5. Oncologie pédiatrique

Question 1

Quels sont les pbl rencontré avec l’oncologie pédiatrique ?

Answer 1

Progrès thérapeutiques ont permis l’augmentation du taux de survie chez
l’enfant/ado avec cancer

MAIS:
•les tumeurs cérébrales peuvent induire des troubles cognitifs/comportementaux
• les traitements oncologiques ont un effet:
- Sur le développement du SNC
- Sur le développement cognitif / sur les fonctions cognitives

Question 2

Quels sont les facteurs de base a prendre en compte ?

Answer 2

Types de cancer
• Tumeurs du SNC
• Autres (en particulier, LLA)

Types de traitements
• Radiothérapie
• Chimiothérapie

Question 3

Comment sont répartis les tumeurs chez les enfants ?

Answer 3

Environ 70 % des tumeurs sous tentorielle /de la fosse postérieure

Environ 30% tumeurs supra tentorielles (=en dessus de la tente du cervelet, càd dans télencéphale/ diencéphale)

Question 4

Quels sont les types de tumeurs (peu importe dans quels zones elles se trouvent) ?

Answer 4

Destructives
• Pex crâniopharyngiomes

Infiltratives (elles vont s’infiltrer dans plusieurs régions cérébrales)
•Pex gliomes

Compressives (Comprime les régions cérébrale qui sont a coté. Cela va faire des lésions par compression)
•Pex méningiomes

Possibilités de combinaisons de ces types

Question 5

Quels sont les manifestations cliniques qui peuvent nous permettre de déceler la présence de tumeurs ?

Answer 5

• Symptomatologie focale
• Epilepsie
• Perturbations générales (Pex état dépressif, troubles du cpt…)
• Hypertension intracrânienne (Céphalées, vomissements, troubles visuels, somnolence)

Déformation des structures cérébrales

•Hernies cérébrales (phénomène d’engagement)

Question 6

Quel sont les impacts des tumeurs cérébrale sur les fonctions cognitives ?

Answer 6

• Impact des tumeurs cérébrales sur le fonctionnement cognitif général et sur les fonctions spécifiques

Problèmes:
•toutes tumeurs mélangées
• Pas de prise en compte des différences de traitements oncologiques

Question 7

Comment est classifié le cancer ?

Answer 7

Classification histologique en «Grades». Définit l’apparence des cellules tumorales comparées aux cellules saines

Question 8

Quels sont les 2 types de grades ?

Answer 8

• Bas grade

- Haut grade

Question 9

Qu’est ce que le bas grade ?

Answer 9

• Cellules anormales mais qui ressemblent aux cellules normales
• Tendance à se propager lentement
• Peu susceptible de se propager

Question 10

Qu’est ce que le haut grade ?

Answer 10

• apparence très différente des cellules saines.
• tendance à se propager
• Tendance à se développer rapidement

Question 11

Quels sont principalement les tumeurs de bas grade ?

Answer 11

Principalement astrocytomes pilocytiques ou gangliogliomes

Question 12

Où sont localisé les plus fréquemment les tumeurs de bas grade ?

Answer 12

•
Voies optiques
•
Hypothalamus
•
Fosse postérieure

Question 13

Quels sont les atteintes des tumeurs de bas grade ?

Answer 13

•Enjeux fonctionnels

Gliome des voies optiques (GVO)
• Atteinte fonction visuelle (cécité/amputation champs visuel)

• Atteinte endocrinienne

Séquelles cognitives: Essentiellement présente si GVO apparait dans contexte d’une neurofibromatose ou après radiothérapie

Question 14

Quel est la tumeur cérébrale maligne la plus répandue ?

Answer 14

Médulloblastome

Question 15

Où se situe le médulloblastome ?

Answer 15

Dans le cervelet

Question 16

Quels sont les signes d’appel de la présence d’un médulloblastome ?

Answer 16

Signes d’appel:
• céphalées, vomissements (HTIC)
• troubles équilibre
• troubles visuels
• baisse de rendement scolaire (troubles d’attention, fatigue)

Question 17

Quels sont les traitement pour le médulloblastome ?

Answer 17

Traitement multimodal
• Chirurgie
• Chimiothérapie
• Radiothérapie

(les 3 peuvent être donné)

Question 18

Quels sont les chances de survie d’un médulloblastome à 5 ans ?

Answer 18

• 70 80% pour risque standard (absence de résidu tumoral et de métastases)
• 57 76% pour les haut risques (résidu post opératoire >1,5 cm2, atteinte métastatique)
• <50% si enfant âgé de moins de 5 ans

Question 19

Quels sont les séquelles neurologique d’un médulloblastome ?

Answer 19

• Syndrome cérébelleux (surtout en cas de section du vermis/noyaux dentelés)

Mutisme akinétique transitoire (20% des cas)
•Durée variable
•Facteur de pronostic défavorable quant aux séquelles à long terme
•Souvent suivi d’une dysarthrie résiduelle, débit ralenti

A long terme
•Troubles du langage oral/écrit
•Séquelles motrices (syndrome cérébelleux, troubles oculo motricité ,

Question 20

Quels sont les séquelles auditives et autres risques d’un médulloblastome ?

Answer 20

Séquelles auditives
•Liée aux traitements chimio et radio thérapie

• Déficits endocriniens, ralentissement croissance
• Liés à la radiothérapie

•Risque accru de 2 ème tumeur ou d’AVC à distance

Question 21

Quels sont les impacts du médulloblastromes ?

Answer 21

• Chute QI avec le temps , sur 3 5 ans (ralentissement rythme progression). Facteurs de sévérité du déclin: Age au moment du DC et Dose d’irradiation (mesure= Gray ou Gy, càd quantité de rayonnement absorbé par le corps
exposé à de la radioactivité)

• Lenteur globale
• Fatigabilité à l’effort cognitif
• Lenteur/difficulté à l’ écriture (séquelles motrices/syndrome
• Troubles de mémoire de travail (+ long
• Déficits exécutifs
• Perte initiative et décision, apathie (allure dépressive), peu d’expression émotions
• Résolution de problème
• Anticipation, planification, organisation
• Monitoring, suivi de l’activité

Question 22

Quel est l’évolution à long terme du médulloblastromes ?

Answer 22

Evolution à long terme /adulte (Kieffer 2018) en France. Etude sur 58 jeunes de >18 ans.
•29% sans diplôme (QIT 69)
• 43% diplôme professionnel de type CAP, bac pro (QIT 78)
• 27% baccalauréat (QIT 104)

•Dépendance aide administrative (budget pex
20

Question 23

Quels sont les facteurs pronostiques (pour les médulloblastrome) ?

Answer 23

• Age
• Radiothérapie (dose)
• Chimiothérapie: Méthotrexate en particulier
• Environnement/contexte familial

Question 24

Qu’est ce que les études ont montré sur les traitements du médulloblastrome ?

Answer 24

Ø Ceux qui ont une chimiothérapie la plus légère sont ceux qui sen sortent le mieux.
Ø Plus ils ont des de traitements lourd moins ils ont un bon niveau en comparaison au groupe contrôle

Question 25

Quels sont les impacts du Médulloblastomes sur les déficits neuro cognitifs

Answer 25

Déficits neurocognitifs
- progressifs
• Raisonnement
• Traitement visuel
• Fonctions exécutives et mémoire de travail
• Habiletés psychomotrices

• En lien avec âge de traitement
• En lien avec type de traitement
  • Si RX: déclin plus sévère

Question 26

Comment évolue la matière blanche après un traitement de radiothérapie sur le médulloblastrome ?

Answer 26

Réduction de la matière blanche

Question 27

Pk y a t’il une réduction de la matière blanche?

Answer 27

Ø On a un mécanisme qui fait que la radio thérapie interfère avec le développement de la matière blanche. Ce qui impact donc la vitesse de transmition de l’information. Ce qui corrèle avec l’outcom cognitif et donc le QIT

Ø Un cerveau en développement est très vulnérable a toutes agressions (que ce soit une lésion, des rayons…ect). Car cela va interférer avec son développement. Il y aura donc plus d'impact que chez un enfant plus grand/adulte

Question 28

Qu’en est il du Qi après un traitement du médulloblastrome ?

Answer 28

• > déclin progressif du QI (perte de o,9 pt par années depuis DC)
• > Mais résultats situés dans les limites des normes dans l’ensemble

Question 29

QUels sont les corrélation dans les données médicales et cognitives ?

Answer 29

Atteinte auditive
• QIV
• QIT

Syndrome fosse postérieure
• QIP

Irradiation
•Vitesse de traitement
•Mémoire de travail

Question 30

Quels sont les effets de l’irradiation et de la chimio ?

Answer 30

1) Effet délétère de l’
irradiation (par rapport à
chimio seule)
• Vitesse de traitement
• Mémoire verbale
• Mémoire de travail

2) Effet de la chimio seule (comparaison avec
contrôles):
• Vitesse de traitement
• Mémoire verbale
• Acquisitions scolaires

3) Association entre performances cognitives
et données d’imagerie: régions frontales et temporales surtout

Question 31

La chimio seul induit des différences significatives à long terme, dans quels domaines ?

Answer 31

• sur le fonctionnement cognitif et

* altérations neuro anatomiques à long terme

Question 32

Devenir à long terme ?

Answer 32

• En l’absence de RX, dexamethasone est associée avec déficit d’ attention et troubles exécutifs
• Impact des RX sur l’intelligence, apprentissages scolaires et mémoire dépendent de l’ âge de DC/traitement
• Le risque de troubles exécutifs augmente avec temps écoulé depuis DC/ ttt et est dose dépendant pour les RX

• Les troubles du comportement auto rapportés augmentent avec le temps depuis DC pour tous les
survivants

• Les déficits cognitifs sont associés à des réductions de niveaux scolaires et professionnels (sans emploi, surtout chez les femmes)

Question 33

Quelle est la différence entre HR et AR ?

Answer 33

• 68% vs 22% de leucoencéphalopathie (=affection démyélinisante ) selon groupe,
plus de 7 ans après ttt

•40% patients ont QI <85 (V ou P) qqs soit groupe

•Déficits d’attention dans les 2 groupes mais plus sévères chez groupe avec
exposition intense au MTX

-> effets à long terme du MTX

Question 34

Conclusion ?

Answer 34

Enfants à risque de séquelles cognitives
• Effets cognitifs sur irradiation/RX plus importants que lors de chimio
• Chimio: attention au méthotrexate

Effet de l’âge de traitement
• enfants jeunes plus vulnérables

Tendance à l’augmentation des troubles avec le temps
• Difficultés d’attention/concentration, organisation / planification, et lenteur
• Difficultés d’apprentissage scolaire

=> risque de difficultés/échec scolaire

Question 35

Quels sont les recommandations ?

Answer 35

Bilan neuropsy
• 1 an post traitement
• 3 à 5 ans post traitement

Besoin d’interventions pharmacologiques et non pharmalogiques à visée de neuroprotection
• Remédiation cognitive précoce ( cf math chez ALL)
• Méthylphénidate + remédiation attention
• Yoga
• Exercices cardio vasculaires
• Sport ? Cf étude PASTEC

Question 35

Quels sont les recommandations ?

Answer 35

Bilan neuropsy
• 1 an post traitement
• 3 à 5 ans post traitement

Besoin d’interventions pharmacologiques et non pharmalogiques à visée de neuroprotection
• Remédiation cognitive précoce ( cf math chez ALL)
• Méthylphénidate + remédiation attention
• Yoga
• Exercices cardio vasculaires
• Sport ? Cf étude PASTEC

Question 36

Etude :
57 enfants avec LLA (6.5 ans)
•Groupe avec intervention spécifique
•Groupe sans intervention spécifique

1 année de remédiation math (~50h).
Mesures:
• Avant ttt et Après ttt
• 1 an après fin du ttt

Résultats ?

Answer 36

Résultats
• Améliorations significatives en math
(haut) et mémoire de travail visuelle (bas)
pour le groupe avec intervention
spécifique
• Maintien de l’effet à long terme