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(Hemato - 2017 COPY) > 141 - Distúrbios da Coagulação > Flashcards

141 - Distúrbios da Coagulação Flashcards

1
Q

Quais são as deficiências hereditárias de factores de coagulação mais comuns?

A

Hemofilias - ligadas ao X. As restantes patologias de défice congénito de factores de coagulação são autossómicas recessivas e são mais raras.

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2
Q

Verdadeiro ou falso

O fenótipo dos distúrbios de coagulação correlaciona-se frequentemente com os níveis de deficiência dos factores de coagulação.

A

Verdadeiro.

Na def. de fator XI nem sempre o fenotipo se correlaciona com a actividade residual do fator

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3
Q

Quais são as principais causas de distúrbios da coagulação adquiridos?

A

Diátese hemorrágica hepática

Coagulação intravascular disseminada

Deficiência de vitamina K

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4
Q

Um tempo de protrombina anormal isolado sugere que patologia?

A

Défice de factor VII.

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5
Q

Um tempo de aPTT alterado de forma isolada sugere mais comummente que patologia?

A

Hemofilia ou deficiência de factor XI.

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6
Q

Quais os genes mutados na hemofilia A e B?

A

Hemofilia A: F8, sendo responsável por 80% dos casos de hemofilia.

Hemofilia B: F9

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7
Q

A hemofilia pode surgir sem existência de história familiar?

A

Sim, em cerca de 30% dos casos não existe história de doença familiar, sendo que nesta situação 80% das mães são portadoras assintomáticas de mutação de novo.

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8
Q

A inversão do intrão 22 é comum? Está associada a que fenótipo da doença?

A

Sim, a inversão do intrão 22 é das mutações mais comuns, estando associada a 40% dos casos de hemofilia A grave.

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9
Q

Qual a diferença clínica entre a hemofilia A e a hemofilia B?

A

Clinicamente a hemofilia A e hemofilia B são indistinguíveis

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10
Q

As diferenças existentes em termos de fenótipo são devidas a que?

A

Devem-se à diferença no nível de actividade residual dos factores em falta.

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11
Q

As hemofilias podem ser distinguidas em ligeiras, moderadas ou graves. Quais são as referências de valores para cada fenótipo?

A

Menor que 1%: grave

1-5%: moderada

6-30%: ligeira

As primeiras duas caracterizam-se por hemorragias para articulações, tecidos moles e músculos com trauma minor ou espontaneamente.
Na hemofilia ligeira, as hemorragias são infrequentes e habitualmente secundárias a trauma.

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12
Q

Como é feito o diagnóstico da hemofilia?

A

O diagnóstico é feito por determinação específica de actividade FVIII ou FIX.

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13
Q

Complete os espaços

Se ____ da actividade residual do factor afectado estiver presente, a doença é descoberta apenas por ____________ após trauma major ou estudo da ____________ pré-operatório.

A

Se >25% da actividade residual do factor afectado estiver presente, a doença é descoberta APENAS por HEMORRAGIA após trauma major ou estudo da COAGULAÇÃO pré-operatório.

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14
Q

Nas formas graves da hemofilia, qual é a principal manifestação clínica?

A

Hemartroses recorrentes - que podem afectar todas as articulações

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15
Q

Quais as principais causas de morte em adultos com hemofilia grave nos EUA?

A

Complicações do HIV e Hepatite C. Nos doentes nascidos após 1985, este tipo de complicações e infecções são pouco comuns e conseguem uma esperança média de vida de 65 anos.

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16
Q

Em que é que consiste a profilaxia primária na hemofilia?

A

Infusão de factores de coagulação para manter níveis de fator da coagulação ≈1% ou superior, de forma a evitar hemorragias, especialmente início de hemartroses.

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17
Q

Quais os fármacos indicados para controlo da dor num doente com hemofilia?

A

Ibuprofeno ou propoxifeno. Não deve ser utilizado ASPIRINA.

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18
Q

Qual a fórmula utilizada para cálculo da reposição dos fatores de coagulação?

A

Dose (UI) = Níveis desejados – Níveis basais x Peso corporal x 0,5 se FVIII

1,0 se FIX

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19
Q

Qual é a semi-vida dos fatores de coagulação FVIII e FIX?

A
  • FVIII: 8-12h → 2 injeções diárias

- FIX: 24h → 1 injeções diária

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20
Q

Verdadeiro ou falso.

A desmopressina (DDAVP) aumenta os níveis de factor IX.

A

Falso.

A desmopressina aumenta os níveis do factor VIII e do FVW.

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21
Q

Qual é o risco de fazermos muitas doses repetidas de desmopressina?

A

Taquifilaxia, já que não há formação de novos factores de coagulação, apenas a libertação do FVIII e FVW dos depósitos ao nível das células endoteliais.

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22
Q

Qual o fenótipo de hemofilia A em que a desmopressina não funciona?

A

Na hemofilia A grave, já que não há reservas de FVIII que possam ser libertadas com a desmopressina.

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23
Q

Qual é a principal complicação do tratamento da hemofilia?

A

Formação de inibidores.

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24
Q

Qual a percentagem de doentes com hemofilia A e B que desenvolve inibidores?

A

5-10% na hemofilia A (20% nos casos graves)

3-5% na hemofilia B

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25
Q

Quais os grupos de alto risco para o desenvolvimento de inibidores?

A
  • deficiência grave do factor (mais de 80% dos casos)
  • história familiar
  • descendência africana
  • grandes deleções ou recombinações nos genes dos factores
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26
Q

Quando devemos suspeitar do diagnóstico de inibidores de coagulação?

A

Quando os doentes não respondem à reposição do factor de coagulação em doses terapêuticas.

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27
Q

Em que é que consiste 1 U Bethesda?

A

Quantidade de anticorpo necessária para neutralizar 50% do factor VIII ou IX presente no plasma normal após 2h de incubação a 37°C.

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28
Q

Qual o tratamento para os episódios hemorrágicos agudos nos doentes com formação de inibidores?

A
  • Respondedores Baixos (menor que 5 BU): altas doses de FVIII (respondem bem)
  • Respondedores Intensos (>10 BU): não respondem a concentrados FVIII ou FIX. São utilizados concentrados de complexos de protrombina e concentrados de complexos de protrombina activados, ou então agentes bypass, como é o caso do factor VII recombinado activado.
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29
Q

A partir de que níveis de factor é que uma portadora de hemofilia não é considerada como tendo risco hemorrágico?

A

A partir de valores de 50%. No entanto, tem sido descrito uma grande variabilidade de níveis (22-116%) devido à inativação do cr. X, o que implica que se deva fazer a todas as portadoras uma avaliação do nível de factor de coagulação para avaliar o risco hemorrágico e agir em conformidade com os níveis detectados.

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30
Q

O que acontece aos níveis de factor VIII e IX durante a gravidez?

A

Aumentam. Os níveis de factor VIII podem aumentar até 2 ou 3 vezes o seu valor em comparação com o valor de uma mulher não grávida. Os níveis de factor IX não aumentam tanto.

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31
Q

Qual a redução na esperança média de vida que um doente com hemofilia grave tem em relação a um homem da população em geral?

A

Tem uma redução de apenas 10 anos na esperança média de vida. Já os doentes com fenótipos ligeiros ou moderados de hemofilia não apresentam redução na esperança média de vida.

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32
Q

Verdadeiro ou falso.

A mortalidade de doença arterial coronária é mais elevada nos doentes hemofílicos do que na população masculina em geral.

A

Falso.

A mortalidade de doença arterial coronária é mais BAIXA nos doentes hemofílicos do que na população masculina em geral. Pensa-se que este efeito se deve à hipocoaguabilidade dos doentes hemofílicos, o que leva a uma menor formação de trombos.

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33
Q

Porque é que a doença hepática traz grande morbilidade ao doente hemofílico?

A

Porque aliado ao défice congénito do factor em falta, acresce-se a limitação nos restantes factores de coagulação decorrente da doença hepática. NÃO esquecer que o fígado é o órgão responsável pela síntese de TODOS os factores de coagulação.

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34
Q

A co-infecção por vírus da hepatite C e HIV está presente em que percentagem de doentes?

A

Está presente em 50% dos doentes.

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35
Q

Quais das doenças hemorrágicas raras poderão ser potencialmente fatais?

A

Deficiência do Factor X ou Factor XIII

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36
Q

Quais das doenças hemorrágicas raras são assintomáticas?

A

Disfibrinogémia ou deficiência do factor VII

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37
Q

Os doentes com deficiência combinada de factor V e VIII têm quanta percentagem de factor de coagulação residual?

A

5%

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38
Q

Quais são as mutações associadas a deficiência combinada de factor V e VIII?

A
  • ERGIC-53(endoplasmic reticulum/Golgi intermediate compartment): chaperone do FV e FVIII
  • MCFD2 (multiple coagulation factor deficiency 2): co-fator da ERGIC-53
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39
Q

Quais as mutações associadas à deficiência múltipla de fatores dependentes da vit. K?

A

mutação VKORC1 - compromete a epóxido redutase

mutação GCCX - compromete a gamaglutamilcarboxilase

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40
Q

Quais os níveis normais de factor XI? E na deficiência de factor?

A

Os níveis normais de factor XI são de 70-150U/dL.

Um doente heterozigótico tem níveis de 20-70U/dL

Um doente homozigótico ou duplamente heterozigótico tem níveis de 1-20U/dL.

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41
Q

Verdadeiro ou falso.

No défice de fator de coagulação XI, o fenótipo da doença relaciona-se com os níveis do factor.

A

Falso.

O fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do FXI.

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42
Q

A partir de que níveis de défice de factor XI é que há risco aumentado de hemorragia?

A

Níveis inferiores a 10%.

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43
Q

Quais as manifestações hemorrágicas da deficiência do factor XI?

A

Hemorragias mucocutâneas são comuns, especialmente após trauma (equimoses, hemorragias gengivais, epistáxis, hematúria, menorragia).

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44
Q

Quais são os tecidos mais susceptíveis a hemorragia na deficiência de factor XI?

A

Tecidos nos quais há elevada actividade de fibrinólise.

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45
Q

Qual o tempo de semi-vida do FXI?

A

40 a 70 horas. É possível fazer a administração em dias alternados.

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46
Q

Qual o tratamento indicado na deficiência de factor XI?

A

Transfusão de plasma fresco congelado de forma a manter níveis de factor na ordem dos 10 a 20%.

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47
Q

Qual é o activados fisiológico, in vivo, do factor XI?

A

É o factor II. Em termos laboratoriais, a activação do FXI é feita pelo factor XII juntamente com a calicreína e o quininogénio de alto peso molecular como co-factores.

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48
Q

Qual a percentagem de doentes graves que desenvolve inibidores do factor XI? Qual a terapêutica a realizar nesta situação?

A

10%.

Deverá ser feita administração de concentrado de complexo de protrombina ou a sua versão activada ou FVII recombinante.
.

NÃO DEVE SER FEITO PLASMA FRESCO CONGELADO OU FACTOR XI.

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49
Q

Em que é que consiste a coagulação intravascular disseminada?

A

É um síndrome clinicopatológico caracterizado pela formação intravascular generalizada de fibrina, em resposta à atividade excessiva das proteases sanguíneas, que superam os mecanismos anticoagulantes naturais.

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50
Q

Qual é o mecanismo central na origem da coagulação intravascular disseminada?

A

É a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos de fator tecidual.

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51
Q

Em que é que consiste o crioprecipitado?

A

Consiste na fração plasmática enriquecida com fibrinogénio, FVIII e FVW. Aumento do risco infeccioso!!

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52
Q

Em que grupo de doentes se deve evitar a administração de complexos concentrados de protrombina?

A

Em doentes com doença hepática ou com elevado risco trombótico.

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53
Q

Quais são as principais causas de coagulação intravascular disseminada?

A
  • Sépsis bacteriana
  • Neoplasias
  • Causas obstétricas 50%
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54
Q

Em que é que consiste a púrpura fulminante? Quais os doentes em que é mais frequente?

A
  • Forma grave de CID que resulta em trombose extensa cutânea.
  • Afecta mais crianças após infecção viral ou bacteriana, particularmente aquelas com deficiências congénitas ou adquiridas da proteína C.
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55
Q

Quais os principais órgãos afectados pela deposição da fibrina nos vasos sanguíneos e consequente isquémia?

A

Pulmões, rins, fígado e cérebro.

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56
Q

Qual a taxa de mortalidade da CID?

A

A CID está associada a uma mortalidade que vai desde 30% a mais de 80%, consoante a doença subjacente, a gravidade da CID e a idade do doente.

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57
Q

Complete os espaços

A CID é diagnosticada em cerca de ___% das mulheres grávidas com _________ abrupta ou embolia de ___________ _____________.

A

A CID é diagnosticada em cerca de 50% das mulheres grávidas com PLACENTA abrupta ou embolia de LÍQUIDO AMNIÓTICO.

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58
Q

Quais são as principais manifestações clínicas da CID?

A

As manifestações mais comuns são hemorrágicas e consistem em:

hemorragias nos locais de punção venosa

hemorragias graves trato GI, pulmão, SNC

petéquias

equimoses

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59
Q

De que é que dependem as manifestações clínicas da CID?

A

Dependem da magnitude do desequilíbrio hemostático, da doença subjacente ou ambos.

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60
Q

Qual a diferença em termos de manifestações clínicas entre a CID aguda e crónica?

A

Na CID crónica, os sintomas hemorrágicos são discretos.

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61
Q

Quais os exames laboratoriais que devem ser feitos na CID aguda? Com que regularidade devem ser repetidos?

A
  • T estes da coagulação (aPTT, TP, TT)
  • PDF
  • Contagem de plaquetas e eritrócitos
  • Esfregaço sanguíneo

Devem ser repetidos em 6-8 horas, já que anomalias inicialmente ligeiras podem alterar dramaticamente em doentes com CID grave.

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62
Q

Quais os principais anomalias laboratoriais na CID?

A
  • ↑ TP e/ou aPTT
  • Plaquetas ≤ 100 000 (ou queda rápida na contagem plaquetária)
  • Esquizócitos no esfregaço de sangue periférico
  • ↑ PDF
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63
Q

Que achados laboratoriais poderemos encontrar na CID grave?

A
  • ↓ fibrinogénio
  • ↓ antitrombina III (menos de 60% do normal)
  • ↓ plasminogénio (menos de 60% do normal)
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64
Q

Qual é o exame mais sensível na CID?

A

PDF (produtos de degradação da fibrina) - se normal o diagnóstico de CID é improvável.

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65
Q

Quais as diferenças entre a CID e a doença hepática grave?

A

Tal como na CID, a doença hepática tem:

  • trombocitopénia (devido a sequestração plaquetária, hipertensão portal ou hiperesplenismo)
  • ↓ fatores da coagulação (↓ síntese)
  • ↓ anti-coagulantes naturais (↓ síntese)
  • ↑ PDF (devido a clearance hepático reduzido)

Contrariamente à CID, na doença hepática:

  • os parâmetros laboratoriais não variam rapidamente
  • existe hipertensão portal ou outras evidências de doença hepática
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66
Q

Qual a diferença entre a CID e as patologias microangiopáticas?

A

Tal como na CID, a patologia microangiopática:

  • doença de início clínico agudo
  • acompanhada de trombocitopenia
  • fragmentação eritrocitária
  • falência multiorgânica

Contrariamente à CID, na patologia microangiopática:

  • não há consumo de fatores da coagulação
  • não há hiperfibrinólise
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67
Q

Qual é a principal preocupação no tratamento da CID?

A

É o controlo / eliminação da causa subjacente, já que as tentativas de tratar a CID sem tratar a doença subjacente tendem a falhar.

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68
Q

Quando se deve fazer o tratamento das manifestações hemorrágicas na CID? Que terapêutica deverá ser feita?

A

O tratamento está indicado se hemorragia ativa ou alto risco hemorrágico. Os tratamentos indicados são:

  • Plasma fresco congelado
  • Concentrado de plaquetas
  • Crioprecipitado (se fibrinogénio inferior a 100 mg/dL)
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69
Q

Em que situações está indicada a terapêutica com heparina da CID?

A
  • CID de baixo grau associado a tumor sólido / Leucemia promielocítica aguda
  • Trombose confirmada
  • Púrpura fulminante em que há remoção de hemangiomas gigantes ou de feto morto
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70
Q

Um défice isolado de factor V é indicativo de que?

A

Indicativo de falência do hepatócito.

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71
Q

Complete os espaços

A disfibrinogenemia é relativamente ________ em doentes com doença ___________ devido a uma disfunção da ____________ da fibrina.

A

A disfibrinogenemia é relativamente COMUM em doentes com doença HEPÁTICA devido a uma disfunção da POLIMERIZAÇÃO da fibrina.

72
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com doença hepática têm diminuição do risco trombótico.

A

Falso.

Apesar das complicações hemorrágicas e da evidência laboratorial de hipocoagulação (↑PT/aPTT), para além da diminuição da síntese de factores procoagulantes, aumento da fibrinólise e trombocitopénia motivada pelo hiperesplenismo, os doentes com doença hepática têm ↑ risco de trombose (mais na doença hepática avançada) devido à hipercoaguabilidade e mudanças hemodinâmicas e dano vascular.

73
Q

Verdadeiro ou falso.

A presença de prolongamento dos testes de coagulação, na doença hepática avançada, não exclui a existência de trombose.

A

Verdadeiro.

74
Q

Em que é que consiste um inibidor adquirido?

A

Consiste numa doença imune caracterizada pela presença de auto-anticorpo dirigido contra um fator da coagulação específico.

75
Q

Qual é o factor de coagulação mais susceptível ao desenvolvimento de um inibidor?

A

É o factor VIII, sendo que também se registam inibidores para a protrombina, FV, FIX, FX e FXI.

76
Q

Qual o grupo de doentes no qual ocorre predominantemente a formação de inibidores adquiridos para o FVIII?

A

Ocorre predominantementeem idosos (média 60 anos), mas também pode ocorrer ocasionalmente em grávidas e puérperas(sem história de hemorragia).

77
Q

Quais as principais etiologias dos inibidores adquiridos da coagulação?

A

Em 50% dos doentes não é possível definir a causa subjacente. Nos restantes, as causas são doenças auto-imunes, neoplasias malignas (linfomas, cancro da próstata), doenças dermatológicas e gravidez.

78
Q

Qual a taxa de mortalidade num doente sem tratamento dos inibidores adquiridos?

A

A mortalidade num doente sem tratamento é de 8-22%, sendo que a maioria ocorre nas primeiras semanas.

79
Q

Quais os achados laboratoriais no inibidor adquirido de FVIII?

A
  • ↑ aPTT, que não corrige após a mistura do plasma teste com quantidades iguais de plasma normal por 2h a 37ºC
  • TP e TT N
  • Ensaio de Bethesda → confirma diagnóstico
80
Q

Qual o tratamento preconizado para as manifestações hemorrágicas do inibidor adquirido do FVIII? E para a supressão do inibidor?

A

Tratamento das manifestações hemorrágicas major:

Devem ser feito tratamento com produtos que façam bypass ao factor VIII:

  • CCP/CCPa
  • FVIIa recombinante

A supressão do inibidor/auto-anticorpo FVIII deverá ser tentada com recurso à imunossupressão, que é eficaz nesta situação, ao contrário dos inibidores desenvolvidos na Hemofilia A. O tratamento consiste em:

  • Indução de tolerância imune - infusão diária de proteína deficiente > 1 ano - 60% de sucesso.

Também poderá ser feito, embora sem evidência de superioridade em relação ao tratamento acima:

  • rituximab(anti-CD20)
  • gamaglobulina IV em doses altas
81
Q

É comum a recidiva no inibidor adquirido do FVIII?

A

Sim, cerca de 20% dos doentes com remissão voltam a ter inibidor adquirido para o FVIII nos primeiros 6 meses após conclusão da terapêutica imunossupressora.

82
Q

O prolongamento do TP e aPTT sugere deficiência de?

A

Factor I, II, V, X

83
Q

As deficiências congénitas de factores de coagulação são mais comuns que as deficiências adquiridas. V/F?

A

Falso

Deficiências adquiridas são mais comuns

84
Q

O desenvolvimento de anticorpos contra factores de coagulação, clinicamente chamada de inibidores, é uma doença relativamente rara. V/F?

A

V

Que frequentemente afecta doentes com Hemofilia A ou B ou deficiencia factor FXI

85
Q

Num doente com inibidores contra factores de coagulação, o aPTT e/ou TP não corrigem com a adição da proteína em falta. V/F?

A

V

Principal diferença entre deficiências e inibidores

86
Q

A hemofilia A afecta cerca de 1 em 10,000 homens de todos os grupos etnicos a nivel mundial. V/F?

A

V

87
Q

Na hemofilia ligeira, as hemorragias são infrequentes e habitualmente secundárias a trauma. V/F?

A

V

88
Q

Precocemente na vida, uma hemofilia pode apresentar-s com hemorragia intracraniana. V/F?

A

V

Embora raro

89
Q

Quais as hemorragias potencialmente fatais na Hemofilia?

A
  • Orofaringe
  • SNC
  • Retroperitoneu

Requerem tratamento imediato

90
Q

A hematúria é um sinal incomum na hemofilia. V/F?

A

Falso

A hematúria é comum mesmo sem lesão génito-urinária, frequentemente auto-limitada

91
Q

Desde 1998 não há registo de novas infeções com hepatite vírica ou HIV nos doentes a receber produtos sanguineos. V/F?

A

V

92
Q

As infusões regulares de FVIII ou FIX permitem atingir a puberdade sem alterações articulares. V/F?

A

V

93
Q

A desmopressina provoca elevações transitórias dos níveis de FIX e FvW através da libertação das células endoteliais. V/F?

A

Falso

FVIII e FvW, sem elevação do FIX

94
Q

A desmopressina não melhora os níveis de FVIII na hemofilia A grave. V/F?

A

V

Não existem reservas para serem libertadas

95
Q

Doses repetidas de desmopressina podem causar taquifilaxia dado que não aumenta a síntese de FVIII e FvW. V/F?

A

V

Apenas aumenta a libertação. Mais de 3 doses consecutivas de desmopressina são ineficazes

96
Q

Quando é necessário o uso de anti-fibrinoliticos?

A
  • Hemorragias gengivais
  • Hemorragias GI
  • Procedimentos cirurgicos da cavidade oral
97
Q

Os antifibrinolíticos estão indicados para controlo da hematúria. V/F?

A

Falso

Não indicado na hematúria pelo risco de formação de um coágulo oclusivo no lumen do tracto GU

98
Q

A interleucina-11 recombinante poderá ser alternativa para elevar transitoriamente o FVIII na hemofilia A ligeira a moderada não responsiva a desmopressina. V/F?

A

V

99
Q

Os inibidores habitualmente surgem nos primeiros anos de vida e após 10 dias de exposição cumulativa. V/F?

A

V

Idade media de 2 anos

100
Q

A deficiência grave do factor constitui >80% de todos os casos em que estão presentes inibidores. V/F?

A

V

101
Q

Os inibidores aumentam a morbilidade e mortalidade na hemofilia. V/F?

A

V

102
Q

De quanto em quanto tempo deve ser feito o rastreio para inibidores na hemofilia?

A

Rastreio anual

103
Q

A imunossupressão é eficaz na erradicação do anticorpo inibidor. V/F?

A

Falso

INEFICAZ

104
Q

Qual a estratégia mais eficaz para erradicação do inibidor na hemofilia?

A

Indução de tolerância imune - 60% de sucesso

105
Q

O uso de rituximab com indução da tolerância imune consegue provocar uma erradicação sustentada do inibidor. V/F?

A

Falso

Erradicação sustentada é incomum

106
Q

A ___________ é a principal cusa de morbilidade e a 2ª causa mais comum de morte nos hemofilicos.

A

Infeção por VHC

107
Q

O transplante hepático pode ser curativo para a doença hepática e para a hemofilia. V/F?

A

V

108
Q

O cancro é uma causa comum de mortalidade em doentes com hemofilia. V/F?

A

V

109
Q

Após o parto há risco eminente de hemorragia nas portadoras de hemofilia devido à diminuição rápida dos factores de coagulação. V/F?

A

V
Manter niveis entre 50-70% durante 3 dias (parto eutocico) ou 5 dias (cesariana)
Casos ligeiros - DDAVP e/ou antifibrinoliticos

110
Q

Individuos com níveis de factor XI inferiores a __% do normal tem elevado risco hemorrágico.

A

inferiores a 10%

111
Q

Na deficiência de factor XI as hemorragias mucocutâneas são comuns, especialmente após trauma. V/F?

A

V

112
Q

Hemorragia pós-operatória são comuns estando sempre presentes em individuos com niveis de factor XI muito baixos. V/F?

A

Falso

Nem sempre estão presentes mesmo em individuos com niveis muito baixos

113
Q

A reposição de factor XI está indicada em?

A

Doentes com doença grave antes de procedimento cirurgico

114
Q

Uma história de complicações hemorrágicas negativa após procedimentos invasivos permite excluir a possibilidade de risco hemorrágico aumentado. V/F?

A

Falso

Não permite excluir

115
Q

Qual a terapêutica da deficiência de factor XI?

A

Infusão de plasma fresco congelado - manter niveis minimos de 10-20%

116
Q

O factor XI tem uma semi-vida de 24h. V/F?

A

Falso

40 a 70h

117
Q

Doentes com deficiência grave de factor XI que desenvolvem inibidores geralmente não têm hemorragia espontanea. V/F?

A

V

118
Q

Nos doentes com deficiência grave de factor XI que desenvolvem inibidores deve ser evitado a adminitração de plasma fresco congelado ou concentrados de FXI. V/F?

A

V

119
Q

Nas doenças hemorrágics raras a hemartrose é muito frequente. V/F?

A

Falso

Hemartroses são raras. É comum hemorragia das mucosas

120
Q

Quando evitar CCP (complexo de concentrado de protrombina)?

A
  • Doença hepática subjacente
  • Se alto risco de trombose
    (Pelo risco de CID)
121
Q

Os doentes com deficiência combinada de FV e FVIII têm um fenótipo semelhante à hemofilia A grave, com hemorragias espontaneas. V/F?

A

Falso

Têm apenas ligeira predisposição a hemorragias, frequentemente após trauma

122
Q

Deficiência multipla de factores dependentes da Vit. K

O fenótipo da doença é caracterizado por episódios hemorrágicos ligeiros a graves desde o nascimento. V/F?

A

V

Alguns doentes respondem a altas doses de vitamina K

123
Q

A CID é um sindrome clinicopatológico caracterizado pela formação intravascular generalizada de fibrina. V/F?

A

V

124
Q

O mecanismo central da CID é a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a niveis patologicos de factor tecidual. V/F?

A

V

125
Q

As citocinas pró-inflamatórias como a IL-6 e TNF-alfa têm um papel central nos ________________ na CID e nos sintomas associados a _______

A
  • Defeitos de coagulação na CID

- Sintomas associados a SIRS

126
Q

Os concentrados de proteína C são eficazes na púrpura fulminante com deficiência de proteína C adquirida ou meningococemia. V/F?

A

V

127
Q

As manifestações mais comuns de CID são relacionadas com trombose/hemorragia

A

São hemorrágicas

128
Q

Na DIC crónica os sintomas hemorrágicos são discretos e são restritos a _____e _____

A

Pele e mucosas

129
Q

As manifestações clínicas da CID relacionam-se com a magnitude do desequilibro hemostático, doença subjacente ou ambos. V/F?

A

V

130
Q

Nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID. V/F?

A

V

131
Q

Os d-dímeros são um teste mais especifico para a deteção de produtos de degradação da fibrina que os niveis de PDF. V/F?

A

V

Mas não fibrinogénio

132
Q

Quais as diferenças laboratoriais entre CID e doença hepática grave?

A

Contrariamente à CID:

  • Parâmetros laboratoriais não variam rapidamente
  • Existe HTPortal ou outras evidências de dç hepática
133
Q

Quais as diferenças laboratoriais entre CID e doenças microangiopáticas?

A

Contrariamente à CID:

  • Não há consumo de factores de coagulação
  • Não há hiperfibrinólise
134
Q

A morbilidade e mortalidade na CID está primariamente relacionada com __________

A

a doença subjacente

135
Q

Na CID, o controlo ou eliminação da causa subjacente deve ser a principal preocupação. V/F?

A

V

136
Q

O controlo das manifestações hemorrágicas da CID está indicado se _________ ou _________

A
  • Hemorragia activa

- Alto risco hemorrágico

137
Q

1 unidade de Plasma fresco congelado aumenta em __% a maioria dos factores de coagulação num adulto sem CID

A

30%

138
Q

Concentrados de factores de coagulação são a terapêutica base no tratamento de sintomas hemorrágicos na CID. V/F?

A

Falso

Não estão recomendados - eficácia limitada e pode agravar - deitar mais lenha para a fogueira!

139
Q

Em que doentes com CID não existe beneficio com heparina?

A
  • CID grave

- CID aguda(provavelmente agrava a hemorragia)

140
Q

Quais os doentes com CID com benefício de antifibrinolíticos+heparina?

A
  • CID crónica associada a hemangioma gigante

- LPA

141
Q

Na deficiência de vitamina K, a diminuição da ingestão de vitamina K raramente é causa unica. V/F?

A

V

Pode ser comum em associação a ATB largo espectro

142
Q

O prolongamento do ____ é a alteração mais comum e mais precoce em doentes com deficiência de vitamina K

A

Prolongamento do TP (devido à semi-vida curta do FVII)

143
Q

A administração parentérica de vit K 10mg é suficiente para recuperar os niveis normais de factores de coagulação em 8-10h. V/F?

A

V

144
Q

A reversão da anticoagulação excessiva em assintomáticos pode ser conseguida com vitamina K 1mg por via oral ou IV. V/F?

A

V

Diminui o risco de hemorragia mantendo os efeitos terapêuticos da anticoagulação

145
Q

A disfibrinogenemia é relativamente comum em doentes com doença hepática. V/F?

A

V

146
Q

O fibrinogénio está diminuído apenas se?

A
  • Hepatite fulminante
  • Cirrose descompensada
  • Doença hepática grave
  • CID grave
147
Q

O factor V é apenas sintetizado nos hepáticos e, não sendo uma proteina dependente da vitamina K, niveis reduzidos de FV podem indicar insuficiência hepatocelular. V/F

A

V

148
Q

A presença de prolongamento do tempo de trombina e niveis normais de fibrinogenio e FDP sugerem _________

A

Disfibrinogenemia

149
Q

A diminuição dos niveis de FVIII num doente com insuficiência hepática sugere _______

A

CID concomitante

150
Q

Níveis normais de factor V com diminuição dos niveis de factor VII indicam ________

A

Deficiência de vitamina K

151
Q

O tratamento com ____ é o metodo mais eficaz de corrigir a hemostase num doente com insuficiência hepática

A

Plasma fresco congelado

152
Q

O plasma fresco congelado assegura 10-20% dos niveis normais dos factores mas não corrige o TP ou aPTT. V/F?

A

V

Mesmo altas doses de PFC não corrigem os tempos de coagulação em todos os doentes

153
Q

Quais as terapêuticas a evitar no controlo da hemostase num doente com insuficiência hepática?

A
  • Concentrado de complexo de protrombina

- Antifibrinoliticos

154
Q

Os doentes com doença hepática têm um risco aumentado de trombose. V/F?

A

V
Devido a:
- Hipercoaguabilidade
- Alterações hemodinamicas e lesão vascular

155
Q

Em 50% dos doentes com inibidores não é possivel definir a causa subjacente. V/F?

A

V

Nos restantes as causas são: dç autoimunes; neoplasias; dç dermatologicas; gravidez

156
Q

Qual é inibidor adquirido mais comum?

A

Inibidor contra FVIII - Hemofilia A adquirida

157
Q

As hemartroses são frequentes em doentes com inibidores adquiridos. V/F?

A

Falso

Hemartroses são raras

158
Q

A mortalidade geral sem tratamento de doenças com inibidores adquiridos varia entre 8 e 22%. V/F?

A

V

A maioria das mortes ocorre nas PRIMEIRAS semanas após apresentação clínica

159
Q

O diagnóstico de inibidor adquirido é baseado num aPTT prolongado com TP e TT normais. V/F?

A

V

O aPTT permanece prolongado após teste de mistura

160
Q

Na presença de inibidor adquirido, a hemorragia major é tratada com concentrado de complexo de protrombina ou FVIIa recombinante. V/F?

A

V

161
Q

Como fazer a erradicação do auto-anticorpo FVIII adquirida em doentes não hemofilicos?

A

Ao contrário da hemofilia, tipicamente respondem a imunossupressão:
- 1ª linha: GCx isolada ou combinada com citotóxicos >70% de taxa de erradicação completa

162
Q

Em doentes não hemofilicos, o uso de corticoides isolados ou em combinação com citotóxicos atingem erradicação completa dos inibidores em mais de 70% dos doentes. V/F?

A

V

Rituximab e IgG IV em altas doses são alternativas mas SEM evidência de superioridade

163
Q

A recidiva de inibidores FVIII em doentes não hemofilicos é relativamente comum nos primeiros 6 meses após remoção da imunossupressão. V/F?

A

V

Após erradicação - seguimento regular

164
Q

Quais as alterações laboratoriais no caso de formação de auto-atc secundários a trombina bovina topica?

A

Prolongamento do aPTT e TP - não corrigem com plasma fresco, vit K ou teste de mistura

165
Q

O anticoagulante lúpico está associado a trombose venosa ou arterial. V/F?

A

V

166
Q

O anticoagulante lúpico está associado a hemorragia. V/F?

A

V

Devido a anticorpos para protrombina, com consequente hipoprotrombinemia

167
Q

Doentes com anticoagulante lúpico demonstram prolongamento do aPTT que não corrige com mistura. V/F?

A

V

168
Q

Como fazer o DDx de anticoagulante lupico com inibidores adquiridos?

A
  • Teste de veneno de vibora de Russel
  • Teste dos fosfolipidos em fase hexagonal

Serão negativos num doente com inibidor adquirido e positivos num doente com anticoagulante lupico

169
Q

A hiperfibrinolise é um dos mecanismos implicados na CID associada à LPA. V/F?

A

V

170
Q

Na Hemofilia A/B o ensaio de factor especifico faz o diagnóstico?

A

SIM

171
Q

Qual a diferença entre o risco cardiovascular entre os hemofilicos e a população normal?

A

Diminuido

172
Q

Qual a associação de neoplasias e Hemofilia?

A
  • Causa comum de mortalidade
  • Instituir rastreio de CHC
  • Nõ adiar diagnóstico de neoplasias urogenitais
173
Q

Quais as metas a atingir no pos parto de doentes com hemofilia?

A

infusão de factor até concentração de 50-70% - 3 diasno parto vaginal e 5 dias na cesariana

174
Q

Como se caracteriza a deficiência de FXI?

A
  • Muito rara
  • AR
  • Fenótipo não está relacionado com a actividade residual do FXI
  • Clinica de hemorragias muco-cutâneas
  • Tratamento - perfusão de factor
  • Complicações - inibidores 10% das deficiências graves - dar CCPa/VIIa
175
Q

Tabela factores de risco para trombose

A

slide 134 - capitulo 141

176
Q

O tempo de hemorragia nas hemofilias encontra-se geralmente…

A

não alterado.

177
Q

Hematuria e Hemorragia Gastrointestinal é obrigatório fazer pesquisa de causa subjacente.

A

V

(Hemato - 2017 COPY) (19 decks)

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