4.Epilepsie et troubles cognitifs, partie 1

Question 1

Comment se présente une épilepsie ?

Answer 1

• Hyperexcitabilité neuronale
• Trouble paroxystique se traduisant généralement par des crises visibles (mais
pas toujours !!)
• Crises récurrentes

Question 2

L’épilepsie à t’elle des comorbidité ? Si oui, avec quels troubles ?

Answer 2

Forte co-morbidité avec des troubles
• cognitifs
• psychiatriques
• de comportement socio-adaptatif

Question 3

Quelle est la prévalence de l’épilepsie ?

Answer 3

• 2% de la population présente une épilepsie à un moment de sa vie. L’épilepsie débute dans la majorité des cas avant 20 ans
• Prévalence chez l’enfant: 3-6 pour 1000

Question 4

D’où provient le trouble de l’épilepsie ?

Answer 4

Trouble de la balance des systèmes inhibiteurs (GABA) et/ ou excitateurs (Glutamate) des
neurotransmetteurs
➔hyperexcitabilité neuronale et crises

Question 5

Quels facteurs pourraient élever excitabilité neuronal ?

Answer 5

Facteurs pouvant élever l’excitabilité neuronale (≠ épilepsie)
• Atteinte cérébrale aiguë, fièvre, sevrage de drogue/alcool, hypoglycémie..

Question 6

Quels sont les distinctions importantes de l’épilepsie ?

Answer 6

• Symptomatique (lésionnelle)
• Idiopathique (sans lésion visible) -> prédisposition génétique

Lésions:
• Généralisées
• Focales
• Encéphalopathies épileptique

Voir dias 8 (images)

Question 7

Quel est le contexte générale de l’épilepsie ?

Answer 7

Développement cérébral avec
• explosion/sur-production de la synaptogenèse puis diminution des synapses inutiles/excessives plus tardivement
• Développement de la matière blanche

Spécialisation progressive du cerveau pour les fonctions cognitives et comportementales (Karmilloff-Smith 1992)

➔maturation/renforcement de connections cortico-sous-corticales en des réseaux impliqués dans des fonctions cognitives

Question 8

Quel est l’impact des crises/décharges épileptiques sur un SNC immature ?

Answer 8

• Influence sur les neurones en développement dans le cerveau immature
• Altération de la connectivité/synaptogenèse
• Lésion suite à l’activité épileptique (état de mal)
• cf syndrome clinique de sclérose hippocampique bilatérale précoce (DeLong)

Question 9

Quels sont les facteurs de sévérité des épilepsies ?

Answer 9

• Etiologie
• Age de début
• Type d’épilepsie/de crises
• Fréquence des crises
• Durée de l’épilepsie

Question 10

Etiologie ?

Answer 10

Résultats d’une étude:
• Évolution la plus défavorable pour enfants (n=7) avec sclérose hippocampique (FSIQ =72.7, vs 81.9 au T1)

• Meilleure évolution pour sujets (n=5) avec malformations corticales/tumeurs non
progressives (FSIQ=102.0 vs 107.6 au T1)

• Evolution intermédiaire/variable pour enfants (n=22) avec épi cryptogénique (sans cause
identifiée) (FSIQ 89.7 vs 103.6 au T1). Question des autres variables (AED, sévérité épi…

Question 11

Age ?

Answer 11

Impact des crises/décharges épileptiques sur un SNC immature:
• Influence sur le développement du SNC
• Altération de la connectivité/synaptogenèse
➔Facteur de sévérité: âge de début de l’épilepsie

Compétences en cours d’acquisition (période critique) sont plus vulnérables que hors phase critique de dvp :
• Processus phonologiques
• Précision visuo-motrice
• Copie de figures

Question 12

Quels sont les relations possibles entre l’épilepsie et les troubles cognitifs ?

Answer 12

Association fortuite sans lien direct

Conséquences indépendantes d’une même cause

Lien de causalité: épilepsie responsable des troubles cognitifs

Question 13

Quels sont les relations entre épilepsie et troubles cognitifs lorsqu’il y a une causalité ?

Answer 13

➔Absence d’émergence /interférence avec le dvp d’une fonction,

➔Stagnation des fonctions cognitives

➔Régression/perte de fonction cognitive
AAE
Epilepsie avec pointes ondes continues du sommeil (POCS)

Question 14

Exemple de stagnation cognitive (regarder les dias 22-27 du cours)

Answer 14

Exemple de régression : dias 28-38

Question 15

Aphasie Acquise avec Epilespsie (AAE), quels sont les facteurs pronostiques ?

Answer 15

• Durée de la dysfonction épileptique avant contrôle de l’épilepsie
• Localisation et étendue (propagation & diffusion) de la dysfonction épileptique
• Sévérité de l’aphasie /troubles associés
• Prise en charge

Question 16

Epilepsie avec pointes ondes continues du sommeil (POCS)

Answer 16

Regarder les dias 42 à 57

En résumé:
• Aucun patient ne montre une récupération complète
• 4/10 récupèrent niveau cognitif limite-moy inf et sont quasi indépendants, 6/10 ont un retard mental léger à moyen
• Patients avec durée de POCS longue et détérioration globale ont le moins bon pronostic
• Les troubles du comportement sévères de l’enfance s’amendent à l’âge adulte
(sauf 1).
• Déficit d’attention, fatigabilité et/ou lenteur persistent