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H jftgac > 140 - Distúrbio das Plaquetas e Parede Vascular > Flashcards

140 - Distúrbio das Plaquetas e Parede Vascular Flashcards

1
Q

Quais são os três fatores que medeiam a ativação plaquetária?

A

Adesão ao fator von Willebrand

Adesão ao colagénio

Forças de cisalhamento

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2
Q

Qual é o principal local fisiológico de ativação de fatores de coagulação?

A

Superfície plaquetária ativada

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3
Q

Qual é o principal regulador da produção de plaquetas?

A

Trombopoetina. É produzida no fígado.

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4
Q

O que é a pseudotrombocitopénia?

A

Artefacto in vitro resultante da aglutinação das plaquetas por anticorpos (mais com IgG, mas também possível com IgM e IgA), quando a [Ca2+] é reduzida pela colheita de sangue com EDTA.
Se acontecer, deve ser colhida com citrato de sódio ou heparina

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5
Q

Quais são as funções do endotélio?

A

Controlar:

  1. A permeabilidade vascular
  2. O fluxo de moléculas biologicamente ativas e nutrientes
  3. Interações das células sanguíneas com a parede vascular
  4. Resposta inflamatória
  5. Angiogénese.
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6
Q

Qual é a causa mais comum de trombocitopénia?

A

Fármacos

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7
Q

Uma contagem de _______-_______ plaquetas são necessárias para manter a integridade vascular na microcirculação

A

5000-10000

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8
Q

Qual a causa mais comum de trombocitopénia não iatrogénica?

A

Infecções bacterianas e virais.

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9
Q

Que efeito pode ter a infecção sobre as plaquetas?

A
  1. Redução da produção
  2. Redução da sua durabilidade
  3. Um mecanismo imunológico também pode estar envolvido, como no caso de mononucleose e HIV precoce.
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10
Q

Qual a percentagem de doentes com trombocitopénia induzida por heparina que desenvolve trombose (HITT)?

A

Até 50%.

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11
Q

Quais são os 4 T’s utilizados como mnemónica para o algoritmo diagnóstico da trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Trombocitopénia

Timing de aparecimento

Trombose (e outras sequelas como reações cutâneas)

Não evidentes outras causas de trombocitopenia

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12
Q

Verdadeiro ou falso

A trombose é uma complicação comum da trombocitopénia induzida pela heparina e pode ocorrer tanto no sistema arterial como no venoso.

A

Verdadeiro.

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13
Q

Em que situações de trombocitopénia por infecção se deve fazer exame e cultura da medula óssea?

A

Se necessário estabelecer diagnóstico com urgência.

Se outros métodos não invasivos se revelarem ineficazes.

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14
Q

Qual a principal complicação de realizar varfarina isoladamente como anticoagulação na trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Trombose - em particular gangrena venosa por ativação da coagulação e níveis extremamente reduzidos de proteína C e S.

Deve ser feita sobreposição com inibidor direto da trombina ou fondaparinux, iniciando varfarina apenas após resolução da trombocitopénia e redução do estado protrombótico.

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15
Q

O anticorpo anti-heparina/factor plaquetar 4 pode activar que células?

A
  •   Plaquetas, através do recetor FcγRIIa
  •   Monócitos
  •   Células endoteliais
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16
Q

Qual a percentagem de doentes que faz bypass cardiopulmonar e desenvolve anticorpos?

A

50%.

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17
Q

Quais os exames que se podem realizar para detetar a trombocitopénia induzida pela heparina?

A

ELISA (tem baixa especificidade, sendo possível realizar o exame ELISA IgG específicoque melhora a especificidade mas diminui a sensibilidade)

Teste de ativação plaquetária ou teste de secreção de serotonina (mais específico que ELISA, mas menos sensível)

O diagnóstico é clínico!

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18
Q

Quais os anticoagulantes aconselháveis na TIH?

A

Inibidores diretos da trombina (IDT): argotraban e lepirudina

—# Bivalirudina (IDT) e fondaparinux: ainda não aprovados pelo FDA, mas também eficazes

O daparanóide (anti-Xa) já não é usado nos EUAl

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19
Q

Quais as causas secundárias mais comuns de púrpura trombocitopénica imune?

A
  •   Doenças autoimunes, particularmente o LES
  •   VHC
  •   HIV
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20
Q

PTI

Verdadeiro ou falso

Púrpura húmida e hemorragia retiniana prenunciam hemorragia potencialmente fatal.

A

Verdadeiro.

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21
Q

Qual é o grupo de doentes com púrpura trombocitopénica imune que tem indicação para fazer exame da medula óssea?

A

Sinais ou anormalidades não explicadas pela PTI

Doentes sem resposta ao tratamento inicial

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22
Q

Quais são os doentes com PTI que têm indicação para realizar esplenectomia?

A

Os doentes que entram em recidiva após redução da corticoterapia.

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23
Q

PTI

Verdadeiro ou falso.

Os níveis de TPO encontram-se aumentados numa situação de destruição plaquetar.

A

Falso.

Os níveis de TPO NÃO aumentam com a destruição plaquetária!

Os níveis de TPO refletem a massa de MEGACARIÓCITOS que é NORMAL na PTI!

A PTI é um distúrbio ADQUIRIDO em que há DESTRUIÇÃO plaquetária imuno-mediada + possível INIBIÇÃO da libertação de plaquetas dos megacariócitos

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24
Q

Quais são os critérios que nos definem se um doente com PTI deve ser internado ou não?

A
  • Sintomas hemorrágicos significativos

* Trombocitopénia grave (inferior a 5000)

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25
Q

Verdadeiro ou falso.

O diagnóstico de PTI significa necessarimente que o tratamento deve ser iniciado.

A

Falso.

O diagnóstico de PTI NÃO significa necessarimaente que o tratamento deve ser iniciado. Sabe-se que os deontes com plaquetas >30 000/uL não parecem ter aumento da mortalidade relacionada com trombocitopénia.

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26
Q

Como se caracteriza o síndrome Bernard-Soulier?

A

Patologia funcional das plaquetas devido à ausência da glicoproteína Ib-IX-V, o receptor responsável pela adesão ao factor vW - está associado a trombocitopénia hereditária autossómica recessiva.

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27
Q

A maior parte das trombocitopénias hereditárias autossómicas dominantes associam-se a uma mutação num gene. Qual?

A

Gene MYH9. Um achado é que todas as patologias que derivam desta mutação têm - Plaquetas de grandes dimensões.

(Anomalia de May-Hegglin e síndromes de Sebastian, Epstein e Fechtner)

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28
Q

Que patologias e condições se incluem dentro das microangiopatias trombocitopénicas trombóticas?

A
  • PTT
  • SHU
  • Transplante medula óssea
  • Fármacos
  • Infeções
  • Gravidez
  • Vasculites
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29
Q

Qual a diferença entre a coagulação intravascular disseminada (CID) e uma microangiopatia trombocitopénica trombótica?

A

A CID caracteriza-se por ser uma coagulopatia, com consumo de factores de coagulação e fibrinogénio, o que leva a prolongamento do PT e por vezes, do aPTT. Já na PTT e no SHU, o TP e o aPTT estão normais.

Ambas caracterizam-se por trombocitopénia e microangiopatia.

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30
Q

Que níveis de actividade do ADAMTS13 estão mais claramente associados com PTT idiopática?

A

Níveis inferiores a 10%.

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31
Q

Em que sexo é mais comum a PTT idiopática?

A

Sexo feminino.

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32
Q

Quais são as anomalias laboratoriais características da PTT?

A
  • LDH aumentada
  • Bilirrubina indireta aumentada
  • Haptoglobina diminuída
  • Reticulocitose com teste de Coombs negativo
  • Policromásia + Eritrócitos nucleados no esfregaço de sangue periférico
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33
Q

Quais são as terapêuticas moduladoras utilizadas com sucesso nos casos de PTT refractária/recidivante?

A

Vincristina

Ciclofosfamida

Rituximab

Esplenectomia

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34
Q

Durante quanto tempo deve ser feita a plasmaferese na PTT?

A

• Contagem plaquetas normal

+

• Ausência de sinais hemólise há pelo menos 2 dias

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35
Q

Quais são os doentes com maior probabilidade de recidiva da PTT?

A

Doentes com deficiência grave da ADAMTS13 na apresentação.

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36
Q

PTT

Qual a percentagem de doentes com recidiva até 30 dias após a remissão inicial? E a percentagem de doentes com recidivas tardias?

A

25-45%. 12-40%.

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37
Q

Qual a percentagem de crianças que necessita de realizar diálise no síndrome hemolítico urémico?

A

40% das crianças necessita a dado ponto de terapêutica de suporte com diálise.

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38
Q

Qual o efeito que a plasmaferese tem como terapêutica na SHU típica?

A

A plasmaferese não altera o curso da doença.

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39
Q

Qual o tipo de SHU associado com pior mortalidade?

A

O SHU não associado a diarreia, com uma mortalidade de 26%. O SHU associado a diarreia tem uma mortalidade menor que 5%.

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40
Q

Principais causas de trombocitose.

A
  1. Deficiência de ferro
  2. Inflamação, cancro ou infeção (trombocitose reactiva)
  3. Síndrome mieloproliferativo (trombocitose essencial, policitémia vera)
  4. SMD 5q- (raramente).
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41
Q

Quais são os distúrbios hereditários da função plaquetar mais comuns?

A

Os distúrbios mias comuns são os que impedem a normal secreção de grânulos plaquetários.

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42
Q

Qual é o distúrbio qualitativo das plaquetas autossómico dominante clássico?

A

Distúrbio do armazenamento das plaquetas - impedem a formação de grânulos

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43
Q

Quais as principais causas de disfunção plaquetar adquirida?

A
  1. FÁRMACOS
  • Antiplaquetários (efeito desejável)
  • Penicilina (efeito indesejável)
  1. UREMIA
  • Defeitos da adesão e ativação plaquetária
  • Responde à diálise (++++), à subida do Hct para 27-32%, à desmopressina ou à administração de estrogénios conjugados.
  1. BYPASS CARDIOPULMONAR
  • Efeito do circuito artificial sobre as plaquetas
  • Hemorragia responde à transfusão de plaquetas
  1. SÍND. MIELOPROLIFERATIVOS/MIELODISPLÁSICOS
  • Interferência inespecífica de paraproteínas circulantes
  • Anormalidades intrínsecas aos próprios síndromes
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44
Q

Quais são as duas principais funções do factor von Willebrand?

A
  1. Principal molécula de ADESÃO

• Fixa as plaquetas ao endotélio exposto (esta acção é extremamente dependente da presença de multímeros grandes de FVW)

  1. Proteína de LIGAÇÃO do FVIII

• Prolonga sobrevida FVIII, não dependendo da presença de multímeros grandes de FVW para esta função

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45
Q

Qual é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum?

A

É a doença von Willebrand.

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46
Q

Em quantos tipos se encontra dividida a doneça von Willebrand? Qual o tipo mais comum?

A

A doença von Willebrand encontra-se dividida em três tipos, sendo que o tipo II encontra-se dividido em quatro subtipos. O tipo mais comum é o tipo I, que representa pelo menos 80% dos casos da doença. Este tipo caracteriza-se por uma diminuição dos níveis de FVW, dimimuição da função do FVW e dos níveis do factor VIII.

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47
Q

Quais os factores que podem influenciar o pontecial hemorrágico de um doente com DVW?

A

Tipo sanguíneo

Hormonas tiroideias

Raça

Hormonas endógenas e exógenas

Stress

Exercício

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48
Q

Qual a diferença no nível de FVW entre os diferentes tipos de sangue?

A

O grupo de sangue 0 tem aproximadamente metade do valor de FVW dos grupos de sangue AB.

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49
Q

Causas de DVW adquirida.

A

Gamapatia monoclonal de significado indeterminado

Mieloma múltiplo

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Doença valvular aórtica (S. Heyde - DVW tipo II adquirida)

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50
Q

Qual é o tipo de DVW considerado mais grave?

A

É o tipo III, no qual os doentes não têm praticamente FVW e os níveis de factor VIII encontram-se reduzidos para valores inferiores a 10%.

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51
Q

Qual é a terapêutica utilizada para a DVW tipo I? Qual o seu mecanismo de acção?

A

A terapêutica utilizada é a desmopressina (DDAVP), podendo ser utilizada tanto por via intravenosa como via intranasal. O seu mecanismo de acção consiste na libertação das reservas de factor de von Willebrand e factor VIII presentes nas reservas existentes nas células endoteliais.
Este fármaco também pode ser útil em alguns doentes com DVW tipo IIA e IIM.

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52
Q

Qual a contraindicação à utilização do ácido aminocapróico ou ácido tranexâmico?

A

A existência de hemorragia do tracto urinário superior, devido ao risco de obstrução ureteral.

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53
Q

Verdadeiro ou falso

Uma doença febril aguda pode resultar em dano vascular.

A

Verdadeiro.

Isto pode ocorrer por formação de complexos imunes que contêm antigénios virais ou pelos próprios vírus.

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54
Q

A púrpura vascular é mais comum em que tipo de gamapatia?

A

Na gamapatia monoclonal, como o mieloma múltiplo, a macroglobulinémia de Wallenström e a crioglobulinémia.

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55
Q

Quais as manifestações clínicas do escorbuto (défice de vitamina C)? Porque é que a vitamina C é tão importante nesta patologia?

A

Hemorragias cutâneas perifoliculares dolorosas e sintomas hemorrágicos mais sistémicos.

Porque a vitamina C é necessária para a síntese da hidroxiprolina, um constituinte essencial do colagénio.

56
Q

A púrpura senil é mais comum em que tipo de pele?

A

Na pele previamente lesada pela exposição solar.

57
Q

Qual a percentagem de doentes acometidos pela epistáxis na teleangiectasia hemorrágica hereditária?

A

Mais de 95% dos doentes de meia idade com teleangiectasia hemorrágica hereditária já teve ou tem epistáxis. Esta costuma surgir por volta dos 12 anos.

58
Q

Quais os dois genes envolvidos na teleangiectasia hemorrágica hereditária?

A
  • THH tipo 1: gene eng (Cr 9q33-34) associado a malformações arteriovenosas pulmonares em 40%
  • THH tipo 2: gene alk1 (Cr 12q13) associado a um risco muito menor de malformações arteriovenosas pulmonares.
59
Q

Qual o efeito dos glucocorticóides na Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Promovem alíivio sintomático, mas não alteram o curso da doença.

60
Q

Como se encontram os testes de coagulação na Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Normais.

61
Q

Qual a sobrevida média das plaquetas?

A

7 a 10 dias

62
Q

Aproximadamente ___ das plaquetas encontram-se no baço

A

1/3

63
Q

O número de plaquetas no baço aumenta em proporção com o tamanho do baço. V/F?

A

V

64
Q

As plaquetas raramente diminuem abaixo de 40,000 com o aumento do baço. V/F?

A

V

65
Q

A síntese de TPO aumenta com a inflamação, particularmente com _____

A

IL-6

66
Q

Doentes com trombocitopenia isolada com mais de 60 anos devem realizar que exame?

A

MO deve ser examinada, dado que a mielodisplasia pode apresentar-se com trombocitopenia isolada

67
Q

O aparecimento de petéquias são geralmente um sinal de disfunção plaquetária. V/F?

A

Falso

Sinal de diminuição do número de plaquetas mas NÃO disfunção

68
Q

Fármacos mais comuns capazes de produzir trombocitopenia mediada por anticorpos fármaco-dependentes?

A
  • Quinina

- Sulfonamidas

69
Q

A trombocitopenia induzida pelo abciximab ocorre nas primeiras 24h após exposição inicial. V/F?

A

V

70
Q

A trombocitopenia induzida por fármacos geralmente resolve após um periodo de __ a __ dias após descontinuação do fármaco

A

7 a 10 dias

71
Q

A maioria dos doentes expostos a heparina desenvolve anticorpos para a heparina/PF4 sem consequências adversas. V/F?

A

V

72
Q

A TIH é um diagnóstico clínico. V/F?

A

V

73
Q

Na TIH está presente um aumento do risco de trombose durante pelo menos 1 mês após o diagnóstico. V/F?

A

V

No entanto, a maioria das tromboses ocorrem numa fase PRECOCE

74
Q

Qual o tempo médio de aparecimento na trombocitopénia por AC’s fármaco-dependentes?

A

21 dias

75
Q

Qual o tempo médio de aparecimento na trombocitopénia por TIH?

A

5-14 dias

TIH <5 dias – se exposição prévia à heparina nos últ. 100 dias/3 meses – ainda têm atc circulantes !
TIH >14 dias (delayed-onset TIH) - rara//, TIH e trombose vários dias após término da heparina.

76
Q

Qual a duração da anticoagulação na TIH num doente com trombose?

A

Geralmente 3-6 meses

77
Q

A purpura trombocitopenica imune é uma doença adquirida na qual há destruição imuno-mediada das plaquetas e possivelmente inibição da libertação das plaquetas pelos megacariócitos. V/F?

A

V

78
Q

Existe uma associação definitiva entre PTI e H. pylori. V/F?

A

Falso

Não existe uma associação clara

79
Q

A PTI é caracterizada por hemorragia mucocutanea e frequentemente uma contagem de plaquetas muito baixa. V/F?

A

V

O resto hemograma e o esfregaço estão normais

80
Q

Os exames laboratoriais como intuito de detectar anticorpos são inuteis na PTI. V/F?

A

V

81
Q

O diagnóstico de PTI não implica tratamento. V/F?

A

V

82
Q

Doentes com PTI com plaquetas > __________ não parecem ter a mortalidade aumentada relacionada com a trombocitopenia

A

plaquetas > 30,000

83
Q

Qual a terapeutica a adoptar num doente com PTI sem sintomas de hemorragia, sem trombocitopenia grave (<5,000/μL) ou sinais de hemorragia iminente?

A

Prednisona

84
Q

Qual a terapeutica num doente com PTI grave e/ou sintomas de hemorragia?

A

Tratamento hospitalar: GC em alta dose + IgG IV ou anti-Rho(D), e imunossupressores conforme necessário.

85
Q

O rituximab é eficaz na PTI refractária mas a remissão a longo prazo só ocorre em 30%. V/F?

A

V

86
Q

PTI

A IgG IV tem maior eficácia que anti-Rh0 em doentes esplenectomizados. V/F?

A

V

87
Q

A terapêutica com imunoglobulina Rh0 deve ser feita apenas em doentes Rh-negativos. V/F?

A

Falso

Apenas em Rh-positivos

88
Q

A presença de baços acessórios constituem uma causa muito rara de recidiva em doentes com PTI. V/F?

A

V

89
Q

Qual o risco da imunoglobulina Rh0?

A

Os doentes devem ser monitorizados durante 8h após a infusão devido a poder causar hemolise intravascular grave - complicação rara

90
Q

A massa de megacariócitos geralmente é normal na PTI. V/F?

A

V

91
Q

Quais as causas de trombocitopenia hereditária ligada ao X?

A
  • Sindrome de Wiskott-Aldrich

- Mutação GATA-1

92
Q

Na PTT, o PT e o aPTT estão caracteristicamente normais. V/F?

A

V

Assim como na SHU

93
Q

Qual a pentade da PTT?

A
  • Anemia hemolitica microangiopatica
  • Trombocitopenia
  • IR aguda
  • Sinais neurologicos
  • Febre

Actualmente é rara devido ao diagnóstico mais precoce

94
Q

A deficiência de ADAMST13 não é suficiente para causar PTT. V/F?

A

V

95
Q

A PTT é mais comum em mulheres grávidas em em individuos com infeção pelo VIH. V/F?

A

V

96
Q

A plasmaferese mantém-se como a principal forma de tratamento na PTT. V/F?

A

V

97
Q

Em doentes com SHU atípico o eculizumab aumenta a contagem de plaquetas e preserva a função renal. V/F?

A

V

98
Q

A plasmaferese nao altera o curso da SHU típica. V/F?

A

V

99
Q

Qual o efeito da desmopressina?

A
  • Aumenta o FvW plasmaticos

- Aumenta o factor VIII

100
Q

Doenças plaquetárias associadas com sintomas hemorragicos minor raramente respondem a desmopressina. V/F?

A

Falso

frequentemente

101
Q

Qual a causa da Trombastenia de Glazmann?

A

Ausência de Gp IIb/IIIa

102
Q

Qual o tratamento de doentes com disfunção plaquetária hereditária com sintomas hemorrágicos da mucosa?

A

Anti fibrinoliticos, P.e. Acido aminocaproico ou tranexamico, usados sozinhos ou com desmopressina ou terapia plaquetária

103
Q

Os disturbios adquiridos da função plaquetária são incomuns. V/F?

A

Falso

São comuns

104
Q

Todos os doentes com níveis de FvW baixos têm sintomas hemorrágicos. V/F?

A

Falso

Nem todos

105
Q

O FvW é principal molécula de adesão plaquetária ao endotélio exposto, sendo dependente de multímeros grandes de FvW. V/F?

A

V

106
Q

O FvW é um transportador do factor VIII, aumentando a sua semi-vida, dependendo de grandes multímeros de FvW. V/F?

A

Falso

Não é dependente

107
Q

A maioria dos sintomas da DvW são platelet-like. V/F?

A

V

Excepto casos grandes de DvW em que o FVIII é baixo o suficiente para produzir sintomas semelhantes a Hemofilia A

108
Q

Na DvW tipo 1 os sintomas hemorrágicos são comuns na primeira infância, manifestando-se com epistaxis e equimoses. V/F?

A

Falso

Muito incomum na infância. Geralmente mais frequentes no final da infância

109
Q

Doentes com DvW tipo 1 tem predominantemente sintomas de hemorragia das mucosas. V/F?

A

V

110
Q

A menorragia é um sintoma comum de DvW. V/F?

A

V

111
Q

Como se caracteriza a DvW tipo 2A?

A

Susceptibilidade Aumentada à clivagem por ADAMTS13 - resulta numa perda de grandes e médios multimeros

112
Q

Como se caracteriza a DvW tipo 2B?

A
  • Ligação exagerada do FvW às plaquetas, com remoção dos mesmos pelo sistema RE
  • Trombocitopenia
113
Q

Como se caracteriza a DvW tipo 2M?

A

Mutações que causam disfunção da Molécula mas não afectam a estrutura do multímero

114
Q

A DvW tipo 2N é devido a mutações que afectam a ligação do FvW ao FVIII, com niveis muito reduzidos de FVIII. V/F?

A

V

Porque passa a ter uma semi-vida muito curta

115
Q

Na DvW tipo 3 virtualmente não existe FvW e os níveis de FVIII são inferiores a 10%. V/F?

A

V

Hemorragia das mucosas e hemartroses

116
Q

O que é a Sindrome de Heyde?

A

Estenose aórtica com Hemorragia do tracto GI (devido a angiodisplasia GI)

117
Q

A DvW adquirida está associada a que doenças?

A
  • MGUS (+ comum)
  • MM
  • MW
  • Doença valvular aórtica
118
Q

A estenose aórtica leva a uma DvW adquirida tipo 1. V/F?

A

Falso

A estenose aórtica leva a uma DvW adquirida tipo 2, que resolve a valvula estenótica é substituída

119
Q

A terapêutica base da DvW tipo 1 é ____________. V/F?

A

Desmopressina- resulta na libertação do FvW e FVIII

120
Q

Qual o principal efeito adverso da desmopressina?

A

Hiponatrémia - principalmente nos muito novos e nos mais velhos

121
Q

A administração frequente de desmopressina leva a taquifilaxia. V/F?

A

V

122
Q

Está recomendada a restrição de fluidos para todos os doentes durante 24h após cada dose de desmopressina. V/F?

A

V

123
Q

EM que doentes se deve fazer reposição do FvW?

A
  • DvW tipo 3
  • Procedimentos major que requerem longos preiodos de hemostase normal
  • Subtipos 2B e 2N
124
Q

A terapêutica anti-fibrinolitica é particularmente eficaz na ?

A

Prevenção ou tratamento de hemorragia da mucosa

125
Q

A terapêutica anti fibrinolitica está contra-indicada na hemorragia alta do tracto urinário devido a risco de obstrução ureteral. V/F?

A

V

126
Q

Todos os testes de coagulação são normais na Purpura de Henoch-Schonlein. V/F?

A

V

127
Q

Caracteristicas da purpura de Henoch-schonlein?

A
  • Crianças e jovens adultos
  • Deposição de IgA e complemento nos capitulares, mesangio e arteriolas
  • Precedida por infeção respiratória superior ou alergia
  • Todos os testes de coagulação normais
128
Q

Doentes com telangiectasia hemorrágica hereditária desenvolvem epistaxis geralmente aos 12 anos e mais de 95% dos individuos tem epistaxis na meia idade. V/F?

A

V

129
Q

A telangiectasia hemorrágica hereditária tipo 1 tem um risco muito maior que tipo 2 no desenvolvimento de malformação AV pulmonar. V/F?

A

V
Tipo 1 até 40% dos casos
Tipo 2 risco mais baixo

130
Q

Doentes com DvW tipo 2 têm defeitos funcionais do factor. V/F?

A

V

131
Q

Muitas formas de trombocitopenia hereditária autossomica dominante está associada a mutações no gene MYH9. V/F?

A

V

132
Q

A mortalidade da PTT situa-se entre 10-30%. V/F?

A

V

133
Q

A síndrome TAR (trombocitopenia e agenésia do rádio) tem padrão autossómico dominante. V/F?

A

Falso

Autossomico recessivo

134
Q

Na SHU o uso de plasmaferese terapêutica diminuiu significativamente a taxa de mortalidade. V/F?

A

Falso

Não diminuiu

135
Q

Quais as principais diferenças entre a trombocitopénia induzida por fármacos e a trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Pela heparina:

  • Trombocitopénia normalmente não é grave -raramente inferior a 20,000
  • Não se associa com hemorragia; ao invés, aumenta marcadamente o risco de trombose
136
Q

O que e síndrome de Upschaw-Schulman?

A

PTT hereditária

137
Q

Qual a única DVW tipo 2 que apresenta trombocitopénia?

A

É a 2B, que apresenta uma contagem plaquetária modestamente reduzida.

H jftgac (19 decks)

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