211 : Sarcoidose Flashcards
Définition Sarcoidose
= maladie systémique de cause inconnue, caractérisée par l’infiltration d’organe par des granulomes immuns épithéloides et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse.
Âge de début de la maladie ?
Entre 25 et 45 ans.
Fréquence d’atteinte médiastino-pulmonaire dans la sarcoidose ?
90%
Manifestations cliniques ?
- Toux sèche, dyspnée, douleur thoracique
- Localisation oculaires, cutanés, adénopathie
- Syndrome de Lofgren, érythème noueux
- Asthénie importante
- Hypercalcémie
Stades Radiographiques (corrélés avec la proba de guérison spontanée de la sarcoidose)
0 : radio de thorax normale (formes extra-tho)
1 : ADN hilaires bilatérales et médiastinales sans atteintes parenchymateuses
2 : ADN hilaires et médiastinales + atteintes parenchymateuses
3 : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
4 : fibrose pulmonaire (souvent à prédominance apicale)
Comment sont les adénopathies ?
Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes et non compressives.
Comment est l’aspect parenchymateux ?
Aspect micronodulaire, prédominant dans les parties moyenne et supérieur des champs pulmonaires.
Examens possiblement réalisables ?
- Radiographie
- Scanner (différencie les lésions inflammatoires actives des lésions fibreuses irréversibles)
- EFR : syndrome restrictif ou mixte. Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire.
- Endoscopie bronchique : permet des prélèvements histologiques.
- TEP scan : n’a pas sa place en routine.
extra-pulmonaire : l’oeil
Uvéite, névrite optique, atteinte lacrymal…(15-30%)
extra-pulmonaire : la peau
Sarcoides : petits ou gros nodules en plaque (15-25%)
Lupus pernio (plaque violacée)
Érythème noueux
extra-pulmonaire : ADN
Superficielles ou profondes (15%)
extra-pulmonaire : le foie
choléstase non ictérique, hépatomégalie (15%)
extra-pulmonaire : SN
syndrome méningée, atteinte des N crâniens, syndrome médullaire, épilepsie…(5-10%)
extra-pulmonaire : ORL
obstruction nasale, epistaxis…(2-4%)
extra-pulmonaire : Ostéo articulaire
Arthralgies (<5%)
extra-pulmonaire : coeur
BAV, bloc de branche droit, tache ventri, mort subite…(<5%)
extra-pulmonaire : Rein
élévation de la créat, hypercalcémie (2%)
Erythème Noueux
= dermohypodermite aigue inflammatoire prédominant sur les faces d’extension des membres. La sarcoidose est la cause la plus fréquente d’EN en France.
Syndrome de LOFGREN
- Polyarthrite Aigue
- Erythème Noueux
- Adénopathies Hilaires
–> spontanément résolutif dans 90% des cas en 12 à 24 mois.
–> souvent accompagné d’une fièvre : sarcoidose aigue
Y a t-il de la fièvre dans la sarcoidose ?
NON, la fièvre est rare (en dehors du S. de LOFGREN). Sa présence doit faire recherché un autre diagnostique.
Examen clé du diagnostic de sarcoidose ?
La Biopsie (sauf si S. de lofgren ou type I asympto)
Complication majeure ?
La FIBROSE –> insuffisance respiratoire chronique, HTP, insuffisance cardiaque droite…
