195 - Artérites à Cell Géantes / Pseudo-polyarthrite rhizomélique / Maladie de Takayasu Flashcards
Définition artérite à cellules géantes ACG = Maladie de Horton, Quels vaisseaux sont les plus atteints
Vascularite granulomateuse caractérisé par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux de gros calibres (aorte+branches)
- Vaisseaux a destination céphalique (carotide externe, interne et artère vertébrales) + Aorte + membre Sup (artères sous clavières et Axillaires
Caractéristiques épidémiologie ACG
+ fréquente des vascularite chez l’adulte
Rare (1/10 000)
4F/1H
Caractéristiques épidémiologie PPR (pseudo-polyarthrite rhizomélique
PPR seule ou associée a ACG (20%)
3x plus fréquente que ACG
4F/1H
Signes cliniques fréquents ACG
fièvre<39°, AEG (asthénie, amaigrissement, anorexie)
Neuro: Céphalées Temporale, hyperesthésie crane, claudication crane, anomalie palpation artère temporale, AVC –> Déficit neuro sensitif ou moteur
Rhumato: Raideurs et douleur articulaire (pelvienne et scapulaire++) + poignets
Ophtalmo: Neuropathie optique ischémique antérieure aigüe NOIAA
Vasculaire: Atteinte aortique signes d’une dissection anévrysme dilatation diffuse aorte, claudication intermittente membre, souffle vasculaire, phénomène de raynaud unilatéral
Diagnostics différentiels ACG
SI typique aucun sinon:
- Causes de Syndrome inflammatoire prolongé: Infection, néoplasie…
- Si que NOIAA : athérosclérose
- Endocardite infectieuse subaigue
- Céphalées
Complications ophtalmo ACG
- Amaurose brutale (anomalie vision)
- Paralysie occulomotrice (diplopie transitoire)
Signes biologiques ACG
- Syndrome inflammatoire: CRP augmenté, finrinogène augmenté, vitesse de sédimentationaugmenté
- Anémie +/ou thrombocytose
- Cholestase anictérique (augmentation des gamma GT+ phosphatase alakaline
Examen complémentaire pour confirmer le diagnostic d’ACG
-
BAT Biopsie artère temporale –> Anapath : Inflammation paro vasculaire : granulomateuse (LT macrophages cellules géantes). Pas de nécrose fibrinoïde. Remodelage vasculaire (Lim élas interne détruite)
Imagerie - Echo doppler artère temporale : signe du halo
- AngioTDm ou AngioIRM : épaississement circoonférentiel
- TEPTD 18FDG hypermétabolisme parois vasc
Traitement ACG (Type, phases) et pronostic
Bon pronostic : dépend de séquelles visuelles, EI corticothérapie, Athérome et ses complications
Corticothérapie mesures préventives++
- Phase 1: Traitement d’attaque pour empécher complications ischémique
0.7mg/kg/j si pas d’atteinte grave
1mg/kg/j si atteinte (ophta ou macrovasc)
- Phase 2: Décroissance Sevrage ~18 mois
Acide acéthylsalicylique 75-250mg/j (Aspirine) si acomplications ischémiques
Suivi clinique + bio régulier
Définition de la Pseudo polyarthrite rhizoméélique
Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaire et pelvienne (racine des membres)
Examens complémentaires pour diagnostiquer la PPR
Pour éliminer diagnostic différentiel
Bilan
- Hémogramme, CRP, fibrinogène, VS
- Electrophorése des protéines sériques, CK, TSH
- FR AC anti CCP
- Radio articulaires
Signes cliniques de la PPR
Douleurs articulaires rhizoméliques Et myalgies type inflammatoire >1mois = épaule, rachis cervical, cuisse et ou fesses
Impotence fonctionnelle avec raideur (dérouillage++)
+ Asthénie, anorexie, amaigrissement voir fébricule
Syndrome inflammatoire
Pas de signe imagerie bio ou clinique spécifique = diagnostic d’élimination
Diagnostics différentiels de la PPR
- Si atteinte en plus de l’appareil locomoteur alors autre Maladie
ACG devant toute PPR à Rechercher BAT
Polyarthrite Rhumatoïde
Néoplasie Myélome multiples, métastases osseuses…
chondrocalcinose Rhumatisme a hydroxyapathite
Toxiques médicamenteuse (statines)
Vascularites
Myosites
Traitement PPR et Pronostic
Bon pronostic car pas d’atteintes autres appareils
Corticothérapie mesures préventives++
20mg/j puis réduction
Définition maladie de TAkayasu
Vascularite granulomateuse des vaisseaux de gros calibre qui touche les femmes 9/10
Rare+++
