341 - Lesões vasculares do rim Flashcards
A PTT é mais comum nas crianças.
Verdadeiro ou falso?
Falso..
PTT é mais comum nos adultos
SHU mais comum em crianças
A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE
O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Menos de 5 anos
Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?
Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente
O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia hemolitica microangiopática grave. V/F?
Verdadeiro
O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos
A azitromicina em adultos pode diminuir a duração.
Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A PTT é mais comum em homens afroamericanos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)
A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros
A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT
Verdadeiro ou falso?
Falso
A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica
Qual a pêntade da PTT?
- Anemia
- Trombocitopenia
- IR
- Sintomas neurológicos
- Febre
Qual a forma clássica da PTT?
Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)
A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mais comum em mulheres.
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
Forma múltiplos anticorpos mas NÃO contra a ADAMTS13
A microangiopatia associada ao transplante de células hematopoiéticas ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Mortalidade aos 3 meses de 75%
Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante de células hematopoiéticas?
- Plasmaferese
- Suspender inibidores da calcineurina
- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)
A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
IR, proteinuria e HTA
Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum. V ou F?
Falso
Evidência sistémica de doença é RARA
Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?
- Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV
Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?
- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose
é INDISTINGUIVEL da HTA maligna
Crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Envolvimento renal muito frequente (52% na esclerodermia difusa) - 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal
O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Falso
O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.
Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?
- IECA
Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Ou seja, pode se evitar um transplante desnecessário no caso de haver recuperação tardia
Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico. V/F?
V
Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.
Verdadeiro ou falso?
Falso
3º TRIMESTRE
10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto
Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto
Verdadeiro ou falso?
Verdadero
A HTA é comum na nefropatia falciforme.
Verdadeiro ou falso?
Falso
HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme
Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?
- Hipostenúria
- Hematúria
- Necrose papilar
- Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.
A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
66% dos casos são bilaterais. Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda
A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?
V
A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune. V/F?
F
Micro angiopáticas
Qual é a variante de SHU mais comum?
Forma E.coli enterohemorrágica
Quais os sintomas frequentes na SHU?
- Sintomas GI
- Sintomas neurológicos (++ adultos)
- NÃO HÁ febre associada
Qual a causa do SHU atípico?
Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)
Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?
Falso
- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
SHU atípico
A maioria das mutações são mutações missense, afectando a capacidade de ligação ao C3b mas não à sua concentração. V/F?
V
O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________
Anticorpos contra o factor H
A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3. V/F?
V
Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?
- Essencialmente medidas de suporte
- Plasmaferese ineficaz
- Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos
No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgG. V/F?
Falso
…sem anticorpos IGM
O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos. V/F?
Falso
…em crianças
Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?
- Plasmaferese e infusão de plasma
- Eculizumab
A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______
Superior a 90%
Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular. V/F?
Falso.
20%
O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?
Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida
PTT
A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?
V
Dose-dependente
A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13. V/F?
V
A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel. V/F?
Falso
MENOS DE METADE