4. Epilepsie, partie 2 Flashcards
Qu’est ce qu’une épilepsie idiopathique ?
Idiopathique: sans cause connu, qui sont souvent des épilepsie fonctionnel qui sont souvent dut a des phénomène génétique
Quelles sont les manifestation des épilepsies idiopathiques ?
•Abaissement QI
•Faiblesse vitesse de traitement, attention, fonctions exécutives,
langage
•Difficultés scolaires, besoin éducatifs spéciaux
Status neuropsychiatrique (DSM)
•Troubles thymiques (dépression/anxiété)
•TDAH
Quels sont les déficits commun avec l’épilepsie idiopathiques ?
Déficits communs
•Ralentissement
•Difficultés scolaires
Quels sont les déficits spécifique de l’épilepsie idiopathiques ?
Déficits spécifiques
• FE chez les IGE (Epilepsie généralisé. On a des signature un peu différente que celle avec des point de départ focal (épilepsie a départ rolandique). Ici il y a une certaine absence et une augmentation des risques que ca touche les FE et les fonctions attentionnel)
• Langage/mémoire verbale dans les épi focales
Quel est le profil d’un enfant avec une épilepsie frontal ?
Déficits exécutifs:
•organisation, flexibilité, MdT , monitoring,
fluence verbale
Déficits attention:
•inattention, impulsivité
•Déficits moteurs fins /coordination
motrice
Quel est le profil d’un enfant avec une épilepsie temporal ?
- Atteinte mémoire verbale/ visuo spatiale
- Oubli anormalement rapide
- Déficits mémoire épisodique et sémantique
- Déficits mémoire autobiographique
Quel est le pbl avec les études qui se sont intéressé aux profils des enfants avec épilepsie frontal vs temporal ?
Les groupes qui se sont intéressé aux épilepsie frontal ne se sont pas intéressé a la mémoire et pour les temporal il se sont intéressé que à la mémoire ils ont pas regardé ailleurs -> on se pose des questions
Des études comparative on chercher a regarder les différentes performances des enfants avec des épilepsie frontal vs temporal dans des même conditions, résultat ?
Exécutif / attention
•Pas de différences significatives
entre groupes: attention, inhibition, planification, prise de décision rapide, résolution problèmes
•Différences pour :attention (dirigée, soutenue), fluence
verbale
Mémoire •Données contradictoires sur la présence/absence de déficits, sur des différences intergroupes ou non : mémoire visuelle, apprentissage/rappel de listes de mots
•Plus d’intrusions et d’interférences
dans les EF
Quels sont les Phénotypes cognitifs dans les épilepsies idiopathiques de
l’enfant ?
Ø Corrèle absolument pas avec le syndrome épileptique mais ce qui semble déterminant c’est l’âge de début de l’épilepsie. Plus elle commence tôt plus on a de chance de se trouver dans le groupe déficitaire de l’épilepsie.
Ø Les difficulté de développement peuvent également aggraver l'impact de l'épilepsie, qui va détériorer un dvlpt qui n'était déjà pas bon à la base. Ø Les facteurs environnementaux ont aussi un rôle. Le pronostic général va être modulé pour le QI des parents. Plus les parents avaient une aisance intellectuel plus le diagnostic va être bon pour l'enfant -> ils vont stimuler leurs enfant
A quoi sont associé les phénotypes cognitifs ?
- données neuroanatomiques (volumétrie)
- composantes familiales
- données neurodéveloppementales précoces
Pk on a des profils épileptique flou pour les épilepsie frontal ?
• Amincissement cortical dans les 2 hémisphères et touchant de vastes
régions corticales ( Fsup , Pinf , Tsup , cingulaire …)
Études DTI: réductions anisotropie fractionnelle -> anomalies substance blanche
•Même chez enfant sans lésions visibles sur IRM
Pk on a des profils épileptique flou pour les épilepsie temporal ?
•DTI: Anomalies dans les lobes temporaux contra et ipsi latéral
•Morphométrie: Réduction matière grise dans l’hippocampe et gyrus
parahippocampique ipsilatéral
=> pathogenèse de l’épilepsie temporale affecte un réseau de structures
s’étendant au delà du foyer épileptique temporal
Que faire de tout ça ?
Nécessité de considérer l’épilepsie comme un désordre de réseaux et non
confinée à une localisation précise !
Prendre en compte l’ âge de début de l’épilepsie
Prendre en compte le stade développemental de l’enfant (ex: mémoire à 8
ans vs 16 ans)
Données familiales cf Hermann 2016)
Données neuroanatomiques
Quel type d’approche pour l’épilepsie ?
Une approche multifactorielle
Quels sont les facteurs a prendre en compte dans l’éval de l’épilepsie ?
- Étiologie de l’épilepsie (lesionnelle vs idiopathique)
- Background familial/génétique
- Épilepsie (age de début, durée, sévérité, fréquence, type, propagation)
- Traitements
- Milieu (environnement) et facteurs psychologiques
Quels sont les Buts de l’évaluation neuropsychologique chez les enfants avec
épilepsie ?
•
Identifier des déficits spécifiques cognitifs / comportementaux
•
Différencier des dysfonctions cognitives spécifiques vs trouble spécifique primaire
•
Détecter des stagnations ou détériorations cognitives
•
Trier les effets directs de l’épilepsie sur la cognition et le comportement vs effet
de la lésion ou du traitement
•
Localisation / latéralisation des fonctions (neurochirurgie)
•
Buts cliniques / de recherche
Quels enfant sont concerné par une éval neuropsychologique lors d’une épilepsie ?
• Troubles cognitifs / du comportement => évaluation neuropsychologique • Pas de difficultés scolaires / comportementales => pas de bilan neuropsychologique
SAUF si localisation spécifique (Temporale or Frontale) ou syndromes épileptiques
particuliers (MAE, Lennox Gastaut, épilepsie avec POCS…), à risques de
dysfonction cognitive insidieuse
=> Evaluation de base (« baseline »)
Comment faire une evaluation neuropsychologique d’enfants avec épilepsie:
•Données anamnestiques
Personnelles / familiales
Profil de developpement (retard, stagnation,
•Evaluation •Observation clinique •Tests • Questionnaires Très différente selon l’âge de l’enfant !
Intégration des données neuropsychologiques & épileptiques
•Nature de la dysfonction cognitive
•Evolution du profil neuropsychologique/ comportement
•Corrélation EEG / résultats neuropsychologiques ?
•Lien de causalité ?
Bilan de base
•Au début de l’épilepsie/ dans la période interictale
•Avant l’introduction d’un médicament
