22. Sd colestàsiques i Hepatitis Flashcards
Entre les colèstasis intrahepàtiques ffamiliars progressives (PFIC)
a) PFIC1 té GGT elevat
b) PFIC 3 té GGT normal
c) PFIC2 té pitjor pronòstic que PFIC 1
d) PFIC 1 i 2 tenen pruija lleu
e) tot és cert
c) PFIC 2 té pitjor pronòstic (més fibrosi, litiasi, GPT, fallada hepàtica)
[PFIC3 (MDR3) és la única de GGT elevat i la pruija és severa en 1 i 2]
Cert o Fals:
la ppal patologia a descartar en quis colèdoc és atrèsia viea biliars
Cert: AVB pot fer dilatacions vvbb i confondre
Quin és/són els genotips amb afectació hepàtica en dèfici alfa-antitripsina?
a) MM
b) ZZ
c) SS
d) MZ
e) SZ
b) ZZ únicament
A què fa refeèrncia una pruija severa amb una biòpsia que presenta
Sd. Alagille
Cert o Fals:
Atrèsia vvbb té fàscies característica amb front abombat i cara triangular
Fals: Sd. Alagille
Cert o Fals?
Sd. Alagille és HAD mentre dèficit alfa-antitripsina i FQ són HAr
Cert
Cert o Fals:
tot nen ictèric de >2setmanes s’ha d’estudiar
Cert/Fals: sí excepte si lactància materna (>3setm)
Quan es considera que hi ha colèstasi analíticament?
Bil Directa >1mg/dl si total és de 20% si la total és >5
Tècnica ppal per colèstasis intrahepàtiques?
Colangiografia intraoperatòria (per dx atrèsia vvbb)
Quines patologies colestàsiques presenten taps de bilis a la vb intrahepàtica?
Atrèsia vvbb i colangitis esclerosant
ppal indicació tanspl hepàtic en pediatria?
Atrèsia vies biliars (són un 50%)
Cert o Fals:
Les colèstasis intrahepàtiques no es tracten amb à.ursodesoxicòlic
Fals: Sd.Alagille, PFIC i la combinada de colagitis esclerosant
Galactosèmia i tirosinpemia són colangitis intra/extra o combinades?
Intra
Cert o Fals:
una priuja molt intensa pot ser indicació de transplantament hepàtic
Cert: sbtt en Sd.Alagille
En Atrèsia VVBB, l’evolució segons el ttm és classifica en 1/3. Quins són?
1/3 evoluciona correctament amb IQ Kasai. 1/3 necessita transplantament inicial. 1/3 transplantament tardà post-Kasai
Cert o Fals:
en Atrèsia vvbb l’hepatomegàlia apareix precoçment
Cert
Respecta l’atrèsia de vvbb:
a) Eco es específica
b) Bx pel Dx
c) Gammagrafia mai és dx
d) colangiografia intraoperatòria en cas de dubtes
e) mami que sera la que quiere el negro
c) Gammagrafia mai és dx
Cert o Fals:
tirosinèmia predisposa a hepatocarcinoma
Cert