22. Sd colestàsiques i Hepatitis Flashcards

1
Q

Entre les colèstasis intrahepàtiques ffamiliars progressives (PFIC)

a) PFIC1 té GGT elevat
b) PFIC 3 té GGT normal
c) PFIC2 té pitjor pronòstic que PFIC 1
d) PFIC 1 i 2 tenen pruija lleu
e) tot és cert

A

c) PFIC 2 té pitjor pronòstic (més fibrosi, litiasi, GPT, fallada hepàtica)
[PFIC3 (MDR3) és la única de GGT elevat i la pruija és severa en 1 i 2]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cert o Fals:

la ppal patologia a descartar en quis colèdoc és atrèsia viea biliars

A

Cert: AVB pot fer dilatacions vvbb i confondre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quin és/són els genotips amb afectació hepàtica en dèfici alfa-antitripsina?

a) MM
b) ZZ
c) SS
d) MZ
e) SZ

A

b) ZZ únicament

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

A què fa refeèrncia una pruija severa amb una biòpsia que presenta

A

Sd. Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Cert o Fals:

Atrèsia vvbb té fàscies característica amb front abombat i cara triangular

A

Fals: Sd. Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cert o Fals?

Sd. Alagille és HAD mentre dèficit alfa-antitripsina i FQ són HAr

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Cert o Fals:

tot nen ictèric de >2setmanes s’ha d’estudiar

A

Cert/Fals: sí excepte si lactància materna (>3setm)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quan es considera que hi ha colèstasi analíticament?

A

Bil Directa >1mg/dl si total és de 20% si la total és >5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Tècnica ppal per colèstasis intrahepàtiques?

A

Colangiografia intraoperatòria (per dx atrèsia vvbb)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quines patologies colestàsiques presenten taps de bilis a la vb intrahepàtica?

A

Atrèsia vvbb i colangitis esclerosant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ppal indicació tanspl hepàtic en pediatria?

A

Atrèsia vies biliars (són un 50%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Cert o Fals:

Les colèstasis intrahepàtiques no es tracten amb à.ursodesoxicòlic

A

Fals: Sd.Alagille, PFIC i la combinada de colagitis esclerosant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Galactosèmia i tirosinpemia són colangitis intra/extra o combinades?

A

Intra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cert o Fals:

una priuja molt intensa pot ser indicació de transplantament hepàtic

A

Cert: sbtt en Sd.Alagille

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

En Atrèsia VVBB, l’evolució segons el ttm és classifica en 1/3. Quins són?

A

1/3 evoluciona correctament amb IQ Kasai. 1/3 necessita transplantament inicial. 1/3 transplantament tardà post-Kasai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cert o Fals:

en Atrèsia vvbb l’hepatomegàlia apareix precoçment

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Respecta l’atrèsia de vvbb:

a) Eco es específica
b) Bx pel Dx
c) Gammagrafia mai és dx
d) colangiografia intraoperatòria en cas de dubtes
e) mami que sera la que quiere el negro

A

c) Gammagrafia mai és dx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Cert o Fals:

tirosinèmia predisposa a hepatocarcinoma

A

Cert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quina hepatitis aguda és més típica dels lactants?

A

Vírica per VHS en 1mes. o metabòliques

20
Q

Quines hepatitis tenen ttm?

A

VHS, M.Wilson, M.autoimmune

21
Q

Cert o Fals:

en la hepatitis autoimmune, el ttm s’ha de fer 1any

A

Fals: 3anys

22
Q

Cert o Fals:

A diferència de VHC; VHB té transmissió intrafamiliar

23
Q

En tot nen infectat per VHB és obligatòria una vacuna especialment, quina?

24
Q

Cert o Fals:

M.Wilson hepàtica precedeix a la clínica neurològica

25
Quin és el ttm de la malaltia hepàtica gestacional aloimmune?
IgG ev (en casos més greus exanguinotransfusió -> Tx hepàtic)
26
Cert o Fals: | La hepatitis aguda més freq en nens sín les víriques, per VHS
Fals! VHS en lactants, en nens VHA
27
Quines són les ppals hepatopaties cròniques infantils?
VHB, VHC, Wilson i Autoimmune.
28
En referència a la Malaltia de Wilson, és fals: a) Cu s'acumula a tots els teixits b) HAr, molts portadors c) Clínica entre 1-2anys d) El transplantament no millora les seqüeles neurològiques e) tot
c) clínica entre 1-2a. (>3anys!!! quan hi ha dipòsit de Cu).
29
Quina és la prova diagnòstica ppal per la M.Wilson?
No n'hi ha, és múltiple amb Score Ferenci: analítica, biòpsia i clínica
30
Cert o Fals: | M.Wilson afecta la sensibilitat mentre l'equilibri està conservat
Fals: disfunció extrapiramidal i cerebelosa. Sensibilitat conservada
31
En Hepatitis Autoimmune: a) Sempre farem Colangiografia b) Tipus II és més freq en nens però la I en la població gral c) La +freq dels nens és més greu d) El ttm pot retirar-se e) tot cert
e) tot cert | [Colangio per descartar colangitis esclerosant, tipus II més greu. Tipus I 20% podem retirar ttm]
32
Cert o Fals: | Hepatitis autoimmune cursa amb hipergammaglobulinèmia
Cert
33
Quines proves Dx són essencials en hepatitis autoimmune?
Bx, Colangio-RMN, Títols Ac (>1/10 o >1/20 segons Ac)
34
Cert o Fals: | en hepatitis autoimmune la colangiografia mostra alteracions en capa de ceba
Fals: indicaria colangitis esclerosant
35
Quan retirem el ttm d'hepatitis autoimmune?
Després d'haver fet els 3 primers anys i pubertat (1-2a), sempre que biòpsia normal i normalització funció hepàtica (IgG, transaminases i Ac)
36
Cert o Fals: | el VHC té tropisme hepàtic però NO citopàtic
Cert
37
En VHC a) mateix risc infecció part vaginal o cesària b) lactància materna contraindicada c) Amniocentesi contraindicada d) Transmissió vertical intrauterina > intrapart e) a més càrrega viral, més alteració hepàtica
a) Mateix risc vaginal o cesària | [lactància OK, amniocen no Contraind, transmissió 75% part i 25% intrauterina, afectació fetge independent de virèmia]
38
Cert o Fals: | RNA-VHC no es detecta fins als 3 anys
cert
39
Cert o Fals: | 2 i 4 són els serotips de VHC més freq a Esp
Fals: 1 i 3
40
Quins serotips de VHC necessiten ttm més perllongat?
1 i 4 (48setm i 50% negativitzen), mentre 2 i 3 24setm i negativització 83-100%
41
Digues les ppals vies de transmissió VHC en nens i la freq de cirrosi en nens.
Vertical. Cirrosi rara, es produeix als adults degut a la progressió lenta de fibrosi. Es considera benigna gnralment
42
En hepatitis crònica VHB a) serotip D és el més freq a Esp b) serotip A i B tenen millor Px a nivell de cronicitat c) cal vacunar a TOTS els membres de la unitat familiar d) En mares VHC+ és essencial profilaxis nadó acabat de nèixer e) tot cert
e) tot cert [A (espanya i àfrica) i B (àsia) fan més seroconversió anti-HBe. vacunar a tots per risc infecció intrafamiliar. Profilaxis 12-24h nèixer]
43
Quina profilaxis es fa de VHB?
Vacuna sistèmica // En mares +: 12-24h neixement Gammaglobulina específica + vacuna. // Vacuna En pares de nen adoptat VHB + o infersa (entorn familiar) // VHA en VHB+ >1any
44
Quin índex de cronicitat té VHB en nadons? i adults?
Nadó 98%, adult 10%
45
Cert o Fals: | lactància no està contraindicada per VHB
Cert
46
Una histologia de les vvbb amb esclerosi amb capes de ceba, què indica?
Colangitis esclerosant