211- Purpura

Question 1

Définition du purpura :

Answer 1

= Il s’agit d’un syndrome clinique fait de macules érythémateuses dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme minime) de globules rouges dans le derme, qui ne s’effacent pas à la vitropression.

Les éléments purpuriques peuvent être d’âges différents.

Question 2

Cicatrisation des lésions purpuriques :

Answer 2

Elles disparaissent sans séquelle en quelques jours, en passant par toutes les couleurs de la biligénie locale (rouge, puis violet, bleu et jaune).

Cependant, la répétition de lésions sur le même site est susceptible de laisser place à une dyschromie brunâtre voire à des cicatrices blanchâtres.

Question 3

2 grands cadres nosologiques des lésions purpuriques :

Answer 3

Le purpura signe soit:

• une anomalie des plaquettes, (anomalie quantitative ou qualitative des plaquettes)
• soit une pathologie vasculaire intrinsèque.

Question 4

4 types de purpura + carctéristiques :

Answer 4

• pétéchial : éléments punctiformes de la taille d’une tête d’épingle
• ecchymotique : placards plus ou moins larges aux contours mal limités
• vibices (plus rares) : ecchymoses particulières qui prennent l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
• nécrotique : pétéchies ou ecchymoses qui sont surélevées par une zone de nécrose.

Question 5

2 urgences à évoquer devant un purpura :

Answer 5

• le purpura thrombopénique sévère (plaquettes
• le purpura fulminans, d’origine infectieuse.

=> Tout purpura fébrile doit faire évoquer un Purpura Fulminans et est une urgence médicale absolue.

Question 6

Diagnostic de gravité d’un purpura : (4 )

Answer 6

• sur la présence d’hémorragies spontanées : bulles hémorragiques intrabuccales, saignements digestifs, hémorragie au fond d’œil ;
• en cas de purpura fébrile : caractère rapidement extensif ou nécrotique, aspect en carte de géographie (purpura fulminans)
• sur une localisation susceptible d’avoir un retentissement fonctionnel (pharyngé, par exemple) ;
• sur l’existence d’un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant associé.

Question 7

DD + caractéristiques (4) :

Answer 7

• les angiomes (tumeurs vasculaires), qui s’effacent à la vitropression ;
• les télangiectasies (dilatations pulsatiles permanentes de petits vaisseaux de la peau et des muqueuses – dont la maladie de Rendu-Oslerconstitue un exemple), qui s’effacent à la vitropression ;
• la maladie de Kaposi, avec des lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires, souvent associées sur les membres inférieurs à un œdème ;
• mais aussi les piqûres de puces, centrées par un point noir.

Question 8

Caractéristiques cliniques du purpura thrombopénique :

Answer 8

Il associe en règle ecchymoses et pétéchies, et n’a aucun volume.

Question 9

caractéristiques cliniques du purpura thrombopathique :

Answer 9

Il est uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial.

Question 10

caractéristiques cliniques du purpura vasculaire :

Answer 10

Ils sont pour l’essentiel purement pétéchiaux, volontiers infiltrés ce qui les rend palpables.

Leur diagnostic général nécessite une description très précise du purpura, de ses conditions d’apparition et du tableau clinique global.

Question 11

Causes de purpura plaquettaires : (2)

Answer 11

• thormbopénie
• Thrombopathie
• Acquise
• consitutiionnelle

Question 12

Principales causes de thrombopathies acquises : (6)

Answer 12

• très fréquentes, prioritairement médicamenteuses +++, dépistées par l’interrogatoire et la lecture des ordonnances du patient.

=> Les médicaments antiplaquettaires en sont de très loin les premiers responsables, bien plus que les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les dérivés de la pénicilline.

• Les thrombopathies acquises s’observent également dans certaines maladies systémiques :
• surtout la maladie de Waldenström par adsorption non spécifique de l’IgM sur les plaquettes,
• mais aussi syndromes myéloprolifératifs,
• myélodysplasies,
• insuffisances rénales
• myélomes.

Question 13

Principales causes de thrombopathie constitutionnelle : (3+1)

Answer 13

• les anomalies de l‘adhérence plaquettaire au sous-endothélium, de type maladie de Jean Bernard-Soulier par anomalie ou déficit de la GPIb-IX ;
• les anomalies de l’agrégation plaquettaire, de type maladie de Glanzmann avec défaut de la GPIIb/IIIa ;
• les anomalies des pools plaquettaires.

+ Le facteur Willebrand participant normalement à la liaison entre le GPIb-IX et le sous-endothélium, la maladie de Willebrand s’accompagne également de la perturbation de la fonction d’adhérence au sous-endothélium. Le purpura y est très rarement au premier plan : dans cette affection, les hémorragies amygdaliennes sont les plus évocatrices, les hémorragies utérines les plus fréquentes.

Question 14

Principales causes de purpura vasculaire : (5)

Answer 14

=> infectieux et immunologiques ++

• purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau
• Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés
• Purpura du scorbut
• Purpura infectieux
• Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns

Question 15

2 principales causes de purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau :

Answer 15

- Anomalies héréditaires du collagène

• De type maladie d’Ehlers-Danlos, dans laquelle le purpura s’associe à une hyperlaxité ligamentaire et cutanée avec cicatrisation anormale.
• _De type pseudo-xanthome élastiqu_e, avec des hémorragies artérielles et parfois des thromboses.

- Fragilité capillaire constitutionnelle :

Fréquente, symptomatique chez la femme jeune, qui se traduit exclusivement par des ecchymoses pour des chocs minimes sans aucun critère de gravité.

Question 16

Caractéristiques du purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés :

• Localisation
• aspect physique
• 2 principales causes

Answer 16

• localisation à la face dorsale de la main et de l’avant-bras,
• couleur violine, parfois la présence de stries vasculaires jaunâtres,
• il peut être lié à l’âge (purpura sénile de Bateman) ou à un traitement corticoïdes au long cours, dont il est rarement alors le seul stigmate (syndrome cushingoïde).

Question 17

Caractéristiques du purpura du scorbut :

• Aspect clinnique
• signes associés
• ttt

Answer 17

Caractéristique, avec des pétéchies périfolliculaires, des ecchymoses cutanées et/ou muqueuses, le déchaussement dentaire, il est en recrudescence et guérit avec l’apport de vitamine C.

Question 18

3 principales causes de purpura inifectieux :

Answer 18

=> Il sera évoqué de principe devant tout purpura fébrile, surtout s’il s’accompagne de signes de choc ou de CIVD.

• Maladies virales éruptives :

Les lésions peuvent prendre un aspect purpurique (exanthème purpurique), le plus souvent par l’association d’une thrombopénie à la fragilisation vasculaire. Le lien avec l’infection est immédiat, la situation bénigne.

• Endocardite d’Osler

- Purpura fulminans = urgence vitale absolue.

Question 19

Signes cliniques de l’endocardiite d’Osler :

Answer 19

• L’endocardite d’Osler doit être évoquée de principe devant un purpura fébrile, de localisation conjonctivale et sus-claviculaire.
• Il y a souvent d’autres signes cutanés (nodules d’Osler à la face palmaire des doigts, flammèches sous-unguéales) mais cette suspicion, même si le souffle valvulaire cardiaque n’est pas perçu, est suffisante pour lancer sans attendre hémocultures et échographie cardiaque transthoracique voire transœsophagienne.

Question 20

Caractéristqiues du purpura fulminanse :

• Terrain
• signes cliniques
• Signes biologiques souvent associés
• CAT

Answer 20

• Plus fréquent chez l’enfant et le nourrisson et dans un contexte épidémique,
• il est caractéristique par le contexte fébrile, volontiers associé à une mauvaise tolérance hémodynamique voire un choc avec marbrures des genoux, hypotension sévère, tachycardie et troubles de conscience.
• Le purpura est nécrotique, souvent extensif avec des ecchymoses en carte de géographie.
• La CIVD y est fréquente, ainsi que la thrombopénie.
• L’hémogramme est celui d’une infection bactérienne sévère – le plus souvent à méningocoques, mais ce n’est pas exclusif.

=> Il s’agit d’une urgence justifiant l’admission immédiate en réanimation ; les chances de survie sont proportionnelles à la rapidité de mise en œuvre de l’antibiothérapie à large spectre par céphalosporines de troisième génération (ceftriaxone 100 mg/kg/j).

Question 21

Signes cliniques caractéristiques du purpura immunologique :

Answer 21

Le purpura est alors assez caractéristique car essentiellement pétéchial et infiltré (le « purpura » a un volume sous le doigt) et prédomine largement aux membres inférieurs, évoluant volontiers par poussées.

Les vascularites sont évoquées devant l’association à :

• d‘autres lésions cutanées : cocardes érythémateuses et nodules dermiques complétant le trisyndrome de Gougerot ; urticaire ; livedo réticulaire des membres inférieurs ;
• et surtout à une atteinte extra-cutanée : arthralgies, myalgies, syndrome de Raynaud, neuropathie périphérique, glomérulopathie.

Question 22

Examens paracliniques à la recherche d’une vascularite :

Answer 22

Le diagnostic général des vascularites nécessite :

• des tests d’inflammation
• ainsi que l’électrophorèse des protéines sériques
• et l’étude de la fonction rénale,
• la recherche d’ANCA,
• d’anticorps antinucléaires,
• d’anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires solubles,
• de cryoglobuline
• et la biopsie d’un organe atteint (rein, muscle, nerf, poumon, etc.).
• L’hémogramme et les tests d’hémostase courants sont nécessaires mais le plus souvent peu contributifs.
• La biopsie de peau montre le plus souvent une vascularite leucocytoclasique.
• En immunofluorescence, on peut observer un dépôt d’immunoglobulines, de fibrinogène et/ou de complément dans ces lésions.

Question 23

Principales causes de purpura par vascularite : (4)

Answer 23

• Angéite par hypersensibilité aux médicaments
• Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA
• Purpura vasculaire dysglobulinémique
• Angéites nécrosantes, collagénoses

Question 24

3 types de médicament donnant des angéite pas hypersensibilité :

Answer 24

• Antibiotiques (pénicillines, cyclines, sulfamides, etc.).
• AINS.
• Diurétiques thiazidiques voire AVK.

Question 25

signes cliniques du Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA

Answer 25

= Purpura vasculaire orthostatique, avec arthralgies et fièvre modérée, susceptible de manifestations voire de complications abdominales et d’atteinte rénale, c’est la vascularite la plus fréquente de l’enfant.

Dans le détail :

• après un épisode infectieux, apparition d’un purpura pétéchial des membres inférieurs, symétrique, infiltré, évoluant par poussées successives aggravées par l’orthostatisme ;
• le purpura est prurigineux, parfois accompagné par des œdèmes et/ou une urticaire ;
• associé de façon brutale à des arthralgies prédominant aux grosses articulations (des membres inférieurs) ;
• parfois compliqué de douleurs abdominales, d’hématurie voire d’insuffisance rénale.

Question 26

Evolution du Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA :

Answer 26

• L’évolution est le plus souvent favorable sans séquelle s’il n’y a pas de complications abdominales à court terme (invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénales à long terme.

Question 27

indicationos de la biopsie rénale dans Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA :

+ résultats :

Answer 27

La biopsie rénale est indiquée s’il y a hypertension artérielle ou insuffisance rénale, si la protéinurie dépasse 1 g/24 heures ou dure plus de six mois. Elle met en évidence une glomérulopathie segmentaire et focale avec dépôts mésangiaux d’IgA.

Question 28

4 types de Purpura vasculaire dysglobulinémique :

Answer 28

• Purpura hyperglobulinémique polyclonal, fréquemment lié à l’existence de complexes immuns circulants
• Purpura cryoglobulinémique

- Purpura de l’amylose AL

- Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales

Question 29

Caractéristiques du Purpura hyperglobulinémique polyclonal, :

• 3 principales causes
• evolution
• localisation prédominante

Answer 29

• fréquemment lié à l’existence de complexes immuns circulants :
• Lupus, polyarthrite,
• syndrome de Sjögren,
• sarcoïdose, cirrhose.
• Il évolue par poussées
• prédominant aux membres inférieurs.

Question 30

Caractéristiques du purpura cryoglobulinémique :

• Signes cliniques
• pathologies associées
• 3 types

Answer 30

• Ses manifestations sont favorisées par l’exposition au froid et peuvent s’accompagner d’une neuropathie périphérique et/ou d’une glomérulopathie.
• Les cryoglobulinémies doivent être cherchées systématiquement en présence d’une lymphoprolifération maligne ou d’une hépatite C. En miroir, leur découverte impose la recherche de ces affections.
• Il est classique d’en décrire trois types, les IgM étant très fréquemment au moins partiellement impliquées :
• type I, qui est monoclonal ;
• type II, qui associe un composant monoclonal à un autre, polyclonal ;
• type III, qui est polyclonal.

Question 31

Caractértisiques de l’amylose :

• Physiopathologie
• diagnostic histologique
• caractristique du prurapura
• tableau clinique général

Answer 31

• Structure amorphe β-plissée par précipitation de chaînes légères monotypiques, le plus souvent lambda.
• L’aspect est reconnaissable sur la pièce d’anatomie pathologique par une coloration par le rouge Congo et un dichroïsme vert-jaune en lumière polarisée.
• Le purpura est évocateur par son siège au cou, aux paupières, aux plis.
• Le tableau clinique des formes les plus avancées est dominé par des anomalies cardiaques, rénales, neurologiques et un déficit en facteur X circulant (par « trappage » splénique).

Question 32

Caractéristiques du Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales :

• Signe clinique associé
• etiologie à rechercher

Answer 32

• Il est alors de physiopathologie complexe et susceptible de s’accompagner d’épistaxis.
• Une maladie de Willebrand acquise doit être recherchée systématiquement devant une gammapathie monoclonale associée à un purpura.

Question 33

Angéites nécrosantes, collagénoses responsablent de purpuura :

Answer 33

• des vascularites systémiques de l’adulte :

• périartérite noueuse,
• maladie de Wegener,
• maladie de Churg et Strauss,
• polyangéite microscopique

• des connectivites auto-immunes :

• lupus, polyarthrite,
• syndrome de Gougerot-Sjögren,
• syndrome de Sharp.

Question 34

Résumé des caractéristiques du purpura thrombopénique

+ signes de gravité à rechercher :

Answer 34

Un purpura thrombopénique est ecchymotique et pétéchial, sans volume.

+ Il faut rechercher des signes de gravité : bulles hémorragiques intrabuccales et signes d’atteintes du système nerveux central. (Attention aux formes frustes !)