3° parcial. Enfermedades Renales y de Vías Urinarias Flashcards
Describe la Displasia quística renal
Riñón se encuentra hipertrofiado e irregular y multiquístico. Se asocia a obstrucción pielouretral o atresia ureteral.
Rasgo histológico de la displasia quística renal
Islas de mesénquima indiferenciado
Características de la hipercelularidad
- Proliferación de células mesangiales/endoteliales
- Infiltrado leucocítico
- Formación de semilunas (acumulación de células epiteliales glomerulares proliferativas y leucocitos infiltrantes)
3 formas del engrosamiento de membrana basal
- por depósito de inmunocomplejos
- aumento de síntesis de componentes proteicos
- formación de capas adicionales de matriz de membrana
Indica la acumulación de un material de aspecto homogéneo y eosinófilo; consecuencia de lesión en pared endotelial/capilar
Hialinosis
Se caracteriza por depósito de la matriz de colágeno extracelular
Esclerosis
Ejemplo clásico de lesión glomerular debida a la formación in situ de inmunocomplejos
Nefropatía membranosa
Es responsable de la glomerulonefritis inducida por Ac anti-MBG clásica y el Sx de Goodpasture
Antígeno de la MBG
En este tipo de nefritis, la lesión glomerular se debe al atrapamiento de complejos Ag-Ac circulantes dentro de los glomérulos
Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos circulantes
Aumento de nitrógeno ureico y creatinina en sangre, suele ser indicativo de reducción en la filtración glomerular.
Azoemia
Es una azoemia con manifestaciones clínicas (astenia, adinamia, alteraciones mentales, nauseas).
Uremia
Se manifiesta cuando hay 3 o más eritrocitos por campo
Hematuria
Proteinuria
(albuminuria) 30 a 300 mg al día
Presentación clínica típica del Sx nefrítico
Hematuria
Azoemia
Oliguria
Hipertensión
Grupo de enfermedades con característica histológica de proliferación difusa de células del glomérulo asociada a la entrada de leucocitos. Se deben a inmunocomplejos
Glomerulonefritis agua proliferativa
Causada por inmunocomplejos que contienen Ag estreptocócicos específicos, formados in situ. Depósitos de IgG y complemento
Glomerulonefritis postestreptocócica
Se presenta entre 1 y 4 semanas después de una infección estreptocócica (estreptococos B-hemolítico del grupo A) de la faringe o piel; es más frecuente en niños de 6 a 10 años.
Glomerulonefritis postestreptocócica
Principal determinante antigénico de la mayoría de los casos de glomerulonefritis postestreptocócica
Exotoxina piógena estreptocócica B (SpeB)
Se presenta esporádicamente en relación con otras infecciones, bacterianas, víricas y parasitarias. Se aprecian depósitos granulares y jorobas subepiteliales
Glomerulonefritis postinfecciosa (aguda no estreptocócica)
Causado por una alteración de las paredes capilares glomerulares que produce aumento de la permeabilidad a ñas proteínas plasmáticas
Sx nefrótico
Manifestaciones clínicas del Sx nefrótico
- Proteinuria masiva (>3.5 g/día)
- Hipoalbulinemia (<3 g/dl)
- Edema generalizado
- Hiperlipidema
- Lipiduria
Causas sistémicas más frecuentes del Sx nefrótico
Diabetes, amiloidosis y LES
Causa más frecuente de Sx nefrótico en los niños
Enfermedad de cambios mínimos (nefrosis lipoidea)
Causa más indolente (crecimiento lento) de Sx nefrótico en el adulto de mayor edad
Nefropatía membranosa
Se caracteriza por el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos de Ig a lo largo de la MBG
Nefropatía membranosa
La nefropatía membranosa secundaria se asocia a infecciones por:
VHB y VHC
también a sífilis, malaria, carcinoma de colon o pulmón, LES o fármacos (penicilamina, captopril, AINEs
Principal Ig que se deposita en los casos de Nefropatía membranosa primaria
IgG4
Se caracteriza por el borramiento difuso de los podocitos. Es común entre los 1 y 7 años
Enfermedad de cambios mínimos
Curso clínico de la enfermedad de cambios mínimos
No hay HAS y función renal es normal; hay proteinuria a expensas de albúmina. Respuesta al Tx con cortocoesteroides.
La enfermedad de cambios mínimos se asocia a
Linfoma de Hodking y tratamiento por AINEs
Principal causa de Sx nefrótico en adultos (hispanos y afroamericanos)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se caracteriza por la esclerosis de algunos glomérulos, y en los glomérulos afectados solo se afecta una porción del ovillo capilar
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se suele asociar a Sx nefrótico y puede ser secundaria a infección por VIH y a consumo de heroína
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Curso clínico de la glomerulonefritis focal y segmentaria
Hipertensión y hematuria, descenso del FG.
Proteinuria no selectiva. Mala respuesta a corticoides.
forma grave de la variante colapsante de la GEFS
Nefropatía asociada a VIH
Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)
Alteraciones en la MBG y del mesangio, y por la proliferación de las células glomerulares
Este tipo de GNMP se caracteriza por depósitos de inmunocomplejos de IgG y complemento
Tipo I (80%)
Este tipo de GNMP se caracteriza por activación del complemento principalmente
Tipo II (enfermedad por depósitos densos)
La GNMP puede ser secundaria a
LES, hepatitis B y C, y infecciones bacterianas crónicas
Glomerulopatía secundaria más frecuente en pacientes diabéticos de larga evolución
Glomeruloesclerosis nodular
Se caracteriza por depósitos de IgA en regiones mesangial y hematuria de repetición
Nefropatía IgA (enfermedad de BERGER)
Tipo de glomerulonefritis más común a escala mundial
Nefropatía IgA (enfermedad de BERGER)
Esta glomerulopatía se asocia con la púrpura de Schoenlein-Henoch
Nefropatía IgA (enfermedad de BERGER)
Triada del Sx de Alport (ligada a X)
- Nefritis (mutación en colágeno tipo IV)
- Sordera
- Trastornos oculares
Una de las causas más frecuentes de hematuria recidivante
Enfermedad de Berger
Glomerulonefritis terminal ocasionada por varios tipos específicos de glomerulonefritis o que puede desarrollarse sin antecedentes de ninguna de las formas reconocidas de glomerulonefritis aguda
Glomerulonefritis crónica
Cuadro clínico de la Nefritis lúpica
Hematuria repetida, Sx nefrítico, glomerulonefritis rápidamente progresiva, Sx nefrótico, IRA y crónica e HAS
En que consiste la púrpura de Schonlein-Henoch (Sx de la infancia)
Lesiones cutáneas tipo púrpura, dolor abdominal y hemorragia intestinal, artralgias y anomalías renales
Inmunoglobulina presente en la púrpura de Schonlein-Henoch
IgA, se deposita en la mesangio glomerular
Característica patognomónica de la púrpura de Schonlein-Henoch
Depósito de IgA, a veces con IgG y C3 en la mesangio
Tipo de nefritis por inmunocomplejos iniciada por complejos de Ag bacteriano y anticuerpo
Glomerulonefritis asociada a endocarditis bacteriana
Las lesiones glomerulares de estas enfermedades sistémicas se caracterizan histológicamente por focos de necrosis glomerular y formación de semilunas
Sx de Goodpasture y Granulomatosis con polivasculitis (granulomatosis de Wegener)
Hallazgo histológico típico de la Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Presencia de semilunas
La más frecuente de las neoplasias malignas en el riñón
Carcinoma de células renales
En la autopsia es común encontrar pequeños adenomas papilares que se originan de:
epitelio tubular renal
Mutaciones en Adenoma papilar
Cromosomas 7 y 17
Neoplasia benigna formada por vasos, músculo liso y grasa que se origina a partir de células epitelioides perivasculares
Angiomiolipoma
Aparece en 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa por mutaciones en TSC1 y TSC2
Angiomiolipoma
La importancia clínica del Angiomiolipoma es su tendencia a
Hemorragia espontánea
Tumor benigno que se origina en las células intercaladas con numerosas mitocondrias de los conductos colectores
Oncocitoma
Incidencia del carcinoma de células renales
Más frecuentes en sujetos mayores (6a o 7a décadas)
Factor de riesgo más significativo del carcinoma de células renales
Tabaco (otros como obesidad, HAS, Tx con estrógenos, exposición al amianto, petróleo y metales pesados, pacientes con nefropatía)
Tipo más frecuente de carcinoma de células renales (70-80%)
Carcinoma de células claras
El carcinoma de células claras se asocia a este síndrome
Sx de VHL (mutación en gen VHL, cromosoma 3)
Tiene patrón de crecimiento papilar y se asocia a mutación del protooncogen MET en cromosoma 7
Carcinoma papilar de células renales
Se origina en las células del conducto colector en la medular. Es menos del 1% de las neoplasias renales epiteliales
Carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)
Este tipo de carcinomas tienden a invadir la vena renal
Carcinomas de células renales
Características clínicas del carcinoma de células renales
Hematuria intermitente microscópica, masa palpable y dolor costovertebral.
Puede producir fiebre, policitemia y varios Sx, como Sx de cushing, masculinización, feminización
Localizaciones más comunes de las metástasis de carcinomas de células renales
Pulmones y huesos, adenopatías regionales, hígado, suprarrenales y cerebro
Entidad clínico-patológica caracterizada por insuficiencia renal aguda y evidencias morfológicas de lesión tubular en forma de necrosis
Lesión/necrosis tubular aguda (LTA)
La LTA puede ser causada por
Isquemia y lesión tóxica directa de los túbulos por agentes endógenos (hemoglobina) o exógenos (fármacos)
Los episodios de LTA isquémica o nefrotóxica pueden deberse a
Lesión tubular y trastornos del flujo sanguíneo
Principal trastorno del flujo sanguíneo en LTA
Vasoconstricción intrarrenal
Lesiones inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio gradual y que se manifiesta principalmente por azoemia
Nefritis tubulointersticial
Lesión renal asociada a medicamentos. Se asocia sobre todo a penicilinas sintéticas (meticilina, ampicilina), diuréticos (tiacidas), AINEs (ketorolaco), IBPs (omeprazol) entre otros.
Nefritis tubulointersticial
Inflamación renal que afecta a los túbulos, el intersticio y la pelvis renal producida por infección bacteriana
Pielonefritis
Agentes más frecuentes en causar IVU y que son habitantes normales de tubo digestivo
E. coli, seguido de Proteus, Kleibsiella y Enterobacter
Causa más frecuente de pielonefritis clínica
Infección ascendente
Inflamación supurativa del riñón causada por una infección bacteriana, que puede alcanzar el riñón por diseminación hematógena o a través de los uréteres
Pielonefritis aguda
Características que definen a la pielonefritis aguda
Inflamación supurativa intersticial parcheada, agregados intratubulares de neutrófilos, tubulitis neutrófila y necrosis tubular
Complicaciones de la pielonefritis aguda
Necrosis papilar
Pionefrosis
Absceso perinéfrico
Patógeno vírico que causa pielonefritis en los aloinjertos de riñón
Poliomavirus
Trastorno en el que la inflamación tubulointersticial crónica y la cicatrización afectan a los cálices y a la pelvis
Pielonefritis crónica
Forma más frecuente de cicatrización por pielonefritis crónica (infancia)
Nefropatía por reflujo
Cicatrices corticomedulares groseras y definidas, que recubren los cálices dilatados, cortados o deformados con aplanamiento de las papilas, son características de
Pielonefritis crónica
Forma rara de pielonefritis con acumulación de macrófagos espumosos mezclados con células plasmáticas, linfocitos, leucocitos polimorfonucleares y células gigantes
Pielonefritis xantogranulomatosa
Tipos más comunes de cálculos renales
- cálculos de calcio (70%)
- cálculos triples/de estruvita (15%)
- cálculos de ácido úrico (5-10%)
Se forman después de infecciones por bacterias desdobladoras de urea (proteus), que convierten urea en amoniaco
Cálculos de fosfato amónico magnésico
Cálculos presentes en sujetos con hiperuricemia, como pacientes con gota o leucemias
Cálculos de ácido úrico
Agentes etiológicos más comunes de la cistitis
E. coli, seguido de Proteus, Kleibsiella y Enterobacter
Causan cistitis en pacientes inmunodeprimidos o que reciben medicamentos a largo plazo
Candida albicans y con menos frecuencia criptococos
Virus que comúnmente pueden causar cistitis
Chlamydia y Mycoplasma
Los pacientes que toman fármacos antitumorales citotóxicos como cliclofosfamida están en riesgo de desarrollar
Cistitis hemorrágica
Triada de las cistitis
Polaquiuria
Dolor abdominal bajo localizado en región suprapúbica
Disuria
Reacción inflamatoria crónica que parece relacionarse con defectos adquiridos de la función de los fagocitos. Se produce en infección bacteriana crónica (E. coli, Proteus). Con mayor frecuencia en receptores de trasplante inmunodeprimidos)
Malacoplaquia
Hallazgo histológico en la Malacoplaquia
Cuerpos de Michaelis-Gutmann
Las sondas permanentes son la causa más frecuente de este tipo de cistitis
Cistitis polipoidea
2 lesiones diferenciadas del carcinoma urotelial invasivo:
Tumores papilares no invasivos
Carcinoma urotelial plano no invasivo
Factores implicados en la aparición de carcinoma urotelial
- Tabaquismo (50-80% de los casos)
- Exposición arilaminas
- Shistosoma haematobium
- Uso de analgésicos o cliclofosfamida prolongados
- Radiación
Mutaciones comunes en cáncer de vejiga
Cromosoma 9
Gen TP53 y RB
Metástasis de los tumores uroteliales
Ganglios linfático regionales
Diseminación hematógena de los tumores uroteliales
Hígado, pulmones y médula ósea
