194 - Lupus Systémique SAPL Flashcards
Définition lupus systémique
MAI caractérisé par la production de ANN (AC anti-nucléaires) dirigés contre l’ADN natif
Associé parfois au SAPL
Population plus fréquemment touché par Lupus Systémique (LS)
Femme 9/10, période activité ovarienne, maladie rare
Plus sévère chez la femme à peau noire.
Quelles sont les principales atteintes viscérales du LS
LS = Polymorphe
Cutanée: Rash malaire, photosensibilité
Arthralgie, arthrites: douleur articulaires
Fièvre
Sérites : pleurésie, péricardite
Phénomène de raynaud
Atteinte rénale: Grave++ : Protéinurie
Atteinte neuro
syndrome sec (chevauchement sjögren++)
Types de lésions cutanées en fonction de la sévérité
AIgu: Erythème visage verspertilio nez pomettes (en ailes de papillon), décoletté doigts (maculopulpeuse), musqueuses (érosif)
Subaigu: érythème annulaire, polyccylique, au niveau du décolleté tronc, membre (pas visage)
Chronique: lupus discoïde : plaques délimité avec érythème télangiectasique, squames épaisses, atrophie cicatricielles
+/- chute de cheveux alopécie diffuse,
Caractéristiques atteinte rénale : 3 types et sa fréquence
40% des LS
Protéinurie –> BU répétés au cours du suivi
Types:
- Asymptomatique
- Syndrome néphrotiques avec IR : Créat augmenté + protéinurie+hématurie
- syndrome glomérulonéphrité rapide : oedèmes, protéinurie, hématurie, HTA –> IRA
Quel est l’intérêt et comment interpréter dépistage AAN?
Présence ANN constante mais pas spécifique LS
Immunofluoresence indirecte sur cellules Hep2 Seuil : Titre >1/160
Principaux Auto anticorps (pas AAN)
AC Anti-ADN natifs
AC spécifique antigènes nucléaires solubles: Ant- SS-A et anti-SS-B et Anti-Sm (moins sensibles)
Principales Anomalies Bioloiques du LS (CRP, hémogramme, Biochimie, Bilan hémostase)
CRP peu augmenté sauf si Sérite ou infection ou thrombose (syndrome inflammatoire aigu ou chronique
Hémogramme: Cytopénies auto-immun:
- anémie, hémolytique autoimmune Hb diminué
- thrombopénie (anomalie plaquettes) : syndrome hémorragique purpura échymoses hématome
- leucopénie
Biochimie:
- hypoalbuminémie + élévation créat
- protéinurie >0.5g/g de créatinurie ou > 500mg/24h +/- hématurie
Bilan hémostase: allongement TCA (anticoagulant lupique)
Hypocomplémentémie (poussées LS) : diminution CH50, C3 C4 : complément consommé
Méthodes diagnostic lésion cutanées
Biopsie cutanée: Anapath
Indication biopsie rénale
Principale lésion rénale
Protéinurie > 0.5g/g créatinurie ou 0.5g/24h
Glomérulonéphrite (différents stades histologiques): Immunofluorescendce direct + microscopie optique
- dépots IgG et compléments dans mésangium endo-membraneux ou extra-membraneux
- Hypercéllularité
Mode évolution LS facteur de poussées et pronostic
Maladie chronique évolue par poussée entrecoupées de rémissions
ALD 30
facteurs de poussées: grossesse, oestrogènes, et exposition solaire
Pierre angulaire du traitement du LS et son suivi, et comment traiter les principales atteintes
TT de fond: Pierre angulaire: Hydroxycloroquine (antimalarique de synthèse) suivi par ECG et ophtalmo + dosage pour observance
TT de poussées : Corticoïdes +/- immunosuppresseurs (poussées graves ou corticodépendance
TT atteintes:
- photoprotection
- plannification grossesse
- contraception progestatives et dispositifs intra-utérins
- vaccinations
Définition du SAPL, fréquence
association de manifestation thrombotiques ou obstétricales associées à la présences d’AC dirigés contre les phospholipides persistant dans le temps
Syndrome Primaire ou Associé: Syndrome secondaire
Rare
Diagnostic positif et Manifestation cliniques du SAPL
Diagnostic positif = au minimum 1 critère clinique + 1 biologique
Cliniques:
- Thromboses veineuse, artérielle ou microcirculation
rechercher SAPL si AVC sujet jeune
- Manifestations obstétricales : 3 fausses couches avant 10SA / 1 mort fétale in utéro > 10SA /Prématurité non expliqué
Biologiques: AC persistant >= 12 semaines d’1 auto- AC
- AC anti-cardiolipine type IgG ou IgM (elisa)
- AC anti-béta2 glycoprotéine IgG ou IgM (elisa)
- AC antI-phospholipide de type Anticoagulant circulant avant héparine
Traitement du SAPL thrombotique
TT anticoagulant à vie : Héparine puis AVK (attention pas d’AOD en cas de SAPL!)
SAPL obstétricale: Grossesse avec Héparine par voie sous-cutanée et aspirine
