Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pedia 1r P > 22. Sd colestàsiques i Hepatitis > Flashcards

22. Sd colestàsiques i Hepatitis Flashcards

1
Q

Entre les colèstasis intrahepàtiques ffamiliars progressives (PFIC)

a) PFIC1 té GGT elevat
b) PFIC 3 té GGT normal
c) PFIC2 té pitjor pronòstic que PFIC 1
d) PFIC 1 i 2 tenen pruija lleu
e) tot és cert

A

c) PFIC 2 té pitjor pronòstic (més fibrosi, litiasi, GPT, fallada hepàtica)
[PFIC3 (MDR3) és la única de GGT elevat i la pruija és severa en 1 i 2]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cert o Fals:

la ppal patologia a descartar en quis colèdoc és atrèsia viea biliars

A

Cert: AVB pot fer dilatacions vvbb i confondre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quin és/són els genotips amb afectació hepàtica en dèfici alfa-antitripsina?

a) MM
b) ZZ
c) SS
d) MZ
e) SZ

A

b) ZZ únicament

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

A què fa refeèrncia una pruija severa amb una biòpsia que presenta

A

Sd. Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Cert o Fals:

Atrèsia vvbb té fàscies característica amb front abombat i cara triangular

A

Fals: Sd. Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cert o Fals?

Sd. Alagille és HAD mentre dèficit alfa-antitripsina i FQ són HAr

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Cert o Fals:

tot nen ictèric de >2setmanes s’ha d’estudiar

A

Cert/Fals: sí excepte si lactància materna (>3setm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quan es considera que hi ha colèstasi analíticament?

A

Bil Directa >1mg/dl si total és de 20% si la total és >5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Tècnica ppal per colèstasis intrahepàtiques?

A

Colangiografia intraoperatòria (per dx atrèsia vvbb)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quines patologies colestàsiques presenten taps de bilis a la vb intrahepàtica?

A

Atrèsia vvbb i colangitis esclerosant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ppal indicació tanspl hepàtic en pediatria?

A

Atrèsia vies biliars (són un 50%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Cert o Fals:

Les colèstasis intrahepàtiques no es tracten amb à.ursodesoxicòlic

A

Fals: Sd.Alagille, PFIC i la combinada de colagitis esclerosant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Galactosèmia i tirosinpemia són colangitis intra/extra o combinades?

A

Intra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cert o Fals:

una priuja molt intensa pot ser indicació de transplantament hepàtic

A

Cert: sbtt en Sd.Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

En Atrèsia VVBB, l’evolució segons el ttm és classifica en 1/3. Quins són?

A

1/3 evoluciona correctament amb IQ Kasai. 1/3 necessita transplantament inicial. 1/3 transplantament tardà post-Kasai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cert o Fals:

en Atrèsia vvbb l’hepatomegàlia apareix precoçment

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Respecta l’atrèsia de vvbb:

a) Eco es específica
b) Bx pel Dx
c) Gammagrafia mai és dx
d) colangiografia intraoperatòria en cas de dubtes
e) mami que sera la que quiere el negro

A

c) Gammagrafia mai és dx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Cert o Fals:

tirosinèmia predisposa a hepatocarcinoma

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quina hepatitis aguda és més típica dels lactants?

A

Vírica per VHS en 1mes. o metabòliques

20
Q

Quines hepatitis tenen ttm?

A

VHS, M.Wilson, M.autoimmune

21
Q

Cert o Fals:

en la hepatitis autoimmune, el ttm s’ha de fer 1any

A

Fals: 3anys

22
Q

Cert o Fals:

A diferència de VHC; VHB té transmissió intrafamiliar

A

Cert

23
Q

En tot nen infectat per VHB és obligatòria una vacuna especialment, quina?

A

VHA

24
Q

Cert o Fals:

M.Wilson hepàtica precedeix a la clínica neurològica

A

Cert

25
Q

Quin és el ttm de la malaltia hepàtica gestacional aloimmune?

A

IgG ev (en casos més greus exanguinotransfusió -> Tx hepàtic)

26
Q

Cert o Fals:

La hepatitis aguda més freq en nens sín les víriques, per VHS

A

Fals! VHS en lactants, en nens VHA

27
Q

Quines són les ppals hepatopaties cròniques infantils?

A

VHB, VHC, Wilson i Autoimmune.

28
Q

En referència a la Malaltia de Wilson, és fals:

a) Cu s’acumula a tots els teixits
b) HAr, molts portadors
c) Clínica entre 1-2anys
d) El transplantament no millora les seqüeles neurològiques
e) tot

A

c) clínica entre 1-2a. (>3anys!!! quan hi ha dipòsit de Cu).

29
Q

Quina és la prova diagnòstica ppal per la M.Wilson?

A

No n’hi ha, és múltiple amb Score Ferenci: analítica, biòpsia i clínica

30
Q

Cert o Fals:

M.Wilson afecta la sensibilitat mentre l’equilibri està conservat

A

Fals: disfunció extrapiramidal i cerebelosa. Sensibilitat conservada

31
Q

En Hepatitis Autoimmune:

a) Sempre farem Colangiografia
b) Tipus II és més freq en nens però la I en la població gral
c) La +freq dels nens és més greu
d) El ttm pot retirar-se
e) tot cert

A

e) tot cert

[Colangio per descartar colangitis esclerosant, tipus II més greu. Tipus I 20% podem retirar ttm]

32
Q

Cert o Fals:

Hepatitis autoimmune cursa amb hipergammaglobulinèmia

A

Cert

33
Q

Quines proves Dx són essencials en hepatitis autoimmune?

A

Bx, Colangio-RMN, Títols Ac (>1/10 o >1/20 segons Ac)

34
Q

Cert o Fals:

en hepatitis autoimmune la colangiografia mostra alteracions en capa de ceba

A

Fals: indicaria colangitis esclerosant

35
Q

Quan retirem el ttm d’hepatitis autoimmune?

A

Després d’haver fet els 3 primers anys i pubertat (1-2a), sempre que biòpsia normal i normalització funció hepàtica (IgG, transaminases i Ac)

36
Q

Cert o Fals:

el VHC té tropisme hepàtic però NO citopàtic

A

Cert

37
Q

En VHC

a) mateix risc infecció part vaginal o cesària
b) lactància materna contraindicada
c) Amniocentesi contraindicada
d) Transmissió vertical intrauterina > intrapart
e) a més càrrega viral, més alteració hepàtica

A

a) Mateix risc vaginal o cesària

[lactància OK, amniocen no Contraind, transmissió 75% part i 25% intrauterina, afectació fetge independent de virèmia]

38
Q

Cert o Fals:

RNA-VHC no es detecta fins als 3 anys

A

cert

39
Q

Cert o Fals:

2 i 4 són els serotips de VHC més freq a Esp

A

Fals: 1 i 3

40
Q

Quins serotips de VHC necessiten ttm més perllongat?

A

1 i 4 (48setm i 50% negativitzen), mentre 2 i 3 24setm i negativització 83-100%

41
Q

Digues les ppals vies de transmissió VHC en nens i la freq de cirrosi en nens.

A

Vertical. Cirrosi rara, es produeix als adults degut a la progressió lenta de fibrosi. Es considera benigna gnralment

42
Q

En hepatitis crònica VHB

a) serotip D és el més freq a Esp
b) serotip A i B tenen millor Px a nivell de cronicitat
c) cal vacunar a TOTS els membres de la unitat familiar
d) En mares VHC+ és essencial profilaxis nadó acabat de nèixer
e) tot cert

A

e) tot cert
[A (espanya i àfrica) i B (àsia) fan més seroconversió anti-HBe. vacunar a tots per risc infecció intrafamiliar. Profilaxis 12-24h nèixer]

43
Q

Quina profilaxis es fa de VHB?

A

Vacuna sistèmica // En mares +: 12-24h neixement Gammaglobulina específica + vacuna. // Vacuna En pares de nen adoptat VHB + o infersa (entorn familiar) // VHA en VHB+ >1any

44
Q

Quin índex de cronicitat té VHB en nadons? i adults?

A

Nadó 98%, adult 10%

45
Q

Cert o Fals:

lactància no està contraindicada per VHB

A

Cert

46
Q

Una histologia de les vvbb amb esclerosi amb capes de ceba, què indica?

A

Colangitis esclerosant

Pedia 1r P (34 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions