308 - Tumeurs du rein

Question 1

Phacomatoses définition =

Answer 1

= Anomalies de l’histogenèse jusqu’à S2 à l’origine de dysplasies cellulaires ectodermiques évolutives
= atteintes cutanées, nerveuses et oculaires
Souvent d’origine génétique

Question 2

Exemples de phacomatose =

Answer 2

• NF1 ( Von Recklinghausen ) et NF2
• Sclérose tubéreuse de Bourneville
• Syndrome de Sturge Weber (angiome plan )
• Syndrome de Von Hippel Lindau
• Maladie de Rendu Osler

Question 3

Rang dans les cancers urologiques ?

Answer 3

3ème cancer urologique
Prostate > Vessie > Rein
Mais 1er rang en terme de mortalité

Question 4

FDR de cancers du rein :

Answer 4

IR chronique 
Tabac
Obésité 
HTA 
ATCD familiaux

Question 5

ATCD familiaux à risque de cancer rénal

Answer 5

Maladie de Von Hippel Lindau
Sclérose tubéreuse de Bourneville

Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
Léiomatose cutanée familiale
Carcinome papillaire de type 1 héréditaire

Question 6

Indications de consultation d’ontogénétique en cas de cancer du rein :

Answer 6

ATCD familiaux de tumeur rénale

Tumeur rénale unique =

• > 50 ans si carcinome à cellules claires
• Qq que soit l’âge si carcinome tubulo-papillaire / carcinome chromophobe / tumeur hybride oncocytome-chromophobe

Tumeur rénale multiple

Question 7

Maladie de Von Hippel Lindau

Answer 7

Phacomatose

• Carcinomes rénaux à cellules claires / kystes rénaux
• Tumeurs endocrines du pancréas / kystes pancréatiques
• Phéochromocytome
• Hémangioblastome : cervelet / rétine

= Echographie rénale = 1 fois tous les 2 ans

Question 8

Syndrome de Birt Hogg Dubé

Answer 8

Carcinome rénal chromophobe / Oncocytome
Fibro-folliculomes cutanés
Kystes pulmonaires

Question 9

Sclérose tubéreuse de Bourneville

Answer 9

Angiomyolipome rénaux / Kystes rénaux 
Rhabdomyomes cardiaques
Lymphangiomyomateuses pulmonaires 
Lésions cutanées
Epilepsie 
Retard mental

Question 10

Étiologies de tumeurs rénales bilatérales / multiples

Answer 10

Maladie de Von Hippel Lindau
Carcinome tubulo-papillaire de type 2
Lymphome

Question 11

4 types de carcinomes à cellules rénales

Answer 11

• à cellules claires
• tubule-papillaire de type 1 et de type 2
• chromophobe
• de Bellini

Question 12

2 types de tumeurs bénignes

Answer 12

Oncocytome

Angio-myolipome ( hamartome )

Question 13

Sur quel examen d’imagerie s’appuie la classification de Bosniak

Answer 13

TDM

Question 14

PEC selon la classification de Bosniak

Answer 14

Type I et II : Absence de surveillance
Type IIF : Surveillance
Type III et IV : Exérèse chirurgicale

Question 15

Triade de Gyon

Answer 15

Hématurie macroscopique
Douleurs lombaires
Contact lombaires = tumeurs volumineuses

Question 16

Syndrome paranéoplasiques :

Answer 16

Fièvre 
Syndrome inflammatoire
HTA 
Anémie / Polyglobulie 
Hypercalcémoe 
Syndrome de Stauffer  = hépatomégalie non métastatique

Question 17

Examens complémentaires

Answer 17

Echographie abdominale
Uroscanner

+/- IRM abdominale si =

• tumeur < 4 cm
• thrombus dans la veine rénale / veine cave inférieure
• CI à l’uroscanner

Question 18

Dans quel % des cas il y a t il une tumeur controlatérale ?

Answer 18

5 %

Question 19

Bilan d’extension

Answer 19

TDM thoracotomie-abdominale ( non injectée + injectée )

Question 20

Critères du grade ISUP

Answer 20

Taille des noyaux
Contours des noyaux
Présence de nucléoles en fonction du grossissement
Présence de cellules “monstrueuses “ (grade IV)

Question 21

Facteurs pronostiques

Answer 21

Altération de l’état général
Stade TNM
Grade ISUP

Question 22

TTT de 1ère intention des TTT anti-angiogéniques

Answer 22

Anti-angiogénique

Question 23

CI de la chirurgie

Answer 23

Tumeur < 4 cm