5 - Troubles du mouvement Flashcards
Quels sont les rôles du système extrapyramidal? (5)
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Rôle dans la cognition et l’humeur
Identifiez les structures sur la photo ci-dessous
- Thalamus
- Noyau caudé
- Capsule interne
- Putamen
- Globus pallidus interne et externe
- Queue du noyau caudé
De quoi est composé le striatum? (2)
- Noyau caudé
- Putamen
De quoi est composé le noyau lenticulaire? (2)
- Putamen
- Globus pallidus
La voie directe du système extrapyramidal est activatrice ou inhibitrice?
Activatrice
Quel neurotransmetteur est impliqué dans la voie directe extrapyramidale?
Glutamate
Quel est le parcours de la voie directe extrapyramidale?
- Cortex
- Striatum
- Globus pallidus interne/Substance noire réticulata
- Thalamus
- Cortex
La voie indirecte du système extrapyramidal est activatrice ou inhibitrice?
Inhibitrice
Quel neurotransmetteur est impliqué dans la voie indirecte extrapyramidale?
GABA
Quel est le parcours de la voie indirecte extrapyramidale?
- Cortex
- Striatum
- Globus pallidus externe
- Noyaux sous-thalamiques
- Globus pallidus interne/substance noire réticulata
- Thalamus
- Cortex
À quoi sert la substance noire pars compacta?
Facilite le mouvement via la libération de dopamine
À partir de quelle molécule est faite la dopamine?
Tyrosine
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de dopamine?
Tyrosine hydroxylase –> Transformation de tyrosine en dihydroxyphenylalanine puis en dopamine par une autre enzyme
La dopamine sera convertie en NE par quelle enzyme?
Dopamine B-hydroxylase
Quelles sont les 2 enzymes responsables de la dégradation de la dopamine?
- Monoamine oxydase (MAO)
- Catechol-O-methyltransferase (COMT)
Nommez 8 syndromes hyperkinétiques
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
Nommez 6 syndromes hypokinétiques
- Parkinsonisme
- Rigidité
- Bradykinésie
- Tremblement de repos
- Catatonie
- Cataplexie
Quel syndrome hypokinétique est associé à la schizophrénie?
Catatonie
Quel syndrome hypokinétique est associé à la narcolepsie?
Cataplexie
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
Tremblements
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme à prédominance distale
Athétose
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Tremblement
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction, à prédominance distale, mais aussi au visage, cou et tronc
Chorée
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Souvent en association avec chorée ou dystonie
Athétose
Quelles sont les 2 grandes classes de tremblements?
De repos et d’action
Quelles sont les 3 classes de tremblements d’action?
- De posture
- Cinétique (tremblement essentiel)
- D’intention (cérébelleux)
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratiques et irréguliers, prédominants à la racine d’un membre (proximal)
Ballisme
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
Dystonie
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Position anormale de la tête, tremblement dystonique de la tête possible, irrégulier (saccadé), positionnel avec souvent un point nul (posture dans laquelle il n’y a plus de tremblements)
Dystonie cervicale
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Peut aller jusqu’à la déformation musculosquelettique si sévère et débute dans l’enfance
Dystonie
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Survient si lésion des noyaux sous-thalamiques
Ballisme
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Parfois associée à un tremblement, exacerbée ou provoquée par le mouvement
Dystonie
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides, totalement imprévisibles, localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par stimuli
Myoclonies
VF? Les myoclonies sont purement physiologiques
Faux, pas tout le temps
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Stéréotypies/dyskinésies tardives
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs
Tics
On dit que les tics sont ___, ___, et ___
Prédictibles
Suppressibles
Suggestibles
À quel syndrome hyperkinétique est associée cette définition :
Syndrome tardif aux neuroleptiques
Stéréotypies/dyskinésies tardives
Pourquoi dit-on que les tics sont prédictibles?
Sensation prémonitoire avant le geste
Pourquoi dit-on que les tics sont suppressibles?
Peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant
Pourquoi dit-on que les tics sont suggestibles?
Augmentent si on le mime ou on en parle
L’athétose est à prédominance proximale ou distale?
Distale
La chorée est à prédominance proximale ou distale?
Distale
Le ballisme est à prédominance proximal ou distal?
Proximal
Quelle est la prévalence de la chorée de Huntington?
1/10 000
La chorée de Huntington est une maladie autosomale dominante ou récessive?
Dominante
Où est situé le gène responsable de la chorée de Huntington?
Chromosome 4
Quelle est la protéine qui est normalement encodé par le gène responsable de la chorée de Huntington?
Huntingtine
Quel est l’âge moyen de manifestation de la chorée de Huntington?
30-45 ans
Qu’est-ce qui détermine l’âge de début de la chorée de Huntington? (2)
- Transmission par le père (plus précoce)
- Longueur des répétitions de trinucléotides CAG
À partir de combien de répétitions du trinucléotide CAG on considère que c’est pathologique pour la chorée de Huntington?
> 39
Quelle est la triade de la chorée de Huntington?
- Chorée
- Psychiatrie
- Trouble cognitif
Où se présente initialement la chorée dans la chorée de Huntington?
Doigts, orteils et visage, puis progresse par la suite
Comment est parfois perçue la chorée par le patient dans la chorée de Huntington?
Maladresses
Quelles pathologies/conditions psychiatriques peuvent être présentes dans la chorée de Huntington? (6)
- Dépression ++ (suicide x4)
- TOC (ad 50%)
- Irritabilité
- Anxiété
- Changement de personnalité
- Psychose
Comment se présente le trouble cognitif dans la chorée de Huntington?
Démence sous-corticale
Mise à part la triade classique de la chorée de Huntington, nommez 9 autres symptômes qu’on peut trouver
- Dystonie
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Impersistance motrice
- Bradykinésie
- Rigidité
- Difficulté à la marche
- Instabilité posturale
- Chutes
Quelle est la physiopathologie de la chorée de Huntington?
Perte de neurones a/n du striatum (commence par le noyau caudé), puis perte neuronale diffuse au cortex lorsque la maladie progresse
La chorée de Huntington progresse sur combien de temps?
15-25 ans
Quel est le traitement de la chorée de Huntington?
- Tx symptomatique : Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique) –> Tx principal
- Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone)
Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine utilisée dans la chorée de Huntington? (5)
- Sédation
- Akathisie
- Parkinsonisme
- Anxiété
- Dépression
Quelles sont les contre-indications à la tetrabenazine utilisée dans la chorée de Huntington? (2)
- Dépression active
- ATCD de tentatives/idées suicidaires
50-90% des tremblements essentiels sont améliorés par quoi?
L’alcool
VF? Les tremblements essentiels sont symétriques
Faux, légèrement asymétrique
VF? Le tremblement essentiel augmente avec les années
Vrai
Quelles sont les 3 distributions anatomiques les plus fréquentes pour le tremblement essentiel?
- Mains
- Tête
- Voix
En ordre de progression avec les années
Quel est le traitement du tremblement essentiel?
Propranolol (Indéral), primidone (Mysoline) ou combo
Quelle est la prévalence de la maladie de Parkinson?
1/400
La maladie de Parkinson atteint plus les hommes ou les femmes?
3H : 2F
Quel est l’âge moyen d’apparition de la maladie de Parkinson?
62 ans
__ à __% des cas de Parkinson sont diagnostiqués avant 40 ans
4-10%
Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta + corps de Lewy dans le cytoplasme des neurones dopaminergiques, ce qui entraine l’accumulation anormale de la protéine alpha-synucléine
VF? La maladie de Parkinson est souvent génétique
Faux, < 5%
VF? La maladie de Parkinson peut être autosomale dominante ou récessive
Vrai
Quels sont les facteurs de risque environnementaux du Parkinson? (6)
- Exposition aux pesticides
- Traumatismes crâniens antérieurs
- Rurale
- B-bloqueurs
- Agriculture
- Eau de puit
Quels sont les facteurs protecteurs environnementaux du Parkinson? (5)
- Tabagisme
- Café
- AINS
- Inhibiteurs calciques
- Alcool
Quels symptômes doivent être présents pour faire le dx du Parkinson?
Bradykinésie ET 1 des 2 autres :
- Tremblements de repos
- Rigidité
Quel est le mouvement surtout présent dans le tremblement de repos associé au Parkinson?
Pronation-supination du poignet + pill-rolling
VF? La rigidité est vélocité-dépendante alors que la spasticité est non vélocité-dépendante
Faux, c’est l’inverse
Le ___ est la plainte initiale chez 60% des patients atteints de Parkinson
tremblement
Comment commencent les tremblements dans la maladie de Parkinson et comment ça évolue?
Commence typiquement aux doigts d’une main, puis à la jambe ipsilatérale, puis CL sur 2-3 ans
Débute parfois au menton, parfois à la jambe
VF? Le tremblement d’action est possible si tremblement de repos sévère dans le Parkinson
Vrai
Mise à part la bradykinésie, le tremblement de repos et la rigidité, quels autres symptômes on peut avoir dans le Parkinson? (8)
- Perte précoce de l’olfaction
- Faciès figé (hypomimie)
- Hypophonie
- Dysphagie (tardif)
- Micrographie
- Marche à petits pas
- Troubles cognitifs
- Dépression/anxiété (1/3)
Quels sont les symptômes moteurs du Parkinson? (4)
- Tremblements
- Raideur
- Bradykinésie
- Instabilité posturale
Quels sont les symptômes sensoriels du Parkinson? (5)
- Douleur
- Paresthésies
- Perte sensorielle
- Akathisie
- Fatigue
Quels sont les symptômes autonomes du Parkinson? (5)
- Sialorrhée
- Dysphagie
- Constipation
- Urgence urinaire
- Sudation
Quels sont les symptômes psychiatriques du Parkinson? (4)
- Anxiété
- Hallucinations
- Dépression
- Psychose
VF? Les symptômes moteurs du Parkinson sont plus invalidants que les symptômes non moteurs
Faux, c’est l’inverse
Nommez 2 médicaments pouvant entrainer des symptômes parkinsoniens
- Neuroleptique
- Certains anti-nauséeux (métoclopramide, prochlorpérazine)
Nommez 8 syndromes parkinsoniens
- Atrophie multisystème
- Maladie à corps de Lewy
- Syndrome corticobasal
- PSP
- Parkinsonisme vasculaire
- Maladies héréditaires (Wilson, SCA, etc.)
- Toxines (MPTP, manganèse)
- HPN
Nommez les 14 red flags du Parkinson (oui, c’est beaucoup)
- Progression rapide
- Chutes précoces
- Absence d’asymétrie
- Atteinte axiale prédominante
- Parésie du regard
- Peu/pas de tremblement ou tremblement jerky/myoclonies
- Ataxie
- Polygone élargi
- Dysautonomie précoce
- Apraxie
- Atteinte pyramidale/cérébelleuse
- Troubles cognitifs
- Hallucinations précoces
- Peu de réponse à la médication
Quel labo doit être fait pour aider au diagnostic de Parkinson?
TSH
Quelle imagerie doit être fait pour le diagnostic de Parkinson?
- IRM
- DAT-scan (plus un fun fact que quelque chose d’important frl)
Quel est le traitement le plus efficace du Parkinson?
Levodopa/carbidopa (Sinemet)
Quels sont les 2 traitements du Parkinson qui peuvent être utilisés en traitement initial ET d’appoint?
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteurs MAO-B
Quels sont les médicaments de la classe des agonistes dopaminergiques utilisés dans le Parkinson? (3)
- Pramipexole
- Ropinirole
- Rotigotine
Quels sont les 2 inhibiteurs MAO-B utilisés dans le traitement du Parkinson?
- Rasaligne
- Selegiline
Quels sont les 2 traitements du Parkinson qui peuvent être utilisés seulement en traitement d’appoint?
- Inhibiteur COMT
- Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone
Quel est le nom de l’inhibiteur COMT utilisé dans le traitement du Parkinson?
Entacapone
Comment fonctionne l’entacapone?
Prolonge la dopamine d’environ 15 minutes et augmente son effet de 25-35%
Quel médicament aide les dyskinésies et peut être utilisé comme traitement initial du Parkinson?
Amantadine
Quel médicament peut être utilisé pour le traitement des tremblements dans le Parkinson?
Anticholinergiques
Qu’est-ce que l’atrophie multisystème et comment la différencier du Parkinson?
L’atrophie multisystème est une perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau. Il doit obligatoirement avoir des aspects qui touche le SNA, incluant du HTO.
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy et comment la différencier du Parkinson?
Accumulation de protéines dans le cortex qui amène des hallucination et atteintes des fonctions cognitives très précocément dans la maladie.
Qu’est-ce que le syndrome corticobasal?
Atteinte des ganglions de la base et du cortex qui donne des symptômes dependant de la localisation de l’atteinte.
Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive et comment la différencier du Parkinson?
Accumulation de protéine Tau dans le tronc cérébral. Amène des chutes précoces (Parkinson c’est plus tardif), une rigidité axiale et une parésie du regard.
Qu’est-ce que le parkinsonnisme vasculaire?
Sx d’allure parkinsonienne, mais causé par des AVC multiples.
Qu’est-ce qu’une hydrocéphalie à pression normale?
Les ventricules sont très dilatés, ce qui peut exercer une pression sur les ganglions de la base (sx d’allure parkinsonienne).
Quels sont les 2 traitements chirurgicaux du Parkinson?
- Par Deep Brain Stimulation
- Pompe à duodopa
Qu’est-ce que le traitement du Parkinson par DBS?
On met un électrode dans le globus pallidus interne ou les noyaux sous-thalamiques, puis on fait des tests per-op pour s’assurer que ça contrôle bien les tremblements. On vient geler/inactiver cette portion de neurones là pour diminuer les tremblements.
Comment fonctionne la pompe à duodopa dans le traitement du Parkinson?
On perce un trou dans l’estomac pour rentrer un tube qui se rend au jéjunum et qui administrera une quantité douce et fine de duodopa pour avoir moins de périodes off.
VF? Le Parkinson a une progression rapide
Faux, lente
Plus de __% des patients atteints de Parkinson ont des troubles cognitifs après 20 ans
80%
Est-ce que le Parkinson entraine une baisse de l’espérance de vie?
Oui, une légère
Associez cette définition au bon stade d’évolution du Parkinson :
« Bradykinésie, rigidité, tremblement »
a) Au dx (stade initial)
b) Après 5-10 ans (stade modéré)
c) Après 10-15 ans (stade sévère)
a) Au dx
Associez cette définition au bon stade d’évolution du Parkinson :
« Associez cette définition au bon stade d’évolution du Parkinson :
« Troubles d’équilibre, dysphagie, parfois troubles cognitifs »
a) Au dx (stade initial)
b) Après 5-10 ans (stade modéré)
c) Après 10-15 ans (stade sévère)
b) Après 10-15 ans
Associez cette définition au bon stade d’évolution du Parkinson :
« Excellente réponse au traitement, mais courte durée d’efficacité et dyskinésies »
a) Au dx (stade initial)
b) Après 5-10 ans (stade modéré)
c) Après 10-15 ans (stade sévère)
b) Après 5-10 ans
Associez cette définition au bon stade d’évolution du Parkinson :
« Excellente réponse au tx »
a) Au dx (stade initial)
b) Après 5-10 ans (stade modéré)
c) Après 10-15 ans (stade sévère)
a) Au dx
