4: Le SNP Flashcards
Plexus brachial
Racines: C5-C8 + T1 –>
Troncs: supérieur (C5/C6), moyen (C7), inférieur (C8/T1) –>
Divisions: 3x antérieurs et 3x postérieurs –>
Faisceaux (sous claviculaire): médial (ant. inf), latéral (ant. moy et sup.), postérieur (post. sup, moy, inf.)
N. ulnaire: branche de?
Faisceau médial
N. ulnaire: trajet
- côté médial (près de l’a. brachiale) –>
- perfore muscle (moyenne de la bras) –>
- loge postérieure –>
- arrière de la coude –>
- sillon de n. ulnaire (a/n épicondyle médial) –>
- avant-bras sous m. fléchisseur ulnaire de carpe –>
- superficiel prox. poignet –>
- croise poignet avec l’a. ulnaire dans canal ulnaire –>
- divise en rameaux sup. et post.
N. ulnaire: territoire sensitif
- Auriculaire
- 1/2 médial annulaire
- Face ulnaire loge hypothénarienne
N. ulnaire: muscles qu’il innerve
pas de muscles dans le bras
- fléchisseurs médial
- ulnaire/ 1/2 médiale profond des doigts
- majorité m. intrinsèques de la paume/main
- mais pas les 2x mé thénariens/2 premières lombricaux
N. ulnaire: mouvements
- ab/adduction des doigts
- adduction pouce
- flexion annulaire/auriculaire
- flexion/adduction poignet
N. médian: branche de?
faisceaux médial et latéral
N. médian: trajet
- long du bras médialement au biceps
- a/n avant-bras va profond dans loge antérieure
- superficiel a/n poignet
- traverse canal carpien
- pénètre dans main
N. médian: territoire sensitif
- 1/2 annulaire (radiale) en palmaire
- palmaire: majeur, index, pouce
- dorsale: majeur, index, pouce (mais pas dessus vers poignet)
- radiale de la paume
N. médian: muscles qu’il innerve
- pas de muscles dans bras
- majorité des muscles anté de l’avant-bras
- m. de la loge thénarienne
N. médian: mouvements
- flexion/opposition pouce
- flexion majeur/index
- flexion/abd. poignet
- pronation avant-bras
N. radial: branche de?
faisceau postérieur
N. radial: trajet
- long du bras face posté de l’humérus
- sillon du n. radial avec l’a. profond du bras
- traverse septum inter m. lat. du bras a/n coude
- devant épicondyle lat.
- divise en:
- rameau superificiel
- descend côté lat. avant-bras vers poignet (pas main)
- rameau profond
- devient n. interosseux post. quand il contourne radius pour rejoindre post. de l’avant-bras
- rameau superificiel
N. radial: territoire sensitif
- face post/inférolat. du bras
- face post. main
- segments proximaux pouce, index, 1/2 majeur dorsal
N. radial: muscles qu’il innerve
muscles de la loge posté de l’avant-bras et bras
N. radial: mouvements
- extension coude, poignet, jointures des doigts
- supination avant-bras
- abduction pouce
N. axillaire: branche de?
faisceau postérieur
N. axillaire: trajet
Région post. de l’épaule accolé aux vaisseaux circonflexes post. de l’humerus
N. axillaire: territoire sensitif
région deltoïdienne
N. axillaire: muscles qu’il innerve
Deltoïde et petit rond
N. axillaire: mouvements
abduction du bras après 15 degrés
Plexus lombo-sacré:
Constitué des racines L1-L5 et S1-S4
N. sciatique: trajet
- profondement dans loge post. de la cuisse, entre chefs du biceps fémoral –> divise en a/n creux poplité:
- n. tibial:
- traverse fosse poplité
- loge post. jambe
- arrière malléole médiale
-
ensuite divise encore en:
- n. plantaire médial
- n. plantaire latéral
- n. fibulaire commun:
- contorne tête du fibula
- loge latérale
-
ensuite divise encore en:
- n. fibulaire superficiel
- n. fibulaire profond
- n. tibial:
N. sciatique: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvements
Sensitif: N/A
Muscles: ischio-jambiers
Mouvements: flex. genou
N. tibial: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvements
Sensitif:
- plante du pied
- 3 1ères orteils
- 1/4 4ieme orteil
Muscles: muscles de la loge post. de la jambe
Mouvements: flex pied, inversion pied, flex orteils
N. fibulaire commun superficiel: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvements
Sensitif: partie ant. de la jambe/dos du pied
Muscles: muscles loge lat. jambe
Mouvements: éversion pied
N. fibulaire commun profond: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvements
Sensitif: face adj. du 1ere et 2ieme orteil
Muscles: muscles loge ant. jambe
Mouvements: dorsiflexion pied, extension orteils
N. fémoro-cutané latéral: trajet
- sous ligament inguinal en médial
- descend sur face antérolat. cuisse
N. fémoro-cutané latéral: territoire sensitif, muscles qu’il innerve, mouvement
Sensitif: face latérale de la cuisse
Muscles: N/A
Mouvements: N/A
N. fémoral: trajet
- après passage dans cavité pelvienne
- sous ligament inguinal avec a. et v. fémoral
- triangle fémoral
- divise en:
- n. cutané intermédiare de la cuisse
- n. cutané médial de la cuisse
- n. saphène
N. fémoral: territoire sensitif
- face ant. de la cuisse
- genou
- face médiale du mollet
N. fémoral: muscles qu’il innerve
muscles de la loge ant. de la cuisse
N. fémoral: mouvements
Flex. hanche, ext. genou
Définition: jonction neuromusculaire
Synapse entre axone du motoneurone et fibre musculaire
Jonction neuromusculaire: anatomie
- muscle –> milliers de fibres
- motoneurone –> ramifications (partie terminale) –> innerve plusieurs fibres
Unité motrice:
- 1x motoneurone
- fibres musculaires qu’il innerve
Physiopathologie du jonction neuromusculaire
- Potentiel d’action du motoneurone est suffis pour déclencher décharge de toutes les fibres qu’il innerve
- Subtilité d’activation du muscle dépend du # de fibres connecté
- +++ fibres –> intense
- quelques fibres –> fin/précis
-
Influx arrive à l’extrémité de l’axone:
- Entrée calcium dans cellule pré-synaptique –> vésicules vers membrane pré-synaptique –> vésicules libèrent Ach dans fente –> Ach fixe à la surface de la fibre –> déclenche potentiel d’action –> contraction qui propage –> contraction musculaire
Notion de faiblesse:
Patient se plaint de lourdeur, sent moins fort
-parésie vs. -plégie:
- -parésie:* faiblesse musculaire
- plégie: perte de force musculaire
Gradation de la force musculaire (MRC)
0/5: absence de contraction
1/5: contraction visible Ø mouvement
2/5: mouvement sans gravité
3/5: mouvement contre gravité mais Ø contre résistance
4/5: mouvement actif et maintien faible résistance
5/5: force normale
Signes d’une faiblesse d’origine centrale:
Faiblesse diffuse ≥ 1 membre
ATTEINTE PLUS HOMOGÈNE
Si atteinte de:
- Cerveau –> hémiparésie
- Moelle –> paraparésie
- MNS –> faiblesse prédominante muscles extenseurs/distalement
Signes d’une faiblesse d’origine périphérique: (2 types)
Radiculopathie/lésion n. périphérique:
- Distribution précise qui dépend des myotomes
- Muscle N +++ proche d’un muscle AN
- N’est pas possible avec atteinte centrale
- Muscle N +++ proche d’un muscle AN
- Important de savoir n. et racine associée avec m.
Musculaire:
- Plus proximale
- Diffuse
- Symétrique
DISTRIBUTION PRÉCISE MAIS +++ HÉTÉROGÈNE
Notion d’engourdissements:
- Paresthésie (sensation anormale –> picotements)
- Touche nerfs sensitifs
Notion d’incoordination motrice:
- Difficulté à effectuer les mvmts
- Maladresse –> Ø perte de force/sensation anormale
Notion de fatigue:
- Atteinte musculaire
- Causes variées:
- Endocriniens (hypoT4)
- Anémie
- Infectieuse
- Néo
- Psychique, etc…
- Pas toujours évident à l’E/P mais –> muscle ↓ endurant
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: générales
- Faiblesse musculaire
- Spasticité (chronique)
- ROT vifs
- Signe de Babinski
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: cerveau
- Hémiparésie/plégie et troubles sensitifs controlatéraux
- Atteinte faciale +++
- Altération de l’état de conscience (si bi-hémisphérique)
- Autres sx:
- Aphasie
- Confusion
- Céphalées
- Troubles visuels
- Héminégligence
- Atteinte suit territoire vasculaire
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: tronc
et
Syndrome alterne
- Atteinte des NC –> variable selon région du tronc atteinte
- Atteinte SNA sympathique –> ↓ FC, FR, TA
Syndrome alterne:
- Combinaison d’atteinte motrice/sensitive ipsilat. a/n facial et controlat. reste du corps
- +++ rare
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: moelle
et 3 exemples
- Atteinte moteur/sensitif bilat.
- Moelle svt tranchée au complet (accident)
-
Paraplégie/quadriplégie dépendant niveau de la lésion
- Visage épargné (Ø n. visage dans moelle)
Exemples:
- Syndrome de queue de cheval
- Syndrome lésionnel
- Syndrome sous-lésionnel
Syndrome de la queue de cheval:
Problèmes génito-urinaires et bas GI:
- Incontinence/rétention urinaire et fécale
- Dim. tonus rectal
- Impuissance
- Perte de sensation a/n génital et sacral
Syndrome lésionnel:
- Permet de localiser niveau de la lésion (thoracique, cervicale, bulbaire)
- Atteinte MNI a/n de la lésion
Syndrome sous-lésionnel:
- Indique présence de lésion mais n’aide pas à déterminer où
- Atteinte MNS –> longs faisceaux descendants de la moelle
- Signes à distance de la lésion
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNS: atteinte médullaire
- Déficit sensitif a/n tronc
- Troubles des sphincters
- Paraparésie rapide
- Réflexes présents/vifs MAIS:
- Lésion moelle basse/lésion aiguë –> peut abolir les réflexes
- Babinski présent
- Atteinte sensitive haute des MI (cuisses)
- Suggère lésion moelle, Ø polyneuropathie
- aucun polyneuropathie –> engourdissements en haut des genoux
- Suggère lésion moelle, Ø polyneuropathie
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI:
- Faiblesse musculaire
- Hypotonie
- ROT diminuées
- Ø Babinski (flexion)
- Atrophie
- Fasciculations
Donnent généralement une atteinte motrice et sensitive
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: racine
- Sensitive et motrice
- Sensation de brûlement/picotement dans dermatome de la racine
- Dim. sensations possible
- Faiblesse myotome de la racine
- Perte de réflexes et force musculaire dans région atteinte
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: plexus
-
Atteinte complete:
- Membre flasque et insensible
-
Atteinte partielle:
- Perte de fonction des muscles innervées par tronc touché
Atteinte motrice > sensitive
- Atteinte diffuse –> nerfs sont très rapprochés a/n plexus –> plusieurs touchés
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: nerf (3 types)
- Neuropathie peut atteindre de façon prédominante axones, gaine de myéline ou les deux
- Atteinte sensitive et motrice (dépendant du fonction du nerf)
- 3 types:
- Mononévrite
- Mononévrite multiple
- Polyneuropathie
Mononévrite:
- Lésion unique d’un n. périphérique
- Atteinte focale
- Causes:
- Trauma
- Pression mécanique prolongée
- Diabète
- Maladies auto-immuns, etc…
Mononévrite multiple:
- Lésion de plusieurs n. périphériques
- Atteinte multifocale
- Causes:
- Diabète
- Connectivite/vasculite
- Virus
- Sarcoïdose/amyloïdose
- Paranéoplasique, etc…
Polyneuropathie:
- Atteinte bilat., symétrique et synchrone de plusieurs n. périphérique
- Atteinte généralisée, souvent distale (sauf polyneuropathie démyélinisante)
- Sx et signes:
- Dim. réflexes
- Déficits moteurs/sensitifs ascendants, a/n jambes
- Troubles sensitifs en gants/chaussettes
- Diabète, maladies métaboliques
- Ataxie sensitive
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: jonction neuromusculaire
PAS DE DOULEUR –> ATTEINTE MOTEUR SEULEMENT!
- Faiblesse a/n visage, cou, paupières, déglutition
- Proximale
- Pire en fin journée et augmente avec usage répété (fatigabilité)
- Réflexes généralement normaux
- Exemples:
- Myasthénie grave
- Botulisme
Sx et signes de faiblesse si atteinte MNI: musculaire
- Motrice mais avec possibilité de dlr
- Fatigue constante
- Faiblesse +++ proximal > distale
- Réflexes normaux
- Douleur spontanée/à l’effort
-
Myotonie –> relaxation lente musculaire après percussion/effort bref
- Indolore
- Prolonged contraction) of the skeletal muscles after voluntary contraction or electrical stimulation
Mécanismes possibles:
- Mécanique, toxique, métabolique, infectieux, auto-immun, inflammatoire, dégénératif, congénital
Radiculopathie:
Affection caractérisée par atteinte ≥ 1 racines nerveuses –> dysfonction sensitive et/ou motrice
Radiculopathie: présentation clinique (sensitive)
- Brûlements/picotements du dermatome de la racine atteinte
- Dim. partielle de la sensibilité (pas nécessairement perte complète –> dermatomes adjacents encore intacts)
Radiculopathie: présentation clinique (moteur)
- Faiblesse moteur du myotome de la racine
- Atrophie/fasciculations si chronique
- Réflexes diminués
Radiculopathie: particularités selon région atteinte
- T1 –> interrompre voie sympathique cervicaux –> Syndrome de Horner
- ≥ racines sous L1/L2 –> Syndrome de la queue de cheval
- S2-S5: anesthésie de selle
- S2, 3, 4: penis hits the floor
Radiculopathie: causes fréquentes (14)
- Hernie discale (#1)
- Ostéophytes
- Sténose vertébrale (congénitale/dégénérative)
- Traumatisme (compression, traction, avulsion)
- Diabète (svt racines thoraciques)
- Abcès épidural
- Métastases épidurales
- Carcinome méningée
- Tumeur de la gaine (Schwanome, neurofibrome)
- Guillain-Barré
- Herpes zoster (Shingles) –> réactivation latente du virus dans ganglions des racines dorsales
- Lyme
- Cytomégalovirus (VIH, lombo-sacrale)
- Névrite idiopathique
C5:
Fonction:
- Abduction bras/épaule
- Flexion coude
- Réflexe biceps
Faiblesse:
- Deltoïde
- Infra-épineux
- Biceps
Réflexe dim:
- Biceps
- Pectoral
Anomalie sensitive:
- Épaule
- Région supra-latérale bras
Disque: C4-C5
Prévalence: 7%
C6:
Fonction:
- Flexion coude
- Réflexe biceps
- Extension poignet
Faiblesse:
- Extenseurs poignet
- Biceps
Réflexe dim:
- Biceps
- Brachioradial
Anomalie sensitive:
- 2 premiers doigts
- Région latérale avant-bras
Disque: C5-C6
Prévalence: 18%
C7:
Fonction:
- Extension coude
- Réflexe triceps
Faiblesse:
- Triceps
Réflexe dim:
- Triceps
Anomalie sensitive:
- 3ieme doigt
Disque: C6-C7
Prévalence: 46%
L4:
Fonction:
- Extension genou
- Réflexe patellaire
Faiblesse:
- Iliopsas
- Quadriceps
Réflexe dim:
- Tendon patellaire
Anomalie sensitive:
- Genou
- Région inféro-médiale jambe
Disque: L3-L4
Prévalence: 3-10%
L5:
Fonction:
- Dorsiflexion plantaire
Faiblesse:
- Dorsiflexion plantaire
- Extension grand orteil
- Éversion/inversion pied
Réflexe dim: N/A
Anomalie sensitive:
- Région dorsale pied
- Gros orteil
Disque: L4-L5
Prévalence: 40-45%
S1:
Fonction:
- Flexion plantaire
- Réflexe achilléen
Faiblesse:
- Flexion plantaire
Réflexe dim:
- Tendon achilléen
Anomalie sensitive:
- Région latérale pied
- Petit orteil
- Plante du pied
Disque: L5-S1
Prévalence: 45-50%
Hernie discale: pathophysiologie
Partie du noyau pulpeux sort à partie d’une déchirure dans l’anneau fibreux –> compression sur racine
Peut être exacerbé/causé par traumatisme ou complètement spontanée
-
A/n cervical et lombo-sacral:
- Souvent racine nerveuse inférieure des deux vertébres
- Disques cervicaux: contraints par ligament longitudinal post. –> hernie latéral Ø médial vers moelle
Racines plus fréquemment atteintes par hernie discale: (5)
C6, C7, C8, L5, S1
Hernie discale: présentation clinique
- Douleur cou/dos
- Sx sensitifs et moteurs d’un dermatome/myotome
Hernie discale: dx (6 manoeuvres)
-
Manoeuvre de la jambe tendue (Lasègue)
- Patient en décubitus dorsale –> éléve jambe symptomatique (en extension) –> note angle qui = dlr
- Production de traction sur n. sciatique/racines nerveuses (L4, L5, S1, S2)
- Dlr 45° –> hernie (test positif)
- Ø dlr < 70° –> test négatif
- Patient en décubitus dorsale –> éléve jambe symptomatique (en extension) –> note angle qui = dlr
-
Manoeuvre de renforcement:
- Si Lasègue +
- Abaisser membre où le patient n’a pas de dlr –> dorsiflex pied –> dlr = positif
-
Manoeuvre du tripode:
- Lasègue pour L2-L4
- Décubitus ventral –> cheville du patient –> flexion passive du genou avec pression sur bassin ipsilat. –> dlr cuisse = positif
- Valsalva: augmente sx
-
Tourner tête:
- Radiculopathie cervicale
- Tourner/flexion lat. tête du côté atteint –> augmente sx
- augmente rétrécissement du foramen intervertébral
-
Manœuvre de Spurling:
- Dx de rétrécissement des trous de conjugaison
- Demande patient de faire extension, flexion lat., rotation vers côté atteint –> si Ø sx… maintient position avec légère pression sur tête –> si reproduction des sx = positif
Hernie discale: tx
Approche chirurgical :
- Patients récupèrent habituellement en quelques mois Ø chx
- Indications chx:
- Compression moelle/syndrome queue de cheval
- Déficit moteur progressif/sévère
- Douleur intolérable avec Rx
- Radiculopathie encore présent avec échec du tx conservateur (repos, thérapie) après 1-3 mois
Arthrose: physiopathologie
Dégénérescence du cartilage des articulations sur l’extrémité des os –> prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser
- Ostéophytes peuvent comprimer racines –> mêmes sx que hernie discale
Arthrose: sx
- Douleur progressive au fil des mois (hernie est +++ aiguë)
- Premiers sx débutent autour de 40-50 ans
Cause #1 des radiculopathies infectieuses/post-infectieuses:
Guillain-Barré
Plexopathie:
trouble touchant réseau de nerfs du plexus brachial ou lombosacré
Erb-Duchenne palsy:
Plexopathie traumatique –> atteinte du tronc supérieur du plexus brachial
- Causes:
- Traction sur l’épaule d’un enfant durant l’accouchement
- Accident de moto
- Présentation:
- Perte de fonction des muscles des racines C5-C6
- Faiblesse: deltoïde, biceps, infra-épineux, extenseurs du poignet
- Mouvement main/doigts Ø touchés
-
Position du bras –> waiter’s tip
- Bras collé au corps en rotation interne avec flexion du poignet
- Perte de fonction des muscles des racines C5-C6
Klumpke’s palsy:
Plexopathie traumatique ou néoplasique –> atteinte du tronc inférieur du plexus brachial
- Causes:
- Traction vers le haut
- Compression défilé thoracique (entre clavicule/cote #1, entre scalènes, sous petit pectoral)
- Syndrome de Pancoast (néoplasique)
- Présentation:
- Faiblesse muscles innervés par C8/T1
- Doigts/main
- Atrophie des muscles hypothénariens
- Perte de sensation région C8/T1 main/avant-bras
- Possible syndrome de Horner (si racine T1 atteinte)
- Faiblesse muscles innervés par C8/T1
Klumpke vs. Erb-Duchenne palsy:
Syndrome de Pancoast:
Forme néoplasique de Klumpke’s palsy
-
Cause:
- Tumeur pulmonaire apicale –> étend vers tronc inférieur du plexus brachial –> envahissement du tronc pas tumeur
-
Présentation:
- Sx d’atteinte du plexus brachial inférieur
- Parfois syndrome de Horner (ptose, myose, anhidrose)
- Voix rauque –> atteinte n. récurrent laryngé
Syndrome de Parsonage-Turner:
Plexopathie inflammatoire/post-infectieux
-
Cause: inconnu
- Pense qu’il est une inflammation du plexus
-
Épidémiologie:
- H > F
- Âge adulte
-
Présentation:
- Initialement sensation de brûlement à l’épaule/douleur cou –> faiblesse dans muscles innervés par plexus brachial
-
Évolution:
- Plupart récupèrent après 6-12 semaines
- Ø tx curative mais tx palliative
Mononeuropathie: nerf médian (causes, présentation)
Causes:
- Dormir avec tête de quelqu’un sur bras (Honeymoon palsy)
- Fracture humérus/radial distal
- Compression a/n muscle rond pronateur de l’avant bras
Présentation:
- Faiblesse:
- Flexion/abduction poignet
- Opposition pouce
- Flexion 2/3ieme doigt
- Perte sensitive dans son territoire
- Preacher’s hand
Syndrome du tunnel carpien:
Compression du n. médian lors de son passage dans le tunnel carpien (mononeuropathie)
- Qui? F > 30 ans
-
Causes:
- Association avec mouvements fréquents et répétitifs avec main
- Db, grossesse, hypoT4, CO
-
Présentation:
- Perte de sensation des trois premiers doigts
- Paresthésies la nuit –> irrad. bras
- Flick sign
- Atrophie thénar dans cas avancés
-
Dx:
- Signe de Tinel: percussion du n. médial dans canal reproduit paresthésies
- Signe de Phalen: coller faces dorsales des mains (en flexion) –> paresthésies et douleur
-
Tx:
- Cas léger/récent: orthèse poignet, corticostéroïdes
- Cas chroniques modérés/sévère: chx pour décompression
Mononeuropathie: nerf radial (causes, présentation)
Causes:
- Dormir en position avec bras élevé au-dessus de la tête (Saturday Night Palsy)
- Utilisation de béquilles de façon inadéquate (Crutch Palsy)
- Fracture de l’humérus
- Dommage dans sillon radial de l’humérus
Présentation:
- Faiblesse:
- Extension bras, main, doigts
- Supination avant-bras
- Pertes sensitives dans son territoire
- Perte du réflexe tricipital possible
- Poignet tombant
Mononeuropathie: nerf axillaire (causes, présentation)
Causes:
- Luxation d’épaule!!!
- Fracture de l’humérus proximale
Sx:
- Faiblesse deltoïde
- Sensation d’engourdissement a/n deltoïde
Mononeuropathie: nerf sciatique (causes, présentation)
Causes:
- Luxation post. de la hanche
- Fracture acétabulaire
- Injection IM (fessier) trop médiale/inférieure
Présentation:
- Faiblesse:
- Tous les m. du pied et cheville
- Flexion genou
- Perte réflexe achilléen
- Perte de sensibilité:
- Pied
- Face latérale de la jambe sous génou
Mononeuropathie: nerf péronier commun (causes, présentation)
N. contourne tête fibulaire en postéro-lat du genou qui est +++ superficielle –> rend vulnérable aux traumatismes
Causes:
- Lacérations
- Déchirures musculaires par inversion du pied
- Compression (bas, plâtre, jambes croisées, traumatisme)
Présentation:
- Faiblesse:
- Dorsiflexion pied
- Éversion pied
- Perte de sensibilité: face dorsolat. du pied
- Foot drop
Mononeuropathie: nerf tibial postérieur (causes, présentation)
N. passe derrière malléole médiale et ensuite passe vers tunnel tarsien
Compression et étirement du n. dans cet endroit –> Syndrome du Tunnel Tarsien
Causes:
- Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
- Masses
- Traumatismes/fractures
- Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
Présentation:
- Hypoesthésies, dysesthésies, paresthésies dans territoire du n. tibial
- Sx ↑ avec activité physique, ↓ repos/surélévation pied
- Signe de Tinel:
- Percussion face médiale du calcanéus –> décharge électrique
- Signes moteurs très rares!!!
Mononévrite vs mononévrite multiple:
Mononévrite: ischémie des petits vaisseaux qui irriguent 1 nerf
Mononévrite multiple: > 1 nerf
Deux causes principales d’une mononeuropathie multiple:
-
Diabète:
- N. médian a/n poignet et ulnaire a/n coude
- N. fibulaire commun, sciatique, cutané lat. de la cuisse, et crâniens
-
Vasculites:
- Mononévrites multiples accompagnent souvent périartérite noueuse (PAN) et syndrome de Churg-Strauss
- Dx doit toujours être considéré si mononévrite multiple évolutive + sx symptomatiques (fièvre, anorexie, perte de poids, etc…)
Mononeuropathie multiple:
Atteinte de plusieurs nerfs périphériques (+++ en distal)
N’EST PAS ATTEINTE SYMÉTRIQUE/SYSTÉMATIQUE
Mononeuropathie multiple: présentation
- Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution des nerfs
- Paresthésies douloureuses possibles
Polyneuropathie:
Atteinte bilat. et synchrone de plusieurs nerfs
- Distale en premier
- Sauf si polyneuropathie démyélinisante
Polyneuropathie: présentation
- Dim. réflexes
- Déficits moteurs/sensitifs ascendants (jambes)
- Ataxie
- Symptomatologie en gant et chaussettes (polyneuropathie axonale)
Polyneuropathie démyélinisante: pathophysiologie
- Conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie
-
Présentation:
- Paresthésies
- Faiblesse musculaire +++
- Dim. réflexes
- Démyélinisation habituellement sur toute le nerf –> alors atteinte distale et proximale
Polyneuropathie démyélinisante: héréditaire
Charcot-Marie-Tooth:
- Neuropathie héréditaire le plus fréquent
- Forms axonale ou démyélinisante
- Déficits moteurs et sensitifs
Polyneuropathie démyélinisante: acquises (4 causes)
- Guillain-Barré
- Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)
- Lèpre (Leprosy):
- Causée par Mycobacterium Leprae
- Sx touchent principalement peau, SNP, VRS, yeux et testicules
- Dipthérie:
- Causée par Corynebacterium diphteriae
- Infection cutanée/naso-pharyngée
- Bactérie produit toxine protéique –> toxicité systémique, myocardite, polyneuropathie
Polyneuropathie axonale: pathophysiologie
- Atteinte habituellement distale
- Symétrique ou asymétrique
- Symétrique = résultat de trouble métabolique/toxique
Polyneuropathie axonale: causes (héréditaires et acquises)
- Héréditaires:
- Charcot-Marie-Tooth
- Acquises:
- Diabétique
- Métabolique
- Néoplasique
- Déficit en B12
- Alcoolisme et toxique
Syndrome de Guillain-Barré:
- Polyneuropathie auto-immune aiguë et fulminante
- Nerfs périphériques et les racines nerveuses
- Plusieurs sous-types mais AIDP est le plus commun!
- Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
- À tout âge mais H > F
Syndrome de Guillain-Barré: cause
- Anticorps provoque démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline
-
70% des cas 1-3 semaines post infection (gastro ou respiratoire)
- Pathogènes:
- Campylobacter jejuni
- EBV
- CMV
- Mycoplasma pneumoniae
- Pathogènes:
Syndrome de Guillain-Barré: présentation
- Atteinte ascendante –> commence a/n MI et monte
-
Déficits moteur > sensitifs
- Faiblesse symétrique progressive (heures-jours)
- Picotements a/n mains et pieds
- Syndrome de Miller Fisher: aréflexie et ataxie
- Atteinte des NC
-
Sx dysautonomiques:
- Arythmies
- Chute de TA/HTA
- Tachycardie
-
Troubles respiratoires:
- Si NC touchés –> bulbe rachidien à la difficulté de se débarrasser des sécrétions/maintenir voies ouvertes
- Douleur a/n dos, cou, épaules
- ABSENCE DE FIÈVRE!!!!!
Syndrome de Guillain-Barré: évolution
- Sx atteignent point culminant environ 1-3 semaines après début
- Majorité des patients devront être hospitalisés
- Récupération sur des mois
Syndrome de Guillain-Barré: dx
- Presentation clinique
- Analyse LCR
- Dim. cellules
- Élévation des protéines –> dissociation albumino-cytologique causée par démyélinisation
- ABSENCE D’ÉLÉVATION GB DANS LCR
- EMG/études de conduction:
- Ralentissement de conduction (démyélinisation)
Syndrome de Guillain-Barré: tx et prognostic
-
Tx:
- Amélioration spontanée possible sans tx
- # 1 –> plasmaphérèse (dialyse pour enlever anticorps)
- Immunoglobulines IV (diluer propres anticorps/neutraliser leur action auto-immune)
-
Cas très sévères: USI
- Intubation
- Ventilation mécanique
- Monitoring continue
-
Prognostic:
- 85% des patients récupèrent 100% après quelques mois
- Certains encore avec sx après 1 an (aréflexie, ataxie)
- Mortalité < 5%
CIDP
Neuropathie auto-immun qui résulte du même processus physiopathologique que GB mais à un évolution chronique sur > 1 mois
CIDP: présentation
- Déficits sensitifs = moteur
- Sx proximaux
CIDP: évolution
Forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes)
CIDP: tx
- Tx à long terme avec:
- Immunosuppresseurs
- Immunoglobulins
Polyneuropathie diabétique:
- # 1 neuropathie dans pays développés
- Polyneuropathie distale et symétrique (gants et chaussettes) est le plus fréquent
Polyneuropathie diabétique: pathophysiologie
Diabète –> atteinte vasculaire –> ischémie des n. périphériques –> dégénération axonale, hyperplasie endothéliale, inflammation périvasculaire
+ accumulation de sorbitol (neurotoxin)
Polyneuropathie diabétique: présentation clinique
- Perte de sensibilité: orteils –> haut des jambes –> doigts –> bras
- Douleur possible
- Sx dysautonomiques possibles
- Incontinence, HTO
-
Atteinte sensitive > moteur mais moteur possible:
- Parésie périphérique, aréflexie
Polyneuropathie urémique
Accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à IRC –> endommage n. périphériques
- 60% des patients en IR –> polyneuropathie
Polyneuropathie hépatique
En insuff. hépatique –> shunt porto-hépatique permet passage de neurotoxines dans circulation systémique (ne sont pas détruites a/n foie) –> vers nerfs –> atteinte axonale
Polyneuropathie paranéoplasiques:
- Syndrome qui accompagne un tumeur
- Substances produits par tumeur –> réagit contre composantes du corps (incluant n. périphériques)
- Habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules (Syndrome de Denny-Brown)
- Présentation:
- Engourdissements et paresthésies asymétriques a/n des extrémités
Polyneuropathie nutritionnelle: alcoolique
Alcoolisme chronique –> lésions axonales (MI)
Résulte d’une carence en B12, thiamine (B1) ou toxicité directe de l’alcool
Présentation:
- Crampes
- Hypoesthésie dlr +++
- Parésie –> paralysie
-
Stades avancés:
- Atrophie distale
- Diminution/abolition des réflexes achilléens
Polyneuropathie nutritionnelle: carence en B12
Affecte principalement axones des grosses fibres sensitives, petites demeurent intactes
Causes:
- Alcoolisme chronique
- Chx GI
- MIIs
- Insuf. pancréatique
Présentation:
- Crampes, douleur à la pression des mollets
- Abolition réflexes achilléens
- Dim. vibration et proprioception
- Ataxie
- Engourdissement des mains
Polyneuropathie toxique: pathophysiologie
- Touchent les axones distaux
- Sont progressives
Polyneuropathie toxique: causes
- Métaux lourds: arsenic, plomb, mercure
- Iatrogénique: agents antinéoplasiques
- Autres substances
Polyneuropathie toxique: présentation
- Attente sensitive et motrice (sensitive précède motrice)
- Aréflexie
- Atteinte distale et symétrique –> progresse vers haut
- Peut changer dépendent de la substance impliquée
Polyneuropathie toxique: dx
- Cesser l’agent toxique –> vérifier si condition s’améliore
- Niveau de métaux lourds peut être calculé sur ongles/cheveux
- Médicaments peuvent être dosés dans le sang
Marie-Charcot-Tooth: physiopathologie
- Formes dyémyélinisantes et axonales
- Maladie transmise de façon autosomale dominante –> mutation spécifique dans un des gènes responsables de la formation de la myéline
- MNI et fibres sensitives périphériques (sensitivo-motrice)
- Atteinte chronique et distale
Marie-Charcot-Tooth: présentation
-
Atteintes motrices:
- Faiblesse distale a/n MI (jambes + pieds) et MS (mains)
- Démarche traînante
- Faiblesse extenseurs du pied –> pied tombant
- Difficulté à sauter et courir
- Difficulté avec des mouvements fins
- Maladresse
- Démarche traînante
- Atrophie musculaire –> déformation du pied
- Rarement:
- Atrophie musculaire proximale
- Tremblement essentiel
- Faiblesse distale a/n MI (jambes + pieds) et MS (mains)
-
Atteintes sensitives:
- Altération de la sensibilité profonde (vibration et proprioception)
- Trouble sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur
- Perte des ROT
- Anomalies pupillaires, nystagmus possible
Marie-Charcot-Tooth: évolution et tx
Manifeste entre 15-30 ans dans les formes légères mais dès la naissance pour les formes plus sévères (bébé hypotonique)
Évolution lente: distal et devient plus proximale au fils du temps
Tx: aucun tx spécifique
Myasthénie grave:
Maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire
Anticorps attaquent les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine des muscles squelettiques –> destruction des récepteurs
- Diminution de la contractilité –> perte d’Ach (dégradée par acétylcholinestérase)
Myasthénie grave: formes (2)
- Oculaire –> ptose fluctuante, diplopie intermittente
- Généralisée avec sx bulbaires –> fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée
Myasthénie grave: prévalence
- 50-125/ million
- Deux pics d’âge
- 20-30 (femmes > hommes)
- 60-70 (hommes > femmes)
- Accompagné par autres sx auto-immuns
- Ex: hypot4, lupus, arthrite rheumatoïde, vitiligo, etc…
Myasthénie grave: présentation
- Faiblesse symétrique:
- Muscles proximaux MI + MS
- Muscles du cou/diaphragme (dyspnée)
- Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
- Faiblesse des m. avec leurs noyau dans la bulbe
- Faiblesse faciale
- Voix nasale
- Dysphagie
Faiblesse pire avec usage répétitif/fin de la journée (fatigabilité)
- Sensibilités et réflexes N
Myasthénie grave: dx
Présentation clinique
Tests dx:
-
Ice pack test:
- Positif: amélioration de la ptose palpébrale après 2 minutes avec glace sur paupière fermée
- Réduction de l’activité d’acétylcholinestérase à faible temp.
- Positif: amélioration de la ptose palpébrale après 2 minutes avec glace sur paupière fermée
-
Tensilon test:
- Positif: amélioration des sx 2-5 mins après injection de Tensilon
- Tensilon = inhibiteur d’acétylcholinestérase
- Positif: amélioration des sx 2-5 mins après injection de Tensilon
-
Stimulation nerveuse répétitive (3/sec):
- Positif: amplitude du potentiel baissé > 10%
-
Mesure des anticorps anti-récepteur à l’Ach:
- Positif: présence d’anticorps
- dans 85% des Myasthénie généralisée
- dans 50% des Myasthénie oculaire
- Positif: présence d’anticorps
-
TDM/IRM:
- Recherche d’un thymome –> 12% des patients (hyperplasie du thymus)
- Test pour d’autres maladies associées: thyroïde, autres désordres auto-immuns
Myasthénie grave: tx
- Thérapie immunitaire: immunosuppresseurs, prednisone
- Rx anticholinestérasique
- Amélioration des sx dans majorité des pts
- Mestinon (longue action) = + utilisé
- Thymectomie:
- Patients d’ado-60 ans
- Controversée pour les patients Ø ado-60 ou avec myasthénie oculaire
- Chx même si Ø thymome
- Contribution à l’amélioration de la condition par dim. réponse auto-immune (même si mécanisme est inconnu)
- Chx quand pt est stable
- Immunothérapie à court terme:
- Plasmaphérèse/immunoglobuline IV
- Indication:
- Amélioration temporaire et rapide de la patient en crise myasthénique ou chx élective
Causes endocriniennes des myopathies acquises
Hyper et hypoT4
Présentation des myopathies endocriniennes: hyperT4
- 1/3 des patients
- Faiblesse musculaire proximale
- Crampes musculaires
- Douleur
- Raideur
Présentation des myopathies endocriniennes: hypoT4
- Faiblesse musculaire proximale
- Crampes
- Douleur
- Raideur
- Fasciculations
Causes iatrogéniques des myopathies acquises
- Corticostéroïdes
- Statines
Présentation des myopathies iatrogéniques: corticostéroïdes
Cause: grosse dose initiale ou tx chronique
- Faiblesse proximale –> diaphragme et m. intercostaux –> insuff. respiratoire
Présentation des myopathies iatrogéniques: statines
Sx débutent quelques semaines/mois après début du tx
- Myalgies proximales
- Faiblesse musculaire symétrique
Complication: rhabdomyolyse
Causes inflammatoires des myopathies acquises
- Dermatomyosite
- Polymyosite
- Polymyalgia rheumatica
Présentation des myopathies inflammatoires: dermatomyosite
Maladie auto-immune qui touche collagène des muscles striés et la peau
Sx:
- Éruption cutanée a/n extenseurs
- Faiblesse/atrophie diffuses des MI et MS
- Faiblesse m. du cou (dysphagie)
- Atteintes cutanées:
- Rash héliotrope/en châle
- Érythème a/n face, cou, thorax ant. et MS
Forme paranéoplasique existe!!! –> importante de rechercher cancer
Présentation des myopathies inflammatoires: polymyosite
Maladie auto-immune qui touche collagène des muscles striés
Sx:
- Myalgie
- Faiblesse musculaire
- Oedème musculaire
- Fièvre
- AEG
- Ø sx cutanées
Présentation des myopathies inflammatoires: polymyalgia rheumatica
Étroitement associé à l’artérite temporale chez adultes > 55 ans
Sx:
- Dlr/raideur a/n épaules, cou, hanches
- Dlr +++ raideur
- Anémie
Dystrophie musculaire de Duchenne
Myopathie héréditaire progressive
Dystrophie –> sx cliniques +++ sévères –> #1 = faiblesse
Dystrophie musculaire de Duchenne: épidémiologie
Maladie recessive X –> garçons
1/4000 naissances des garçons
Dystrophie musculaire de Duchenne: pathophysiologie
Mutation dans la gène qui code pour protéine musculaire dystrophine (sur chromosome X)
- Sans dystrophie –> fibres musculaires dégénèrent
Tous les muscles sont touchés (incluant cardiaque/diaphragmatique)
- Cardiomyopathie = #1 cause de mortalité dans Duchennes
Dystrophie musculaire de Duchenne: présentation
Symptômes exclusivement moteurs
-
Faiblesse musculaire:
- Symétrique, diffuse –> MI + MS
- Prédominance proximale –> distale plus tard
- Touche d’avantage MI –> MS plus tard
- Signe de Gowers
- Pt doit de se servir, en plusieurs étapes, de ses mains et de ses bras pour passer de la position agenouillée à la position debout
- Difficulté à sauter, courir, jouer
- Chutes +++ –> fractures +++
-
Conséquences anatomiques:
- Omoplates décollées
- Lordose lombaire, scoliose
- Rétraction musculaire –> déformations articulaires
- Démarche en canard
- Pseudo-hypertrophie des mollets/occasionnellement des quadriceps
- Raccourcissement du Tendon d’Achille
-
Autres:
- Cardiomyopathie
- Retard cognitif léger
- Dlr MI en début
- Dysfonction pulmonaire –> scoliose et faiblesse des m. respiratoires
- Hypo/aréflexie
Dystrophie musculaire de Duchenne: évolution
- Maladie présente dès la naissance
- Évidente entre 3-5 ans
- Avant 13 ans, pt perd capacité de marcher –> chaise roulante
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert):
- Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
- Deux formes –> DM1, DM2
- Transmission autosomale dominante
- Défaut génétique dans l’élaboration d’un trinucléotide sur gène DMPK sur chromosome 19
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): épidémiologie
- 1/8000 personnes
- Femmes = hommes
- Dystrophie musculaire + fréquente à l’âge adulte
- Possiblement associée à risque de cancer plus élevé
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): présentation
Deux types sont des maladies multisystémiques caractérisées:
- Faiblesse des m. squelettiques distales
- Myotonie
- Dlr musculaire
- Dysphagie
- Cataractes
- Anomalie de la conduction/structure cardiaque
- Infertilité chez l’homme (hypogonadisme 1°)
- Résistance à l’insuline
- Hypogammaglobulinémie
- Difficultés à l’accouchement
DM1: début à la naissance, enfance, âge adulte
- Sx GI (similaire à SCI)
- Hypersomnie, somnolence diurne
- Dim. audition
DM2: début à l’âge adulte
- Raideur musculaire
- Hyperhydrose
- Moins sévère que DM1
Dystrophie atrophique (maladie de Steinert): complications
- Pneumonie d’aspiration (dysphagie)
- Cholélithiases
- Difficultés respiratoires
- Polyneuropathie sensorimotrice (pas diabétique)
- Grossesses à risque plus fréquentes:
- Grossesse ectopique
- Accouchement prématuré/césarienne
Dystrophie oculopharungée:
Dystrophie musculaire héréditaire tardive
Principales caractéristiques:
- Dysfonction oculaire
- Dysfonction des muscles du pharynx
Dystrophie oculopharungée: épidémiologie et étiologie
Épidémiologie: rare, plus fréquent au Québec
Étiologie: transmission génétique autosomale dominante
Dystrophie oculopharungée: présentation
- Atteinte classique:
- Ptose
- Dysphagie
- Dysarthrie
- Faiblesse proximale/distale des membres possible
- Mouvements extra-oculaires épargnés
- Sx ne fluctuent pas
Dystrophie oculopharungée: évolution et complications
Évolution:
- Début 50-60 ans
- TOUS individus atteintes auront exprimé avant 70 ans
- Lentement progressif
Complications:
- Ptose –> vision occluse
- Dysphagie sévère –> perte de poids, mort si non-traité
- ROT diminués/abolis
Sclérose latérale amyotrophique: MNI et MNS
- Forme + fréquente d’atteinte progressive du motoneurone
- 1-3/100 000
- Hommes > femmes
- Entre 50-60 ans
- Majorité des cas sont sporadiques, mais forme familiale existe
Sclérose latérale amyotrophique: physiopathologie
Dégénération progressive des MNS et MNI –> dénervation des muscles –> atrophie
Mort des neurones +++ selective
- Neurones sensitifs, neurones pour coordination, neurones pour cognition démeurent intacts
Sclérose latérale amyotrophique: présentation
- Faiblesse/maladresse début focale –> répand aux groupes musculaires adjacents
- Crampes +++ dlr
- Atteintes bulbaires:
- dysarthrie, sx respiratoires, dysphagie
- Épisodes incontrôlables de pleurs/rires
- Mouvements extra-oculaires sont épargnés (sauf stades tardifs)
- Sx atteinte du MNS (aug. tonus, réflexes vifs), MNI (atrophie, fasciculations)
- Sensibilités préservées
- Examen cognitif N
Sclérose latérale amyotrophique: évolution et investigation
Évolution:
- et + muscles sont touchés
- Atteinte –> généralisée/symétrique
- Espérance de vie post dx: 23-52 mois
Investigation:
- EMG: évidence de dénervation musculaire et ré-innervation dans > 2 segments corporels
Sclérose latérale amyotrophique: tx
AUCUN TX CURATIF
- Inhibiteur de la libération du glutamate (Riluzole) –> permet d’augmenter l’espérance de vie
