210- Thrombopénie Flashcards
Définition de la thrombopénie :
= baisse du taux sanguin des plaquettes en dessous des valeurs de référence.
En pratique, ceci correspond le plus souvent à un taux <150G/L
Signes cliniques possibles d’une thrombopénie :
=> Le plus souvent asymtomatique découverte fortuitement sur un hémogramme, mais dans certains cas :
- Syndrome hémorragie :
- Les thrombopénies sévères provoquent un purpura : il est pétéchial (souvent en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, parfois associé à de larges hématomes. Le taux de plaquettes est habituellement inférieur à 20 giga/L mais importance des signes cliniques non coorélée aux chiffres de palquettes
- D’autres manifestations hémorragiques sont possibles : é_pistaxis, hématuries, gingivorragies, ménorragies, hémorragies digestives ou cérébro-méningées._
+ Parfois la thrombopénie est recherchée du fait de sa fréquence dans un contexte pathologique particulier : hépatopathie, maladie auto-immune, grossesse, sepsis grave, traitement héparinique.
+ Plus rarement, la thrombopénie est découverte lors de manifestations thrombotiques : syndrome des antiphospholipides, purpura thrombotique thrombopénique.
Diagnostic de la thrombopénie :
= par l’HEMOGRAMME : taux de plaquettes est inférieur à 150 giga/L, quel que soit l’âge.
Diagnostic différentiel des thrombopénies + CAT :
= Les fausses thrombopénies = Il peut s’agir de consommation plaquettaire in vitro par activation de l’hémostase entraînant des agrégats plaquettaires voire un caillot.
- Les causes principales sont :
- le prélèvement fait sur tube inapproprié ;
- l’activation induite par des difficultés de prélèvement ;
- surtout, l’agrégation à l’EDTA, anticoagulant chélateur du calcium présent dans les tubes à hémogramme : la présence de certains anticorps induit une agrégation plaquettaire en présence d’EDTA, génératrice de fausse thrombopénie.
=> D’où la règle, en cas de thrombopénie, surtout lorsqu’elle est de découverte fortuite (sans syndrome hémorragique), de confirmer par une seconde détermination à partir d’un prélèvement effectué sur un autre anticoagulant – le plus fréquemment, sera utilisé le tube pour hémostase, contenant du citrate ; la valeur finale devra alors tenir compte d’un facteur de dilution de 10 % conduisant à sous-estimer légèrement les chiffres rendus par l’automate.
Cirtères cliniques de gravité d’une thrombopénie : (4)
- la présence d’un purpura cutanéomuqueux extensif, a fortiori s’il est nécrotique ;
- la découverte de bulles hémorragiques endobuccales ;
- l’apparition de signes neurologiques ou d’une céphalée intense et persistante ;
- la présence d’hémorragies au fond d’œil.
Critères biologique de gravité :
- Le seuil de gravité peut être situé à 20 giga/L. La découverte d’une thrombopénie impose donc l’hospitalisation ou un avis spécialisé urgent.
- Entre 20 et 50 giga/L, les signes hémorragiques sont rares, sauf facteur surajouté : prise de médicaments antiplaquettaires, anomalie fonctionnelle plaquettaire associée, en particulier hémopathie (myélodysplasie, maladie de Waldenström), anomalie de la coagulation associée, traumatisme même minime.
- Les taux de 50 à 150 giga/L sont habituellement asymptomatiques (sauf thrombopathie associée).
2 types étiologiques de thrombopénies :
- thrombopénies périphériques : la production médullaire est normale, mais les plaquettes sont détruites, consommées ou séquestrées ;
- thrombopénies centrales, liées à une diminution ou une insuffisance de production médullaire.
Indication du myelogramme dans la thrombopénie :
=> En théorie, le myélogramme permet de séparer ces deux entités. Dans la réalité, un myélogramme normal n’exclut pas une diminution de production médullaire et ne permet donc pas d’affirmer une origine périphérique.
NB : Cet examen ne doit pas être systématique et sera réalisé lorsqu’on suspecte une hémopathie, voire en cas de doute avant de mettre en place un traitement susceptible de la masquer (corticoïdes).
Résumé des principales causes de thrombopénies en fonction de leur mécanisme d’apparition :
=> Tableau 16.1 page 195
Principales étiologies des thrombopénies périphériques : (6)
- Purpura thrombopénique immunologique ou auto-immun
- Autre thrombopénies par hyperdestruction
- Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes
- Thrombopénies par allo-anticorps
- Thrombopénies médicamenteuses
- Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuueses
- Thrombopénies par consommation :
- Microangiopathies thrombotiques
- Coagulation intra-vasculaire disséminée
- Thrombopénies par séquestrations
Caractéristiques du purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun :
- Synonyme
- suspicion
- diagnostic
- signe à l’hémogramme
- Forme clinique typique
- evolution possible
= purpura thrombopénique idiopathique (PTI),
- c’est le premier diagnostic à évoquer devant une thrombopénie isolée, le caractère isolé étant défini sur les trois critères précédents : interrogatoire, examen clinique, hémogramme.
- Il n’existe, à ce jour aucun critère diagnostique positif pour poser le diagnostic qui reste donc un diagnostic d’exclusion. Il est de règle d’éliminer aussi une infection par VIH, VHB et VHC +++.
=> La recherche d’anticorps anti-plaquettes n’est pas réalisée en première intention.
- Le myélogramme est peu contributif et son indication est discutée, sauf lorsqu’on veut éliminer une hémopathie maligne, en particulier avant de mettre en place un traitement par corticoïdes.
- La forme la plus fréquente est le PTI aigu de l’enfant, d’apparition brutale et d’évolution habituellement favorable, spontanément ou sous traitement. Les hémorragies y sont rares.
- Le passage à la chronicité est néanmoins possible, mais cette évolution est plutôt le fait du PTI de l’adulte.
2 autres causes de thrombopénies par hyperdestruction (autre que le PTI) :
- Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes :
- Lupus érythémateux disséminé,
- syndrome d’Evans qui associe à la thrombopénie immunologique une anémie hémolytique auto-immune.
- Thrombopénies par allo-anticorps
- Post-transfusionnelle
- ou, dans un contexte néonatal, allo-immunisation fœto-maternelle ou transmission passive d’anticorps anti-plaquettes par une mère elle-même porteuse d’un PTI, même si celui-ci est en rémission.
Médicaments pouvant entrainer des thrombopénies : (5)
- héparine ++
- antiarythmiques
- antiépileptiques
- antibiotiques
- chimiothérapies anticancéreuses.
Agents infectieux pouvant entrainner des thrombopénies :
- Elles doivent être recherchées systématiquement par sérologie VIH, VHC, VHB.
- Chez l’enfant, des thrombopénies transitoires post-infectieuses sont fréquentes, après CMV, EBV, parvovirus.
2 principales causes de thromboépnies par consommation :
- Micro-angiopathies thrombotiques
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (=PTT)
- Le syndrome hémolytique et urémique est retrouvé chez l’enfant avec diarrhée, oligo-anurie, thrombopénie et hémolyse. Il est en général d’origine infectieuse (Escherichia coli ou Shigella).
- On peut en rapprocher le HELLP syndrome des femmes enceintes.
- Coagulation intravasculaire disséminée
Elle survient dans des circonstances cliniques particulières : sepsis surtout à Gram négatif, pathologies obstétricales, leucémies, cancers, hémolyse aiguë, accidents transfusionnels.
=> La thrombopénie en est un signe essentiel, associé à la baisse du fibrinogène.
