38-Puberté Flashcards
0
Q
Définition puberté précoce
A
- Fille : développement des seins avant 8 ans
- Garçon : développement du volume testiculaire avant 9 ans
1
Q
Définition retard pubertaire
A
- Fille : absence de développement mammaire après 13 ans
- Garçon : absence de développement du volume testiculaire après 14 ans
2
Q
Comment distinguer un retard pubertaire sur hypogonadisme hypogonadotrope d’un retard pubertaire simple
A
Dosage inhibine B et test à la LHRH
- Hypogonadisme hypogonadotrope
- Inhibine B basse
- Faible réponse à la LHRH
- Retard pubertaire simple
- Inhibine B plus élevée
- Meilleure réponse à la LHRH
3
Q
Définition puberté
A
Ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux et affectifs caractérisant la transition entre l’enfance et l’âge adulte.
- Physique : acquisition des caractères sexuels secondaires, accélération de la croissance staturale, maturation de la fonction sécrétoire gonadique, acquisition des fonctions de reproduction.
- Psychique : autonomie et différenciation par rapport aux parents
- Mental : développement de la pensée opératoire formelle
- Affectif : début des comportements sociaux et sexuels
4
Q
Elément marquant le début de la puberté chez la fille
A
Devloppement des seins
5
Q
Elément marquant le début de la puberté chez le garçon
A
Augmentation du volume testiculaire
6
Q
Mode d’estimation de l’âge osseux
A
- Radiographie de la main gauche de face avec comparaison à un atlas de référence.
- Apparition du sésamoïde du pouce contemporaine du démarrage pubertaire (11 ans chez la fille et 13 ans chez le garçon)
- Soudure des cartilages de conjugaison à 15 ans chez la fille et 17 ans chez le garçon.
7
Q
Interrogatoire devant avance pubertaire
A
- Antécédents familiaux : âge de début pubertaire des parents et de la fratrie, taille des parents
- Antécédents personnels d’irradiation cérébrale, neurofibromatose de type 1
- Age d’apparition des premiers signes pubertaires
- Courbes de croissance staturo-pondérale (recherche d’accélération de la croissance)
- Signes fonctionnels : nycturie, polyuro-polydispsie, signes visuels, signes d’HTIC, retentissement psychologique
8
Q
Examen clinique devant avance pubertaire
A
- Cotation du stade pubertaire de Tanner
- Recherche de **syndrome dysmorphique **
- Examen des OGE
- Recherche de taches cutanées
- couleur café-au-lait ➙ neurofibromatose 1
- couleur chamois à bords effrangé ➙ syndrome de McCune-Albright
- Recherche de signes d’hyperandrogénie chez la fille : acné, hirsutisme, hypertrophie clitoridienne
9
Q
Bilan paraclinique devant avance pubertaire
A
- **Stéroïdes sexuels **
-
Gonadotrophines à l’état basal et après stimulation au LHRH
- Cause centrale : valeurs élevées, pic LH > pic FSH
- Cause périphérique : valeurs indosables
- Androgènes si signes d’hyperandrogénie : sulfate de DHEA, testostérone, test au synacthène
- Détermination de l’âge osseux
- Echographie pelvienne chez la fille : imprégnation œstrogénique de l’utérus
- Si puberté précoce centrale ➙ IRM hypothalamo-hypophysaire
- Si puberté précoce périphérique ➙ imagerie surrénalienne et ovarienne
10
Q
Caractéristiques de la puberté précoce d’origine centrale
A
- Activation prématurée de l’axe hypothalamo-hypophysaire
- Apparition précoce et strictement isosexuelle des caractères sexuels secondaires avec accélération de la vitesse de croissance et avance d’âge osseux.
- Développement pubertaire harmonieux et isosexuel dans les deux sexes.
- Plus fréquente chez la fille et souvent idiopathique, plus rare chez le garçon et souvent liée à une lésion intracrânienne.
11
Q
Etiologies de puberté précoce d’origine centrale
A
-
Processus expansif intra-crânien
- tumoral (gliome du chiasma, hamartome)
- non tumoral (hydrocéphalie, kyste arachnoïdien)
- Origine séquellaire : post méningite, encéphalite, irradiation crânienne, traumatisme crânien
- Maladies générales : neurofibromatose 1, sclérose tubéreuse de Bourneville
- Idiopathique
12
Q
Caractéristiques de la puberté précoce d’origine périphérique
A
- Production de stéroïdes en excès des gonades ou des surrénales, indépendant de l’axe hypothalamo-hypophysaire.
- Apparition précoce des caractères sexuels secondaires avec accélération de la vitesse de croissance et avance d’âge osseux.
- Développement isosexuel (= dans le sens du sexe de l’enfant) ou contrasexuel (hyperandrogénie chez la fille ou développement mammaire chez le garçon).
- Le volume testiculaire peut rester infantile par rétro-contrôle négatif des gonadotrophines.
13
Q
Etiologies de puberté précoce d’origine périphérique
A
- Puberté précoce périphérique isosexuelle
- Autonomie ovarienne ou testiculaire : sd. de McCune-Albright, kyste ovarien, tumeur ovarienne, testotoxicose, tumeur testiculaire
- Tumeur sécrétant de l’hCG
- Chez le garçon : hyperplasie des surrénales par bloc enzymatique, tumeur surrénalienne avec production d’androgènes.
- Puberté précoce périphérique contrasexuelle
- Tumeurs gonadiques : ovarienne produisant des androgènes ou testiculaire produisant des œstrogènes
- Chez la fille : hyperplasie des surrénales par bloc enzymatique, tumeur surrénalienne avec production d’androgènes.
14
Q
Caractéristiques de l’avance pubertaire isolée
A
- Apparition précoce d’un seul caractère sexuel secondaire isolé, sans accélération de la vitesse de croissance ni avance d’âge osseux.
- Explorations paracliniques normales.
- Prématurité télarche (développement mammaire isolé), pubarche (pilosité pubienne isolée) ou ménarche (métrorragies isolées)
