341 - Lesões vasculares do rim Flashcards
A PTT é mais comum nas crianças.
Verdadeiro ou falso?
Falso..
PTT é mais comum nos adultos
SHU mais comum em crianças
A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE
O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Menos de 5 anos
Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?
Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente
O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia hemolitica microangiopática grave. V/F?
Verdadeiro
O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos
A azitromicina em adultos pode diminuir a duração.
Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A PTT é mais comum em homens afroamericanos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)
A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros
A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT
Verdadeiro ou falso?
Falso
A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica
Qual a pêntade da PTT?
- Anemia
- Trombocitopenia
- IR
- Sintomas neurológicos
- Febre
Qual a forma clássica da PTT?
Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)
A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mais comum em mulheres.
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
Forma múltiplos anticorpos mas NÃO contra a ADAMTS13
A microangiopatia associada ao transplante de células hematopoiéticas ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Mortalidade aos 3 meses de 75%
Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante de células hematopoiéticas?
- Plasmaferese
- Suspender inibidores da calcineurina
- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)
A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
IR, proteinuria e HTA
Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum. V ou F?
Falso
Evidência sistémica de doença é RARA
Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?
- Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV
Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?
- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose
é INDISTINGUIVEL da HTA maligna
Crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Envolvimento renal muito frequente (52% na esclerodermia difusa) - 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal
O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Falso
O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.
Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?
- IECA
Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Ou seja, pode se evitar um transplante desnecessário no caso de haver recuperação tardia
Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico. V/F?
V
Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.
Verdadeiro ou falso?
Falso
3º TRIMESTRE
10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto
Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto
Verdadeiro ou falso?
Verdadero
A HTA é comum na nefropatia falciforme.
Verdadeiro ou falso?
Falso
HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme
Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?
- Hipostenúria
- Hematúria
- Necrose papilar
- Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.
A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
66% dos casos são bilaterais. Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda
A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?
V
A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune. V/F?
F
Micro angiopáticas
Qual é a variante de SHU mais comum?
Forma E.coli enterohemorrágica
Quais os sintomas frequentes na SHU?
- Sintomas GI
- Sintomas neurológicos (++ adultos)
- NÃO HÁ febre associada
Qual a causa do SHU atípico?
Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)
Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?
Falso
- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
SHU atípico
A maioria das mutações são mutações missense, afectando a capacidade de ligação ao C3b mas não à sua concentração. V/F?
V
O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________
Anticorpos contra o factor H
A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3. V/F?
V
Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?
- Essencialmente medidas de suporte
- Plasmaferese ineficaz
- Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos
No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgG. V/F?
Falso
…sem anticorpos IGM
O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos. V/F?
Falso
…em crianças
Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?
- Plasmaferese e infusão de plasma
- Eculizumab
A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______
Superior a 90%
Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular. V/F?
Falso.
20%
O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?
Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida
PTT
A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?
V
Dose-dependente
A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13. V/F?
V
A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel. V/F?
Falso
MENOS DE METADE
A quinina induz o desenvolvimento de anticorpos contra o ADAMTS13. V/F?
Falso. Não induz atc.
Forma multiplos anticorpos mas não contra o ADAMTS13
A PTT associada à quinina é mais comum em homens. V/F?
Falso
Mais comum em mulheres
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
A PTT clássica deve ser tratada com plasmaferése ou troca de plasma. V/F?
V
A infusão de plasma é geralmente suficiente para o tratamento da síndrome Upshaw-Schulman. V/F?
V
Suficiente para repor os niveis de ADAMTS13
A microangiopatia trombótica induzida por fármacos secundária a lesão endotelial tipicamente não responde a plasmaferése. V/F?
V
Tratamento: Descontinuação do agente e suporte
A PTT associada a fármacos com formação de autoanticorpos não pode ser tratada com plasmaferese. V/F?
Falso
Pode
A maioria dos doentes com microangiopatia associda ao transplante tem actividade de ADAMTS3 >15%. V/F?
Falso.
> 5%.
A actividade do ADAMTS13 está diminuida nos doentes com microangiopatia associada ao HIV. V/F?
Falso
NÃO está DIMINUIDA
A crise renal esclerodérmica é a manifestação de envolvimento renal mais grave, caracterizada por?
- HTA
- Rapido declinio da função renal
- Proteinúria nefrótica
- Hematúria
O uso de IECA isoladamente evita a crise renal esclerodérmica, reduzindo o impacto da HTA. V/F?
Falso
O uso de IECA isoladamente não evita a crise renal esclerodérmica mas reduz o impacto da HTA.
Cerca de 2/3 dos doentes com crise renal esclerodermica pode necessitar de dialise, com recuperação da função renal em 50% dos doentes em 1 ano. V/F?
V
Na sindrome antifosfolipidico, a microangiopatia trombótica é comum mas anemia hemolitica microangiopatica franca está geralmente ausente. V/F?
V
Os imunossupressores e a plasmaferese podem ser uteis em episódios catastróficos de sindrome anticorpo antifosfolipidico, reduzindo a trombose recorrente. V/F?
Falso
Úteis em episódios catastróficos de síndrome anticorpo antifosfolipídeo MAS NÃO reduzem a trombose recorrente
A síndrome HELPP é uma complicação perigosa mas rara da gravidez, ocorrendo em menos de 5% de todas as gravidezes. V/F?
Falso. Em 0,2-09% de todas as gravidezes
Taxa de mortalidade entre 7,4-34%
Cerca de 20% dos casos de síndrome HELPP não são precedidos de preeclampsia. V/F
V
Apesar da grande associaçao à pre-eclampsia. 10-20% acontece em mulheres com pre-eclampsia grave
A IR ocorre em 1/2 dos doentes com síndrome HELLP. V/F?
Falso
Metade
Na histologia renal na síndrome de HELLP tipicamente os trombos luminais estão presente. V/F?
Falso
Ausentes
As complicações renal da anemia falciforme resultam da oclusão dos vasa recta no córtex renal. V/F?
Falso
Vasa recta na MEDULA renal
A presença de proteinúria na faixa nefrótica na síndrome falciforme está associada a progressão da doença renal. V/F?
V
A AngioTC tem quase 100% de sensibilidade para o diagnóstico de trombose da veia renal. V/F?
V
Qual a terapeutica possivel na trombose da veia renal?
- Anticoagulação
- Trombolise endovascular
- Nefrectomia
- Filtros da veia casa (frequentemente usados para prevenir migração do trombo)
V ou F
O enfarte cerebral e as convulsões podem ocorrer nos casos graves de SHU
V
O SHU D + ou forma E. coli enterohemorrágica, é provocado por toxinas Shiga (Stx1 e Stx2) que são produzidas por certas estirpes de ________ e _______.
E. coli e Shigella dysenteriae
Qual é a estirpe de SHU D + ou forma E. coli enterohemorrágica mais comum nos EUA e na Europa?
O157:H7
Qual é o antigénio presente nas células endoteliais e plaquetas que está na génese do SHU desencadeado pelos S. pneumoniae produtores de neuraminidase?
Antigénio Thomsen-Friedenreich
Existem anticorpos pré formados IgM contra entre antigénio que levam à anemia hemolítica microangiopática
V ou F
No SHU autoimune, há a presença de autoanticorpo que bloqueia a ligação do factor H ao C3b e à C3 convertase de superfície
V
A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que __-__%) do ADAMTS13
A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que 5-10%) do ADAMTS13
V ou F
Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman
V
Que factores etiológicos estão associados ao desenvolvimento microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas?
- Regimes de condicionamento
- Imunossupressão
- Infecções
- DEVH
- Sexo feminino
- Dadores HLA não-compatíveis
V ou F
A microangiopatia pelo HIV pode ser a primeira manifestação da infecção
V
Qual é a terapêutica eficaz para resolução da microangiopatia associada ao HIV?
- Terapêutica antiretroviral
- Plasmaferese nos doentes com evidência de PTT
V ou F
Apenas a radiação local pode levar à lesão microangiopática
F
Tanto a radiação local como sistémica pode produzir lesão microangiopática
V ou F
O rim é um dos órgãos mais radiossensíveis
V
V/F
A nefropatia da radiação é particularmente frequente após o transplante alogénico de células da medula ossea.
V
é por isso tambem chamado de: Nefropatia do Transplante de medula óssea
Qual é a terapêutica indicada para a nefropatia da radiação?
Não existe terapêutica específica disponível, apesar de existir evidência que suporte a utilização dos bloqueadores do SRAA
As crises renais de esclerodermia ocorrem em __% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em __% dos doentes com esclerose sistémica limitada
As crises renais de esclerodermia ocorrem em 12% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em 2% dos doentes com esclerose sistémica limitada
V ou F
A LRA pré-renal transitória ou associada a fármacos são outras formas de envolvimento renal presentes na esclerodermia
V
Que situação denota mau prognóstico na crise renal da esclerodermia?
Manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e arritmias
V ou F
A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia e a coagulopatia é frequente
F
A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia, mas a coagulopatia é RARA
Qual é a taxa de mortalidade associada com a crise renal esclerodérmica?
30% aos 3 anos
Quais são os doentes em que se encontra indicado a realização de uma biópsia renal na esclerodermia?
Doentes com envolvimento renal atípico, em especial se a HTA estiver ausente
O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em ___ mmHg e reduzir a pressão diastólica em ___ mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal
O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em 20 mmHg e reduzir a pressão diastólica em 10 mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal
V ou F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgE
F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgA
Qual é o principal local de envolvimento renal no SAAF?
Compartimento vascular do rim
V ou F
A fibrose arterial e arteriolar, bem como oclusões fibrocelulares estão presentes em mais de 2/3 das biópsias renais nos doentes com SAAF
V
V ou F
Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente presentes na SAAF
F
Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente AUSENTES na SAAF.
A microangiopatia trombótica é que costuma estar presente na biópsia renal.
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante ____________ do SAAF
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante CATASTRÓFICA do SAAF
V ou F
Nos doentes com SAAF secundário podem estar presentes outras glomerulopatias na biópsia renal
V
V ou F
Os grandes vasos podem ser afectados na SAAF
V
Num doente com anticoagulante lúpico que desenvolve proteinúria nefrótica devemos suspeitar de trombose da _______.
Trombose da veia renal
V ou F
A hipertensão é comum no SAAF
V
V ou F
Os corticoides não são úteis na hipertensão acelerada do SAAF
F
Os corticoides podem ser úteis na hipertensão acelerada do SAAF
O síndrome HELLP ocorre em __-__% de mulheres com pré-eclampsia grave
O síndrome HELLP ocorre em 10-20% de mulheres com pré-eclampsia grave
Quais são os factores de risco para o síndrome HELLP?
- Placentação anormal
- História familiar
- Níveis elevados de mRNA fetal para a FLT1 e endoglina
V ou F
As doentes com síndrome HELLP têm níveis mais elevados de marcadores inflamatórios do que as doentes com pré eclampsia isolada
V
Para além das complicações hepáticas, que outras complicações podem colocar em risco a vida da doente com HELLP?
Complicações neurológicas
V ou F
O diagnóstico de HELLP é complicado pelo facto de que o SHUa e o PTT também podem ser desencadeados pela gravidez
V
Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para __-__%
Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para 30-60%
V ou F
A determinação do rácio LDH:ALT pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
F
A determinação do rácio LDH:AST pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
13: 1 - HELLP + pré eclampsia
29: 1 - nos doentes sem pré eclampsia
Em que situações deve ser considerada a plasmaferese no HELLP?
Caso a hemólise seja refratária aos corticóides e/ou ao parto, particularmente se não excluída a possibilidade de PTT
Como se encontram a antitrombina III e os D-dímeros no HELLP e na PTT?
HELLP
AT3 diminuído e D-dímeros aumentados
PTT
Ambos normais
Os doentes com nefropatia falciforme têm uma _________ (maior/menor) redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.
Os doentes com nefropatia falciforme têm uma MAIOR redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.
Na nefropatia falciforme, o rim responde as sequelas renais aumentando a TFG glomerular à custa das prostaglandinas, daí o efeito deletério dos AINES
V ou F
O glomérulo encontra-se tipicamente aumentado na nefropatia falciforme
V
Este também pode-se apresentar com uma lesão tipo glomerulonefrite membranoproliferativa ou GSFS
V ou F
Os doentes com nefropatia falciforme com proteinúria nefrótica estão associados a progressão para falência renal.
V
V ou F
O síndrome nefrótico grave pode predispor os doentes para a trombose da veia renal, particularmente com a nefropatia membranosa
V
V ou F
Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman
V
V/F
Os doentes que recuperam de um episodio de microangiopatia trombótica aguda podem mostrar glomerulosclerose focal e segmentar
V
V/F
Os adultos não são suscetíveis de SHU típico.
F
Apesar de ser mais frequente em crianças<5anos, os adultos TAMBEM SÃO SUSCETIVEIS.
V/F No contexto da SHUa:
O fator H compete com o fator B na prevençao da formação de C3bBb e atua como co-fator do Ftor I que degrada de modo proteolítico o C3b.
V
V/F
Pancreatite, infeções e doenças malignas estão classicamnete associadas a PTT e cursam com niveis baixos da ADAMTS13
F
A atividade da ADAMTS13 NÃO está diminuida nestas condições!
V/F
Os agentes QT (gentitabina, mitomicina C), imunossupressores (ciclosporina, Tacrolimus e sirolimus) e antiagregantes (Ticlopidina e Clopidogrel) podem causar PTT , geralemnte dose-dependente.
F
Agentes QT - lesão endotelial - dose-dependente
Antiagregantes - Ac.Anti-ADAMTS13 - NÃO dose-dependente. Pode ocorrer apos uma única toma.
V/F
Nos casos refratários de PTT pode ser usada Vincristina e rituximab
V
V/F
O diagnóstico de Microangiopatia Trombotica associada a Transplante de Medula óssea pode ser dificil uma vez que ambas podem cursar com anemia, trombocitopenia e insuficiencia renal.
Nos critérios estabelecidos para o diagnostico, qual o valor de esquizócitos?
> 4%
Tabela 341-1, pag 1864
V/F
Para o tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser usados IECAS ou ARAs, sendo os segundos ligeiramente superiores.
F
IECAs > ARA
V/F
no tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser utilizados outros antihipertensores assim que as doses de IECAS estejam maximizadas
V
V/F
O Iloprost é usado para o controlo da PA e para a melhoria da perfusão renal dos doentes com crises esclerodérmicas nos EUA.
F
Na EUropa
V/F
no Sindrme de HELLP, apesar do Lesão renal ser comum, o orgão que define o sindrome é o Figado.
V
quais sao as complicaçoes neurologicas do S.HELLP?
- enfarte cerebral
- hemorragia cerebreal e do tronco cerebral
- edema cerebral
V/F
doentes com SAAF não estão em maior risco para S.HELLP.
F
V/F
podemos esperar DRC em 12-20% dos doentes com NEfropatia Falciforme
V
V/F
A trombose da Veia renal pode ser clinicamente silenciosa
V
