**
* Dorsiflexion plantaire
**Faiblesse:**
* Dorsiflexion plantaire
* Extension grand orteil
* Éversion/inversion pied
**Réflexe dim:** N/A
**Anomalie sensitive:**
* Région dorsale pied
* Gros orteil
**Disque**: L4-L5
**Prévalence**: 40-45%
72
S1:
**Fonction:**
* Flexion plantaire
* Réflexe achilléen
**Faiblesse:**
* Flexion plantaire
**Réflexe dim:**
* Tendon achilléen
**Anomalie sensitive:**
* Région latérale pied
* Petit orteil
* Plante du pied
**Disque**: L5-S1
**Prévalence**: 45-50%
73
Hernie discale: pathophysiologie
Partie du noyau pulpeux sort à partie d'une déchirure dans l'anneau fibreux --\> compression sur racine
Peut être exacerbé/causé par traumatisme ou complètement spontanée
* **A/n cervical et lombo-sacral:**
* Souvent racine nerveuse inférieure des deux vertébres
* Disques cervicaux: contraints par ligament longitudinal post. --\> hernie latéral Ø médial vers moelle
74
Racines plus fréquemment atteintes par hernie discale: (5)
C6, C7, C8, L5, S1
75
Hernie discale: présentation clinique
* Douleur cou/dos
* Sx sensitifs et moteurs d'un dermatome/myotome
76
Hernie discale: dx (6 manoeuvres)
1. **Manoeuvre de la jambe tendue (Lasègue)**
* Patient en décubitus dorsale --\> éléve jambe symptomatique (en extension) --\> note angle qui = dlr
* Production de traction sur n. sciatique/racines nerveuses (L4, L5, S1, S2)
* Dlr 45° --\> hernie (test positif)
* Ø dlr \< 70° --\> test négatif
2. **Manoeuvre de renforcement**:
* Si Lasègue +
* Abaisser membre où le patient n'a pas de dlr --\> dorsiflex pied --\> dlr = positif
3. **Manoeuvre du tripode:**
* ****Lasègue pour L2-L4
* Décubitus ventral --\> cheville du patient --\> flexion passive du genou avec pression sur bassin ipsilat. --\> dlr cuisse = positif
4. **Valsalva:** augmente sx
5. **Tourner tête:**
* ****Radiculopathie cervicale
* Tourner/flexion lat. tête du côté atteint --\> augmente sx
* augmente rétrécissement du foramen intervertébral
6. **Manœuvre de Spurling:**
* Dx de rétrécissement des trous de conjugaison
* Demande patient de faire extension, flexion lat., rotation vers côté atteint --\> si Ø sx... maintient position avec légère pression sur tête --\> si reproduction des sx = positif
77
Hernie discale: tx
**Approche chirurgical :**
* Patients récupèrent habituellement en quelques mois Ø chx
* Indications chx:
* Compression moelle/syndrome queue de cheval
* Déficit moteur progressif/sévère
* Douleur intolérable avec Rx
* Radiculopathie encore présent avec échec du tx conservateur (repos, thérapie) après 1-3 mois
78
Arthrose: physiopathologie
Dégénérescence du cartilage des articulations sur l’extrémité des os --\> prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser
* Ostéophytes peuvent comprimer racines --\> mêmes sx que hernie discale
79
Arthrose: sx
* Douleur progressive au fil des mois (hernie est +++ aiguë)
* Premiers sx débutent autour de 40-50 ans
80
Cause #1 des radiculopathies infectieuses/post-infectieuses:
Guillain-Barré
81
Plexopathie:
trouble touchant réseau de nerfs du plexus brachial ou lombosacré
82
Erb-Duchenne palsy:
**Plexopathie traumatique** --\> atteinte du tronc supérieur du plexus brachial
* Causes:
* Traction sur l'épaule d'un enfant durant l'accouchement
* Accident de moto
* Présentation:
* Perte de fonction des muscles des racines C5-C6
* Faiblesse: deltoïde, biceps, infra-épineux, extenseurs du poignet
* Mouvement main/doigts Ø touchés
* **Position du bras --\> waiter's tip**
* ****Bras collé au corps en rotation interne avec flexion du poignet
83
Klumpke's palsy:
**Plexopathie traumatique ou néoplasique** --\> atteinte du tronc inférieur du plexus brachial
* Causes:
* Traction vers le haut
* Compression défilé thoracique (entre clavicule/cote #1, entre scalènes, sous petit pectoral)
* Syndrome de Pancoast (néoplasique)
* Présentation:
* Faiblesse muscles innervés par C8/T1
* Doigts/main
* Atrophie des muscles hypothénariens
* Perte de sensation région C8/T1 main/avant-bras
* Possible syndrome de Horner (si racine T1 atteinte)
84
Klumpke vs. Erb-Duchenne palsy:
85
Syndrome de Pancoast:
Forme néoplasique de Klumpke's palsy
* **Cause:**
* Tumeur pulmonaire apicale --\> étend vers tronc inférieur du plexus brachial --\> envahissement du tronc pas tumeur
* **Présentation:**
* ****Sx d'atteinte du plexus brachial inférieur
* Parfois syndrome de Horner (ptose, myose, anhidrose)
* Voix rauque --\> atteinte n. récurrent laryngé
86
Syndrome de Parsonage-Turner:
Plexopathie inflammatoire/post-infectieux
* **Cause**: inconnu
* Pense qu'il est une inflammation du plexus
* **Épidémiologie:**
* H \> F
* Âge adulte
* **Présentation:**
* ****Initialement sensation de brûlement à l'épaule/douleur cou --\> faiblesse dans muscles innervés par plexus brachial
* **Évolution:**
* Plupart récupèrent après 6-12 semaines
* Ø tx curative mais tx palliative
87
Mononeuropathie: **nerf médian (**causes, présentation)
**Causes:**
* Dormir avec tête de quelqu'un sur bras (Honeymoon palsy)
* Fracture humérus/radial distal
* Compression a/n muscle rond pronateur de l'avant bras
**Présentation:**
* Faiblesse:
* Flexion/abduction poignet
* Opposition pouce
* Flexion 2/3ieme doigt
* Perte sensitive dans son territoire
* **Preacher's hand**
88
Syndrome du tunnel carpien:
**Compression du n. médian lors de son passage dans le tunnel carpien (mononeuropathie)**
* **Qui**? F \> 30 ans
* **Causes:**
* Association avec mouvements fréquents et répétitifs avec main
* Db, grossesse, hypoT4, CO
* **Présentation**:
* Perte de sensation des trois premiers doigts
* Paresthésies la nuit --\> irrad. bras
* Flick sign
* Atrophie thénar dans cas avancés
* **Dx:**
* Signe de Tinel: percussion du n. médial dans canal reproduit paresthésies
* Signe de Phalen: coller faces dorsales des mains (en flexion) --\> paresthésies et douleur
* **Tx:**
* ****Cas léger/récent: orthèse poignet, corticostéroïdes
* Cas chroniques modérés/sévère: chx pour décompression
89
Mononeuropathie: **nerf radial** (causes, présentation)
**Causes:**
* Dormir en position avec bras élevé au-dessus de la tête **(Saturday Night Palsy)**
* Utilisation de béquilles de façon inadéquate **(Crutch Palsy)**
* Fracture de l'humérus
* Dommage dans sillon radial de l'humérus
**Présentation:**
* Faiblesse:
* Extension bras, main, doigts
* Supination avant-bras
* Pertes sensitives dans son territoire
* Perte du réflexe tricipital possible
* **Poignet tombant**
90
Mononeuropathie: **nerf axillaire** (causes, présentation)
**Causes:**
* Luxation d'épaule!!!
* Fracture de l'humérus proximale
**Sx:**
* Faiblesse deltoïde
* Sensation d'engourdissement a/n deltoïde
91
Mononeuropathie: **nerf sciatique** (causes, présentation)
**Causes:**
* Luxation post. de la hanche
* Fracture acétabulaire
* Injection IM (fessier) trop médiale/inférieure
**Présentation:**
* Faiblesse:
* Tous les m. du pied et cheville
* Flexion genou
* Perte réflexe achilléen
* Perte de sensibilité:
* Pied
* Face latérale de la jambe sous génou
92
Mononeuropathie: **nerf péronier commun** (causes, présentation)
**N. contourne tête fibulaire en postéro-lat du genou qui est +++ superficielle --\> rend vulnérable aux traumatismes**
Causes:
* Lacérations
* Déchirures musculaires par inversion du pied
* Compression (bas, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
Présentation:
* Faiblesse:
* Dorsiflexion pied
* Éversion pied
* Perte de sensibilité: face dorsolat. du pied
* **Foot drop**
93
Mononeuropathie: **nerf tibial postérieur** (causes, présentation)
N. passe derrière malléole médiale et ensuite passe vers tunnel tarsien
Compression et étirement du n. dans cet endroit --\> **Syndrome du Tunnel Tarsien**
**Causes:**
* Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
* Masses
* Traumatismes/fractures
* Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
**Présentation**:
* Hypoesthésies, dysesthésies, paresthésies dans territoire du n. tibial
* Sx ↑ avec activité physique, ↓ repos/surélévation pied
* Signe de Tinel:
* Percussion face médiale du calcanéus --\> décharge électrique
* **Signes moteurs très rares!!!**
94
Mononévrite vs mononévrite multiple:
**Mononévrite**: ischémie des petits vaisseaux qui irriguent 1 nerf
**Mononévrite multiple**: \> 1 nerf
95
Deux causes principales d'une mononeuropathie multiple:
1. **Diabète:**
* N. médian a/n poignet et ulnaire a/n coude
* N. fibulaire commun, sciatique, cutané lat. de la cuisse, et crâniens
2. **Vasculites:**
* Mononévrites multiples accompagnent souvent périartérite noueuse (PAN) et syndrome de Churg-Strauss
* **Dx doit toujours être considéré si mononévrite multiple évolutive + sx symptomatiques (fièvre, anorexie, perte de poids, etc...)**
96
Mononeuropathie multiple:
Atteinte de plusieurs nerfs périphériques (+++ en distal)
## Footnote
**N'EST PAS ATTEINTE SYMÉTRIQUE/SYSTÉMATIQUE**
97
Mononeuropathie multiple: présentation
* Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution des nerfs
* Paresthésies douloureuses possibles
98
Polyneuropathie:
Atteinte bilat. et synchrone de plusieurs nerfs
* Distale en premier
* Sauf si polyneuropathie démyélinisante
99
Polyneuropathie: présentation
* Dim. réflexes
* Déficits moteurs/sensitifs ascendants (jambes)
* Ataxie
* Symptomatologie en gant et chaussettes **(polyneuropathie axonale)**
100
Polyneuropathie démyélinisante: **pathophysiologie**
* Conséquence d'une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie
* **Présentation:**
* Paresthésies
* Faiblesse musculaire +++
* Dim. réflexes
* Démyélinisation habituellement sur toute le nerf --\> alors **atteinte distale et proximale**
101
Polyneuropathie démyélinisante: héréditaire
**Charcot-Marie-Tooth:**
* Neuropathie héréditaire le plus fréquent
* Forms axonale ou démyélinisante
* Déficits moteurs et sensitifs
102
Polyneuropathie démyélinisante: acquises (4 causes)
1. Guillain-Barré
2. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)
3. Lèpre (Leprosy):
* Causée par *Mycobacterium Leprae*
* Sx touchent principalement peau, SNP, VRS, yeux et testicules
4. Dipthérie:
* Causée par *Corynebacterium diphteriae*
* Infection cutanée/naso-pharyngée
* Bactérie produit toxine protéique --\> toxicité systémique, myocardite, polyneuropathie
103
Polyneuropathie axonale: pathophysiologie
* Atteinte habituellement distale
* Symétrique ou asymétrique
* Symétrique = résultat de trouble métabolique/toxique
104
Polyneuropathie axonale: causes (héréditaires et acquises)
1. Héréditaires:
* Charcot-Marie-Tooth
2. Acquises:
* Diabétique
* Métabolique
* Néoplasique
* Déficit en B12
* Alcoolisme et toxique
105
Syndrome de Guillain-Barré:
* Polyneuropathie auto-immune aiguë et fulminante
* Nerfs périphériques et les racines nerveuses
* Plusieurs sous-types mais AIDP est le plus commun!
* **Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy**
* À tout âge mais H \> F
106
Syndrome de Guillain-Barré: cause
* Anticorps provoque démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline
* **70% des cas 1-3 semaines post infection (gastro ou respiratoire)**
* Pathogènes:
* *Campylobacter jejuni*
* EBV
* CMV
* *Mycoplasma pneumoniae*
107
Syndrome de Guillain-Barré: présentation
* Atteinte ascendante --\> commence a/n MI et monte
* **Déficits moteur \> sensitifs**
* ****Faiblesse symétrique progressive (heures-jours)
* Picotements a/n mains et pieds
* **Syndrome de Miller Fisher**: aréflexie et ataxie
* Atteinte des NC
* **Sx dysautonomiques:**
* ****Arythmies
* Chute de TA/HTA
* Tachycardie
* **Troubles respiratoires:**
* Si NC touchés --\> bulbe rachidien à la difficulté de se débarrasser des sécrétions/maintenir voies ouvertes
* **Douleur a/n dos, cou, épaules**
* **ABSENCE DE FIÈVRE!!!!!**
108
Syndrome de Guillain-Barré: **évolution**
* Sx atteignent point culminant environ 1-3 semaines après début
* Majorité des patients devront être hospitalisés
* Récupération sur des mois
109
Syndrome de Guillain-Barré: dx
* Presentation clinique
* Analyse LCR
* Dim. cellules
* Élévation des protéines --\> dissociation albumino-cytologique causée par démyélinisation
* **ABSENCE D'ÉLÉVATION GB DANS LCR**
* EMG/études de conduction:
* Ralentissement de conduction (démyélinisation)
110
Syndrome de Guillain-Barré: tx et prognostic
1. **Tx**:
* Amélioration spontanée possible sans tx
* #1 --\> plasmaphérèse (dialyse pour enlever anticorps)
* Immunoglobulines IV (diluer propres anticorps/neutraliser leur action auto-immune)
* **Cas très sévères: USI**
* Intubation
* Ventilation mécanique
* Monitoring continue
2. **Prognostic**:
* 85% des patients récupèrent 100% après quelques mois
* Certains encore avec sx après 1 an (aréflexie, ataxie)
* **Mortalité \< 5%**
111
CIDP
Neuropathie auto-immun qui résulte du même processus physiopathologique que GB mais à un évolution chronique sur \> 1 mois
112
CIDP: présentation
* Déficits sensitifs = moteur
* Sx proximaux
113
CIDP: évolution
Forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes)
114
CIDP: tx
* Tx à long terme avec:
* Immunosuppresseurs
* Immunoglobulins
115
Polyneuropathie diabétique:
* #1 neuropathie dans pays développés
* **Polyneuropathie distale et symétrique** (gants et chaussettes) est le plus fréquent
116
Polyneuropathie diabétique: pathophysiologie
Diabète --\> atteinte vasculaire --\> ischémie des n. périphériques --\> dégénération axonale, hyperplasie endothéliale, inflammation périvasculaire
+ accumulation de sorbitol (neurotoxin)
117
Polyneuropathie diabétique: présentation clinique
* Perte de sensibilité: orteils --\> haut des jambes --\> doigts --\> bras
* Douleur possible
* Sx dysautonomiques possibles
* Incontinence, HTO
* **Atteinte sensitive \> moteur mais moteur possible:**
* Parésie périphérique, aréflexie
118
Polyneuropathie urémique
Accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à IRC --\> endommage n. périphériques
* 60% des patients en IR --\> polyneuropathie
119
Polyneuropathie hépatique
En insuff. hépatique --\> shunt porto-hépatique permet passage de neurotoxines dans circulation systémique (ne sont pas détruites a/n foie) --\> vers nerfs --\> atteinte axonale
120
Polyneuropathie paranéoplasiques:
* Syndrome qui accompagne un tumeur
* Substances produits par tumeur --\> réagit contre composantes du corps (incluant n. périphériques)
* **Habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (Syndrome de Denny-Brown)**
* Présentation:
* Engourdissements et paresthésies asymétriques a/n des extrémités
121
Polyneuropathie nutritionnelle: alcoolique
Alcoolisme chronique --\> lésions axonales (MI)
Résulte d'une carence en B12, thiamine (B1) ou toxicité directe de l'alcool
**Présentation:**
* Crampes
* Hypoesthésie dlr +++
* Parésie --\> paralysie
* **Stades avancés:**
* Atrophie distale
* Diminution/abolition des réflexes achilléens
122
Polyneuropathie nutritionnelle: carence en B12
Affecte principalement axones des grosses fibres sensitives, petites demeurent intactes
**Causes**:
* Alcoolisme chronique
* Chx GI
* MIIs
* Insuf. pancréatique
**Présentation:**
* Crampes, douleur à la pression des mollets
* Abolition réflexes achilléens
* Dim. vibration et proprioception
* Ataxie
* Engourdissement des mains
123
Polyneuropathie toxique: pathophysiologie
* Touchent les axones distaux
* Sont progressives
124
Polyneuropathie toxique: causes
* **Métaux lourds:** arsenic, plomb, mercure
* **Iatrogénique**: agents antinéoplasiques
* Autres substances
125
Polyneuropathie toxique: présentation
* Attente sensitive et motrice (sensitive précède motrice)
* Aréflexie
* Atteinte distale et symétrique --\> progresse vers haut
* **Peut changer dépendent de la substance impliquée**
126
Polyneuropathie toxique: dx
* Cesser l'agent toxique --\> vérifier si condition s'améliore
* Niveau de **métaux lourds** peut être calculé sur **ongles/cheveux**
* **Médicaments** peuvent être dosés dans le **sang**
127
Marie-Charcot-Tooth: **physiopathologie**
* Formes dyémyélinisantes et axonales
* **Maladie transmise de façon autosomale dominante --\> mutation spécifique dans un des gènes responsables de la formation de la myéline**
* MNI et fibres sensitives périphériques (sensitivo-motrice)
* Atteinte chronique et distale
128
Marie-Charcot-Tooth: présentation
* **Atteintes motrices:**
* Faiblesse distale a/n MI (jambes + pieds) et MS (mains)
* Démarche traînante
* Faiblesse extenseurs du pied --\> pied tombant
* Difficulté à sauter et courir
* Difficulté avec des mouvements fins
* Maladresse
* Atrophie musculaire --\> déformation du pied
* Rarement:
* Atrophie musculaire proximale
* Tremblement essentiel
* **Atteintes sensitives:**
* Altération de la sensibilité profonde (vibration et proprioception)
* Trouble sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
* **Absence de douleur**
* **Perte des ROT**
* Anomalies pupillaires, nystagmus possible
129
Marie-Charcot-Tooth: **évolution et tx**
Manifeste entre **15-30 ans** dans les formes **légères** mais dès la **naissance** pour les formes plus **sévères** (bébé hypotonique)
**Évolution lente:** distal et devient plus proximale au fils du temps
**Tx**: aucun tx spécifique
130
Myasthénie grave:
Maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire
Anticorps attaquent les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine des muscles squelettiques --\> destruction des récepteurs
1. Diminution de la contractilité --\> perte d'Ach (dégradée par acétylcholinestérase)
131
Myasthénie grave: formes (2)
1. Oculaire --\> ptose fluctuante, diplopie intermittente
2. Généralisée avec sx bulbaires --\> fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée
132
Myasthénie grave: prévalence
* 50-125/ million
* Deux pics d'âge
1. 20-30 (femmes \> hommes)
2. 60-70 (hommes \> femmes)
* Accompagné par autres sx auto-immuns
* Ex: hypot4, lupus, arthrite rheumatoïde, vitiligo, etc...
133
Myasthénie grave: présentation
* Faiblesse symétrique:
* Muscles proximaux MI + MS
* Muscles du cou/diaphragme (dyspnée)
* Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
* Faiblesse des m. avec leurs noyau dans la bulbe
* Faiblesse faciale
* Voix nasale
* Dysphagie
**Faiblesse pire avec usage répétitif/fin de la journée (fatigabilité)**
* **Sensibilités et réflexes N**
134
Myasthénie grave: dx
Présentation clinique
Tests dx:
1. **Ice pack test:**
* Positif: amélioration de la ptose palpébrale après 2 minutes avec glace sur paupière fermée
* Réduction de l'activité d'acétylcholinestérase à faible temp.
2. **Tensilon test:**
* Positif: amélioration des sx 2-5 mins après injection de Tensilon
* Tensilon = inhibiteur d'acétylcholinestérase
3. **Stimulation nerveuse répétitive (3/sec):**
* ****Positif: amplitude du potentiel baissé \> 10%
4. **Mesure des anticorps anti-récepteur à l'Ach:**
* Positif: présence d'anticorps
* + dans 85% des Myasthénie généralisée
* + dans 50% des Myasthénie oculaire
5. **TDM/IRM:**
* ****Recherche d'un thymome --\> 12% des patients (hyperplasie du thymus)
6. **Test pour d'autres maladies associées:** ****thyroïde, autres désordres auto-immuns
135
Myasthénie grave: tx
1. Thérapie immunitaire: immunosuppresseurs, prednisone
2. Rx anticholinestérasique
* Amélioration des sx dans majorité des pts
* Mestinon (longue action) = + utilisé
3. Thymectomie:
* Patients d'ado-60 ans
* **Controversée** pour les patients Ø ado-60 ou avec myasthénie oculaire
* Chx même si Ø thymome
* Contribution à l'amélioration de la condition par dim. réponse auto-immune (même si mécanisme est inconnu)
* **Chx quand pt est stable**
4. Immunothérapie à court terme:
* Plasmaphérèse/immunoglobuline IV
* Indication:
* Amélioration temporaire et rapide de la patient en crise myasthénique ou chx élective
136
Causes endocriniennes des myopathies acquises
Hyper et hypoT4
137
Présentation des myopathies endocriniennes: hyperT4
* 1/3 des patients
* Faiblesse musculaire proximale
* Crampes musculaires
* Douleur
* Raideur
138
Présentation des myopathies endocriniennes: hypoT4
* Faiblesse musculaire proximale
* Crampes
* Douleur
* Raideur
* **Fasciculations**
139
Causes iatrogéniques des myopathies acquises
1. Corticostéroïdes
2. Statines
140
Présentation des myopathies iatrogéniques: corticostéroïdes
Cause: grosse dose initiale ou tx chronique
* Faiblesse proximale --\> diaphragme et m. intercostaux --\> insuff. respiratoire
141
Présentation des myopathies iatrogéniques: statines
Sx débutent quelques semaines/mois après début du tx
* Myalgies proximales
* Faiblesse musculaire symétrique
Complication: rhabdomyolyse
142
Causes inflammatoires des myopathies acquises
1. Dermatomyosite
2. Polymyosite
3. Polymyalgia rheumatica
143
Présentation des myopathies inflammatoires: dermatomyosite
Maladie auto-immune qui touche collagène des muscles striés et la peau
**Sx:**
* Éruption cutanée a/n extenseurs
* Faiblesse/atrophie diffuses des MI et MS
* Faiblesse m. du cou (dysphagie)
* Atteintes cutanées:
* Rash héliotrope/en châle
* Érythème a/n face, cou, thorax ant. et MS
**Forme paranéoplasique existe!!! --\> importante de rechercher cancer**
144
Présentation des myopathies inflammatoires: polymyosite
Maladie auto-immune qui touche collagène des muscles striés
**Sx:**
* Myalgie
* Faiblesse musculaire
* Oedème musculaire
* Fièvre
* AEG
* Ø sx cutanées
145
Présentation des myopathies inflammatoires: polymyalgia rheumatica
Étroitement associé à l'artérite temporale chez adultes \> 55 ans
**Sx:**
* Dlr/raideur a/n épaules, cou, hanches
* Dlr +++ raideur
* Anémie
146
Dystrophie musculaire de Duchenne
Myopathie héréditaire progressive
Dystrophie --\> sx cliniques +++ sévères --\> #1 = faiblesse
147
Dystrophie musculaire de Duchenne: épidémiologie
**Maladie recessive X --\> garçons**
1/4000 naissances des garçons
148
Dystrophie musculaire de Duchenne: pathophysiologie
Mutation dans la gène qui code pour protéine musculaire **dystrophine** (sur chromosome X)
* Sans dystrophie --\> fibres musculaires dégénèrent
**Tous les muscles sont touchés (incluant cardiaque/diaphragmatique)**
* Cardiomyopathie = #1 cause de mortalité dans Duchennes
149
Dystrophie musculaire de Duchenne: présentation
**Symptômes exclusivement moteurs**
1. **Faiblesse musculaire:**
* Symétrique, diffuse --\> MI + MS
* Prédominance proximale --\> distale plus tard
* Touche d’avantage MI --\> MS plus tard
* Signe de Gowers
* Pt doit de se servir, en plusieurs étapes, de ses mains et de ses bras pour passer de la position agenouillée à la position debout
* Difficulté à sauter, courir, jouer
* Chutes +++ --\> fractures +++
2. **Conséquences anatomiques:**
* ****Omoplates décollées
* Lordose lombaire, scoliose
* Rétraction musculaire --\> déformations articulaires
* Démarche en canard
* Pseudo-hypertrophie des mollets/occasionnellement des quadriceps
* Raccourcissement du Tendon d'Achille
3. **Autres:**
* ****Cardiomyopathie
* Retard cognitif léger
* Dlr MI en début
* Dysfonction pulmonaire --\> scoliose et faiblesse des m. respiratoires
* Hypo/aréflexie
150
Dystrophie musculaire de Duchenne: évolution
* Maladie présente dès la naissance
* Évidente entre 3-5 ans
* Avant 13 ans, pt perd capacité de marcher --\> chaise roulante
151
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert):
1. Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
2. Deux formes --\> DM1, DM2
3. Transmission autosomale dominante
* Défaut génétique dans l'élaboration d'un trinucléotide sur gène DMPK sur chromosome 19
152
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): épidémiologie
1. 1/8000 personnes
2. Femmes = hommes
3. Dystrophie musculaire + fréquente à l'âge adulte
4. Possiblement associée à risque de cancer plus élevé
153
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): présentation
**Deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées:**
* Faiblesse des m. squelettiques distales
* Myotonie
* Dlr musculaire
* Dysphagie
* Cataractes
* Anomalie de la conduction/structure cardiaque
* Infertilité chez l'homme (hypogonadisme 1°)
* Résistance à l'insuline
* Hypogammaglobulinémie
* Difficultés à l'accouchement
**DM1: début à la naissance, enfance, âge adulte**
* Sx GI (similaire à SCI)
* Hypersomnie, somnolence diurne
* Dim. audition
**DM2: début à l'âge adulte**
* Raideur musculaire
* Hyperhydrose
* Moins sévère que DM1
154
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): complications
* Pneumonie d'aspiration (dysphagie)
* Cholélithiases
* Difficultés respiratoires
* Polyneuropathie sensorimotrice (pas diabétique)
* Grossesses à risque plus fréquentes:
* Grossesse ectopique
* Accouchement prématuré/césarienne
155
Dystrophie oculopharungée:
Dystrophie musculaire héréditaire tardive
**Principales caractéristiques:**
* Dysfonction oculaire
* Dysfonction des muscles du pharynx
156
Dystrophie oculopharungée: épidémiologie et étiologie
**Épidémiologie**: rare, plus fréquent au Québec
**Étiologie**: transmission génétique autosomale dominante
157
Dystrophie oculopharungée: présentation
* Atteinte classique:
* Ptose
* Dysphagie
* Dysarthrie
* Faiblesse proximale/distale des membres possible
* Mouvements extra-oculaires épargnés
* **Sx ne fluctuent pas**
158
Dystrophie oculopharungée: évolution et complications
**Évolution**:
* Début 50-60 ans
* TOUS individus atteintes auront exprimé avant 70 ans
* Lentement progressif
**Complications**:
* Ptose --\> vision occluse
* Dysphagie sévère --\> perte de poids, mort si non-traité
* ROT diminués/abolis
159
Sclérose latérale amyotrophique: MNI et MNS
* Forme + fréquente d'atteinte progressive du motoneurone
* 1-3/100 000
* Hommes \> femmes
* Entre 50-60 ans
* Majorité des cas sont sporadiques, mais forme familiale existe
160
Sclérose latérale amyotrophique: physiopathologie
Dégénération progressive des MNS et MNI --\> dénervation des muscles --\> atrophie
Mort des neurones +++ selective
* Neurones sensitifs, neurones pour coordination, neurones pour cognition démeurent intacts
161
Sclérose latérale amyotrophique: présentation
* Faiblesse/maladresse début focale --\> répand aux groupes musculaires adjacents
* Crampes +++ dlr
* Atteintes bulbaires:
* dysarthrie, sx respiratoires, dysphagie
* Épisodes incontrôlables de pleurs/rires
* Mouvements extra-oculaires sont épargnés (sauf stades tardifs)
* **Sx atteinte du MNS (aug. tonus, réflexes vifs), MNI (atrophie, fasciculations)**
* Sensibilités préservées
* Examen cognitif N
162
Sclérose latérale amyotrophique: évolution et investigation
**Évolution:**
* + et + muscles sont touchés
* Atteinte --\> généralisée/symétrique
* **Espérance de vie post dx: 23-52 mois**
**Investigation:**
* **EMG**: évidence de dénervation musculaire et ré-innervation dans \> 2 segments corporels
163
Sclérose latérale amyotrophique: tx
**AUCUN TX CURATIF**
* Inhibiteur de la libération du glutamate (Riluzole) --\> permet d'**augmenter l'espérance** de vie
