338 - Doenças Glomerulares Flashcards
1
Q
As mutações do factor H do complemento associam-se a duas patologias. Quais?
A
# Síndrome hemolítico-urémico atípico # Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP)
2
Q
Uma glomerulonefrite pós-estreptocócica é o protótipo de que tipo de doença glomerular?
A
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar aguda
3
Q
Em termos globais, quais as principais etiologias de glomerulonefrite?
A
Malária, Esquisostomíase
Seguidos por HIV, Hepatite B e C
4
Q
Qual a percentagem de doentes infectados com HIV e patologia renal que tem nefropatia associada ao HIV?
A
50%
5
Q
Quais as principais alterações genéticas relacionadas com patologia glomerular congénita?
A
NPHS1 (nefrina); NPHS2 (podocina) e mutações no canal catiónico TRPC6 (glomeruloesclerose focal segmentar)
6
Q
Qual a percentagem de africanos com polimorfismos no gene que codifica a apolipoproteína L1, APOL1?
A
70%. Estes polimorfismos são um factor de risco major para o desenvolvimento de doença renal terminal não diabética.
7
Q
Qual o epítopo alvo da doença da membrana basal antiglomerular (anti-GBM)?
A
A estrutura quaternária do domínio alfa3 NC1 do colagénio IV.
8
Q
Quais os dois picos de incidência no Síndrome de Goodpasture?
A
Homens entre 20 e 30 anos e Homens e Mulheres nos seus 60-70 anos.
9
Q
Qual a percentagem de doentes com Síndrome de Goodpasture que têm anticorpos ANCA contra a mieloperoxidade?
A
10 a 15%.
10
Q
Critérios de mau prognóstico na Síndrome de Goodpasture?
A
- > 50% de crescentes na biópsia renal com fibrose em fase avançada
- Creatinina >5-6mg/dL
- Oligúria
- Necessidade de diálise aguda
11
Q
Qual o subgrupo de doentes da síndrome de Goodpasture à qual está praticamente confinada o surgimento de hemoptise?
A
Doentes fumadores.
12
Q
Existem diferenças geográficas na nefropatia IgA. Quais as regiões onde esta patologia é mais incidente?
A
Ásia e anel do Pacífico (30% de prevalência) e Europa do Sul (20% de prevalência).
13
Q
Quais as principais patologias glomerulares que se manifestam com hematúria macroscópica?
A
Nefropatia IgA e nefropatia associada à anemia de células falciformes.
Doença MB fina
Nefrite hereditária
14
Q
Quais as diferenças clínicas entre a Púrpura Henoch-Schönlein e a Nefropatia por IgA?
A
Púrpura Henoch-Schonlein:
- Sintomas sistémicos proeminentes
- Idade mais jovem (menor que 20 anos)
- Infeção precedente
- Queixas abdominais.
15
Q
Quais as outras patologias que também estão associadas a deposição de IgA no mesângio glomerular?
A
- Doença hepática crónica
- Doença de Crohn
- Adenocarcinoma GI
- Bronquiectasia crónica
- Pneumonia intersticial idiopática
- Dermatite herpetiforme
- Micose fungóide
- Lepra
- Espondilite anquilosante
- Policondrite recidivante
- Sdr Sjögren
16
Q
Qual a subclasse de IgA normalmente depositada no mesângio glomerular?
A
IgA1.
17
Q
Qual o grupo epidemiológico protótipo da nefropatia por IgA?
A
Homens (têm predominância nesta patologia) entre a 2ª e 3ª década (pico de incidência da patologia).
18
Q
Qual a percentagem de doentes que tem níveis elevados de IgA sérica na nefropatia por IgA?
A
20-50%.
19
Q
Qual a percentagem de doentes que tem depósitos de IgA na nefropatia por IgA?
A
15-55%.
20
Q
Quais as duas principais apresentações clínicas da nefropatia por IgA?
A
- Episódios recorrentes de hematúria MACROscópica durante ou imediatamente após uma infecção do tracto respiratório superior, frequentemente associada a proteinúria
- Hematúria MICROscópica assintomática persistente
21
Q
A granulomatose com poliangeíte é mais comum em doentes com que fatores de risco?
A
Exposição a pó de sílica e deficiência da alfa1-antitripsina (inibidor do PR3)
22
Q
Quais os principais dois tipos de anticorpos ANCA?
A
Anti-proteinase 3 (PR3) e anti-mieloperoxidase (MPO).
23
Q
Que anticorpos estão normalmente associados à granulomatose com poliangeíte?
A
Anti-PR3.
24
Q
Qual a percentagem de doentes que se apresenta com um derrame pleural exsudativo associado a eosinófilos na Síndrome de Churg-Strauss?
A
33%.
25
Qual a principal diferença ao nível da biópsia renal entre as três vasculites de pequenos vasos?
Na granulomatose com poliangeíte encontram-se granulomas não caseosos, ao contrário da poliangeíte microscópica e do síndrome de Churg-Strauss.
26
Qual a população mais afectada e com a manifestação mais grave da doença renal do LES?
Adolescentes do sexo feminino afroamericanas.
27
Quais são os factores de mau prognóstico na glomerulonefrite membrano-proliferativa?
- Síndrome nefrótico;
- HTA;
- Insuficiência Renal.
28
Qual o prognóstico dos doentes com glomerulonefrite membrano-proliferativa?
50% dos doentes apresenta-se com doença renal terminal no espaço de 10 anos e 90% dos doentes com insuficiência renal no espaço de 20 anos.
29
Causas de glomerulonefrite membrano-proliferativa tipo I.
* Idiopática
* Infecção: Endocardite bacteriana subaguda, Hepatite B, Hepatite C com ou sem crioglobulinémia
* Auti-imunes: Crioglobulinémia mista, LES
* Cancro: pulmão, mama e ovário (germinal)
30
Causas de glomerulonefrite membrano-proliferativa tipo II.
* Idiopática
* Associada ao factor nefrítico C3
* Lipodistrofia parcial
* Deficiência do factor H do complemento
31
Causas de glomerulonefrite membrano-proliferativa tipo III.
* Idiopática
| * Deficiência do receptor do complemento
32
A doença de lesões mínimas é responsável porque percentagem de síndrome nefrótico nas crianças? E nos adultos?
70-90% nas crianças e 10-15% nos adultos.
33
Quais as principais causas de doença de lesões mínimas secundária?
1. Doença de Hodgkin
2. Alergias
3. AINEs
34
Qual a percentagem de crianças com remissão espontânea na doença de lesões mínimas?
30%.
35
Qual a percentagem de crianças que desenvolve uma remissão completa na doença de lesões mínimas? Qual a terapêutica indicada e durante quanto tempo?
90-95%. Corticóides durante 8 semanas.
36
Qual a percentagem de crianças com doença de lesões mínimas cuja doença recidiva? Quais os factores de risco associados a recidivas múltiplas?
70-75% recidiva após uma primeira remissão
- recidiva precoce
- proteinúria basal elevada
37
Quais os factores na glomerulosclerose segmentar focal que estão associados a pior prognóstico?
1. Proteinúria na faixa nefrótica
2. Raça afro-americana
3. Insuficiência renal
50% destes doentes vai evoluir para insuficiência renal em 6-8 anos.
38
A glomerulonefrite membranosa caracteriza-se por um espessamento uniforme em torno da membrana basal. Com que outras duas patologias é necessário fazer diagnóstico diferencial do espessamento da membrana basal?
Diabetes e amiloidose.
39
Qual a percentagem de glomerulonefrite membranosa secundária/associada a outras patologias?
25-30%.
40
A glomerulonefrite membranosa é responsável por que percentagem de síndrome nefrótico nos adultos?
30%.
41
Qual a percentagem de doentes com glomerulonefrite membranosa que cursa com síndrome nefrótico? Qual o tipo de proteinúria?
80%. Proteinúria não selectiva.
42
Qual a evolução da doença na glomerulonefrite membranosa?
- 20 a 33% dos doentes apresenta remissão espontânea; - 33% apresenta síndrome nefrótica, mas com função renal normal;
- 33% desenvolve falência renal ou morre das complicações do síndrome nefrótico.
43
Qual das doenças glomerulares que cursam com síndrome nefrótico é a que está mais associada a complicações trombóticas?
Glomerulonefrite membranosa.
Maior incidência de trombose veia renal, embolia pulmonar e trombose venosa profunda.
44
Quais os factores de mau prognóstico na glomerulonefrite membranosa?
1. Sexo masculino
2. Idade avançada
3. HTA
4. Proteinúria persistente
45
Qual a principal causa de síndrome nefrótico nos idosos?
Glomerulonefrite membranosa.
46
Quais as diferenças na recidiva da doença de lesões mínimas entre os adultos e as crianças?
Os adultos têm menos recidividas (crianças com 70-75% de recidiva após uma remissão primária), mas têm recidivas mais resistentes à terapêutica.
47
Quais os grupos populacionais em que a nefropatia diabética é mais comum?
- Afro-americanos;
- Americanos nativos;
- Polinésios;
- Maori.
48
Qual a principal causa de doença renal crónica?
Nefropatia diabética. É responsável por 45% dos doentes que recebem terapia de substituição renal.
49
Quais os factores de risco para o desenvolvimento da nefropatia diabética?
1. Hiperglicémia
2. HTA
3. Dislipidémia
4. Tabagismo
5. História familiar de nefropatia diabética
6. Polimorfismos genéticos no sistema RAA
50
O espessamento da ___________ é um indicador ______ para a presença da diabetes, mas correlaciona-se _________ com a presença ou ausência de _______ clinicalemente significativa
O espessamento da MEMBRANA GLOMERULAR é um indicador SENSÍVEL para a presença da diabetes, mas correlaciona-se PRECARIAMENTE com a presença ou ausência de NEFROPATIA clinicamente significativa.
51
Verdadeiro ou falso
A biópsia renal entre doentes com diabetes tipo 1 e tipo 2 são facilmente distinguíveis.
Falso.
A biópsia renal entre doentes com diabetes tipo 1 e tipo 2 são praticamente indistinguíveis.
52
Alguns doentes com nefropatia diabética desenvolvem nódulos eosinofílicos, _____, que correspondem a ___________ nodular ou nódulos de _________ - ________.
Alguns doentes com nefropatia diabética desenvolvem nódulos eosinofílicos, PAS +, que correspondem a GLOMERULOESCLEROSE nodular ou nódulos de KIMMELSTIEL-WILSON.
53
Humanos com nefronios normais excretam em média ____ de albumina por dia na urina, que corresponde a ______% da proteína total excretada.
8-10 mg/dia (20-60% proteína total excretada)
54
A albumina é reabsorvida no ___ através dos receptores de ______ e ________.
TCP
| Megalina e cubilina
55
A maioria dos antigenios glomerulares ou mesangiais envolvidos nas glomerulonefrites imuno-mediadas são desconhecidos.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
56
A activação precoce das células B tem um papel importante no mecanismo de GN
Verdadeiro ou falso?
Falso.
A activação precoce das células T tem um papel importante no mecanismo de GN
57
As células mononucleares podem, por si só, lesar o rim.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Porém os evento autoimunes produzem classicamente uma resposta imune humoral
58
Os imunocomplexos pré-formados depositam-se do espaço subepitelial e os formados in situ depositam-se no espaço subendotelial.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Os imunocomplexos pré-formados depositam-se do espaço subendotelial e os formados in situ depositam-se no espaço subepitelial.
59
GN persistente que agrava a função renal é sempre acompanhada por nefrite instersticial, fibrose renal e atrofia tubular.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
60
Insuficiência renal da GN tem melhor correlação histológica com o tipo de lesão glomerular desencadeante do que com a nefrite intersticial.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
A insuficiência renal na GN tem melhor correlação histológica com o aparecimento de nefrite tubulointersticial do que com o tipo de lesão glomerular desencadeante.
61
Estudos recentes demonstram que a proteína morfogenética ossea 7 e factor de crescimento do hepatócito conseguem reverter a fibrogénese inicial.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
62
Todas as síndromes nefríticas agudas podem evoluir para GN rapidamente progressiva.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Todas podem, excepto a GN mesangioproliferativa
63
Qual o número minimo de glomérulos que devem ser avaliados na biopsia renal?
Pelo menos 10, idealmente 20 glomérulos
64
Qual é a definição de envolvimento focal/difuso e de envolvimento segmentar/global?
Envolvimento focal - inferior a 50% de glomérulos afectados
Envolvimento difuso - superior a 50%
Envolvimento segmentar - apenas uma porção do glomérulo
Envolvimento global - maioria do glomérulo
65
O que são crescentes?
Coleções fibrocelulares/fibrina que preenchem todo/parte do espaço de Bowman (podem ser extensões das sinéquias)
66
Fibrose intersticial é um sinal evidente de irreversibilidade e progressão para IR.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
67
Na GN pós estreptocócica não há papel para terapêutica imunosupressora, mesmo na presença de crescentes.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
68
Na GN pós estreptocócica, 30% dos doentes têm, na primeira semana, CH50 e C3 diminuidos com niveis normais de C4.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
90% dos doentes
69
A GN associada a endocardite é uma complicação comum da endocardite aguda.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
É uma complicação incomum da Endocardite aguda porque a lesão leva 10 a 14 dias a formar-se, altura em que o doente já terá sido tratado.
+ comum na SUBAGUDA
70
Nos paises desenvolvidos, uma proporcao significativa dos casos de GN associada bacteriemia persistente atinge os adultos, especialmente imuno comprometidos, sendo o organismo predominante o Streptococcus.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Staphylococcus
É uma GN associada a shunts, infecções e próteses vasculares infectadas.
71
Qual e o sinal clinico mais comum na Nefrite lupica?
Proteinúria
72
Na nefrite lúpica, a clinica, evolução e tratamento estão intimamente relacionados com a patologia renal
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
73
Na nefrite lúpica pode haver patologia renal significativa na biopsia mesmo na ausencia de anomalias major no exame de urina.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
74
No lupus, os anticorpos anti-dsDNA correlacionam-se com a presença de doença renal.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
75
Qualquer classe da nefrite lúpica pode transformar-se noutra.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Todas podem excepto a classe VI
76
A nefrite lúpica afecta _______% dos doentes na altura do diagnostico de lupus.
____% dos adultos e _____% das crianças desenvolvem doença renal em algum ponto.
30 a 50% no momento do diagnóstico.
| 60% dos adultos e 80% das crianças
77
Que percentagem de doentes com nefrite lúpica atinge DRT?
20%
78
Doentes com nefrite lúpica têm uma mortalidade semelhante à população em geral.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mortalidade marcadamente superior
79
Na doença anti-MBG, o grupo que tem hemorragia pulmonar tem melhor prognostico que populações mais idosas com lesão renal assintomática prolongada.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
80
A doença anti-MBG pode ser considerada uma "conformeropatia" auto-imune, que envolve alterações na estrutura quaternária do hexâmero alfa 345NC1.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
81
Porque razão na doença anti-MBG se deve pesquisar anticorpos apenas contra o dominio alfa 3 NC1 do colagenio tipo IV?
Porque existem anticorpos não nefriticos contra o dominio alfa 1 NC1 nas síndromes paraneoplásicas
82
Cerca de 10 a 15% dos doentes com doença anti-MBG têm ANCA contra mieloperoxidase. Esta variante confere que tipo de prognóstico?
Bom prognóstico com tratamento.
83
Grande parte da albumina filtrata é reabsorvida pelo TCP por recetores de _____ e _____.
megalina e cubilina.
84
É normal não excretar mais do que ___-___mg de albumina/dia (20-60% do total de proteína excretado).
8-10 mg.
85
Qual a etiologia mais frequente de doença glomerular?
Idiopática.
86
A glomerulonefrite persistente que compromete a função renal é sistematicamente acompanhada por nefrite intersticial, fibrose renal e atrofia tubular. V ou F?
Verdadeiro.
87
A insuficiência renal tem melhor correlação histológica com o aparecimento de nefrite intersticial do que com o tipo de lesão glomerular desencadeante. V ou F?
Verdadeiro.
88
Nas doenças glomerulares, a hematúria é a via primária para uma lesão intersticial a jusante. V ou F?
Falso.
A PROTEINÚRIA! Ou seja, a lesão dos capilares glomerulares propaga-se para o túbulo-interstício em associação com a proteinúria.
89
Na nefrite tubulointersticial aguda a função renal é potencialmente recuperável, enquanto na fibrose intersticial crónica a insuficiência renal é potencialmente irreversível. V ou F?
Verdadeiro.
90
A formação de sinéquias está associada a GNRP. V ou F?
Falso.
A formação de CRESCENTES está associada a GNRP.
91
Deposição de colagénio/fibrose intersticial indica IR progressiva irreversível. V ou F?
Verdadeiro.
92
A hematúria macroscópica associada a doença glomerular é rara, estando associada sobretudo a que 2 patologias?
- Nefropatia IgA
| - Anemia falciforme.
93
Se hematúria microscópica acompanhada de proteinúria inferior a 500 mg/24h é importante excluir que patologias?
Lesões anatómicas (ex: neoplasia urológica em homens de idade avançada).
94
Se hematúria microscópica + hemácias dismórficas + cilindros hemáticos, qual o diagnóstico mais provável?
Glomerulonefrite.
95
Se proteinúria persistente superior a 1-2 g/24h, é muito provável que a a lesão seja glomerular. V ou F?
Verdadeiro.
96
Quais as causas de proteinúria benigna (população normal, não persistente, inferior a 1 g/24h)?
- Febre
- Exercício
- Obesidade, Apneia do sono
- Stress emocional
- Insuf. Cardíaca congestiva
- Proteinúria ortostática
97
A proteinúria glomerular nos adultos é geralmente não-seletiva. V ou F?
Verdadeiro.
98
A doença de lesões mínima (++ crianças) está associada a proteinúria ________.
seletiva (++ albumina).
99
A piúria pode estar presente em que doenças glomerulares?
Doenças glomerualares inflamatórias (ex: GN pós-estreptocócica, GNMP).
Dx: infeção do trato urinário.
100
A hematúria associada a doenças glomerulares é normalmente microscópica e sintomática. V ou F?
Falso.
Microscópica e ASSINTOMÁTICA.
101
A GN pós-estreptocócica é mais frequente no sexo feminino. V ou F?
Falso.
MASCULINO.
102
A incidência de GN pós-estreptocócica em familiares/co-habitantes é de ___%.
40%.
103
A GN pós-estreptocócica nos países em desenvolvimento é mais frequente em que grupo etário? E nos países desenvolvidos?
- Países em desenvolvimento: crianças dos 2-14 anos;
| - Países desenvolvidos: ++ idosos.
104
A GN pós-estreptocócica é imunomediada e manifesta-se __ a __ semanas após faringite, e __ a __ semanas após impetigo.
A GN pós-estreptocócica é imunomediada e manifesta-se 1 a 3 semanas após faringite, e 2 a 6 semanas após impetigo.
105
A GN pós-estreptocócica é um síndrome nefrótico agudo. V ou F?
Falso.
Síndrome NEFRÍTICO agudo.
106
A GN pós-estreptocócica pode evoluir para IR oligúrica. V ou F?
Verdadeiro. GNRP!
107
Na GN pós-estreptocócica, os sintomas sistémicos estão presentes em ___% dos casos.
50%.
108
__% das crianças e __% dos adultos com GN pós-estreptocócica têm proteinúria na faixa nefrótica.
5% das crianças e 20% dos adultos com GN pós-estreptocócica têm proteinúria na faixa nefrótica.
109
Na GN pós-estreptocócica, a doença subclínica é __ a __ vezes mais frequente que a doença clínica (hematúria microscópica persistente assintomática + diminuição C3)
4 a 5 vezes.
110
Na primeira semana de GN pós-estreptocócica, 90% apresenta diminuição do CH50, C3 e C4. V ou F?
Falso.
...90% tem diminuição do CH50 e C3; C4 NORMAL.
111
Na GN pós-estreptocócica, __% tem ANCA dirigidos a mieloperoxidase.
10%.
112
Na GN pós-estreptocócica as culturas são quase sempre positivas. V ou F?
Falso.
Culturas positivas não são consistentemente obtidas.
113
A biópsia é imperativa no diagnótico de GN pós-estreptocócica. V ou F?
Falso.
Biópsia RARAMENTE é necessária.
114
A GN pós-estreptocócica apresenta depósitos subendotelias granulosos e depósitos subepiteliais tipo humps. V ou F?
Verdadeiro.
115
O tratamento da GN pós-estreptocócica é essencialmente de suporte (HTA, edema, diálise se necessário) + antibiótico a todos os doentes e co-habitantes. V ou F?
Verdadeiro.
116
No tratamento da GN pós-estreptocócica, os imunossupressores estão indicados na GNRP. V ou F?
Falso.
Imunossupressores estão CONTRAINDICADOS na GN pós-estreptocócica.
117
O prognóstico de GN pós-estreptocócica é bom, sendo raras as recorrências. V ou F?
Verdadeiro.
118
O prognóstico de GN pós-estreptocócica é melhor em crianças ou em idosos?
Em crianças (morte precoce é rara, IR permanente é rara [menos de 1%], resolução completa em 3-6 semanas [maioria]).
No entanto 3 a 10% das crianças pode apresentar hematúria microscópica persistente, proteinúria não nefrótica ou HTA.
119
A GN associada a endocardite é a 2ª GN mais comum no mundo ocidental. V ou F?
Falso.
É a 1ª!
120
A GN associada a endocardite é tipicamente uma complicação associada a endocardite bacteriana aguda. V ou F?
Falso.
É uma complicação incomum da endocardite aguda porque a lesão leva 10 a 14 dias a formar-se, altura em que o doente já terá sido tratado.
+ comum na SUBAGUDA.
121
A GN associada a endocardite desenvolve-se sobretudo em doentes com endocardite bacteriana subaguda com longo período sem terapêutica, culturas sanguíneas positivas e doença das câmaras cardíacas direitas. V ou F?
Falso.
...longo período sem terapêutica, culturas sanguíneas NEGATIVAS e doença daS câmaras cardíacas direitas.
122
A GN associada a endocardite é mediada pela deposição de imunocomplexos, com ativação do complemento __-__ dias depois.
10-14 dias depois.
123
A GN associada a endocardite é síndrome nefrítico agudo, podendo estar associado a hematúria macroscópica. V ou F?
Verdadeiro.
Pode apresentar tanto hematúria micro como macroscópica.
124
A GN associada a endocardite associa-se a hipocomplementémia. V ou F?
Verdadeiro.
125
A GN associada a endocardite evidencia-se macroscopicamente por hemorragias supracapsulares. V ou F?
Falso.
A GN associada a endocardite evidencia-se macroscopicamente por hemorragias SUBCAPSULARES (aspecto de picada de pulgas).
126
A GN associada a endocardite é uma GN proliferativa difusa. V ou F?
Falso.
É uma GN proliferativa focal!
127
Os imunocomplexos subendoteliais, subepiteliais e mesangiais da GN associada a endocardite são granulosos. V ou F?
Verdadeiro
128
O tratamento da GN associada a endocardite consiste em erradicar a infeção, com ATB durante __-__ semanas.
4-6 semanas.
129
O prognóstico de GN associada a endocardite é ___.
Bom!
130
Na suspeita de GN associada a endocardite é importante excluir ________ uma vez que pode acompanhar ou confundir-se com esta.
Vasculite associada a ANCA.
131
A nefrite lúpica é uma complicação rara mas grave do LES. V ou F?
Falso.
A nefrite lúpica é uma complicação COMUM e grave do LES.
132
A nefrite lúpica afecta __-__% dos doentes na altura do diagnostico de LES.
__% dos adultos e __% das crianças terão alterações renais.
A nefrite lúpica afecta 30-50% dos doentes na altura do diagnostico de LES.
Durante a evolução da doença, 60% dos adultos e 80% das crianças terão alterações renais.
133
A nefrite lúpica é mais grave em homens adolescentes afro-americanos. V ou F?
Falso.
A nefrite lúpica é mais grave em MULHERES adolescentes afro-americanas.
134
A nefrite lúpica é mediada por imunocomplexos circulantes com ativação do complemento. V ou F?
Verdaderiro.
135
Qual o sinal clínico mais comum de nefrite lúpica?
Proteinúria.
136
No LES, os anticorpos anti-dsDNA correlacionam-se com a presença de doença renal. V ou F?
Verdadeiro.
137
No LES as alterações serológicas são comuns mas não diagnósticas de nefrite lúpica. V ou F?
Verdadeiro.
138
A hipocomplementémia é comum na nefrite lúpica aguda, ocorrendo em __-__% dos doentes.
70-90%.
139
Na nefrite lúpica pode haver patologia renal significativa na biopsia mesmo na ausência de anomalias major no exame de urina. V ou F?
Verdadeiro.
140
Qual o único método diagnóstico confiável para identificar as variantes morfológicas da nefrite lúpica?
Biópsia renal.
141
Na nefrite lúpica, a clinica, evolução e tratamento estão intimamente relacionados com a histologia renal. V ou F?
Verdadeiro.
142
A classificação em 6 tipos da OMS para nefrite lúpica define:
- correlação histo-patológica
- proporciona informação prognóstica
- base para terapêutica.
V ou F?
Verdadeiro.
143
Na nefrite lúpica, qual a designação de cada uma das classes de I a VI?
- I: mesangial minima
- II: proliferação mesangial
- III: nefrite focal
- IV: nefrite difusa
- V: nefrite membranosa
- VI: nefrite esclerótica
144
Como se caraterizam as classes I e II de nefrite lúpica quanto à clínica, proteinúria nefrótica, terapêutica e prognóstico?
- Clínica: FR normal, manifestações renais minimas
- Proteinúria nefrótica: rara
- Terapêutica: não é necessária
- Prognóstico: excelente
145
Os depósitos imunes da nefrite III e IV são subendoteliais. V ou F?
Verdadeiro.
Só a classe V tem depósitos subepiteliais.
146
A proteinúria nefrótica na classe III de nefrite lúpica está presente em quantos doentes em termos fracionais?
1/4 a 1/3.
147
Qual o tratamento da classe III de nefrite lúpica para as formas ligeira e grave?
- ligeira: corticóides;
| - grave: igual à classe IV
148
Qual o prognóstico da classe III de nefrite lúpica para as formas ligeira e grave?
- ligeira: menos de 5% terá IR em 5 anos;
| - grave: pior prognóstico.
149
A proteinúria nefrótica na classe IV de nefrite lúpica está presente em quantos doentes em termos percentuais?
50%.
150
Como é feita a terapêutica na classe IV de nefrite lúpica?
1. Indução (2 a 6 meses): corticóides + ciclofosfamida ou MMF;
2. Manutenção: corticóides + MMF ou AZT em baixas doses.
151
Qual a classe de nefrite lúpica com pior prognóstico sem tratamento?
Classe IV.
No entanto se for atingida a remissão o prognóstico é excelente.
152
Na nefrite membranosa (classe V) há espessamento da membrana basal com depósitos ________ (subendoteliais/subepiteliais).
Subepiteliais.
153
A proteinúria na faixa nefrótica na classe V de nefrite lúpica está presente em __% quantos doentes.
60%.
154
A predisposição para trombose está associada a que classe de nefrite lúpica?
Classe V (nefrite membranosa).
"Tudo o que é membranoso dá trombose".
155
Anticorpos anti-fosfolípidos podem complicar curso da nefrite lúpica classe V em __% dos casos, estando associados a pior prognóstico mesmo com anticoagulação.
20%.
156
Na classe VI (nefrite esclerótica), a esclerose está presente em mais de 60% dos glomérulos. V ou F?
Falso.
90%!
157
A classe VI de nefrite lúpica carateriza-se clinicamente por doença renal estadio terminal com fibrose intersticial. V ou F?
Verdadeiro.
158
__% dos doentes com nefrite lúdica evoluirão para doença renal em estadio terminal, requerendo diálise ou transplante.
20%.
159
O LES tende a agravar após instalação da insufiencia renal lúpica. V ou F?
Falso.
O LES tende a TORNAR-SE QUIESCENTE após instalação da insufiencia renal lúpica. (imunosupressão pela urémia é uma hipótese)
160
O transplante renal na nefrite lúpica é feito geralmente __ meses de inatividade da doença.
6 meses.
161
A sobrevida do transplante renal na nefrite lúpica tem sobrevida inferior a transplante por outras causas. V ou F?
Falso.
Tem sobrevida SEMELHANTE a transplante por outras causas.
162
O síndrome Goodpasture é um síndrome genético que afeta a MBG. V ou F?
Falso.
É um síndrome AUTOIMUNE, com formação de anticorpos dirigidos a antingénios da MBG.
163
Quais os dois picos de incidência no Síndrome de Goodpasture?
- Homens no final da 3ª década (doença explosiva);
| - Homens e mulheres com 60-70 anos (lesão renal assintomática prolongada).
164
Qual o subgrupo de doentes com síndrome de Goodpasture aos quais está associada a hemoptise?
Jovens fumadores.
165
Doentes com hemorragia pulmonar têm melhor prognóstico do que idosos com lesão renal assintomática. V ou F?
Verdadeiro.
166
Qual o epítopo alvo da doença da membrana basal antiglomerular (anti-GBM)?
alfa3 NC1 do colagénio tipo IV.
167
Por que razão na doença anti-MBG se deve pesquisar anticorpos apenas contra o dominio alfa3 NC1 do colagenio tipo IV?
Porque anticorpos contra alfa1 NC1 (não nefriticos) podem ser observados em síndromes pareneoplásicos.
168
__-__% dos doentes com síndrome de Goodpasture tem anticorpos ANCA contra a mieloperoxidade?
10-15%. Têm melhor prognóstico.
169
A biópsia normalmente não é requerida no síndrome de Goodpasture. V ou F?
Falso.
A realização de biópsia é URGENTE em todos os casos suspeitos.
170
A presença de anticorpos anti-MBG e complemento é reconhecida pela presença de depósitos granulosos IgG ou raramente IgA.
Falso.
Depósitos LINEARES IgG ou raramente IgA.
171
Qual o tratamento do sindrome de Goodpasture na IR avançada + hemoptise, e na IR ligeira a moderada?
- IR avançada + hemoptise: tratar hemoptise e plasmaferese (boa resposta);
- IR ligeira a moderada: 8 a 10 ciclos de plasmaferese + prednisona oral e ciclofosfamida nas primeiras 2 semanas.
172
O transplante renal no síndrome de Goodpasture tem grande risco de recidiva e como tal deve ser feito após 6 meses e até que anticorpos séricos sejam indetectáveis. V ou F?
Verdadeiro.
173
Quais os critérios de mau prognóstico na síndrome de Goodpasture?
- >50% de crescentes na biópsia renal com fibrose em fase avançada;
- Creatinina >5-6mg/dL;
- Oligúria;
- Necessidade de diálise aguda.
A maioria destes não responde a plasmaferese e corticóides.
174
Quais os grupos de individuos com síndrome de Goodpasture que apresentam prognóstico positivo com boa resposta ao tratamento?
- ANCA +
| - Hemoptises.
175
A nefropatia por IgA é caraterizada por hematúria episódica + deposição de IgA no mesângio. V ou F?
Verdadeiro.
176
A nefropatia por IgA é rara. V ou F?
Falso.
É uma das formas mais comuns de GN em todo o mundo.
177
Os agrupamentos familiares na nefropatia IgA são raros, sendo mais comum a forma esporádica. V ou F?
Verdadeiro.
178
A nefropatia por IgA está associada a hipocelularidade mensangial. V ou F?
Falso.
HIPERcelularidade mesangial.
179
Na nefropatia por IgA o síndrome nefrótico é incomum, no entanto é frequente a evolução para IRA e GNRP. V ou F?
Falso.
Na nefropatia por IgA o síndrome nefrótico é incomum, E EM CASOS RAROS pode haver evolução para IRA e GNRP.
180
A biópsia renal é necessária para confirmar o diagnóstico de nefropatia por IgA. V ou F?
Verdadeiro.
Apesar da IgA sérica estar aumentada em 20-50% dos doentes e as biópsias cutâneas serem positivas para IgA em 15-55%.
181
A nefropatia por IgA é benigna para a maioria dos indivíduos, e cerca de __ a __% entram em remissão completa.
5 a 30%.
| Outros mantêm hematúria com função renal preservada.
182
Na nefropatia por IgA apenas um minoria tem doença progressiva. Nestes, a evolução é lenta e a IR verifica-se em __-__% após 20-25 anos.
25-30%.
183
Na nefropatia por IgA, quais são os factores de risco para perda da função renal?
1. HTA ou Proteinúria
2. AUSÊNCIA DE episódios de hematúria macroscópica
3. Sexo masculino
4. Idade + avançada à apresentação
5. Alterações graves na biópsia
6. Proteinúria persistente (>6M)
IMPORTANTE: estes factores explicam apenas 50% da variação do desfecho observado.
184
Qual o factor com maior valor preditivo para o prognóstico adverso na nefropatia por IgA?
Proteinúria persistente (>6M).
185
Não há consenso quanto ao tratamento ideal para a nefropatia por IgA, no entanto se proteinúria ou declínio da função renal devem ser feitos ______, e se GNRP ________.
Não há consenso quanto ao tratamento ideal para a nefropatia por IgA, no entanto se proteinúria ou declínio da função renal devem ser feitos IECAS, e se GNRP CORTICÓIDES + CITOTÓXICOS + PLASMAFERESE.
186
A GN ANCA+ é pauciimune. V ou F?
Verdadeiro.
Isto é, está associada a pouco imunocomplexos nos pequenos vasos e nos capilares glomerulares!
187
Que anticorpos estão normalmente associados à granulomatose com poliangeíte (Wegener)?
Anti-PR3.
188
Que anticorpos estão normalmente associados à poliangeite microscópica e síndrome de Churg-Strauss?
Anti-MPO.
189
A terapêutica na vasculite de pequenos vasos induzida por ANCA é semelhante em todos os grupos (granulomatose com poliangeíte, poliangeite microscópica, S. Churg-Strauss). Como é feita?
Terapêutica de indução:
- plasmaferese + metilprednisona + ciclofosfamida
Terapêutica de manutenção:
- ciclofosfamida ou AZT (ambas durante 1 ano).
190
A mortalidade das vasculites de pequenos vasos ANCA+ é alta sem tratamento e como tal todos devem receber tratamento urgente. V ou F?
Verdadeiro.
191
A poliangeíte microscópica associa-se a sinusopatia destrutiva grave e infiltrados pulmonares persistentes. V ou F?
Falso.
A GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE (WEGENER) associa-se a sinusopatia destrutiva grave e infiltrados pulmonares persistentes.
192
A biópsia da granulomatose com poliangeíte (Wegener) é caraterizada por granulomas não-caseosos. V ou F?
Verdadeiro.
193
Embora a granulomatose com poliangeíte (Wegener) esteja associada a uma mortalidade inaceitável sem tratamento, o maior risco (+ idosos no 1º ano) consiste nos eventos laterais, frequentemente secundários ao tratamento e não à vasculite. V ou F?
Verdadeiro.
194
Curiosamente, a granulomatose com poliangeíte (Wegener) é menos comum nos doentes expostos a pó de sílica e deficiência de alfa1-antitripsina. V ou F?
Falso.
A doença é mais comum nestes grupos!
195
A granulomatose com poliangeíte (Wegener) apresenta o índice mais baixo de recidiva comparativamente às outras ANCA+. V ou F?
Falso.
A granulomatose com poliangeíte (Wegener) é a que apresenta maior taxa de recidiva, e como tal exige um follow-up mais apertado.
196
A poliangeíte microscópica é clinicamente muito semelhante à granulomatose com poliangeíte (Wegener), excepto em que 2 aspectos?
Poliangeíte microscópica raramente tem envolvimento pulmonar e sinusopatia destrutiva.
197
A biópsia da poliangeíte microscópica revela vasculite de pequenos vasos sem granulomas. V ou F?
Verdadeiro.
198
A biópsia renal no sindrome de Churg-Strauss carateriza-se por GN necrotizante segmentar focal com eosinófilos e granulomas. V ou F?
Falso.
...carateriza-se por GN necrotizante segmentar focal SEM eosinófilos e SEM granulomas.
199
A GN membrano-proliferativa carateriza-se por espessamento da _____ e proliferação do ______.
A GN membrano-proliferativa carateriza-se por espessamento da MBG e proliferação do MESÂNGIO.
200
Na GN membrano-proliferativa, a hipocomplementémia está presente em ___% dos doentes.
70%.
201
A forma idiopática de GN membrano-proliferativa geralmente apresenta-se em que faixas etárias?
Infância e inicio da idade adulta.
202
A GN membrano-proliferativa divide-se em 3 tipos. Quais os dois tipos que são sobretudo de causa idiopática?
II e III.
203
Quais as principais causas da GN membrano-proliferativa tipo I?
1) Infeciosas: hepatite B e C, endocardite bacteriana subaguda;
2) Auto-imunes (LES, crioglobulinémia);
3) Neoplasias.
204
Qual o tipo mais comum de GN membrano-proliferativa? E o menos comum?
- Mais comum: Tipo I;
| - Menos comum: Tipo III.
205
Qual o tipo mais proliferativo de GN membrano-proliferativa? E o menos proliferativo?
- Mais proliferativo: Tipo I;
| - Menos proliferativo: Tipo III.
206
O efeito de duplo contorno ("tram tracking") está associado a que tipo de GN membrano-proliferativa?
Tipo I.
207
A GN membrano-proliferativa tipo I carateriza-se por depósitos subendoteliais e diminuição de C3, mas em __% dos doentes o C3 é normal e surgem depósitos intramesangiais ocasionais.
50%.
208
Na GN membrano-proliferativa tipo II (Doença de Depósitos Densos), o C3 está diminuido, e frequentemente estão presentes depósitos intra-mesangiais e subendoteliais. V ou F?
Falso.
Os depósitos intra-mesangiais são raros e os subendoteliais estão ausentes.
209
Na GN membrano-proliferativa tipo III estão presente depósitos subepiteliais e a MBG tem aspecto laminado e fundido. V ou F?
Verdadeiro.
210
A piúria está presente em __% dos doentes com GN membrano-proliferativa.
30%.
211
Sintomas sistémicos estão presentes sobretudo em crianças com GN membrano-proliferativa do tipo __.
tipo I.
212
Até __% dos doentes com GN membrano-proliferativa apresentam GNRP.
25%.
213
__% dos doentes com GN membrano-proliferativa apresentam doença em estadio terminal 10 anos após os diagnóstico e __% insuficiencia renal após 20 anos.
50%; 90%.
214
Como é feito o tratamento da GN membrano-proliferativa primária e secundária?
- GN membrano-proliferativa primária: corticóides, plasmaferese, outros imunosupressores;
- GN membrano-proliferativa secundária: tratar etiologia subjacente (infeciosa, autoimune, neoplásica), INF-pegilado e ribavirina são úteis na redução da carga viral.
215
Se realizado transplante, a GN membrano-proliferativa tem bom prognóstico. V ou F?
Falso.
Risco alto de recorrência histológica e clínica, associadas a perda do enxerto.
216
A GN mesângio-proliferativa carateriza-se por expansão do mesângio, associada ou não a ___________.
hipercelularidade mesangial.
217
Quais as causas de GN mensagio-proliferativa secundária?
- Nefropatia por IgA;
- Malaria por plasmodium falciparum;
- GN pós infeciosa em resolução
- Nefrite lúpica tipo II.
218
A GN mensagio-proliferativa primária é um diagnóstico de exclusão, correspondendo a menos de __% das biópsias renais.
15%.
219
Na GN mensagio-proliferativa, se hematúria isolada a evolução é muito benigna. V ou F?
Verdadeiro.
Se proteinúria maciça, ocasionalmente IR.
220
Todos os síndromes nefríticos podem estar associados a GNRP à excepção da ______________.
GN mensagio-proliferativa.
221
A doença de lesões mínimas corresponde a __ a __% dos síndromes nefróticos nos adultos e a __ a __% dos síndromes nefróticos nas crianças.
A doença de lesões mínimas corresponde a 10 a 15% dos síndromes nefróticos nos adultos e a 70 a 90% dos síndromes nefróticos nas crianças (causa mais comum).
222
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótica nas crianças?
Doença de lesões mínimas.
223
Qual a forma mais comum de doença de lesões mínimas, primária ou secundária (hodgkin, alergias, AINES)?
Primária.
224
Como se carateriza a biópsia na doença de lesões mínimas?
SEM lesão glomerular à microscopia ótica e SEM depósitos à imunofluorescência.
Com apagamento dos pedicelos e enfraquecimento das membranas na microscopia de electrões.
225
A doença de lesões mínimas carateriza-se clinicamente por inicio súbito, com síndrome nefrótico com edema (excreção média 10g albumina/dia) e sedimento urinário celular. V ou F?
Falso.
Sedimento urinário ACELULAR.
226
Na doença de lesões mínimas, atopia e sintomas alérgicos estão presentes em __% das crianças e __% dos adultos.
40% das crianças e 30% dos adultos.
TUDO é mais comum nos adultos, EXCEPTO atopia e sintomas alérgicos.
227
Na doença de lesões mínimas a diminuição da função renal acomete menos de __% das crianças e __% dos adultos.
5% das crianças e 30% dos adultos.
228
Todos os doentes com doença de lesões mínimas devem ser tratados com ______.
Corticóides.
229
Que percentagem de doentes com lesões mínimas tem remissão espontânea?
30%.
230
Na doença de lesões mínimas, __-__% das crianças atingem a remissão completa após sequencia de corticóides durante __ semanas.
90-95% das crianças atingem a remissão completa após sequencia de corticóides durante 8 semanas.
231
Na doença de lesões mínimas, __-__% dos adutlos atingem a remissão completa após sequencia de corticóides durante __-__ semanas.
80-85% dos adutlos atingem a remissão completa após sequencia de corticóides durante 20-24 semanas.
232
Como se definem os respondedores primários na terepêutica com corticóides na doença de lesões mínimas?
Atingem remissão competa após um ciclo de corticóides (apresentam menos de 0,2 mg de proteinúria por dia).
233
Todas as crianças com doença de lesões mínimas são biopsadas. V ou F?
Falso.
Apenas as crianças que não respondem aos corticóides são biopsadas.
234
No tratamento de lesões mínimas, os recidivadores frequentes caraterizam-se por pelo menos 2 recidivas em 6 meses, ocorrendo em __-__% crianças após a 1ª remissão.
70-75%. Os adultos têm menos recidivas mas são mais resistentes (não respondem aos corticóides)
235
Quando podemos definir um adulto como resistente à terapia com corticóides na doença de lesões mínimas?
Após 4 meses de terapêutica sem resultado.
236
No tratamento de doença de lesões mínimas, caso os doentes sejam resistentes aos corticóides ou recidivadores frequentes ou dependentes de corticóides, qual a 2ª linha terapêutica?
Ciclofosfamida, clorambucil, MMF.
237
Qual a principal manifestação da glomeruloesclerose segmentar focal?
Proteinúria.
238
Qual a principal causa de síndrome nefrótico em adultos?
Glomeruloesclerose segmentar focal.
239
A glomeruloesclerose segmentar focal representa __ (fração) dos casos de síndromes nefróticos em adultos (causa + comum).
1/3.
240
A incidência de glomeruloesclerose segmentar focal está a diminuir. V ou F?
Falso.
Está a AUMENTAR.
241
A glomeruloesclerose segmentar focal é responsável por ____% dos casos de síndrome nefrótico nos afro-americanos.
50%.
242
A glomeruloesclerose segmentar focal primária é um diagnóstico de exclusão. V ou F?
Verdadeiro. Quando a glomeruloesclerose segmentar focal secundária é excluída.
243
O HIV, hepatite B e C e parvovirus são causas de glomeruloesclerose segmentar focal secundária. V ou F?
Falso.
Hepatite C não é!!
244
Que fármacos provocam glomeruloesclerose segmentar focal secundária?
- Heroína
- Analgésicos
- Pamidromato (novo 19ed)
245
Leucemia e anemia falciforme são causas de glomeruloesclerose segmentar focal secundária. V ou F?
Falso.
LINFOMA e anemia falciforme.
246
Os polimorfismos no gene _____ explicam o aumento do risco de glomeruloesclerose segmentar focal em afro-americanos.
APOL1 (apolipoproteína L1).
247
Na glomeruloesclerose segmentar focal as alterações são mais proeminentes a nível da junção corticomedular. V ou F?
Verdadeiro. Como tal é importante biópsia profunda para evitar risco de confusão com DLM.
248
Qual das variantes de glomeruloesclerose segmentar focal tem melhor prognóstico?
Glomerular tip lesion ("da ponta").
249
Que factores estão associados a pior prognóstico na glomeruloesclerose segmentar focal?
1. Proteinúria na faixa nefrótica
2. Raça afro-americana
3. Insuficiência renal
50% evoluem para IR em 6-8 anos.
250
Se estiverem presentes factores de mau prognóstico na glomeruloesclerose segmentar focal, 50% dos casos evoluem para IR ao fim de __ a __ anos.
6 a 8 anos.
251
Raramente ocorre remissão espontânea na glomeruloesclerose segmentar focal. V ou F?
Verdadeiro.
252
Como é feito o tratamento da glomeruloesclerose segmentar focal secundária?
1. Tratar causa subjacente
2. Controlo da proteinúria
Não há papel para corticoterapia e outros imunosupressores!
253
Como é feito o tratamento da glomeruloesclerose segmentar focal primária?
Se proteinúra nefrótica: corticóides para induzir remissão e ciclosporina para manter remissão.
254
No transplante renal devido a glomeruloesclerose segmentar focal, a recorrência ocorre em __ a __% dos casos e perda do enxerto em __% destes casos.
No transplante devido a glomeruloesclerose segmentar focal, a recorrência ocorre em 25 a 40% dos casos e perda do enxerto em 50% destes casos.
255
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótico nos idosos?
Glomerulonefrite membranosa.
256
Nos adultos, a glomerulonefrite membranosa corresponde a __% dos casos de síndrome nefrótico.
30%.
257
A glomerulonefrite membranosa é mais prevalente ________ (nas mulheres/nos homens) numa razão de 2:1, sendo o pico de incidência entre os __ e __ anos.
A glomerulonefrite membranosa é mais prevalente nos HOMENS numa razão de 2:1, sendo o pico de incidência entre os 30 e 50 anos.
258
A glomerulonefrite membranosa é rara em crianças. V ou F
Verdadeiro.
259
HIV e Hepatite B e C são factores de risco para glomerulonefrite membranosa secundária. V ou F?
Falso.
HIV não é!
260
A glomerulonefrite membranosa carateriza-se por depósitos lineares difusos de IgG e C3. V ou F?
Falso.
Depósitos GRANULOSOS.
261
A glomerulonefrite membranosa carateriza-se por depósitos subepiteliais. V ou F?
Verdadeiro.
Se depósitos subendoteliais pensar antes em nefrite membranosa lúpica.
262
__% dos doentes com glomerulonefrite membranosa apresentam síndrome nefrótico com proteinúria __________ (seletiva/não-seletiva).
80%; não-seletiva.
263
O grau de atrofia tubular ou fibrose intersticial é mais preditivo de progressão da glomerulonefrite membranosa que o estadio da lesão glomerular (I-V). V ou F?
Verdadeiro.
264
Dado o elevado risco de complicações trombóticas da glomerulonefrite membranosa, deve ser sempre feita anticoagulação profilática. V ou F?
Falso.
Anticoagulação é controversa (é mais recomendada nos doentes com proteinúria acentuada ou prolongada).
265
Qual a classe farmacológica mais adequada no tratamento de glomerulonefrite membranosa primária associada a proteinúria persistente superior a 3g/24h?
Imunossupressores.
266
Qual a causa isolada mais comum de DRC nos EUA?
Nefropatia diabética.
267
A nefropatia diabética corresponde a __% dos doentes a fazer terapia de substituição renal.
45%.
268
__% dos doentes com DM tipo I e tipo II desenvolvem nefropatia diabética.
40%.
269
A maioria dos doentes nefropatia diabética tem DM tipo I. V ou F?
Falso.
A maioria tem DM tipo II, uma vez que esta é muito mais comum que a tipo I (90% vs 10%).
270
Na nefropatia diabética, qual a diferença entre as biópsias renais por DM tipo I e DM tipo II?
Nenhuma, são indiferenciáveis!
271
As alterações histológicas da nefropatia diabética surgem 3 a 4 anos após o inicio clínico da DM. V ou F?
Falso.
1 a 2 anos.
272
Na nefropatia diabética,o espessamento da MBG é um indicador sensível de DM mas correlaciona-se precariamente com a presença/ausência de nefropatia clinicamente significativa. V ou F?
Verdadeiro.
273
A expansão do mesângio ocorrente na nefropatia diabética correlaciona-se com as manifestações clínicas da nefropatia. V ou F?
Verdadeiro.
274
Na nefropatia diabética, as alterações vasculares são pouco frequentes. V ou F?
Falso.
Arteriosclerose hialina e hipertensiva são frequentes.
275
Na nefropatia diabética, a imunofluorscência frequentemente identifica deposição inespecifica de ___.
IgG (por vezes sob um padrão linear).
276
A historia natural entre DM tipo I e II é semelhante, no entanto um doente diagnosticado com DM tipo I pode já ter nefropatia diabética avançada. V ou F?
Falso.
Um doente com DM tipo II é que pode ter neuropatia diabética avançada, uma vez que o inicio de DM tipo I é prontamente identificável.
277
No inicio da diabetes, a hipertrofia renal e hiperfiltração glomerular estão presentes. O grau de hipertrofia renal correlaciona-se com o risco de nefropatia diabética clinicamente significativa. V ou F?
Falso.
O grau de HIPERFILTRAÇÃO renal correlaciona-se com o risco de nefropatia diabética clinicamente significativa.
278
Em __% dos casos de nefropatia diabética, a 1ª manifestação é _________.
40%; microalbuminúria.
279
Na nefropatia diabética, a microalbuminúria aparece __ a __ anos após o inicio da diabetes (hipertrofia e hiperfiltração glomerual); a proteinúria __ a __ anos após a microalbuminúria; a DRC __ a __ anos após a proteinúria em 50% dos casos.
5 a 10 anos.
280
Na nefropatia diabética, quantos anos decorrem em média entre o início da microalbuminúria e a DRC?
10 a 20 anos.
281
Recomenda-se investigar presença de microalbuminúria na DM tipo I __ anos após o diagnóstico e depois _______ (semestralmente/anualmente).
5 anos; anualmente.
282
Quando deve ser feita a investigação de microalbuminúria na DM tipo II?
No momento do diagnóstico de DM, e depois anualmente.
283
Muitos doentes com DM tipo I + microalbuminúria morrem por eventos CV sem progredirem para proteinúria ou IR. V ou F?
Falso.
DM tipo II + microalbuminúria. Pois a microalbuminúria é um poderoso factor de risco para eventos CV e morte nos doentes com DM tipo II.
284
Como estão os rins na nefropatia diabética, a nível de dimensões?
Normais ou aumentados.
285
Na DRC causada por nefropatia diabética, a realização de diálise confere uma sobrevida mais longa comparativamente a outras causas de instituição de diálise. V ou F?
Falso.
Diálise confere uma sobrevida mais CURTA comparativamente a outras causas.
286
Na nefropatia diabética, a melhor sobrevida verifica-se em doentes com DM tipo I que recebem transplante de dador vivo familiar. V ou F?
Verdadeiro.
287
A correlação entre neuropatia diabética e nódulos de Kimmelsvtiel-Wilson é altamente significativa. V ou F?
Falso.
A correlação entre RETINOPATIA diabética e nódulos de Kimmelsvtiel-Wilson é altamente significativa.
288
Mais de __% dos doentes com DM tipo I e nefropatia diabética têm retinopatia, enquanto apenas __% com DM tipo II têm retinopatia.
Mais de 90% dos doentes com DM tipo I e nefropatia diabética têm retinopatia, enquanto apenas 60% com DM tipo II têm retinopatia.
DM I com nefropatia mas sem retinopatia --> procurar outro diagnóstico
289
A biópsia normalmente não é necessária no diagnóstico de nefropatia diabética. V ou F?
Verdadeiro.
290
No tratamento de nefropatia diabética, o controlo da glicémia tem maior evidência na DM tipo I, onde previne o desenvolvimento ou progressão da nefropatia diabética. V ou F?
Verdadeiro.
291
No tratamento de nefropatia diabética, o controlo da PA diminui os eventos ________ e _______, necessitando a maioria de pelo menos __ anti-hipertensores.
No tratamento de nefropatia diabética, o controlo da PA diminui os eventos CARDIOVASCULARES e RENAIS, necessitando a maioria de pelo menos 3 anti-hipertensores.
292
No tratamento de nefropatia diabética, o efeito dos IECA/ARA na progressão da doença precoce e tardia está dependente do efeito sobre a HTA. V ou F?
Falso.
O efeito dos IECA/ARA na progressão da doença precoce e tardia é INDEPENDENTE do efeito sobre a HTA.
293
No tratamento de nefropatia diabética, o risco de eventos CV é maior com a combinação de 2 fármacos supressores do eixo RRA. V ou F?
Verdadeiro.
294
Que fármaco devem fazer doentes com DM tipo I há 5 anos e que desenvolvem microalbuminúria ou diminuição da função renal?
IECA.
295
Que fármaco devem fazer doentes com DM tipo II com microalbuminúria ou proteinúria?
IECA ou ARA.
296
A doença por deposição de cadeias leves deve-se à deposição de cadeias leves ____ (gamma/kappa/lambda/omega) ao nível do glomérulo.
KAPPA. Provocando sindrome nefrótico com proteinúria maciça e IR.
297
As cadeias leves kappa autoagregam-se em depósitos granulosos ao longo dos capilares glomerulares, em pH ácido. V ou F?
Falso.
pH NEUTRO! Sem fibrilhação.
298
Quando as cadeias leves se depositam no glomerulo, __% dos doentes progride para diálise.
70%. Prognóstico mau!
299
As cadeias leves coram com vermelho do congo. V ou F?
Falso. Não coram!
300
Qual o tratamento na doença por deposição de cadeias leves?
Tratamento da doença primária e, se possível, transplante autólogo de células estaminais.
301
Na amiloidose primária (AL), as cadeias leves produzidas por discrasias plasmocitárias (75% da classe _____ [gamma/kappa/lambda/omega]) autoagregam-se em fibrilhas a pH ______ (ácido/neutro/alcalino).
Na amiloidose, as cadeias leves (75% da classe LAMBDA) autoagregam-se em fibrilhas a pH ÁCIDO.
302
Na amiloidose primária (AL), __% dos doentes tem mieloma múltiplo com lesões líticas.
10%.
303
Na amiloidose primária (AL), __% progride para diálise.
20%.
304
A amiloidose secundária (AA) deve-se a deposição de ________.
folhas Beta pragueadas de amilóide A (reagente de fase aguda).
305
Na amiloidose secundária (AA), __% dos doentes têm artrite reumatóide e __% têm espondilite anquilosante ou artrite psoriática.
Na amiloidose secundária (AA), 40% dos doentes têm artrite reumatóide e 10% têm espondilite anquilosante ou artrite psoriática.
306
Na amiloidose secundária (AA), __ a __% dos doentes progride para diálise.
40 a 60%.
307
O síndrome nefrótico é comum na amiloidose primária (AL) mas incomum na secundária (AA). V ou F?
Falso.
É comum nos 2 tipos.
308
As fibrilas amilóides coram com vermelho do congo. V ou F?
Verdadeiro.
309
A biópsia renal/hepática é diagnóstica de amiloidose em __% das vezes, quando a probabilidade é alta, enquanto o aspirado de gordura abdominal é positivo em __% (menos quando AA).
90%; 70%.
310
Qual o tratamento da amiloidose primária e secundária?
- Amiloidose primária (AL): mefalano e transplante autólogo (atrasam progressão em 30% dos doentes);
- Amiloidose secundária (AA): controlar doença primária.
311
A glomerulopatia fibrilhar imunotacóide é sobretudo de causa _______, manifestando-se clinicamente na __ª década de vida.
A glomerulopatia fibrilhar imunotacóide é sobretudo de causa IDIOPÁTICA, manifestando-se clinicamente na 4ª década de vida.
312
Na glomerulopatia fibrilhar imunotacóide, __% dos doentes desenolve IR em poucos anos.
50%.
313
Qual o padrão de transmissão hereditária da doença de Fabry?
Congénita ligada ao X.
314
A doença de Fabry afetada sobretudo homens na infância. V ou F?
Verdadeiro.
315
Como se dá a progressão da doença de Fabry nos homens, nomeadamente na infância, 3ª decida, 4ª ou 5ª década e 50 anos de idade?
- Infância: acroparestesias, angioqueratoma, hipohidrose;
- 3ª década: proteinúria leve a moderada
- 4ª ou 5ª década: insuficiência renal
- 50 anos: cardiomiopatia, doença cérebro vascular, lesão renal, morte.
316
A que patologia correspondem este sedimento urinário: corpúsculos adiposos ovais e glóbulos com glicolípidos birrefringentes sob luz polarizada (cruz de Malta)?
Doença de Fabry.
317
A biópsia renal é essencial na doença de Fabry. V ou F?
Verdadeiro.
Detectáveis "corpos em zebra" (vacuolos em filas paralelas).
318
A administração de alfa-galactosidase recombinante (enzima em falta na doença de Fabry) permite eliminar depósitos dos rins, coração e pele mesmo em doença avançada. V ou F?
Falso.
Se doença avançada a doença progride apesar da terapia.
319
A administração de alfa-galactosidase recombinante na doença de Fabry garante respostas previsíveis. V ou F?
Falso.
Há grande variabilidade nas respostas devido a anticorpos neutralizantes e diferentes uptakes da enzima.
320
O transplante renal feito na doença de Fabry tem uma taxa de sucesso e sobrevida semelhante a outras causas de transplante. V ou F?
Verdadeiro.
321
Os síndromes pulmonares-renais caraterizam-se por GN com grau variável de IR + __________.
Hemorragia pulmonar.
322
Quais os principais síndromes pulmonares-renais?
- Síndrome Goodpasture;
- Vasculites de pequenos vasos ANCA+ (poliangeite microscopica, granulomatose com poliangeite, sindrome Churg-Strauss);
- Purpura de Henoch-Schonlein;
- Crioglobulinemia.
323
Os síndromes pulmonares-renais podem apresentar-se sem hemoptise. V ou F?
Verdadeiro.
Caso esta esteja presente pode ameaçar a vida e requer intubação.
324
Qual o tratamento empírico dos síndromes pulmonares-renais?
Plasmaferese + metilprednisolona.
325
No síndrome de Alport, a transmissão hereditária ligada ao X ocorre em __% dos doentes, com mutação na cadeia _____
85%; alfa 5
Mulheres portadoras têm penetrância variável.
326
No síndrome de Alport, a transmissão hereditária AR ocorre em __% dos doentes, com mutação nas cadeias _____ ou _____.
15%; alfa 3 ou alfa 4
327
No síndrome de Alport, a transmissão hereditária AD é rara, mas quando presente afeta as cadeias ____ ou ____.
alfa 3 ou alfa 4.
328
O síndrome de Alport carateriza-se por espessamento e clivagem da MBG. V ou F?
Falso.
O síndrome de Alport carateriza-se por ADELGAÇAMENTO e clivagem da MBG.
329
No síndrome de Alport, que 3 factores sugerem um prognóstico mais reservado?
- Surdez severa precoce;
- Lenticone do cristalino;
- Proteinúria.
330
No síndrome de Alport com transmissão hereditária ligada ao X, a forma juvenil ocorrem em __% dos casos e carateriza-se por IR e surdez neurosensorial por volta dos __ anos.
70%; 30 anos.
331
No síndrome de Alport com transmissão hereditária ligada ao X, a forma adulta carateriza-se por deterioração após os 30 anos com surdez leve ou tardia. V ou F?
Verdadeiro.
332
No síndrome de Alport com transmissão hereditária ligada ao X em mulheres, em muitos casos estas apenas têm como manifestação clínica hematúria microscópica. V ou F?
Verdadeiro.
No entanto em até 25% dos casos poderão ter manifestações renais mais graves.
333
No síndrome de Alport com transmissão hereditária AR, a doença grave precoce ocorre em ambos os sexos. V ou F?
Verdadeiro.
334
No diagnostico de síndrome de Alport, em que circunstância pode a biópsia ser cutânea em vez de renal?
No síndrome de Alport ligado ao X, uma vez que a cadeia alfa5 é expressa na pele, e como tal na biópsia poderá ser assinalada a sua falta.
Doentes com mutações nas cadeias alfa3 e alfa4 requerem OBRIGATORIAMENTE biópsia renal.
335
No síndrome de Alport, a ausência de clínica extra-renal (nomeadamente oftalmológica e auditiva) praticamente exclui o diagnóstico. V ou F?
Falso.
NÃO EXCLUI!
336
No transplante renal efetuado em contexto de síndrome de Alport, habitualmente desenvolve-se anticorpos anti-MBG e como tal o S. Goodpasture é comum. V ou F?
Falso.
S. Goodpasture é raro e a sobrevida dos enxertos é boa.
337
Qual o padrão de transmissão hereditária do síndrome da membrana basal fina?
Autossómica dominante.
Habitualmente tem inicio na infância e em 40% dos casos afetam alfa3 e alfa4.
338
O síndrome da membrana basal fina carateriza-se por hematúria persistente ou recorrente e proteinúria, HTA e perda de função renal massivas. V ou F?
Falso.
O síndrome da membrana basal fina carateriza-se por hematúria persistente ou recorrente, NÃO ESTANDO TIPICAMENTE ASSOCIADO A proteinúria, HTA e perda de função renal.
Maioria tem evolução benigna.
339
A maioria dos doentes com síndrome da membrana basal fina tem evolução benigna. V ou F?
Verdadeiro.
340
O síndrome da unha-patela tem transmissão _____ e ocorre sobretudo em ________ (sexo).
O síndrome da unha-patela tem transmissão AUTOSSÓMICA DOMINANTE e ocorre sobretudo em MULHERES.
341
O síndrome da unha-patela está variavelmente associado a défice auditio neurossensorial e glaucoma. V ou F?
Verdadeiro.
342
No síndrome da unha-patela, em __% dos casos há evolução para IR (GNSF).
30%.
343
No síndrome da unha-patela os doentes com IR respondem bem a transplante. V ou F?
Verdadeiro.
344
Qual a fórmula que determina o grau de glomeruloesclerose normal com a idade?
(idade do doente/2) - 10
345
Na maioria dos casos, a progressão de aterosclerose para nefrosclerose associa-se a _______ mal controlada.
HTA.
346
Quais os polimorfismos apoE que afetam o perfil lípidico?
- alelo E4 (aumento do colesterol e confere perfil aterogénico nos IR);
- alelo E2 (japoneses, glomerulopatia de lipoproteinas).
347
HTA não controlada causa lesão renal permanente em __% dos doentes.
6%.
348
Que percentagem das DRET têm como causa primária a HTA?
27% (noutro capitulo diz 30%).
349
Nefroesclerose hipertensiva é __ vezes mais frequente em afro-americanos (vs brancos).
5 vezes.
Devido ao gene APOL1.
350
Não existe correlação clara entre a duração da HTA e o risco de lesão de órgãos alvo. V ou F?
Verdadeiro.
351
Quais os factores de risco para progressão de nefroesclerose hipertensiva para DRET?
1) idade, sexo, raça
2) tabagismo
3) hipercolesterolemia
4) duração da HTA
5) baixo peso ao nascer
6) lesão renal pré-existente
352
A nefroesclerose hipertensiva carateriza-se por HTA, microhematúria e proteinúria moderada. V ou F?
Verdadeiro.
353
A biópsia é essencial no diagnóstico de nefroesclerose hipertensiva. V ou F?
Falso.
354
No tratamento da nefroesclerose hipertensiva, qual a PA alvo se presentes DM ou doença renal pré-existente?
PA inferior a 130/80 (melhor forma de evitar progressão da doença).
355
No tratamento da nefroesclerose hipertensiva, caso exista lesão renal a maioria inicia o tratamento com 2 fármacos (tiazida e IECA), no entanto muitos necessitarão de 3 fármacos. V ou F?
Verdadeiro.
356
Em afroamericanos, os IECA podem tornar mais lento o ritmo de progressão da lesão renal independentemente do efeito sobre a PA. V ou F?
Verdadeiro.
357
Os êmbolos de colesterol podem conduzir a glomeruloesclerose segmentar focal, com hematúria, proteinúria leve e deterioração da função renal. V ou F?
Verdadeiro.
358
Qual a terapêutica mais adequada para reverter oclusões embólicas?
Não existe terapêutica capaz de reverter oclusões embolias! (esteróides não ajudam!).
359
Doentes com hemoglobina-SA são maioritariamente assintomáticos, no entanto a maioria desenvolve hipostenúria gradual devido a enfartes medulares subclínicos, enquanto doentes com hemoglobina-SS desenvolvem doença vasoclusiva crónica. V ou F?
Verdadeiro.
360
No transplante renal efetuado devido a doença falciforme, a sobrevida do enxerto é menor comparativamente à população geral de afro-americanos. V ou F?
Falso.
Sobrevida do enxerto é semelhante!
361
Existe uma prevalência elevada de traço falciforme em afro-americanos sob diálise. V ou F?
Verdadeiro
362
A HTA maligna complica a evolução da nefroesclerose crónica principalmente se associada a ______e_______. O exame de urina neste contexto é compatível com_____.
Cocaína e esclerodermia
Síndrome nefrítico.
363
A microangiopatia trombótica nos adultos tem mais frequentemente o nome de ______ e nas crianças tem o nome de _______.
PTT nos adultos
| SHU nas crianças
364
A PTT em uma forma familiar e uma forma esporádica. V ou F?
Verdadeiro.
Forma familiar: deficiência de ADAMTS13
Forma esporádica: anticorpos dirigidos à ADAMTS13
365
A SHU tem uma forma típica e uma atípica. V ou F?
Verdadeiro
Forma típica: Associada a diarreia entero-hemorrágica por E.Coli O157:H7 (+) ou Shigella dysenteriae
Forma atípica: Deficiência de proteínas do complemento
366
Que outras situações podem causar PTT/SHU?
1. Gravidez
2. HIV
2. Farmacos: ACO, quinina, OKT3, inibidores da calcineurina, ticlopidina e clopidogrel
367
Os achados da biopsia na microangiopatia trombótica são semelhantes a que outras patologias?
1. Pré-eclampsia/HELLP
2. HTA maligna
3. S. antifosfolípidico
368
Os antibióticos estão indicados para terapêutica da SHU típica nas crianças. V ou F?
Falso!!
A terapêutica baseia-se em medidas de suporte e diálise.
A plasmafere NÃO altera a evolução e os antibióticos NÃO estão indicados.
369
Como pode ser tratada a SHU atípica?
Transplante HEPÁTICO
370
Qual a base da terapeutica na PTT/HUS dos adultos?
Plamaferese diária.
| A maioria dos doentes responde em 2 semanas
371
Na infecção por HIV o risco de doença renal terminal é muito superior na raça branca. V ou F?
Falso
| É muito superior na raça negra.
372
A lesão característica da nefropatia por HIV é a glomeruloesclerose segmentar focal colapsante sendo a GN membrano-proliferativa e a GN proliferativa difusa mais frequentes na raça negra ou na co-infecção HBV e HCV. V ou F?
Falso
GNMP e GNDP são mais frequentes na raça caucasiana e co-infecção HBV e HCV.
373
Na nefropatia por HIV os rins têm um tamanho aumentado e apesar de haver proteinúria na faixa nefrótica e hipoalbuminémia, as restantes manifestações do síndrome nefrótico não estão presentes. V ou F?
Verdadeiro
NÃO têm HTA, edema e hiperlipidémia.
374
Após transplante renal na nefropatia por HIV, a sobrevivência do doente e do enxerto é semelhante à população em geral, apesar de rejeições frequentes. V ou F?
Verdadeiro
375
A hepatite C associa-se a poliarterite nodosa nos primeiros 6 meses após infecção. V ou F?
Falso
| A hepatite B associa-se a PAN
376
A hepatite B pode provoca GN membrana ou GN membrano-proliferativa do tipo I. Qual dos tipos está mais associado a crianças e qual está mais associado a adultos?
GN membranosa - Crianças
GN membrano-proliferativa - adultos
A histologia é indiferenciável das formas idiopáticas mas antigénios virais podem ser detectados nos depósitos renais.
377
O prognóstico da nefropatia por HBV é melhor nas crianças sendo que _____% atingem a remissão em 4 anos. Nos adultos o prognóstico é pior, sendo que ____% evolui para IR e ____% para DRT em 5 anos.
60-65%
30%
10%
378
Até 90% dos doentes com Hepatite C crónica têm envolvimento renal. V ou F?
Falso
| 30%
379
Qual a lesão renal mais frequente na infecção por hepatite C?
GN crioglobulinémica
380
A sifilis pode estar associada a GN membranosa e sindrome nefrótico. V ou F?
Verdadeiro
381
Os depósitos na sifilis são de que tipo?
Subepiteliais com antigénio treponémico.
382
O rim está frequentemente envolvido na malária. V ou F?
Verdadeiro
383
O plasmodium malariae afecta predominantemente os adultos e causa um quadro mais leve. V ou F?
Falso.
Afecta mais as crianças e causa um quadro mais severo.
Menos de 50% respondem a corticoides podendo ocorrer evolução para IR.
384
Na esquistossomíase o envolvimento glomerular varia com a espécie em causa sendo o schistosoma mansoni o mais frequentemente associado a doença renal clínica. V ou F?
Verdadeiro
385
Na esquistossomíase as classe III e IV estão associadas a depósitos de IgA e a classe V a amiloidose.
Verdade.
| As classes III e IV são progressivas apesar de terapêutica.
386
V ou F
Doenças autoimunes como a glomerulonefrite membranosa ou glomerulonefrite membranoproliferativa estão confinadas ao rim
V
387
V/F
O transplante hepático pode faszer parte do tratamento do SHUa em algumas crianças
V
