211 - Sarcoidose Flashcards
Définition de la sarcoïdose
Granulomatose le plus souvent multi-sytsémiques de cause non connue
(présences de granulomes épithéloIdes et giganto-cellulaires sans nécroses caséeuse)
Epidémiologie sarcoïdose : age, sexe, prévalence selon les ethnies
Maladie rare (en France), Tout individu entre 20-40ans++
présences afro-américains++ : chronique et plus grave
Quel mécanisme inflammatoire conduit au granulome
Réaction immunitaire* mène à une accumulation de granulome contenant des LT CD4+. Réaction à 1ou plusieurs AG environnementaux
Réaction anormale par sa persistance et diffusion dans l’organisme.
Granulomes: ne comporte PAS de nécrose
- Cellules macrophagiques = épithéliolide et géantes.
- Infiltré par lymphocytes T
- présence de fibrose inconstante
3 Critères diagnostic sarcoïdose
Tryptique
1.Tableau clinique, biologique et radiologique évocateur d’une sarcoïdose
2. Histologie du granulome épthélioide et giganto-cellulaire sans nécrose : Sauf Logfren
3. Exclusion de diagnostic différentiels
Quelles sont les 3 formes fréquentes sarcoïdose?
- Attente respiratoire (90%) : si symptomatique toux sèche et dyspnée
- Sd de Lögfren = fièvre + Erythème noueux + arthralgie ou arthrite + adénopathies hilaires bilatérale symétrique non compressive
- Erythème noueux
Quelles sont les principales manifestations extra-respiratoire?
- Atteinte cutanée 30% : sarcoïdes (en relief, sur zones traumatisée cicatrices++, tatouages++)
- ophtalmo: uvéite, antérieur++
- ORL: obstruction nasal (de mauvais pronostic)
- hépato-splénique: hépatomégalie ou splénomégalie non symptomatiques (cholestase sur biologie possible)
- Ganglions périphériques: épitrochléen signe++
Quels éléments diagnostics font rechercher un diagnostic différentiel?
- Age <20ans ou >50ans
- Signes généraux présents (sauf lofgren)
- Rales crépitants ou hippocratisme digital : rares++ dans la sarcoidose
- Micronodules de distribution non lymphatique sur TDM
- Compression asymétrie adénopathie médiastinale
- Radio throacique normale
- Intradermo-réaction tuberculine positive
- Hypogammaglobulinémie
Quelles sont les principales causes de granulomatoses secondaires ?
Interet et limites des principaux tests biologiques
- Lymphopénie
- Hypergammaglobulinémie
- Dosage ECA
- Calcémie + Créat + BH + sérologie Hep B C, VIH
Indication imagerie, classification radiologique de la sarcoidose
Imagerie thoracique++ : Radio thorax ou TDM
classification:
0 Normale
1 adénopathie hilaire ou médiastinales isolées
2 adénopathies médiastinales + atteintes interstitielles (2 c’est les 2)
3 Atteintes interstitielles sans adénopathies
4 Signes de fibrose pulmonaire (lobes sup++)
a quoi sert l’anapath pour le diagnostic de sarcoidose?
Comment sont fait les prélévements?
nécessaire au diagnostic : granulomees épithélioides +/- cellules géantes, infiltré, sans nécrose casséeuse
- prélévement sur un organe non attein VS un atteint
- Prélévement de sites non ou peu invasif VS plus invasif plus profond
Quelles sont les anomalies typiques retrouvé dans les explorations fonctionnelles respiratoire?
- Trouble de la diffusion : diminution DLCO
- Trouble ventilatoire restrictif
Quelle est la plupart du temps l’évolution de la sarcoïdose?
Proportion de rémission dans un Sd de Lögfren
Bégnine++, évolue spontanément vers guérison
90% de rémission dans le Lögfren
Gravité si fibrose pulmonaire, atteintes cardiaque et système nerveux
Signe cutanée non spécifiques Sarcoidoseet caractéristiques
Erythème noueux
20% des sarcoidose - 2ème cause des érythème noueux (en 1 streptocoque)
Nouures (nodules) fermes en relief, sensible palpation bilat, genous, mollet, cuisse fesses
Régression spontanée en 2-3 semaine (Stade de la biligénie = évolution echymose bleu violet -> vert jaune -> brun)
Associé fièvre modérée + asthénie + rhinopharyngite + arthralgies
Traitement érythème noueux sarcoidosique
- régression spontanée + tt antalgique (AINS, colchicine)
