207-Sarcoïdose Flashcards

1
Q

quelle est la manifestation la plus fréquente de la sarcoidose?

A

atteinte médiastino-pumonaire = 90 % des patients

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Q

Quel est l’autre nom des cellules géantes du granulome?

A

Cellule de Langhans

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3
Q

Pysiopath: quel est le profil immunitaire (Th1 ou Th2) ? quelles cytokines produites?

A

Profil immunitaire Th1, production d’interferon gamma, Il2, TNF-alpha

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4
Q

2 exceptions à la nécessité de preuve anapath pour le diagnostic de sarcoïdose?

A

syndrome de Lofgren typique (officiel)

stade I isolé, asymptomatique +/- uvéite (que pour pneumo)

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5
Q

Syndrome de Lofgren

A

érythème noueux + ADP hilaires bilat. + arthralgies (biarthrite de cheville) ± fièvre

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6
Q

Examens complémentaires systématiques dans la sarcoïdose, hors biologie

A

Rx thorax F+P
IDR quantiferon
ECG
EFR avec spirométrie, DLCO, GDS

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7
Q

Bilan Biologique systématique dans la sarcoïdose?

A
NFS-plaquettes
iono créat 
calcémie calciurie des 24h 
EPS, ECA 
BHC
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8
Q

Quel % de patients décèdent de la sarcoïdose?

A

1 à 5 %

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9
Q

V/F: L’origine afro-caribéenne est un facteur pronostique défavorable mineur

A

Vrai : MINEUR

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10
Q

V/F: La dissémination est un facteur pronostique défavorable majeur

A

FAUX : MINEUR

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11
Q

V/F: Le début après 40 ans est un facteur pronostique défavorable mineur

A

Faux Majour

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12
Q

V/F: La progression rapide est un facteur pronostique défavorable mineur

A

Mineur

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13
Q

Donner les 5 facteurs pronostiques défavorables majeurs de la sarcoidose

A
  • début après 40 ans
  • stades 3/4 radiologiques
  • atteintes extra-pulmonaires graves
  • chronicité
  • syndrome obstructif
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14
Q

Donner les 3 facteurs pronostiques favorables de la sarcoidose

A
  • érythème noueux
  • forme aiguë
  • stade 1 asymptomatique
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15
Q

Quelle infection peut marquer un tournant évolutif pour la sarcoïdose de stade 4?

A

colonisation aspergillaire/ aspergillome

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16
Q

Une atteinte laryngée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt?

17
Q

Une atteinte cutanée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

18
Q

Une hypercalcémie franche mais isolée justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

19
Q

Une uvéite postérieure au cours de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

20
Q

Une cholestase chronique justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

21
Q

Dose de corticothérapie initiale dans la sarcoidose?

A

0, 5 mg/kg à maintenir 6 -12 semaines puis décroissance

22
Q

Pendant combien de temps est préconisée la corticothérapie dans la sarcoidose?

23
Q

Donner les 3 ttt de fonds alternatifs à la corticothérapie (CI, échec, mauvaise tolérance..)

A

-antipaludéen de synthèse: hydroxychloroquine
-méthotrexate
-azathiprine (imurel)
+/- endoxan, anti-TNF alpha si cas grave

24
Q

V/F: Le dosage de l’ECA est spécifique de la sarcoidose

A

Faux. Aucun examen biologique n’est spécifique

25
Comment est l'ECA dans la sarcoidose?
Élevé
26
quelle anomalie à la NFS dans la sarcoidose?
Lymphopénie
27
Quelle anomalie à l'EPS si sarcoidose?
Hypergamaglobulinémie Polyclonale
28
V/F: Il y a un déficit immunitaire dans la sarcoidose
Faux
29
Par qui est produite l'ECA dans la sarcoidose? que reflète son élévation?
ECA produite par les macrophages activés des granulomes | reflète l'étendue de la masse granulomateuse
30
Quelle hormone est produite par les macrophaes sarcoidiens ?
1 alpha-hydroxylase | => augmente le taux de vit D OH2 (activée)->hypercalcémie possible
31
Quel traitement fausse le dosage de l'ECA?
IEC
32
2 mécanismes de l'hypercalciurie voire de l'hypercalcémie dans la sarcoidose
- élévation de l'absorption intestinale du calcium | - augmentation du turn over osseux secondaire à l'élévation de calcitriol
33
Dans quel % de cas l'ECA est elle élevée chez les patients atteints de sarcoidose?
60% ie elle est normale dans 40% des cas ie pas spécifique