192 - pathologies auto immunes Flashcards
Définition MAI
Ensembe des
- signes cliniques conséquence d’une réaction immunitaire contre les antigènes du soi
- signes biologiques, histologiques, imagerie d’auto-immunité (présence d’AC +/- lymphocytes auto réactifs dans un organe atteint)
Prévalence MAI, Epidémiologie MAI
3ème cause de morbidité dans les pays développés
Prévalence: 5-7% population générale
la plupart sont rare : <1/2000
Multifactoriel:
- Génétique
- Fréquence ++ CHEZ LES FEMMES, 80%
- Environnement
Age de début : en moyenne 40-50ans
MAI spécifiques d’organe
= touche un seul organe ou appareil
Thyroide: Thyroidite hashimoto, M de Basedow
DT1
M de Biermer, M ceoliaque, Maladie de Crohn
Thrombopénie immunologique, Anémie Hémolytique Auto-immune
Polyarthrite rhumatoïde
SClérose en plaques
MAI systémiques
= qui affectent plusieurs organes ou appareils
Connectivites et vascularites
Lupus, Sd Sjogren, Sclerodermie, Myosites, Connectivites mixtes (Sd Sharp), SAPL, certaines vascularites systémiques (ANCA)
Diagnostic positif : Auto-AC MAI Systémique (V/F)
faux, besoin manifestations clinique + Bio+ histo
Parfois marqueurs non pathogènes, parfois pas de Auto-AC, la sensibilité et spécificité est variable
Comment évolue la MAI en général
Par poussées entrecoupées de rémission +/- longues
Types de Auto-Ac (3)
AAN (AC antinucléaire)
Auto-AC dirigés contre cytoplasme cellules (ex: dans les ANCA, myosites)
Auto-AC dirigés contre cibles AG spé d’organes (ex thyroide) ou membranes cellulaires (test de coombs direct =test antiglobulines)
4 causes d’anomalies de l’ hémogramme des MAI
- Cytopénies auto immune, Microangiopathie thrombotiques (PTI)
- Syndrome inflammatoire INCONSTANT (présent pour vascularites)
- Prise de TT corticoides ou immunosuppresseurs
- pathologie de rencontre: Carence martiale (malabsorption maladie coeliaque), IRC (lupus)
Que montre électrophorèse des protéines ?
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Que dose t-on pour le système de complément perturbé?
C4 C3 et CH50 (lupus sytémique++)
PEC MAI (5)
- ALD + Arret tabac et controle FDR CV + ACtivité physique ++ + Alimentation équilibré + Prévention des infections (vaccination, détection et tt foyers)
- TT fond: Corticoïdes, immunosuppresseurs ou biothérapie (diminuer cortico ou forme sévère)
- TT symptomatique propre a chaque maladie
Quelles sont les 2 phases de TT?
TT induction rémission
TT d’entretien (éviter rechute car maladie chronique en général)