15. Hiperbilirrubinèmia, colèstasi hereditària i adquirida

Question 1

Cert o Fals:

L’excés bilirrubina directa produeix colúria, al contrari que la indirecta

Answer 1

Cert

Question 2

Cert o Fals:

La colèstasi no implica icterícia perço si augment de FA i GGT

Answer 2

Cert (no sempre fa hiperbilirrubinèmia)

Question 3

Cert o Fals:

Sd.Rotor i Crigler Najjar augmenten la bilirrubina indirecta

Answer 3

Fals: Sd.Rotor augmenta la directa (com Dubin Johnson) i Crigler Najjar la indirecta (com Gilbert)

Question 4

Cert o Fals:

L’única icterícia metabòlica hereditària mortal és HAD

Answer 4

Fals: la única HAD és Crigler Najjar tipus II i la mortal és la tipus I (HAr)

Question 5

Cert o Fals:

La malaltia de Alagille és HAD del cromosoma 20 i fa citòlisi

Answer 5

Fals: tot és cert excepte que fa colestasi i no citòlisi

Question 6

Quina bilirrubina és hidrosoluble?

Answer 6

La directa (conjugada)

Question 7

Què fem quan un pacient ve amb icterícia?

Answer 7

Analítiques i ECO

Question 8

Pacient ictèric que a la ECO no mostra alteracions i a la biòpsia hepàtica es veu el teixit negre, què sospitem?

Answer 8

Sd. Dubin Johnson

Question 9

Quines anomalies es Dx amb el test bromosulftaleina?

Answer 9

Sd.Rotor i Sd.Dubin Johnson

Question 10

Malaltia que suposa la ppal causa de trasplantament hepàtic infantil?

Answer 10

Atrèsia biliar extrahepàtica

Question 11

Quina colèstasi hereditària mostra quists hepàtics?

Answer 11

Malaltia de Caroli (dilatacions conductes intrahepètics)

Question 12

Quan s’administra àcid ursodeoxicòlic?

Answer 12

a) Colèstasis hereditàries: M.Caroli i M.Alagille o displàsia arteriohepàtica
b) CBP (cirrosi biliar primària)
c) Colangitis esclerosant primària

Question 13

Cert o Fals:

Per diagnosticar la cirrosi biliar primària (CBP) sempre és necessari uns AMA +

Answer 13

Cert. Acompanyat de colestasi (FA i GGT) i/o histologia

Question 14

Cert o Fals:

La bilirrubina total és el factor de mal pronòstic més important en la CBP

Answer 14

Cert

Question 15

Cert o Fals:

En la CBP els conductes extrahepàtics estan conservats

Answer 15

Cert: només s’afecten els canalicles petits i mitjans

Question 16

Quina és l’etiologia de la CBP?

Answer 16

Autoimmune

Question 17

En quin sexe és més freq la CBP? i la colangitis esclerosant primària?

Answer 17

CBP: dones (és autoimmune); CEP: homes

Question 18

Què està afectat en la cirrosi biliar primària?

Answer 18

Conductes biliars

Question 19

Què NO augmenta característicament les FA i GGT?

a) Alcohol
b) toxicitat
c) sarcoidosi
d) TBC
e) colangiopatia autoimmune

Answer 19

a) alcohol (tot i que GGT està augmentada, no FA)

Question 20

Quines són les dues proves ppals per CBP?

Answer 20

ECO (surt no dilatació), analítica (colèstasi) i AMA

Question 21

Cert o Fals:

AMA+ són suficients per Dx CBP

Answer 21

Fals: s’ha d’acompanyar de colestasi dissociada i/o histologia compatible

Question 22

Cert o Fals:

La majoria de CBP són overlap

Answer 22

Fals: només 10% tenen hepatitis autoimmune

Question 23

Quina és falsa de la CBP?

a) El Dx es fa en fase simptomàtica
b) la clínica ppal és el prurit i fatiga, poques vegades la icterícia
c) la bilirrubina està elevada en fases tardanes
d) SEMPRE es dóna à.ursodeoxicòlic
e) No és una cirrosi pròpiament dita

Answer 23

a) El Dx es fa en fase simptomàtica (es pot diagnosticar quen els assimptomàtics presenten colèstasi dissociada i és important el Dx precoç)
* Recordar que la bilirrubina elevada és de mal pronòstic

Question 24

Funció de à.ursodeoxicòlic?

Answer 24

Redueix la síntesi i absorció de colesterol i el solubilitza, fomentant la dissolució dels càlculs biliars i reduint la viscositat de la bilis. Millora flux portal i la clínica de pruija. En CBP evita cirrosi

Question 25

Respecte la colangitis esclerosant primària, quina és Certa?

a) Pripcipalment en dones
b) Associació a Malaltia de Crohn
c) Freqüents colangitis
d) AMA+
e) Augmenta el risc a patir pancreatitis agudes

Answer 25

c) Freq colangitis.
(més freq en homes, s’associa a colitis ulcerosa, té ANCA + i no té per què augmentar el risc a pancreatitis agudes tot i que pugui semblar que pot estenosar Wirsprung no hi ha cap dada/estudi que ho indiqui)