136 - Distúrbio dos Plasmócitos Flashcards
Nos doentes com alto risco de progressão do mieloma indolente para mieloma múltiplo, qual a terapêutica indicada para prevenir a progressão?
Lenalidomida e dexametasona.
Quando é que os doentes com mieloma indolente necessitam de realizar terapêutica anti-tumoral?
Os doentes realizam terapêutica se desenvolverem:
anemia
hipercalcemia
lesões ósseas líticas progressivas
disfunção renal
Infeções recorrentes
O que é que todos os distúrbios dos plasmócitos têm em comum?
Todas têm desenvolvimento a partir de progenitores comuns da linhagem dos linfócitos B.
Quais os factores que definem a clínica dos distúrbios dos plasmócitos?
expansão das células neoplásicas
secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas)
resposta do hospedeiro ao tumor
Qual o valor de cadeias leves livres excretadas diariamente numa situação normal?
Menos de 10 mg/dia.
Verdadeiro ou falso.
Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone.
Verdadeiro.
O que é que se avalia com a electroforese de proteínas?
A electroforese separa os componentes das proteínas séricas, permitindo uma avaliação QUANTITATIVA.
Qual a cadeia leve associada com pior prognóstico no mieloma múltiplo?
Cadeia lambda.
Mnemónica: Lambda Less Life
Qual é tipo de cadeia leve mais secretado na macroglobulinémia de Wallenstrom?
Cadeia kappa. Corresponde a 80%.
Qual a ordem crescente de diferenciação entre alótipo, isótipo e idiótipo?
- Isotipo (iguais em individuos da mesma especie; 5 cadeias pesadas MGADE e duas leves k e lambda)
- Alótipo (pequenas diferenças regulares dentro da mesma espécie)
- Idiótipo (características únicas; marcadores fiáveis de um clone particular de linfocitos B)
O mieloma múltiplo é monoclonal por definição, tal como os outros distúrbios de plasmocitos.
1 quais os outros distúrbios de plasmocitos?
2 há excepções à monoclonalidade referida?
1 - Macroglobulinémia de Waldenstrom
Amiloidose primária
Doença de cadeias pesadas
2 - há excepções: cerca de 1% dos mieloma múltiplos são bi ou triclonais
Que % de mieloma só produz cadeias leves?
20% - a maioria são excretadas na urina como BenceJones
A frequência de mielomas de uma cadeia pesada em particular é aproximadamente proporcional à concentração sérica. V/F
V
Por isso mielomas IgG (53%) são mais comuns que IgA (25%) ou IgD (1%)
Existem tumores de plasmocitos sem componente M?
Sim
- Plasmocitomas extra-medulares ou solitários do osso: menos de 1/3 dos doentes tem componente M
- Menos de 1% dos Mielomas não tem componente M identificável
Após confirmação do componente M qual o método mais prático para seguimento do doente?
Eletroforese
A quantidade do componente M no soro é um marcador fiável de carga tumoral. V/F
V
O que o torna num excelente marcador tumoral para orientar a terapêutica
Componente M deve ser usado para rastreio em doentes assintomaticos. V/F?
F. O componente M não é específico para rastreio em doentes assintomaticos.
MM
1 Os estudos de sequenciacao genética não conseguiram identificar uma mutação recorrente em __%
2 quais as mutações mais comuns?
1- mais de 20%
2- N-ras, K-ras e B-raf são mais comuns e combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes
A biopsia esta indicada para distinguir plasmocitos benignos de malignos no MM. V/F?
Falso
É difícil distingui-las com base em critérios morfológicos, excepto em alguns casos.
O MM perfaz que % de tumores hematológicos em brancos e em negros?
Brancos 13% (e 1,3% de todos os tumores malignos)
Negros 33% (e 2% de todos os tumores malignos)
O que significa dor persistente localizada num doente com MM?
Fratura patológica
Cintigrafia é o gold standard para avaliação de lesões ósseas no MM. V/F
Falso
Cintigrafia é menos útil que rx simples porque raramente há formação de novo osso (cel do mieloma produzem DKK1 que suprime os osteoblastos)
Infecção bacteriana é o sintoma de apresentação em_% dos MM
25%
E mais de 75% dos doentes terá uma infecção grave algures no tempo
Infeções mais frequentes no MM?
Pneumonia
Pielonefrite
2 Ps
Qual a manifestação mais comum de MM?
E a segunda mais comum?
1ª dor óssea
2ª infeções bacterianas
Porque existe aumento da susceptibilidade a infeções no MM?
- hipogamaglobulinemia difusa (excluindo componente M)
- subgrupo de cel. CD4+ pode estar diminuído (mas maioria de cel.T estão normais)
- diminuição de lisozima e da velocidade de migração dos granulocitos
- defeitos no complemento
Qual a causa mais comum de insuficiência renal no MM?
- Hipercalcemia
- 25% dos doentes com MM têm IR
- 50% têm alguma patologia renal
Qual a tríade necessária ao diagnóstico de MM?
- Plasmocitose medular (mais de 10%)
- Lesões órgão alvo
- Componente M no soro e/ou urina
Todos os doentes com MM já tiveram MGUS
V/F
Verdadeiro
1%/anos dos MGUS passa para MM
O MGUS é muito mais comum que o MM e ocorre em __% das pessoas com mais de 50 anos e até ___% das pessoas com mais de 75 anos
1% - mais de 50 anos
até 10 % com mais de 75 anos
MM
Que percentagem de doentes com componente M sérico tem cadeias leves na urina?
2/3
MM
que percentagem de doentes não tem componente M identificável?
Menos de 1%
MM
1% dos doentes tem leucemia de Plasmocitos. Estas células encontram se em que valor?
Mais de 2000plasmocitos/uL
No MM o estadiamento é clínico e laboratorial. Qual o cutoff de B2microglobulina usado no estadiamento só com este marcador?
- Menos de 0,004 g/L sbv media 43 meses
- >0,004g/L sbv media 12 meses
MM
Quais os métodos mais utilizados para avaliar prognóstico?
Sistema ISS
Alterações citogenéticas
MM
na monitorização terapêutica é importante a rapidez de diminuição do componente M. V/F
Falso
É importante o ritmo de aumento do M após a terapia
A terapia sistémica, que controla a progressão do mieloma é mais importante que a terapia de suporte?
Não, a de suporte pode ser tão importante como a sistêmica
É dirigida a antecipar as complicações!
MM
pela elevada susceptibilidade a infecções deve fazer se profilaxia com antibióticos
V/F
Falso
Não se justifica profilaxia crônica com antibióticos orais
Causas de morte major no MM
Mieloma progressivo
Mielodisplasia relacionada com a terapia
IR
Sepsis
Que percentagem de doentes com MM morre por intercorrencias relacionadas com a idade do doente e não com o tumor?
Quase 1/4
EAM
AVC
DPOC
DM
Ocorrência familiar é comum na MW?
Sim
1- Em ___% dos doentes com MW foi identificada mutação somática MYD88 L265P.
2- Existem outra doença onde esta mutação também está presente na MAIORIA dos doentes. Qual?
1- Mais de 90%
2- MGUS IgM
Na maioria dos plasmócitos, as cadeias leves são sintetizadas em ligeiro excesso, secretadas como cadeias livres e eliminadas pelo rim. V/F?
V
No entanto, menos de 10mg são excretadas por dia
Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone. V/F?
V
Nos doentes com tumores plasmocitárias existe habitualmente na eletroforese um pico de base estreita na região gama , denominada componente M. V/F?
V
Menos frequentemente: componente na região β2 ou α2
O anticorpo monoclonal tem que estar presente numa concentração > __ g/L para ser quantificado com precisão
5g/L - corresponde a 10^9 células
A confirmação do tipo de imunoglobulina que é verdadeiramente monoclonal é determinado por ______
Imunoelectroforese - avaliação qualitativa
O componente M é suficientemente especifico para rastreio de assintomáticos. V/F?
Falso
Não é suficientemente específico
Proteínas monoclonais são observadas e doentes imunossuprimidos pós-transplante e, raramente, pós transplante alogénico. V/F?
V
Slide 13
__% dos doentes com neuropatia sensitivo-motora têm paraproteína monoclonal.
5%
Slide 13!
Quais as doenças cutaneas muito raras associadas a gamapatia monoclonal?
- Liquen mixedematoso
- Xantogranuloma necrobiótico (10% progride para mieloma)
Slide 13
Aproximadamente 90% dos doentes com xantogranuloma necrobiótica progridem para mieloma. V/F?
Falso
10%
Slide 13
Cerca de ___ dos doentes com componente M sérico têm também cadeias leves na urina
2/3
Qual a % de doentes com plasmocitomas que têm componente M?
Menos de 1/3
__% dos doentes com MM têm gamapatias bi ou triclonais
1%
Menos de 1% dos doentes com MM não possui componente M. V/F?
V
Catabolismo renal torna as cadeias leves indetectaveis na urina
A etiologia do MM é desconhecida. V/F?
V
O MM ocorreu com maior frequência nos expostos a radiação na II guerra mundial após um periodo de latência de ___ anos
20 anos
No MM, nenhuma mutação recorrente apresenta uma frequencia >20%. V/F?
V
As mutações N-ras, K-ras e B-raf são as mais comuns no mieloma multiplo e combinadas ocorrem em >40% dos doentes. V/F?
V
No MM, o evento neoplásico pode envolver células mais precoces na diferenciação dos linfócitos B que os plasmócitos. V/F?
V
Os plasmócitos malignos são facilmente distinguiveis dos plasmocitos benignos com base em critérios morfológicos. V/F?
Falso
Dificil distingui-los tendo por a morfologia (excepto casos raros)
O mieloma multiplo aumenta com a idade, sendo incomum antes dos __ anos
incomum antes dos 40 anos
Qual o género mais afectado pelo MM?
Homens
Qual a raça mais afectada pelo MM?
Raça negra (2x caucasianos)
As características do MM, a resposta à terapêutica e o prognóstico são semelhantes em todo o mundo. V/F?
V
A doença do ID imunoproliferativa com doença de cadeias alfa pesadas são mais prevalentes na area mediterrânica. V/F?
V
A dor óssea é o sintoma mais comum de mieloma multiplo, afectando cerca de 70% dos doentes. V/F?
V
Precipitada pelo movimento (ao contrário da dor ossea metastatica que tem agravamento nocturno)
Num doente com MM, dor persistente e localizada geralmente indica?
Fractura patológica
No MM, as lesões ósseas são de natureza lítica, estando raramente associadas a formação ossea osteoblástica. V/F?
V
Devido à supressão pelo DKK-1
A radiografia simples é superior à cintigrafia com radio-isotopos. V/F’
V
Qual a complicação da lise óssea?
Leva a complicações agudas ou crónicas graves de hipercalcemia, que podem dominar o quadro clínico
A susceptibilidade a infeções bacterianas é o 2º problema mais comum no MM. V/F?
V
Quais as infeções mais comuns no doente com MM?
- Pneumonias (++ Pneumococcus, aureus e K. pneumoniae)
- Pielonefrites (++ E.coli)
Em __% dos doentes com MM a manifestação inicial são infeções recorrentes
25%
Mais de __% dos doentes com MM têm infeção grave em algum momento da doença
> 75%
A maioria das funções das células T estão normais em doentes com MM. V/F?
V
Pode haver diminuição de um subgrupo de CD4+
O tratamento com bortezomib predispoe à reactivação do herpes virus. V/F?
V
Doentes com MM tem hipogamaglobulinemia difusa se o componente M for excluido. V/F?
V
Nos doentes com MM está quase sempre presente lesão tubular associado à excreção de cadeias leves. V/F?
V
Qual a manifestação mais precoce de lesão tubular?
Sindrome de Fanconi
Nos doentes com MM a proteinúria geralmente é acompanhada de hipertensão, sendo quase na totalidade composta por cadeias leves. V/F?
Falso
- Proteinúria NÃO é acompanhada de hipertensão
- Muito pouca albumina (fç glomerular geralmente Normal)
Os doentes com MM tem um gap aniónico diminuido. V/F?
V
Nos doentes com MM frequentemente há pseudohiponatrémia. V/F?
V
A disfunção renal é totalmente reversivel em doentes com deposito de cadeias leves. V/F?
Falso
Parcialmente reversivel
Uma anemia normocitica normocromica ocorre em ___% dos doentes com MM
80%
Uma fração superior ao esperado de doentes com MM podem ter anemia megaloblástica. V/F?
V
Défice de folato ou B12
No MM a granulocitopenia e trombocitopenia são frequentes. V/F?
Falso
São RARAS (excepto se induzidas pela terapêutica)
Os síndromes de hiperviscosidade são mais frequentes com que paraproteínas?
- IgM (em cerca de metade dos doentes)
- IgA e IgG (2-4% dos doentes)
- IgG3 é a subclasse com maior tendência de agregação dentro dos MM IgG
Sintomas de hiperviscosidade ocorrem a um nível de viscosidade sérico >4cP. V/F?
V
Qual a subclasse IgG com maior tendência para hiperviscosidade?
IgG3
Cerca de metade dos doentes com a paraproteína IgG desenvolve hiperviscosidade. V/F?
Falso
IgM - metade
IgG e IgA - 2-4%
Os sintomas neurológicos ocorrem na maioria dos doentes com MM. V/F?
Falso
Numa MINORIA de doentes
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente sensorial/motora e está mais associada a IgM/IgG/IgA
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente SENSORIAL e está mais associada a IgM
Em mais de 50% dos doentes com neuropatia a IgM é anti-MAG (globulina associada à mielina). V/F?
V
No MM raramente há aumento do baço. V/F?
V
Assim como de gânglios e tecido linfático associado ao intestino
A expansão tumoral do MM ocorre predominantemente _________
Dentro do osso e na M.O.
Todos os MM são precedidos por MGUS. V/F?
V
Os doentes com MGUS não têm lesões ósseas, anemia ou lesão renal. V/F?
V
Quais os factores associados a maior incidência de progressão de MGUS para mieloma? Qual a % de progressão?
- Subtipo não IgG
- Ratio de cadeias leves livre κ e λ anormal
- Proteína M >15g/L
- Se 3 características ausentes - 5% progressão em 20 anos
- Se 3 características presentes: 60% progressão em 20 anos
Quais os factores responsaveis pelo maior risco de progresão de Mieloma Indolente para MM? Qual a % de progressão?
- Plasmocitose MO >10%
- Rácio cadeias livres anormal
- Proteína M > 30g/L
- Se 1 caracterísitca presente: 25% em 5 anos
- Se 3 características presentes: 76% em 5 anos
Quais as caracteristicas dos plasmocitomas?
- Componente M presente em menos de 30% dos casos
- Idades mais jovens
- Sem plasmócitos na MO
- Grande resposta à RT local
- Sobrevida > 10 anos
O plasmocitoma ósseo solitário podem recorrer e podem evoluir para MM. V/F?
V
O plasmocitoma extramedular solitário envolve o tecido linfóide da nasofaringe e seios perinasais, sendo rara a sua aprogressão para MM. V/F?
V
Recidivas raras
Raros doentes têm leucemia de plasmócitos com >2000 plasmocitos/uL. V/F?
V
1% dos MM +++ IgD(12%) e IgE (25%)
A FA sérica geralmente encontra-se aumentada com envolvimento osseo extenso. V/F?
Falso
FA sérica geralmente NORMAL mesmo com envolvimento ósseo extenso devido à ausência de actividade osteoblástica
Qual o exame diagnóstico para quantificar a proteinúria Bence Jones?
Urina de 24h
Cerca de ___ dos doentes com componente M sérica tem cadeias leves urinárias.
2/3
No MM, o isótipo de cadeias leves poderá ter impacto na sobrevida. Qual o isótipo que prediz menor sobrevida?
Cadeia Lambda
A __________ sérica é o mais forte preditor de sobrevida
B2-microglobulina (cadeia leve dos Ags MHC Classe I)
O sistema de Durie-Salmon é útil para prever os outcomes com o uso das novas terapêutica. V/F?
Falso
Já não é usada, não prevê o prognóstico
Como é feito o estratificamento do risco no MM?
- Anomalias cromossómicas
- Sistema Internacional de estadiamento (B2-microglobulina com albumina)
Quais os factores de mau prognóstico no MM?
- Aumento indice de divisão
- Aumento do LDH
- Aumento dos plasmocitos circulantes
- Diminuição do performance status
- Dç extramedular
- Perfil de expressão génica de alto risco
- Anomalias citogenéticas
- Hipoploidia
- Translocações (4;14), (14;16) e t(14;20)
- Deleção 17p
A deleção 13q não é um preditor de outcome em doentes com MM. V/F?
V
Após introdução dos novos agentes
O Sistema internacional de estadiamento em conjunto com as anomalias citogenéticas são o metodo mais usado para estabelecer o prognóstico no MM. V/F?
V
Nenhuma intervenção específica está recomendada nos doentes com MGUS. V/F?
V
Follow-up ANUAL (excepto MGUS de alto risco - 6/6M)
Na presença de MGUS com polineuropatia grave, qual a terapêutica?
- MGUS IgM - plasmaferése e, ocasioanlemente, rituximab
- MGUS IgG ou IgA - terapêutica tipo-mieloma
Cerca de 10% dos doentes com mieloma têm mieloma indolente com progressão muito lenta da doença num período de anos. V/F?
V
Sem terapêutica especifica indicada
Terapêutica precoce com lenalidomida e dexametasona podem prevenir a progressão de um Mieloma indolente de alto risco em MM. V/F?
V
Doentes com mieloma indolente apenas requerem tratamento anti-tumoral quando a doença se torna sintomática. V/F?
V
Em doentes com MM sintomático e/ou progressivo, o tratamento prolonga a sobrevida e melhora a qualidade de vida. V/F?
V
A talidomida combinada com a dexametasona atinge resposta em 2/3 dos doentes com MM recém-diagnosticada. V/F?
V
A combinação de lenalidomida, bortezomib e dexametasona atinge perto de 100% de resposta com 30% de resposta completa. V/F?
V
Um dos regimes de indução preferides em doentes elegiveis para transplante
Qual a terapêutica de indução preferida no MM?
Bortezomib e/ou Lenalidomida + Dexametasona
Está indicada a profilaxia do Herpes zoster em doentes que se encontram a fazer _______
Bortezomib
A neuropatia causa pelo bortezomib pode ser diminuída através?
- Administração SC ou
- Administração semanal
O uso de _________ requer profilaxia para TVP, com aspirina, varfarina ou HBPM
Lenalidomida
Em doentes a realizar Lenalidomida, as células estaminais devem ser recolhidas em ________
6 meses - o uso continuado pode comprometer o número de céls
Em doentes candidatos a transplante deve ser evitado o uso de _________
Agentes alquilantes como o Melfalano - danificam as céls estaminais
Qual o tratamento em individuos não candidatos a transplante?
As mesmas combinações de 2/3 fármacos são consideradas standard
A maioria dos estudos favorece terapêutica continua com regimes contendo Melfalano e prednisona. V/F?
Falso
Favorece tx continua com regimes SEM Melfalano+Prednisona pelo aumento da segurança a longo prazo e eficácia
As melhorias no componente M sérico são mais precoces que as melhorias sintomáticas. V/F?
Falso
As melhorias no componente M sérico podem tardar relativamente à melhoria sintomática.
Os niveis de cadeias leves urinários não são uma medida fidedigna de eliminação tumoral. V/F?
V
Dado que dependem da função renal
A melhoria nos niveis séricos de cadeias leves tendem a ser mais precoces que os níveis urinários. V/F?
V
porque as cadeias leves vão continuar a ser excretadas nem que seja fisiologicamente
As respostas clínicas podem durar grandes periodos de tempo mesmo sem remissão completa. V/F?
V
A terapêutica de alta dose e de consolidação/manutenção são a pratica standard na maioria dos doentes. V/F?
V
A terapêutica de alta dose aumenta a sobrevida global e sobrevida livre de doença. V/F?
V´
Assim como a taxa global de respostas completas
Qual é o unico grupo em que há melhoria da eficácia com 2 cursos sucessivos de alta dose?
Aumento da eficácia APENAS no subgrupo que nao atinge resposta parcial muito boa ou completa após o 1º transplante (RARO)
Não existe diferença significativa entre transplante precoce após indução ou transplante após recidiva. V/F?
V
O transplante alogénico apresenta uma elevada mortalidade associada ao tratamento. V/F?
V
Até 40%
A lenalidomida mostrou melhorar o tempo sem progressão da doença e a sobrevida. V/F?
V
Apesar do aumento de neoplasias secundárias, o beneficio é claramente superior ao risco
Em doentes com citogenética de alto risco, qual a tx promissora?
Lenalidomia + Bortezomib pós-transplante
A talidomida pode conseguir respostas na recidiva de MM em que situação?
Se não tiver sido usada no esquema inicial
Quais os agentes eficazes para MM refractário a lenalidomida ou bortezomib?
- Carfilzomib
- Pomalidomida
Qual é a sobrevida média de doentes com mieloma?
7-8 anos
Quais as principais causas de morte do MM?
- Mieloma progressivo
- IR
- Sepsis
- Mielodisplasia relacionada com a terapêutica
Cerca de ___ dos doentes morre de EAM, doença pulmonar crónica, diabetes ou AVC
1/4 - doenças mais relacionadas com a idade
A terapêutica de suporte dirigida às complicações antecipadas da doença podem ser tão importantes como a terapeutica anti-tumoral. V/F?
V
Os bifosfonatos usados para o tratamento da hipercalcémia preservam o performance status e a qualidade de vida, diminuindo as complicações ósseas. V/F?
V
Os bifosfonatos podem ter efeitos anti-tumorais. V/F?
V
Na presença de IRA, a plasmaferese é 10x mais eficaz que dialise peritoneal no cleareance de cadeias leves. V/F?
V
No MM está indicada profilaxia antibiotica cronica para prevenção de infeções graves recorrentes. V/F?
Falso
Não está indicada
A macroglobulinemia de Waldenstrom é uma neoplasia maligna de células linfopasmocitóides secretores de IgG. V/F?
Falso
IgM
Na macroglobulinemia de Waldenstrom é raro o aparecimento de linfadenopatia ou hepatosplenomegalia. V/F?
Falso
Ao contrário do MM, associa-se a linfadenopatia e hepatosplenomegalia
Qual é a manifestação clínica major da macroglobulinemia de Waldenstrom?
Síndrome de hiperviscosidade
A macroglobulinemia de Waldenstrom tem origem numa __________ e que tem características de linfócito B de memória com expressão IgM
célula B pós-centro germinativo
A macroglobulinemia de Waldenstrom tem um curso clínico semelhante ao Mieloma IgM. V/F?
V
Mas opções terapêuticas diferentes
(Curso clínico no sentido de mortalidade e isso, não de clínica)
A ocorrência familiar da macroglobulinemia de Waldenstrom é comum. V/F?
V
A mutação somática MYD88 L265P ocorre em >__% dos doentes com macroglobulinemia de Waldenstrom e na maioria dos doentes com MGUS IgM
- > 90% dos doentes com macroglobulinemia de Waldenstrom
A presença da mutação MYD88 L265P é usada como teste de diagnóstico para distinguir MW de outras causas. V/F?
V
A mutação MYD88 L265P explica a patogénse molecular da macroglobulinemia de Waldenstrom. V/F?
V
A MW é mais comum em que género? e em que idade?
- Masculino
- Incidência aumenta com a idade - idade média 64 anos (vs 70anos no MM)
Metade dos doentes com MW com neuropatia periférica têm anticorpos anti-MAG. V/F?
V
A neuropatia pode preceder a neoplasia!
A MW envolve a MO, causando lesões ósseas e hipercalcemia. V/F?
Falso
A MW envolve a MO mas NÃO CAUSA lesões ósseas ou hipercalcemia
Na MW, a MO tem uma infiltração > __% por células linfoplasmocíticas e aumento do número de mastócitos
> 10%
Na MW, as células que infiltram a MO são CD10+ e CD23+. V/F?
Falso
CD10- e CD23-
Na MW, tal como no MM, a componente M sérica é superior a 30g/L mas com pouca excreção renal. V/F?
V
Apenas 20% dos doentes excretam cadeias leves
A doença renal é comum na MW. V/F?
Falso
Doença renal é INCOMUM
Na MW, o isotipo da cadeia leve é _______ em __% dos casos
Kappa em 80% dos casos
Quais são os sintomas muito mais comuns na MW do que na MM?
- Epistáxis
- Disturbios visuais
- Sintomas neurológicos
Na MW, cerca de 10% das macroglobulinas são crioglobulinas. V/F?
V
crioglobulinas são componente M puro
A formação de rouleaux e cooms positivo são muito mais comuns na MW. V/F?
V
Muitos doentes com MW têm doença indolente para a qual não é necessário tratamento. V/F?
V
Quando deve ser iniciado tratamento na MW?
- Dç sintomática
- Aumento da anemia
- Hiperviscosidade
- Linfadenopatia
- Hepatosplenomegalia
MW
O controlo de sintomas graves de hiperviscosidade é feito através da _________
Plasmaferese (porque 80% da paraproteína IgM é intravascular)
O _______ e ________ são 2 agentes com eficácia significativa na MW
Bortezomib e Bendamustina
Quais as características da síndrome POEMS?
- Polineuropatia
- Organomegalia
- Endocrinopatia
- Monoclonal plasma cell proliferative disorder
- Skin changes
O síndrome de POEMS está associado ao MM e não à MW. Já saiu num exame a dizer que estava associado a MW, o que está errado. Era para ver se apanhavam porque no livro o síndrome de POEMS surge logo a seguir a MW
A DM tipo 2 ocorre em ___ dos doentes com síndrome POEMS
1/3
Na síndrome POEMS devem estar presentes todos os componentes inicialmente. V/F?
Falso
Podem não estar presentes todos os componentes inicialmente
A presença de polineuropatia é necessária para o diagnóstico da síndrome POEMS. V/F?
V
Assim como a presença de uma doença monoclonal
Qual o tratamento da Sindrome de POEMS?
- Semelhante ao Mieloma
- A plasmaferese nao parece ter benefício
As doenças de cadeias pesadas são tumores malignos linfoplasmocitários raros. V/F?
V
Os doentes com doenças de cadeias pesadas têm ausência de cadeias leves e secretam uma cadeia pesada defeituosa. V/F?
V
Qual o sintoma mais distinto da Doença de Franklin?
Edema do palato (por envolvimento de ganglios no anel de Waldeyer)
A doença de Franklin está frequentemente associada a doenças auto-imunes, especialmente a AR. V/F?
V
Na doença de Franlkin, o componente M anómalo reage com anti-cadeias leves. V/F?
Falso
Não reage com anti-cadeias leves mas reage com anti-IgG
A maioria dos doentes com doença de Franlkin tem um curso rápido e morte por infeção. V/F?
V
Qual é a doença de cadeias pesadas mais comum?
Doença de Seligmann (doença de cadeia alfa)
A doença de cadeias pesadas MU ocorre num subtipo muito raro de ____
LLC
Quais as unicas caracteristicas que distinguem a doença de cadeias pesadas MU?
- Vacúolos nos linfócitos malignos
- Excreção de cadeias kappa na urina
Em que doença de cadeias pesadas existe infiltração da lamina propria do intestino delgado por celulas linfoplasmaticoides que secretam cadeias pesadas truncadas?
Doença de Seligmann
Quais os factores de coagulação com os quais o componente M interage?
- I
- II
- V
- VII
- VIII
V ou F
As células do MM exprimem CD138
V
V ou F
O POEMs está associado a hepatoesplenomegália e a linfadenopatia
V
66% dos doentes apresentam hepatomegália e linfadenopatia
3% dos doentes apresentam esplenomegália
V ou F
A fundoscopia pode revelar veias com segmentações e dilatações na MW
V
V ou F
Os linfócitos malignos da MW não se encontram presentes do sangue periférico
F
Os linfócitos malignos da MW frequentemente encontram-se presentes do sangue periférico
