15. Hiperbilirrubinèmia, colèstasi hereditària i adquirida Flashcards
Cert o Fals:
L’excés bilirrubina directa produeix colúria, al contrari que la indirecta
Cert
Cert o Fals:
La colèstasi no implica icterícia perço si augment de FA i GGT
Cert (no sempre fa hiperbilirrubinèmia)
Cert o Fals:
Sd.Rotor i Crigler Najjar augmenten la bilirrubina indirecta
Fals: Sd.Rotor augmenta la directa (com Dubin Johnson) i Crigler Najjar la indirecta (com Gilbert)
Cert o Fals:
L’única icterícia metabòlica hereditària mortal és HAD
Fals: la única HAD és Crigler Najjar tipus II i la mortal és la tipus I (HAr)
Cert o Fals:
La malaltia de Alagille és HAD del cromosoma 20 i fa citòlisi
Fals: tot és cert excepte que fa colestasi i no citòlisi
Quina bilirrubina és hidrosoluble?
La directa (conjugada)
Què fem quan un pacient ve amb icterícia?
Analítiques i ECO
Pacient ictèric que a la ECO no mostra alteracions i a la biòpsia hepàtica es veu el teixit negre, què sospitem?
Sd. Dubin Johnson
Quines anomalies es Dx amb el test bromosulftaleina?
Sd.Rotor i Sd.Dubin Johnson
Malaltia que suposa la ppal causa de trasplantament hepàtic infantil?
Atrèsia biliar extrahepàtica
Quina colèstasi hereditària mostra quists hepàtics?
Malaltia de Caroli (dilatacions conductes intrahepètics)
Quan s’administra àcid ursodeoxicòlic?
a) Colèstasis hereditàries: M.Caroli i M.Alagille o displàsia arteriohepàtica
b) CBP (cirrosi biliar primària)
c) Colangitis esclerosant primària
Cert o Fals:
Per diagnosticar la cirrosi biliar primària (CBP) sempre és necessari uns AMA +
Cert. Acompanyat de colestasi (FA i GGT) i/o histologia
Cert o Fals:
La bilirrubina total és el factor de mal pronòstic més important en la CBP
Cert
Cert o Fals:
En la CBP els conductes extrahepàtics estan conservats
Cert: només s’afecten els canalicles petits i mitjans
Quina és l’etiologia de la CBP?
Autoimmune
En quin sexe és més freq la CBP? i la colangitis esclerosant primària?
CBP: dones (és autoimmune); CEP: homes
Què està afectat en la cirrosi biliar primària?
Conductes biliars
Què NO augmenta característicament les FA i GGT?
a) Alcohol
b) toxicitat
c) sarcoidosi
d) TBC
e) colangiopatia autoimmune
a) alcohol (tot i que GGT està augmentada, no FA)
Quines són les dues proves ppals per CBP?
ECO (surt no dilatació), analítica (colèstasi) i AMA
Cert o Fals:
AMA+ són suficients per Dx CBP
Fals: s’ha d’acompanyar de colestasi dissociada i/o histologia compatible
Cert o Fals:
La majoria de CBP són overlap
Fals: només 10% tenen hepatitis autoimmune
Quina és falsa de la CBP?
a) El Dx es fa en fase simptomàtica
b) la clínica ppal és el prurit i fatiga, poques vegades la icterícia
c) la bilirrubina està elevada en fases tardanes
d) SEMPRE es dóna à.ursodeoxicòlic
e) No és una cirrosi pròpiament dita
a) El Dx es fa en fase simptomàtica (es pot diagnosticar quen els assimptomàtics presenten colèstasi dissociada i és important el Dx precoç)
* Recordar que la bilirrubina elevada és de mal pronòstic
Funció de à.ursodeoxicòlic?
Redueix la síntesi i absorció de colesterol i el solubilitza, fomentant la dissolució dels càlculs biliars i reduint la viscositat de la bilis. Millora flux portal i la clínica de pruija. En CBP evita cirrosi
Respecte la colangitis esclerosant primària, quina és Certa?
a) Pripcipalment en dones
b) Associació a Malaltia de Crohn
c) Freqüents colangitis
d) AMA+
e) Augmenta el risc a patir pancreatitis agudes
c) Freq colangitis.
(més freq en homes, s’associa a colitis ulcerosa, té ANCA + i no té per què augmentar el risc a pancreatitis agudes tot i que pugui semblar que pot estenosar Wirsprung no hi ha cap dada/estudi que ho indiqui)
